La hipoacusia infantil representa una de las condiciones más críticas para el neurodesarrollo, con una prevalencia global estimada de entre 1 y 2 por cada 1000 recién nacidos. La importancia de una intervención temprana es un hecho ampliamente aceptado en la comunidad científica, dado que la privación auditiva durante los periodos de máxima plasticidad cerebral tiene efectos negativos profundos y a menudo irreversibles en la adquisición del lenguaje, el desarrollo cognitivo y las habilidades socioemocionales del niño. Gracias a los programas de tamizaje auditivo neonatal universal, se ha logrado reducir la edad media de diagnóstico de la pérdida auditiva a aproximadamente tres meses de vida. No obstante, una vez detectada la pérdida auditiva, el mayor desafío clínico reside en la verificación y validación precisa de las ayudas para dicha pérdida, como los audífonos y los implantes cocleares, especialmente en lactantes y niños pequeños que por diferentes circunstancias (patología asociada, maduración, etc.) no pueden cooperar en las pruebas conductuales tradicionales. Las pruebas de audiometría conductual estándar, aunque fiables y absolutamente esenciales, dependen de las habilidades cognitivas, el estado de alerta y la cooperación del niño, así como de la experiencia y conocimientos del examinador. Gracias a los programas de tamizaje auditivo neonatal universal, se ha logrado reducir la edad media de diagnóstico de la pérdida auditiva a aproximadamente tres meses de vida. Tradicionalmente, para obtener registros objetivos del funcionamiento de la vía auditiva, se han utilizado respuestas evocadas de latencia corta como los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) o los Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAEE), que permiten estimar aproximaciones a los umbrales auditivos en algunos casos. No obstante, ambos presentan limitaciones instrumentales significativas para evaluar la eficacia de la amplificación, principalmente porque los estímulos breves que utilizan no logran activar los circuitos de compresión y procesamiento de lenguaje de los dispositivos modernos. Las pruebas de audiometría conductual estándar, aunque fiables y absolutamente esenciales, dependen de las habilidades cognitivas, el estado de alerta y la cooperación del niño, así como de la experiencia y conocimientos del examinador. En este contexto, los Potenciales Evocados Auditivos de Larga Latencia o Corticales (CAEP) han emergido como una herramienta neurofisiológica objetiva de gran valor. Al registrar directamente la actividad de la corteza auditiva primaria y las áreas de asociación, los CAEP permiten verificar no solo si el sonido es detectado por el oído periférico, sino si éste es procesado efectivamente por el cerebro del niño. Numerosas investigaciones se han centrado en estudiar en qué medida los CAEP pueden transformar el proceso de rehabilitación, desde la estimación de los umbrales, hasta la predicción de resultados funcionales y la optimización de los tiempos de intervención clínica o terapéutica. Los Potenciales Evocados Auditivos Corticales son respuestas de latencia larga que se originan principalmente en la corteza auditiva y reflejan funciones corticales de orden superior, incluyendo el procesamiento auditivo y la cognición. En la población pediátrica, el componente más estudiado y clínicamente relevante es la onda P1, una deflexión positiva que típicamente ocurre entre los 100 y 300 ms después de la presentación del estímulo. La latencia de esta onda se considera un biomarcador fundamental de la madurez del sistema auditivo central. Numerosas investigaciones se han centrado en estudiar en qué medida los CAEP pueden transformar el proceso de rehabilitación, desde la estimación de los umbrales, hasta la predicción de resultados funcionales y la optimización de los tiempos de intervención clínica o terapéutica. En niños con audición normal, la latencia de P1 disminuye sistemáticamente con la edad debido a la mielinización progresiva de las vías auditivas y al aumento de la eficiencia sináptica. Durante el desarrollo infantil, el cerebro crea una cantidad ingente de conexiones neuronales (sinapsis). Después, gracias a la experiencia, el aprendizaje y el uso, el cerebro refuerza aquellas conexiones que utiliza más y «elimina» o «debilita» aquéllas que utiliza poco. Es lo que se ha denominado «poda sináptica», que se mantiene muy activa durante toda la infancia y la adolescencia y realmente nunca llega a desaparecer en la edad adulta, aunque se produce a un ritmo mucho menor. Por tanto, la amplitud y latencia de la onda P1 se consideran indicadores de maduración del sistema auditivo. Los estudios de Sharma et al. (1997, 2011) entre otros, indican que la onda P1, componente dominante en los bebés y niños muy pequeños, va perdiendo «protagonismo» con la madurez cortical y la aparición del componente N1-P2 (complejo de ondas corticales con una deflexión negativa (N1) y otra positiva (P2), de aparición más tardía), quedando a menudo «oculta» o «solapada» dentro de este complejo a medida que avanza el proceso madurativo. El componente N1 parece empezar a emerger en torno a los 7-8 años, y el patrón adulto N1-P2 se consolida entre los 11 y los 14 años aproximadamente. Durante el desarrollo infantil, el cerebro crea una cantidad ingente de conexiones neuronales (sinapsis). Después, gracias a la experiencia, el aprendizaje y el uso, el cerebro refuerza aquellas conexiones que utiliza más y «elimina» o «debilita» aquéllas que utiliza poco. Como se ha mencionado, algunos estudios se han centrado en investigar la influencia del uso de dispositivos en la maduración del sistema auditivo mediante el registro de estos potenciales corticales. Para ello se ha registrado no solo el componente P1, sino también el llamado Mismatch Negativity (MMN), un componente cortical que refleja la capacidad del cerebro para detectar automáticamente un cambio en un sonido y que se caracteriza principalmente por ser una respuesta que no requiere atención consciente, y por tanto cuenta con la ventaja de que es fácilmente registrable en niños muy pequeños o adultos con patología o deterioro cognitivo. La investigación de Wang et al. (2023) destaca que en niños usuarios de implantes cocleares, existe una correlación negativa significativa entre el tiempo de uso del dispositivo y la latencia de las ondas P1 y el Mismatch Negativity (MMN). Sus hallazgos indican que un mayor tiempo de estimulación auditiva mediante el IC acelera el procesamiento cerebral del sonido. La MMN es particularmente útil en niños pequeños porque, como se ha mencionado, refleja el procesamiento automático cerebral y la discriminación de estímulos sin requerir atención selectiva, lo que permite grabarla mientras el niño se distrae con videos silenciados. Algunos estudios se han centrado en investigar la influencia del uso de dispositivos en la maduración del sistema auditivo mediante el registro de estos potenciales corticales. Como señalan Soleimani et al. (2021), la maduración de estas respuestas corticales es un indicador crítico de la neuroplasticidad cerebral tras la intervención. Si un bebé no muestra una onda P1 tras un periodo de amplificación adecuado con audífonos, esto puede sugerir una privación auditiva severa o un desarrollo anormal que justifique un cambio de estrategia terapéutica, como la derivación hacia un implante coclear. Pero, aunque hablamos de pruebas objetivas, el registro de los componentes descritos anteriormente está en cierto modo supeditado a la interpretación visual del examinador, y por tanto no exento totalmente de subjetividad. En este sentido Golding et al. (2007) y Guo et al. (2026), describen el uso del sistema HEARLab™, que incorpora procedimientos estadísticos automatizados para detectar la presencia de respuestas, concretamente un algoritmo que calcula la probabilidad de que la señal registrada sea significativamente diferente del ruido de fondo. Un valor de p ≤ 0.05 indica la presencia de una respuesta cortical con objetividad científica. En el estudio de Golding et al. (2007), se demostró que existe una considerable concordancia (rs = 0.65) entre la interpretación de examinadores expertos y el análisis automático. Este avance permite confiar en que los audiólogos con cierta formación y experiencia puedan realizar evaluaciones precisas de la audibilidad en lactantes. Aunque hablamos de pruebas objetivas, el registro de los componentes descritos anteriormente está en cierto modo supeditado a la interpretación visual del examinador, y por tanto no exento totalmente de subjetividad. Por otra parte, los protocolos actuales de CAEP utilizan estímulos de habla naturales: los fonemas /m/, /g/ y /t/ entre otros, o también sílabas como /da/ o /ba/. Estos estímulos representan regiones de diferentes frecuencias, lo que permite una verificación con cierta especificidad frecuencial. La capacidad de evocar respuestas corticales diferenciales para estos sonidos permite al confirmar si el audífono o el implante están proporcionando acceso auditivo a todo el espectro del habla. Pero uno de los interrogantes cruciales en la amplificación pediátrica, es si realmente las respuestas corticales pueden predecir con precisión lo que el niño oye conductual o funcionalmente. Un estudio de Baydan, Batuk y Sennaroglu de 2019 abordó esta cuestión de forma directa al comparar los CAEP con umbrales conductuales en campo libre en niños de 4 a 8 años con hipoacusia moderada a severa equipados con amplificación. Sus resultados revelaron una correlación muy alta (r = 0.86) entre los CAEP evocados a 55 dB SPL y los umbrales auditivos conductuales. Esto parece confirmar que los CAEP son predictores fiables de la audibilidad real en esta población, al menos en la franja de edad estudiada. Uno de los interrogantes cruciales en la amplificación pediátrica, es si realmente las respuestas corticales pueden predecir con precisión lo que el niño oye conductual o funcionalmente. Recientemente, Guo et al. (2026) investigaron la relación entre el Nivel de Sensación (SL) y la probabilidad de detección de la onda cortical. Definieron el SL (Sensation Level) como la diferencia entre la intensidad del estímulo y el umbral auditivo del niño. Sus hallazgos establecieron un umbral clínico crítico: las respuestas corticales se detectan consistentemente cuando el estímulo se presenta al menos a 10 dB por encima del umbral conductual (10 dB SL). Por debajo de este nivel, la probabilidad estadística de detectar respuesta cortical cae drásticamente. Este estudio también cuantificó cómo la latencia de P1 disminuye de forma lineal a medida que aumenta el nivel de sensación y cómo paralelamente su amplitud aumenta. Estos datos refuerzan la idea de que los CAEP no son solo una prueba de «sí o no», sino que su morfología refleja la calidad y sincronía de la señal que llega al cerebro. La implementación de los CAEP puede tener también consecuencias sistémicas en la velocidad y eficacia del proceso de rehabilitación. Según la revisión sistemática de Soleimani et al. (2021), la inclusión de CAEP en el protocolo audiológico permite reducir drásticamente los tiempos de intervención. Específicamente, se ha reportado que el uso de CAEP reduce la edad media de adaptación inicial de audífonos de 9.2 meses a solo 3.9 meses. Aún más impactante es la reducción en la edad de derivación para implante coclear en casos de hipoacusias profundas en los que se ha corroborado que la estimulación con audífonos no es suficiente. Al proporcionar una evidencia objetiva de que el sonido no llega a la corteza cerebral a pesar de una amplificación adecuada, y siempre tomando paralelamente en consideración las pruebas conductuales especialmente las verbales, los especialistas pueden referir al niño para IC a una edad media de 8.2 meses, en comparación con los 20.2 meses observados en protocolos tradicionales que dependen solo de la «validación» conductual. Esta precocidad asegura que el niño reciba la estimulación más adecuada en el momento de mayor potencial neuroplástico. Además, como se señala en esta revisión, los CAEP han demostrado ser eficaces para validar tecnologías avanzadas en audífonos, como el «frequency lowering» o «compresión/transposición frecuencial», mostrando mejoras significativas en la detectabilidad cortical de fonemas agudos que antes eran inaudibles. Otro valor importante atribuido recientemente a los potenciales corticales es el psicopedagógico. Muchos padres se sienten abrumados por la invisibilidad de la pérdida auditiva; al ver en la pantalla una representación visual clara de la respuesta cerebral de su hijo ante el sonido, logran comprender mejor el diagnóstico y el beneficio del tratamiento. Los estudios indican que el uso de CAEP de forma protocolizada reduce significativamente la resistencia de los padres al uso constante de audífonos, especialmente en casos de pérdidas auditivas leves a moderadas, bajando la tasa de rechazo del 40% al 19%. Del mismo modo, los audiólogos encuestados por Punch et al. (2016), expresaron que el uso de CAEP les brindaba una mayor confianza en sus decisiones clínicas, especialmente en lactantes de 4 a 12 meses. Muchos padres se sienten abrumados por la invisibilidad de la pérdida auditiva; al ver en la pantalla una representación visual clara de la respuesta cerebral de su hijo ante el sonido, logran comprender mejor el diagnóstico y el beneficio del tratamiento. Así las cosas, parece que los potenciales evocados auditivos corticales pueden llegar a considerarse una herramienta de primer orden para la Audiología pediátrica actual. Es un reto ineludible para la especialidad favorecer y promover la formación específica de los audiólogos pediátricos en la correcta realización e interpretación de estas pruebas, de forma que los CAEP se constituyan en un instrumento elemental de verificación cruzada junto con las pruebas conductuales u otras pruebas objetivas. A pesar de sus limitaciones, como la influencia del estado de alerta y el hecho de evaluar preferentemente el mejor oído en campo libre, los CAEP pueden cerrar la brecha inicial de incertidumbre entre el diagnóstico electrofisiológico y la validación conductual. Su implementación rutinaria no solo mejorará la precisión técnica de los ajustes, sino que fortalecerá la adherencia familiar al tratamiento, garantizando que cada niño con pérdida auditiva reciba la estimulación necesaria para alcanzar su máximo potencial lingüístico, social y cognitivo. Parece que los potenciales evocados auditivos corticales pueden llegar a considerarse una herramienta de primer orden para la audiología pediátrica actual. Bibliografía: Baydan, M., Batuk, M. O., & Sennaroglu, G. (2019). Relationship between aided cortical auditory evoked responses and aided behavioral thresholds. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 125, 98–102. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2019.05.015 Golding, M., Pearce, W., Seymour, J., Cooper, A., Ching, T., & Dillon, H. (2007). The relationship between obligatory cortical auditory evoked potentials (CAEPs) and functional measures in young infants. Journal of the American Academy of Audiology, 18(2), 117–125. Guo, Q., Meng, C., Lyu, J., Li, Y., & Chen, X. (2026). Objective evaluation of hearing aids fitting efficacy in pediatric populations using cortical auditory evoked potentials. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 200, 112651. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2025.112651 Sharma, A., Don, M. F., & Spahr, A. J. (1997). Developmental changes in P1 and N1 central auditory responses elicited by consonant-vowel syllables. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology/Evoked Potentials Section, 104(6), 540–545. https://doi.org/10.1016/S0168-5597(97)00066-6 Sharma, A., Cardon, G., & Campbell, J. D. (2011). Clinical application of the P1 cortical auditory evoked potential biomarker in children with sensorineural hearing loss and auditory neuropathy spectrum disorder. Seminars in Hearing, 32(2), 147–157. https://doi.org/10.1055/s-0031-1277237 Soleimani, M., Rouhbakhsh, N., & Rahbar, N. (2021). Towards early intervention of hearing instruments using cortical auditory evoked potentials (CAEPs): A systematic review. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 144, 110698. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2021.110698 Wang, X., Lin, Z., Guo, Y., Liu, Y., Zhou, X., Bai, J., & Liu, H. (2023). Correlation between cortical auditory evoked potential and auditory speech performance in children with cochlear implants. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 172, 111687. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2023.111687 CV Autor Audióloga / Audioprotesista Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Myriam González

El enmascaramiento es, probablemente, una de las técnicas que más dudas y quebraderos de cabeza genera en el audiólogo que inicia su actividad clínica. Aunque la experiencia permite dominarlo en un tiempo relativamente corto en la mayoría de los casos, siguen existiendo situaciones complejas que continúan suponiendo un reto en la práctica diaria. Entre ellas destaca el denominado «masking dilemma» o «dilema de enmascaramiento», una circunstancia clínica que puede dificultar la obtención de umbrales fiables en determinados pacientes. En este artículo revisaremos en qué consiste este fenómeno, por qué aparece y cuáles son las estrategias para abordarlo. En 1959, los investigadores Lidén, Nilsson y Anderson publicaron el artículo «Masking in Clinical Audiometry» 1, considerado uno de los trabajos fundacionales de la Audiología moderna. Su principal aportación fue transformar el enmascaramiento audiométrico, cuya aplicación hasta ese momento  se realizaba de manera empírica, con poca estandarización y sin criterios uniformes, en un procedimiento basado en criterios científicos y cálculos precisos. El problema que intentaban resolver era fundamental para la fiabilidad de la audiometría. Cuando se presenta un tono en un oído mediante auriculares, parte del sonido puede transmitirse por vía ósea a través del cráneo y llegar al oído contrario. En estos casos, el paciente podría estar respondiendo con el oído no evaluado, alterando los resultados de la prueba. Para evitarlo, es necesario introducir un ruido enmascarador en el oído contrario, bloqueando su participación en la prueba. El artículo introdujo las bases matemáticas del enmascaramiento. El trabajo también tuvo un impacto importante en el desarrollo tecnológico en Audiología. Coincidió con la creación del generador de ruido de enmascaramiento White Noise Masking Generator Model M4, diseñado por el propio grupo de Lidén. Hasta ese momento, el enmascaramiento se realizaba habitualmente con ruido blanco de banda ancha, un estímulo poco específico sobre enmascaramiento. Los autores demostraron que el uso de «narrow band noise» o ruido de banda estrecha, centrado en la misma frecuencia del tono de prueba, permitía un enmascaramiento más preciso y eficiente. Este avance contribuyó a que el ruido de banda estrecha se consolidara como el estándar clínico desde la década de 1960. El estudio de Lidén y colaboradores fue el primero en describir los principios que darían lugar a lo que poco después se conocería como «masking dilemma» o «dilema de enmascaramiento», descrito por primera vez por Naunton en 1960 en su artículo «A Masking Dilemma in Bilateral Bone Conduction Deafness» 2. En dicho artículo, Naunton describió dos fenómenos clave que condicionan la validez del enmascaramiento audiométrico: el infraenmascaramiento (undermasking) y el sobreenmascaramiento (overmasking). Ambos fenómenos aparecen cuando la cantidad de ruido aplicada al oído no explorado no es la adecuada. Naunton describió dos fenómenos clave que condicionan la validez del enmascaramiento audiométrico: el infraenmascaramiento (undermasking) y el sobreenmascaramiento (overmasking). Ambos fenómenos aparecen cuando la cantidad de ruido aplicada al oído no explorado no es la adecuada. El infraenmascaramiento (undermasking) ocurre cuando el ruido aplicado al oído no explorado no es suficiente para impedir que este siga percibiendo el tono de prueba. En esta situación, el paciente puede responder con el oído contrario al que se pretende evaluar, lo que conduce a resultados poco fiables. De este modo, los umbrales obtenidos pueden sugerir una audición mejor de la real y ocultar la verdadera gravedad de la pérdida auditiva en el oído examinado. Naunton señaló que este fenómeno es especialmente probable cuando existe una gran diferencia auditiva entre ambos oídos o cuando la transmisión transcraneal del sonido supera la atenuación interaural esperable o efectiva para ese tipo de transductor. El infraenmascaramiento (undermasking) ocurre cuando el ruido aplicado al oído no explorado no es suficiente para impedir que este siga percibiendo el tono de prueba. En esta situación, el paciente puede responder con el oído contrario al que se pretende evaluar, lo que conduce a resultados poco fiables. El sobreenmascaramiento (overmasking) se produce cuando, debido a los umbrales, el ruido necesario para enmascarar el oído mejor es de alta intensidad y también afecta al oído que se está evaluando, interfiriendo en su capacidad para percibir el tono de prueba. Cuando esto ocurre, resulta difícil obtener umbrales auditivos fiables, ya que el propio enmascaramiento altera la respuesta del oído explorado. Esta situación aparece con especial frecuencia en pacientes con hipoacusia de conducción bilateral, en los que la transmisión del sonido favorece que el estímulo enmascarante afecte simultáneamente a ambos oídos. El sobreenmascaramiento (overmasking) se produce cuando, debido a los umbrales, el ruido necesario para enmascarar el oído mejor es de alta intensidad y también afecta al oído que se está evaluando, interfiriendo en su capacidad para percibir el tono de prueba. Naunton demostró empíricamente que en determinados casos es imposible lograr un enmascaramiento efectivo, definiendo el fenómeno del «dilema de masking» en audiometría clínica. El dilema de enmascaramiento aparece cuando el nivel de ruido necesario para impedir que el oído no evaluado participe en la prueba es tan alto que termina afectando también al oído que se está explorando. En ese momento surge un problema clínico: si el ruido es insuficiente, el oído contrario sigue respondiendo; pero si se aumenta demasiado, el propio oído evaluado comienza a verse enmascarado. Como consecuencia, no puede obtenerse un umbral auditivo fiable, ya que cualquier nivel de enmascaramiento capaz de aislar un oído altera simultáneamente la respuesta del otro. El dilema de enmascaramiento describe pues, una limitación física del método audiométrico monoaural que impide obtener resultados fiables. Para comprender este fenómeno es fundamental recordar cómo varía la atenuación interaural en función del tipo de transductor utilizado. La atenuación interaural se define como la pérdida de intensidad que experimenta el sonido al atravesar el cráneo hasta alcanzar el oído contralateral, y constituye un factor clave en la aparición del fenómeno de audición cruzada en audiometría tonal. En la práctica clínica se utilizan valores de referencia ampliamente aceptados 3 para estimar de forma conservadora esta atenuación según el transductor empleado: En auriculares supraaurales, la atenuación interaural se sitúa aproximadamente en torno a 40 dB HL. En auriculares de inserción, esta atenuación aumenta, considerándose habitualmente un valor clínico conservador de 60–70 dB HL (frecuentemente 60 dB HL). En conducción ósea, la atenuación interaural se considera prácticamente nula (0 dB HL), ya que la vibración se transmite directamente a través del cráneo. Es importante recalcar que estos valores no deben interpretarse como medidas absolutas, sino como criterios clínicos prácticos y conservadores que permiten estimar el riesgo de audición cruzada. Aunque existen múltiples estrategias de enmascaramiento audiométrico, la literatura internacional y las principales guías clínicas continúan considerando el Método de la Meseta  como el procedimiento de referencia para el enmascaramiento tonal. La atenuación interaural se define como la pérdida de intensidad que experimenta el sonido al atravesar el cráneo hasta alcanzar el oído contralateral, y constituye un factor clave en la aparición del fenómeno de audición cruzada en audiometría tonal. El Método de la Meseta (plateau method) en Audiología fue enunciado por la audióloga Jean Desmond Hood y se publicó formalmente en 1960 en el artículo «The Principles and Practice of Bone Conduction Audiometry» 4. Fue descrito originalmente en el contexto del enmascaramiento por vía ósea, no de la vía aérea. Hood observó que, al incrementar progresivamente el ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, existía un rango de intensidades en el que el umbral del oído explorado dejaba de desplazarse, permaneciendo estable pese a nuevos aumentos del masking. A esta región estable la denominó «meseta» (plateau) y lo interpretó como la evidencia de que el oído contralateral había sido eficazmente excluido de la respuesta. Fue descrito originalmente en el contexto del enmascaramiento por vía ósea, no de la vía aérea. Hood observó que, al incrementar progresivamente el ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, existía un rango de intensidades en el que el umbral del oído explorado dejaba de desplazarse, permaneciendo estable pese a nuevos aumentos del masking. A esta región estable la denominó «meseta» (plateau) y lo interpretó como la evidencia de que el oído contralateral había sido eficazmente excluido de la respuesta. ¿Qué señales indican al audiólogo que se encuentra ante un dilema del enmascaramiento durante la aplicación del método de la meseta? Para responder a esta pregunta, conviene recordar primero cómo se comporta el método de la meseta en condiciones normales. En este procedimiento, el tono de prueba se presenta al oído evaluado mientras se aplica ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, comenzando desde el nivel mínimo eficaz (umbral+10 dB). Nivel inicial de masking=ACNTE​+10 dB (NTE= Non Tested Ear= oído no testado.) A continuación, el nivel del ruido se incrementa de forma progresiva, en pasos de 10 dB, prestando atención en cada incremento a la posible variación del umbral obtenido en el oído explorado. Aunque existen múltiples estrategias de enmascaramiento audiométrico, la literatura internacional y las principales guías clínicas continúan considerando el Método de la Meseta como el procedimiento de referencia para el enmascaramiento tonal. Cuando, a pesar de estos aumentos sucesivos del enmascaramiento, el umbral del oído de prueba se mantiene estable, se alcanza la denominada meseta. Este punto indica que el enmascaramiento es suficiente para evitar la audición cruzada y, por tanto, que el umbral obtenido es fiable. El signo característico del dilema de masking en este método de enmascaramiento es que la meseta no llega a consolidarse. Esto ocurre porque, cada vez que aumenta el ruido de enmascaramiento, es necesario incrementar también la intensidad del tono de prueba para seguir obteniendo respuesta. El signo característico del dilema de masking en este método de enmascaramiento es que la meseta no llega a consolidarse. Esto ocurre porque, cada vez que aumenta el ruido de enmascaramiento, es necesario incrementar también la intensidad del tono de prueba para seguir obteniendo respuesta. En este punto, el audiólogo queda atrapado entre dos errores: si reduce el ruido, existe riesgo de infraenmascaramiento; si lo incrementa, aparece el sobreenmascaramiento. Una vez que Naunton definió el dilema, abordó en su artículo qué podía hacerse para manejar esta situación. Lejos de proponer una solución universal, el autor asumió que, en determinados pacientes, el problema podía ser intrínsecamente irresoluble. No obstante, planteó varias estrategias para minimizar su impacto. La principal consistía en aumentar la atenuación interaural, cambiando el sistema de transducción. De esta manera se identificaba como el verdadero factor limitante, los auriculares supraaurales convencionales, cuya escasa capacidad de aislamiento favorecía el cruce transcraneal del ruido enmascarador. Por ello, sugirió el uso de sistemas insertados en el conducto auditivo externo con el objetivo de reducir el riesgo de sobreenmascaramiento y ampliar el margen útil del enmascaramiento. El uso de estos sistemas para hacer la audiometría disminuiría las ocasiones en las que el oído contralateral participa en la respuesta, reduciendo así la necesidad de masking. Aunque Naunton planteaba esta idea en 1960 el desarrollo clínico de los auriculares de inserción modernos no se consolidó hasta 1985 con la introducción de los ER-3A Tubephone de Etymotic Research, diseñados por Mead Killion. Estos transductores supusieron un avance decisivo en Audiología al ofrecer un mayor aislamiento acústico y reducir el riesgo de audición cruzada durante la audiometría. Si bien el uso de auriculares de inserción representa la estrategia clínica más aceptada para minimizar el dilema de enmascaramiento al aumentar la atenuación interaural, se han descrito otros enfoques alternativos para abordar esta situación. Lenhardt et al (2006) 5 plantearon procedimientos basados en la interacción binaural por vía ósea, como determinadas variantes de potenciales evocados auditivos y técnicas de lateralización sonora. Sin embargo, estos métodos necesitan equipos específicos y tienen algunas limitaciones técnicas, por lo que no siempre son fáciles de aplicar en la práctica clínica diaria. Por ello, su uso se restringe a al ámbito de la investigación o contextos experimentales. Si bien el uso de auriculares de inserción representa la estrategia clínica más aceptada para minimizar el dilema de enmascaramiento al aumentar la atenuación interaural, se han descrito otros enfoques alternativos para abordar esta situación. Tras demostrar que el dilema de enmascaramiento puede resultar inevitable en determinadas configuraciones audiométricas, Naunton planteó un razonamiento que puede servir de guía clínica para anticipar estas situaciones antes de iniciar procedimientos de enmascaramiento potencialmente infructuosos. Desde un punto de vista práctico, el riesgo de dilema de enmascaramiento puede predecirse, cuando la suma de los air-bone gaps de ambos oídos es igual o superior a la atenuación interaural del transductor empleado: ABGNTE​+ABGTE​≥IA donde NTE (Non-Test Ear) corresponde al oído no evaluado, TE (Test Ear) al oído evaluado e IA a la atenuación interaural del transductor utilizado. Sin embargo, quizá la aportación más relevante de Naunton fue reconocer explícitamente que no todos los casos podían resolverse. En estas situaciones, el clínico debe asumir la limitación técnica del procedimiento y evitar atribuir una precisión artificial a umbrales cuya fiabilidad no puede garantizarse. Bibliografía: (1) Gunnar Lidén, Gunnar Nilsson & Henry Anderson (1959) Masking in Clinical Audiometry, Acta Oto-Laryngologica, 50:1-2, 125-136, DOI: 10.3109/00016485909129175 (2) Naunton, R. F. (1960). A masking dilemma in bilateral conduction deafness. Archives of Otolaryngology, 72, 600–606. (3) British Society of Audiology. (2018). Recommended procedure: Pure-tone air-conduction and bone-conduction threshold audiometry with and without masking. https://www.thebsa.org.uk/wp- (4) Hood, J. D. (1960). The principles and practice of masking in clinical audiometry. The Journal of Laryngology & Otology, 74(12), 1138–1161. (5) Lenhardt, M. L., Goldstein, B. A., & Shulman, A. (2006). Binaural hearing, atresia, and the masking dilemma. International Tinnitus Journal, 12(2), 96–100. CV Autor Audióloga / Audioprotesista Directora de Audiología en Rv Alfa Centros Auditivos y Logopeda. Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos y Logopedia. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Sonia Bajo

El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (ANSD, por sus siglas en inglés) ha dejado de ser considerado un enigma clínico para convertirse en uno de los campos más dinámicos y prometedores de la medicina contemporánea relacionada con la audición. Definido inicialmente en 1996 por Starr y colaboradores, este trastorno se distingue por una paradoja biológica fundamental: la capacidad de la cóclea para detectar sonidos a través de las células ciliadas externas (CCE) permanece intacta, mientras que el procesamiento neural y la codificación de las señales sonoras hacia el cerebro se encuentran severamente degradados. Esta disociación, evidenciada clínicamente por la presencia de otoemisiones acústicas (OAE) o microfónicos cocleares (CM) frente a respuestas auditivas del tronco encefálico (ABR) ausentes o distorsionadas, representa aproximadamente del 10% al 15% de los casos de pérdida auditiva neurosensorial permanente en la población pediátrica, una cifra que podría considerarse pequeña, pero que se considera clínicamente relevante. Los avances logrados entre 2024 y 2026 han transformado radicalmente el panorama del ANSD, desplazando el enfoque desde el simple manejo compensatorio hacia intervenciones de precisión biológica y el aprovechamiento de la neuroplasticidad cortical. La neuropatía auditiva se distingue por una paradoja biológica fundamental: la capacidad de la cóclea para detectar sonidos a través de las células ciliadas externas (CCE) permanece intacta, mientras que el procesamiento neural y la codificación de las señales sonoras hacia el cerebro se encuentran severamente degradados. El núcleo de esta transformación reside en la comprensión detallada de la fisiopatología, que ahora, y según recientes estudios, se clasifica según el sitio preciso de la lesión en tres niveles críticos: presináptico, sináptico y postsináptico. Las condiciones presinápticas impactan directamente a las células ciliadas internas, sus receptores sensoriales. Un nivel más allá, las sinaptopatías involucran la «sinapsis de cinta» (ribbon synapse), donde anomalías en la carga de glutamato o en la exocitosis de las vesículas bloquean la señal. Finalmente, los trastornos postsinápticos dañan los terminales dendríticos, los cuerpos celulares de las neuronas del ganglio espiral o sus axones mielinizados. Esta diferenciación no es meramente académica; determina de manera absoluta el éxito de las intervenciones quirúrgicas y terapéuticas. Por ejemplo, se ha descubierto que, mientras las células ciliadas externas son notablemente robustas frente a la hipoxia, las células ciliadas internas y sus terminales nerviosas son extremadamente vulnerables al estrés metabólico perinatal. Esta sensibilidad selectiva explica por qué muchos neonatos que han pasado por unidades de cuidados intensivos (UCIN) presentan perfiles compatibles con ANSD, representando hasta el 30% de las pérdidas auditivas en esta población de riesgo. En estos casos, las alteraciones en la liberación del neurotransmisor glutamato o en la generación del potencial de acción axonal, rompen la sincronía neural necesaria para la percepción del habla, especialmente cuando existe ruido de fondo competitivo. El diagnóstico moderno ha evolucionado para capturar esta complejidad mediante protocolos multimodales y dinámicos. Las nuevas guías de práctica clínica internacionales, como la gCAN de 2026, enfatizan que el diagnóstico no debe ser estático, sino que debe integrar pruebas electrofisiológicas con técnicas de imagen de alta resolución y estudios genéticos. Se ha descubierto que, mientras las células ciliadas externas son notablemente robustas frente a la hipoxia, las células ciliadas internas y sus terminales nerviosas son extremadamente vulnerables al estrés metabólico perinatal. Un hallazgo reciente de gran relevancia clínica es la aparente ineficacia del Chirp-ABR para predecir umbrales conductuales en pacientes con ANSD. Aunque el estímulo Chirp es técnicamente superior al click tradicional para compensar los retardos de la membrana basilar en pérdidas auditivas neurosensoriales típicas (SNHL), en la neuropatía auditiva su capacidad predictiva parece fallar de forma drástica. Así, se ha documentado que el 20% de los niños con ANSD muestran discrepancias superiores a 30 dB entre los resultados del Chirp-ABR y su audición real obtenida mediante audiometría conductual. Esta discrepancia recurrente ha llegado a convertirse en un marcador diagnóstico en sí mismo: según las fuentes consultadas, cuando un niño muestra umbrales electrofisiológicos mucho peores que sus umbrales tonales en la audiometría conductual, la sospecha de ANSD debe ser inmediata. Para refinar este diagnóstico, las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen juegan un papel fundamental, permitiendo diferenciar la ANSD funcional de la deficiencia del nervio coclear (CND), una condición anatómica donde el nervio está ausente o es hipoplásico. El uso de la resonancia magnética (RM) con secuencias T2 en plano oblicuo sagital permite realizar mediciones milimétricas, esenciales para el pronóstico; si el área del nervio coclear es menor al 50% de la del nervio facial adyacente, el diagnóstico se inclina hacia la CND, lo cual es un factor de mal pronóstico para intervenciones como el implante coclear. Además, técnicas innovadoras como la RM de difusión (dMRI) permiten ahora cuantificar la degeneración axonal en el VIII par craneal mediante la densidad de fibra aparente (AFD), la cual correlaciona estrechamente con los umbrales auditivos en pacientes con neuropatía axonal. Esta evaluación estructural se complementa con pruebas vestibulares exhaustivas, incluyendo el potencial miogénico evocado vestibular (VEMP) y la prueba de impulso cefálico por video (vHIT). Se ha descubierto que muchos pacientes con ANSD presentan disfunciones vestibulares ocultas que progresan con la edad, lo que sugiere que estamos ante una «audiovestibulopatía» más extensa de lo que se pensaba originalmente. Las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen juegan un papel fundamental, permitiendo diferenciar la ANSD funcional de la deficiencia del nervio coclear (CND), una condición anatómica donde el nervio está ausente o es hipoplásico. La estratificación del riesgo y el pronóstico también han ganado precisión gracias a estudios de grandes cohortes en el Reino Unido, que han categorizado a los pacientes en subgrupos específicos según su perfil de OAE, CM y ABR. El análisis de estos datos ha revelado, por ejemplo, que el subgrupo identificado como «Grupo 3» —pacientes con ausencia total de OAE y ABR, pero con microfónicos cocleares presentes— representa el perfil de mayor riesgo clínico. Estos niños muestran una probabilidad significativamente mayor de desarrollar sordera profunda conductual (44%) y en consecuencia una necesidad de implantes cocleares mucho más alta (50%) en comparación con otros patrones electrofisiológicos. Se ha descubierto que muchos pacientes con ANSD presentan disfunciones vestibulares ocultas que progresan con la edad, lo que sugiere que estamos ante una «audiovestibulopatía» más extensa de lo que se pensaba originalmente. Por el contrario, se ha clarificado que la presencia de componentes de latencia corta (SLC) en el ABR, picos negativos que aparecen a los 3 ms y que probablemente se originan en los núcleos vestibulares, no tiene valor predictivo sobre el desempeño auditivo final, lo que permite a los clínicos gestionar las expectativas familiares con mayor rigor. La arquitectura genética de la neuropatía auditiva constituye, sin duda, el avance más profundo del último lustro. Actualmente se reconoce que más del 40% de los casos tienen una base hereditaria definida, con más de 20 genes mapeados según su sitio de acción molecular. El gen OTOF, que codifica la proteína otoferlina, es el protagonista indiscutible en la ANSD infantil, siendo responsable de hasta el 41,2% de los casos pediátricos en diversas poblaciones. La otoferlina actúa como un sensor de calcio esencial para que las vesículas sinápticas se fusionen con la membrana plasmática; sin ella, la célula ciliada detecta el sonido pero es incapaz de «entregarlo» al nervio auditivo. Otros genes como el AIFM1 dominan los casos de inicio tardío (con una frecuencia del 18,6% en pacientes adultos), afectando el metabolismo energético mitocondrial y la supervivencia de los axones. En el extremo postsináptico, mutaciones en genes como PJVK (que codifica la pejvakina) o TRPV4 se asocian a neuropatías axonales progresivas como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. La arquitectura genética de la neuropatía auditiva constituye, sin duda, el avance más profundo del último lustro. Actualmente se reconoce que más del 40% de los casos tienen una base hereditaria definida, con más de 20 genes mapeados según su sitio de acción molecular. Investigaciones recientes en neuroanatomía han revelado que el desarrollo en los axones del nervio auditivo de los «heminodos» (etapas tempranas en la organización molecular) y los «nodos de Ranvier» (los «sitios» en los que se regenera el potencial de acción), es crítico para la conducción sincronizada, y cualquier anomalía en la colocación de los canales iónicos en estos sitios conduce irremediablemente a la disincronía característica del ANSD. Esta profunda comprensión molecular ha comenzado a abrir la puerta a la era de la medicina regenerativa y la farmacoterapia dirigida, como la terapia génica en mutaciones del gen OTOF o las farmacoterapias experimentales que utilizan nanopartículas para la entrega de corticosteroides y factores neurotróficos como el BDNF, que según recientes investigaciones han demostrado en modelos animales (aún no en humanos), su capacidad de aumentar el recuento de neuronas del ganglio espiral en un 45% y de restaurar en cierta medida la función sináptica. En el ámbito de la rehabilitación técnica, el paradigma ha cambiado de «hacer el sonido más fuerte» a «hacerlo más claro» para que el cerebro pueda procesarlo. Los audífonos convencionales fracasan con frecuencia en la ANSD porque la amplificación, si bien ha permitido mejorar en muchos casos la inteligibilidad en circunstancias favorables, no corrige la distorsión temporal ni la desincronía neural. Sin embargo, el uso de sistemas de micrófono remoto ha demostrado beneficios que trascienden el momento de su uso. Un estudio longitudinal del caso de un niño con neuropatía axonal progresiva reveló que el uso sostenido de este dispositivo no solo mejoró la discriminación del habla en ruido del 38% al 78% en condiciones de prueba, sino que también indujo cambios neuroplásticos positivos en la corteza auditiva. Al proporcionar una señal clara y de alta fidelidad de forma constante, el sistema permite que el cerebro fortalezca sus mecanismos de atención auditiva y procesamiento espacial, mejorando la escucha del paciente incluso en condiciones «no ayudadas» tras dos años de uso. Según los investigadores, este fenómeno se explica por la teoría de la predicción jerárquica, donde una señal mejorada permite que la corteza auditiva optimice la ganancia sináptica y refine su capacidad de «filtrado» de ruido. Para los casos donde la terapia génica aún no es accesible o la tecnología de micrófono remoto es insuficiente debido a la severidad de la pérdida, el implante coclear (IC) sigue siendo hoy día la opción terapéutica de referencia. Investigaciones recientes de casos y controles por pares han identificado predictores críticos de éxito: la activación del IC antes de los 24 meses de edad, el uso de implantes bilaterales y la duración del seguimiento post-activación, son los factores más determinantes para obtener resultados de percepción del habla superiores al 90%. El IC es particularmente efectivo porque «sortea» el sitio de la lesión (especialmente en casos presinápticos o sinápticos como los de OTOF) y estimula directamente el nervio de forma sincrónica mediante pulsos eléctricos. No obstante, el pronóstico sigue siendo variable en casos de neuropatía postsináptica, como los daños causados por kernicterus o hipoplasia del nervio, donde la integridad del propio cableado neural está comprometida. Finalmente, la gestión clínica del ANSD requiere una vigilancia multidisciplinaria estrecha y un enfoque en la educación parental. Se han documentado numerosos casos de «neuropatía auditiva temporal», especialmente en bebés prematuros con hiperbilirrubinemia, donde la función auditiva mejora significativamente o incluso se normaliza en los primeros 12 a 24 meses de vida debido a la maduración de las vainas de mielina y las sinapsis. Por esta razón, las guías actuales sugieren no confirmar un diagnóstico definitivo de permanencia antes de las 10-12 semanas de edad corregida, permitiendo evaluaciones dinámicas periódicas. Este seguimiento cuidadoso, apoyado por el asesoramiento genético para prevenir la recurrencia y guiar la selección del tratamiento, asegura que cada paciente reciba una intervención personalizada basada en su perfil molecular único. En conclusión, el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva ha transitado desde un diagnóstico de exclusión hacia una entidad clínica definida por nuevos perfiles biológicos y nuevas opciones terapéuticas. La integración de diagnósticos diferenciales precisos mediante Chirp-ABR y dMRI, el mapeo genético exhaustivo y el desarrollo reciente de la terapia génica, marca el inicio de una era en el diagnóstico y tratamiento de los problemas auditivos. Hoy, gracias a la sinergia entre tecnologías de última generación que promueven la plasticidad cerebral, y los avances biológicos sin precedentes, los pacientes con ANSD cuentan con una perspectiva esperanzadora hacia la comunicación efectiva y funcional, inimaginable hace apenas una década. El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva ha transitado desde un diagnóstico de exclusión hacia una entidad clínica definida por nuevos perfiles biológicos y nuevas opciones terapéuticas. Bibliografía: Chen, W., Huang, Y., Bo, D., Lu, P., & Xu, Z. (2024). Measurement of thresholds using Chirp-ABR in children with auditory neuropathy spectrum disorder and sensorineural hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 184, 112074. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2024.112074. Jafari, Z., Fitzpatrick, E. M., Schramm, D. R., Rouillon, I., & Koravand, A. (2024). Predictors of cochlear implant outcomes in pediatric auditory neuropathy: A matched case-control study. PLoS ONE, 19(5), e0304316. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0304316. Rance, G., Tomlin, D., Yiu, E. M., & Zanin, J. (2024). Remediation of Perceptual Deficits in Progressive Auditory Neuropathy: A Case Study. Journal of Clinical Medicine, 13(7), 2127. https://doi.org/10.3390/jcm13072127. 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Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Myriam González