La discapacidad auditiva a examen en los centros de mayores

16/04/2024 | Comparte:

Autor/a: Sonia Bajo
La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que un tercio de las personas mayores de 65 años en todo el mundo experimenta algún grado de pérdida de audición. Este porcentaje aumenta con la edad, y se confirma que uno de cada dos mayores de 85 años presenta este déficit sensorial.

En el contexto global de las dolencias que padecen las personas de edad avanzada, la pérdida auditiva emerge como una de las afecciones crónicas más prevalentes en la población geriátrica, superada únicamente por la artritis, las enfermedades cardíacas y la hipertensión. Es por ello que la OMS incide en la necesidad de abordar este problema de salud pública asociado al envejecimiento de la población.

La característica principal de quienes ingresan en centros de la tercera edad es la alteración funcional asociada a la disminución de la fuerza y el equilibrio, a los cambios cognitivos y al deterioro en las AIVD (actividades instrumentales de la vida diaria). En estas condiciones, la viabilidad de una vida autónoma resulta impracticable y los cuidados especializados requeridos no pueden ser proporcionados en el entorno domiciliario.

Se estima que entre el 70 y el 90% de los mayores residentes en los centros de la tercera edad tienen algún grado de discapacidad auditiva.

Asimismo, como se comentaba al inicio, la creciente longevidad y el perfil de mayor edad de los residentes en estos centros evidencia una incidencia cada vez más alta de pérdida auditiva. Se estima que entre el 70 y el 90% de los mayores residentes en los centros de la tercera edad tienen algún grado de discapacidad auditiva. Las investigaciones[1] sobre este grupo de población revelan la existencia de comorbilidad con deterioro cognitivo. Según un estudio sobre el deterioro cognitivo y la demencia en residencias españolas, la prevalencia global de esta última es del 61,7 %, y del 14,3% en el caso del deterioro cognitivo leve. Es esencial vincular esta información con las consecuencias asociadas a la hipoacusia no tratada, tanto en el ámbito físico como en el psicosocial, manifestándose a través de:

— Aislamiento social, pues la dificultad para escuchar conlleva una disminución de la participación en conversaciones y actividades sociales, lo que genera incomunicación y soledad.

— Depresión y ansiedad. El aislamiento social y la dificultad para comunicarse pueden aumentar el riesgo de sufrir ambos trastornos.

— Disminución de la calidad de vida, limitando las actividades diarias y reduciendo la independencia.

— Alteraciones en el equilibrio y mayor incidencia de caídas[2]. La pérdida auditiva puede afectar al equilibrio y multiplica por tres el riesgo de lesiones asociadas con estos incidentes.

— Problemas de comunicación. La hipoacusia dificulta las conversaciones, especialmente en entornos ruidosos.

— Deterioro cognitivo. El riesgo de demencia se multiplica por cinco cuando la pérdida auditiva es severa; por tres, si la hipoacusia es moderada; y por dos, ante hipoacusias leves.

— Fatiga auditiva. La tensión para escuchar que se produce en la hipoacusia no tratada en entornos difíciles como las residencias, incide negativamente en la comunicación y aumenta el aislamiento. Los problemas cognitivos presentes en esta población hacen que disminuya el esfuerzo para prestar atención a las conversaciones del entorno.

A pesar de la prevalencia y las significativas consecuencias asociadas a la discapacidad auditiva dentro de este colectivo dicha discapacidad está subestimada en entornos residenciales. Esto se ve reflejado en tres aspectos fundamentales: la carencia de protocolos, la falta de preparación del personal destinado a atender eficazmente esta discapacidad, así como en la escasa atención prestada a las condiciones en las que se desarrolla el intercambio comunicativo en dichos entornos.

Las investigaciones ponen de manifiesto la inclinación del personal de las residencias y de las familias a no reconocer la importancia de la pérdida auditiva en pacientes con demencia, atribuyendo las dificultades en la comunicación en exclusiva a esta última.

Como resultado, en estos pacientes no se aplican con tanta asiduidad las soluciones auditivas que habitualmente se consideran en otras circunstancias. Por este motivo, se propone la implementación de planes de atención especializada en las residencias. No obstante, para que estos planes sean eficaces, es imperativo que en los protocolos de ingreso se identifique la discapacidad y se definan las medidas a adoptar para cada usuario.

Este plan incluiría:

— Identificar a los residentes con discapacidad auditiva. Si el personal de la residencia desconoce la existencia o el alcance de la pérdida auditiva de un residente, es poco probable que se implementen las prácticas necesarias para atender a esta discapacidad, tales como adoptar mejores conductas de comunicación, valorar la posibilidad de adaptación de audífonos o controlar las variables del entorno que puedan dificultar la escucha (ruido de fondo, etc.).

Investigaciones sobre salud auditiva en las residencias detectaron que el 64% de los audífonos de los residentes no funcionaba correctamente y que el 86% de sus usuarios necesitaba ayuda para cuidarlos.

— Solucionar las causas reversibles (tapón de cerumen, tapón epidérmico, otitis, etc.) y promover planes de revisión y limpieza de CAES en los residentes. Moore et al; encontraron que el 65% de los residentes de su estudio presentaban cerumen que ocluía más del 50% del CAE. Tras su eliminación, los participantes tuvieron una mejora significativa estadísticamente en su estado mental y sus umbrales auditivos.

— En la atención a los residentes que utilizan audífonos, es esencial incorporar la gestión y cuidado de estos dispositivos dentro de la planificación de sus necesidades. Se recomienda documentar la autonomía del paciente en el mantenimiento y colocación de los audífonos. En casos de dependencia, se sugiere establecer una rutina diaria para que el personal se encargue de la colocación y mantenimiento.

— Es necesaria la adaptación de audífonos o dispositivos de asistencia en aquellos usuarios con discapacidad auditiva no tratada, ya que los beneficios están probados, mejorando la comunicación con los especialistas que les atienden, sus cuidadores, otros residentes y familiares.

En numerosos estudios se ha destacado el uso insuficiente de audífonos entre los pacientes de residencias. Aquellos que contaban con estos dispositivos, no los utilizaban de manera adecuada. Por otro lado, muchos residentes con pérdida auditiva que podrían beneficiarse de su uso, no disponían de ellos. La incapacidad de los usuarios para encargarse del mantenimiento y uso de los audífonos por su deterioro físico o cognitivo subyace tras estos datos. Investigaciones sobre el cuidado de la salud auditiva en las residencias de mayores[3]detectaron que el 64% de los dispositivos propiedad de los residentes no funcionaba correctamente y que el 86% de los residentes que poseían audífonos, necesitaba ayuda para cuidarlos.

La clave para afrontar este desafío es la adecuada capacitación del personal y la asignación del tiempo necesario para la realización de estas tareas asumiéndolas como una responsabilidad más dentro de los cuidados que se proporcionan. Tras analizar los diversos estudios sobre esta situación, se llega a la conclusión de que hay falta de capacitación en estas labores. El 80% de los empleados de residencias expresan la necesidad de recibir más formación sobre audífonos, su manejo y cuidado[4].

Se propone [1] como imprescindible la instrucción del personal en los siguientes aspectos relacionados con las prótesis auditivas:

— Estilos, partes y funciones de los audífonos e implantes.

— Cómo colocar/quitar.

— Baterías/Cargadores (almacenamiento, peligros de ingestión de baterías, tipos, colocación…).

— Protocolos de mantenimiento.

— Solución de problemas de los audífonos y dispositivos implantables.

— Retroalimentación: explicación de causas y prevención.

— Expectativas realistas sobre los audífonos.

— Procedimientos para evitar la pérdida de los audífonos.

En la atención a los residentes que utilizan audífonos es esencial incorporar la gestión y cuidado de estos dispositivos dentro de la planificación de sus necesidades.

El último aspecto a considerar en relación con la discapacidad auditiva en las residencias se refiere a las condiciones en las que se desarrolla el intercambio comunicativo. En estos centros, la atención a menudo se produce en entornos ruidosos. Los residentes pasan muchas horas de la jornada en áreas comunes con tráfico de personas y ruido: televisión, carritos de equipos, comunicación entre cuidadores, conversaciones entre residentes, etc. En un estudio realizado por Wenstein (2018)[5], el nivel medio de ruido encontrado en las áreas comunes fue de 64 db y el pico de ruido a la hora de comer fue superior a 90 db. Estos índices de ruido suponen un desafío en la comunicación para cualquiera.

Como se menciona unas líneas más arriba, la prevalencia de deterioro cognitivo en los mayores residentes en estos centros es alta. Mc Creedy et3 al. indican que esto se traduce en una menor capacidad para adaptarse al habla degradada por el ruido.

Es por ello que esta población puede ser especialmente vulnerable al no entender el habla en ambientes ruidosos, lo que junto con otras condiciones que también pueden estar presentes (depresión, dolor crónico) disminuyen la motivación para esforzarse en atender.

Es un objetivo para las residencias controlar el ruido en las instalaciones. Medidas como utilizar materiales absorbentes en las áreas comunes, disponer de lugares tranquilos más privados para actividades conversacionales y tener en cuenta la disposición del mobiliario pueden mejorar en parte este aspecto. Sin embargo, las investigaciones evidencian la relevancia del modo de comunicación de los cuidadores, quienes parecen desconocer el impacto del ruido de fondo.

La capacitación del personal asistencial vuelve a ser indispensable en este punto, siendo necesaria la concienciación e instrucción en estrategias de comunicación con personas con discapacidad auditiva. Un resumen de estas serían[6]:

— Llamar la atención del usuario antes de comenzar a hablarle, tocándole con suavidad el hombro o alzando la mano.

— Conocer (todo el personal) el modo de comunicación preferido por el paciente (verbal, escrito, apoyado en lectura labial, lengua de signos…).

— Posicionarse frente al paciente cuando se le hable, preferiblemente a la altura de los ojos antes de comenzar.

— No girar la cabeza durante la conversación, ni empezar a andar mientras se sigue hablando.

— Evitar la comunicación en entornos ruidosos, intentar retirarse antes de la comunicación a zonas menos expuestas al ruido.

— Complementar el discurso con lenguaje gestual.

— Estar atento a las expresiones faciales del residente que puedan hacer sospechar que no está entendiendo.

— Buscar la iluminación de la cara. Intentar que la luz directa o la de lámparas ilumine la cara de la persona que va a hablar con el residente para facilitar el apoyo de la lectura labial.

— Hablar ligeramente más alto de lo normal y más despacio, realizando paradas entre frases largas.

— Dar pistas si se cambia de tema de conversación, con frases como «ahora te voy a hablar de…». Un cambio de tema sin aviso previo puede confundir al residente.

— Utilizar un lenguaje sencillo.

Tsuruoka et al. estudiaron la calidad de vida de los mayores con discapacidad auditiva en las residencias. Este estudio concluía que la calidad de vida de los residentes aumentaba con el uso de audífonos. El sentimiento de felicidad era alto cuando se habían adaptado a su instalación y habían logrado tener buena relación con el personal y otros residentes. Es indudable la importancia de la comunicación para este logro.

Es necesaria la adaptación de audífonos a aquellos residentes con discapacidad auditiva no tratada, ya que sus beneficios están demostrados.

Los profesionales con una trayectoria prolongada habrán experimentado situaciones en las que, tras proporcionar atención durante años a alguno de sus pacientes, estos hayan ingresado en residencias. Es común que posterior a este cambio, la familia lleve los audífonos a revisión. Es igualmente común comprobar el deterioro del audífono por deficiente mantenimiento y la reducción del número de horas en los datos de uso.

Poniendo en valor el servicio que los audioprotesistas proporcionamos en el ámbito de la salud auditiva y analizando las dificultades que se dan en las residencias, todos los estudios revisados en este artículo concluyen que la figura del audioprotesista debería estar presente en el equipo multidisciplinar que atiende a los usuarios de residencia, con funciones de formación del personal y asesoría.

Habida cuenta del impacto de la pérdida auditiva en la salud y el bienestar de los adultos mayores y la alta incidencia de discapacidad auditiva entre los residentes, es importante proporcionar la mejora en la atención audiológica a esta población vulnerable para maximizar su calidad de vida. Una residencia con personal colaborador y formado en la atención a la discapacidad auditiva marcaría la diferencia. Puede ser este un propósito del audioprotesista: ofrecer este tipo de servicios a las residencias de su entorno.


Bibliografía

[1] «Prevalencia de deterioro cognitivo y demencia en residencias españolas». López et al.

[2] Lin et al. 2012

[3] Hearing: Loss Why does it matter for Nursing Homes? McCreedy el al; 2018.

[4] Geriatric Audiology. Wenstein, 2013.

[5]  «Hearing Loss in Nursery Homes» Weinstein. 2018.

[6] «Nursing Management of hearing Impariment […]» Adams-Wendling et al; 2008.


Sonia Bajo

CV Autor

Técnico Superior en Audiología Protésica.
Diplomada en Logopedia.
Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC.
Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos.
Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Publicado en:
GA #55

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Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.

Escuchar bien ¿la mejor ayuda para comenzar la vida?

Una audición sana es insustituible para que los niños puedan desarrollarse mental y socialmente de forma normal. Por lo tanto, los padres tienen la tarea de detectar y tratar la pérdida de audición lo antes posible. Incluso en el caso de los niños con audición normal, se debe prestar atención a un manejo cuidadoso de la propia audición para prevenir la pérdida de audición posterior debido a la contaminación acústica excesiva. Detección auditiva para recién nacidos: oír bien desde el principio La pérdida de audición es el trastorno sensorial congénito más común. Cuanto antes se trate, mayores serán las posibilidades de curación y las probabilidades de que los niños afectados se desarrollen de forma saludable sin que se vean afectados por su pérdida de audición. Para poder garantizarlo, los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal. Este examen, realizado inmediatamente después del nacimiento, determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia y, sobre todo, para la adquisición del idioma. El cribado auditivo del recién nacido se mide mediante la audiometría del tronco cerebral. Para ello, se pegan unos pequeños electrodos en la frente, el cuello y las mejillas del bebé o se utiliza un aparato con electrodos integrados. Si el dispositivo mide una reacción cerebral al sonido, el oído medio, el caracol auricular, el nervio auditivo y la parte inferior de la vía auditiva están intactos.  Este examen es indoloro para el bebé e incluso se puede realizar cuando está dormido.  Los padres escuchan para sus hijos Precisamente porque los bebés aún no pueden confirmar por sí mismos si escuchan algo o no, se requiere una mayor atención de los padres sobre posibles señales de alarma en los primeros meses de vida. Por ejemplo, si el niño no se dirige a una fuente de ruido, como puede ser un sonajero, o no reacciona a las palabras que se le dedican directamente, los padres deben examinar la audición de su hijo. Incluso más tarde, la atención auditiva sigue siendo una tarea importante de los padres al educar a sus hijos mayores en un manejo responsable de las situaciones que comprometan su audición, evitando el ruido excesivo. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben informar a los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte durante horas sin protección auditiva y qué auriculares son los adecuados para escuchar música con su teléfono inteligente. También deben hablar con ellos sobre el tema de la pérdida de audición para que estén sensibilizados sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva de todas las edades. Los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal que determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia. Lista de verificación De 0 a 6 meses. Si los niños no buscan contacto visual en los primeros seis meses de vida o no reaccionan a fuentes de ruido o situaciones de sonidos fuertes, puede ser un signo de pérdida de audición. El balbuceo también es una prueba reveladora, ya que los bebés prueban su voz en los primeros meses de vida emitiendo este tipo de sonidos. De 6 a 12 meses. Si el balbuceo se deja después de unos seis meses, esto también puede indicar una pérdida de audición. Otros indicios preocupantes en esta línea podrían ser la falta de gestos o si el niño no extiende la mano hacia las cosas. De 12 a 18 meses. Durante este período, los niños suelen hablar palabras individuales, comunicarse con gestos y expresiones faciales y señalar cosas, personas u otros seres vivos. Una vez más, si el pequeño no lo hace, la pérdida de audición puede ser la causa. De 18 a 24 meses. Si tiene un vocabulario de menos de 50 palabras o habla entre los 24 y los 30 meses todavía de forma incomprensible y sin oraciones de al menos dos palabras, los oídos podrían estar afectados de alguna forma. Si nos encontráramos en uno o varios de estos supuestos, no hay que asustarse. Una visita al otorrinolaringólogo da la seguridad necesaria y aclara si el niño realmente tiene pérdida de audición. El especialista determinará qué pruebas auditivas se deben realizar para ayudar en el diagnóstico. Audífonos para niños pequeños Un desarrollo normal dentro de la fase sensible de la maduración de la audición después del nacimiento solo es posible a través de una estimulación acústica suficiente. Por esta razón, para todos los trastornos auditivos, la adaptación del audífono debe realizarse en los primeros meses de vida. La adaptación en la infancia difiere significativamente de la de los adultos en muchos aspectos. Para registrar con precisión el tipo, el grado y el curso del trastorno auditivo, son necesarios procedimientos de prueba auditivos exhaustivos y extensos antes de que se pueda comenzar con la adaptación. Estos incluyen procedimientos como la audiometría refleja y conductual, así como mediciones que registran el rendimiento del oído medio, el oído interno y la vía auditiva. Todos estos procedimientos se pueden utilizar ya en la infancia. La prescripción de audífonos, generalmente, se realiza para ambos oídos. No obstante, existen otras opciones además de las prótesis auditivas tradicionales. Alternativas a los audífonos para niños Si un niño sufre una pérdida de audición severa o está al borde de la sordera y el tratamiento con audífonos no es suficiente, entonces un implante coclear (CI) es una buena opción. Los pequeños con pérdida auditiva cuyas células ciliadas en la cóclea, en el oído interno, están ausentes o dañadas, con un implante coclear pueden oír bien porque salvan la parte dañada del oído interno que ya no funciona. Incluso para los niños que padecen entumecimiento congénito y en los que no hay un nervio auditivo o está defectuoso, existen soluciones como los denominados implantes de tronco cerebral. Además de los implantes auditivos, los dispositivos de conducción ósea también pueden ser una alternativa adecuada. En estos el sonido se transmite a través del hueso del cráneo directamente al oído interno. Se llevan detrás de la oreja y generan vibraciones en lugar de sonido, lo que evita el oído externo y medio. Para los niños con malformaciones externas, como en la aurícula, los dispositivos de conducción ósea son, a menudo, la única forma de permitir la atención auditiva. Entre varios modelos, los hay que se pueden usar como una práctica diadema. La atención por parte del profesional de la audición incluye el asesoramiento sobre la selección, la adaptación y entrega de audífonos y accesorios para niños, así como la realización del seguimiento posterior (incluido toda la información necesaria, los ajustes, etc.), reparaciones y mantenimiento. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben hablar con los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte y sensibilizarles sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva. Riesgo de exposición al ruido de los escolares Ya en la infancia, la contaminación acústica cotidiana puede tener graves consecuencias. Según un estudio del Centro Médico de la Universidad Erasmus de Rotterdam, una exposición excesiva al ruido conduce a la pérdida de audición en uno de cada siete escolares.  El nivel de ruido diario al que están expuestos los niños en su vida escolar cotidiana es alto, no solo debido a la música demasiado fuerte de los auriculares y los reproductores de MP3, sino también en las aulas donde se alcanzan máximos de 85 decibelios, un nivel de ruido que puede causar daños duraderos si se mantiene durante un período de tiempo largo. A menudo, en las escuelas se debe a la mala acústica de las aulas antiguas, que resuenan muy fuerte. Pero incluso los grandes frentes de ventanas y las paredes lisas pueden reflejar el sonido y exceder el límite recomendado. Prevenir la pérdida de audición en los niños Para evitar daños auditivos, se debe prestar más atención a la prevención del ruido en la vida escolar cotidiana para promover la concentración y un mayor rendimiento. Varias instituciones ya ofrecen proyectos para reducir el ruido en las escuelas. Sin embargo, esto no resulta fácil por lo que debemos tratar de que, al menos, el hogar ofrezca un entorno tranquilo en el que los oídos puedan recuperarse. La elección de los auriculares utilizados por los niños también es importante. Su nivel de presión sonora debe limitarse a 85 decibelios. Los auriculares sin la marca GS pueden alcanzar hasta 110 decibelios, es decir, tan solo 10 decibelios por debajo del umbral del dolor. Además, los auriculares sobre la oreja son más adecuados para la audición infantil y existen modelos con cancelación activa de ruido ambiental que lo absorben con micrófonos pequeños y lo controlan, de forma que se puede escuchar música sin ser molestado y con un volumen más bajo, incluso en el autobús escolar. Es importante tomar conciencia de que el cuidado del sentido de la audición a través de la prevención del ruido debe comenzar lo suficientemente temprano.

Verificación y validación como garantía de éxito en una adaptación

¿Son la verificación y la valoración parte de tu protocolo de adaptación? Según L. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. En el siguiente artículo hablamos de COSI, un cuestionario de validación sencillo y personalizado a través del cual los audiólogos pueden mejorar sus estrategias de asesoramiento y venta. *Jorgensen LE. Verification and validation of hearing. 1 Benjamin-McKie, Angela (2006). The Use of Illustrations as an Adjunct to Administration of the COSI with Aging Patients. Seminars in Hearing, 27(4), 330–336. doi:10.1055/s-2006-954861. 2 Hallenbeck, S. Going for the Goal: Relating COSI Goals to Features and Benefits Steve Hallenbeck. www.audiologyonline.com El objetivo de la adaptación de audífonos es reducir la percepción de discapacidad resultante de la pérdida de audición. En Audiología coexisten dos procesos que permiten conocer si este objetivo se ha conseguido: la verificación y la validación de las adaptaciones protésicas. Ambos son necesarios y no excluyentes pues evalúan el resultado de la adaptación poniendo el foco en dos aspectos fundamentales diferenciados. A menudo, estos procesos se confunden. Para S. Hallenbeck la verificación responde a la pregunta: ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a: ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? La verificación responde a la pregunta ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Se lleva a cabo a través de medidas en oído real y pruebas a campo libre. El proceso de validación analiza la eficacia de la adaptación. Nos ayuda a conocer si la amplificación proporciona al paciente beneficio, en relación a su capacidad para percibir y comprender el habla. La verificación garantiza de forma objetiva que el dispositivo cumple con las especificaciones y funciona según lo previsto, mientras que la validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento. Proporciona una garantía de calidad de que se satisfacen sus necesidades. Ambas herramientas se consideran elementos fundamentales de un protocolo de buenas prácticas para la selección y adaptación de audífonos, pues numerosos estudios concluyen que implementar estas mediciones en la práctica clínica reduce el número de visitas de ajuste, el número de audífonos devueltos y aumenta la satisfacción del paciente. ParaL. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. Como avanzábamos en las primeras líneas, la validación de una adaptación protésica es una medida subjetiva que permite conocer el beneficio, la satisfacción y la disminución de la discapacidad que percibe el paciente con el uso del audífono. La principal herramienta del proceso de validación son los cuestionarios. Hasta 1997, en Audiología se contaba con una batería considerable de cuestionarios de validación para detectar las consecuencias de las dificultades auditivas. Estos utilizaban listas preestablecidas de situaciones susceptibles de presentar dificultad. Se pedía al paciente que identificara aquellas situaciones que fueran problema para él y que determinara la dificultad antes y después de la adaptación. Este tipo de cuestionario se denomina de validación indirecta. Fig. 1 Localización del módulo de cuestionario en la página principal de la ficha de paciente de NOAH. Son genéricos, no proporcionan información sobre el grado de importancia de la situación para el paciente y, en ocasiones, no reflejan toda la variedad de posibles situaciones problemáticas vividas por los usuarios. Ante este escenario, en ese año, Dillon et al. en colaboración con National Acoustic Laboratories, desarrollaron COSITM (Client Oriented Sacale Of Improvement). COSITM es una herramienta clínica que permite documentar las necesidades auditivas del paciente. A diferencia de los anteriores cuestionarios, los ítems no están predefinidos, sino que centra el objetivo en el propio paciente, en sus necesidades. Se enmarca dentro de los cuestionarios denominados de validación directa. El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Es fácil integrarlo en el proceso de anamnesis pues ayuda a indagar de forma personalizada la manera en que la pérdida auditiva dificulta la vida del paciente. Su alta fiabilidad test- retest, lo hace especialmente interesante para el uso en la rutina clínica en Audiología (Dillon et al 2010). De cómodo acceso, pues lo podemos encontrar en el módulo «Cuestionario» de NOAH, queda registrado en la ficha del paciente permitiendo su revisión de forma rápida tras la adaptación. Pero hay otras ventajas añadidas al uso del cuestionario COSITM. Su implementación en la fase inicial, rellenarlo y determinar las situaciones en las que quiere oír mejor, genera que el paciente reflexione y analice sus dificultades. Este proceso, en ocasiones, les permite tomar más conciencia de la existencia de una discapacidad. Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas. Esta información será relevante para el audiólogo en la toma de decisiones  respecto a las características de la prótesis recomendada, accesorios y ajuste de las herramientas del audífono. El proceso de asesoramiento sobre la gama o accesorios va a verse reforzado con la aportación de este registro, pues la justificación de las características del modelo propuesto se basará en las situaciones descritas como problemáticas por el propio paciente. La administración del cuestionario COSI se realiza en dos fases, una inicial de «identificación de situaciones de escucha problemáticas» y una segunda de «seguimiento y evaluación de la mejora» en dichas situaciones, tras la adaptación. Fase INICIAL. «Identificación de situaciones específicas de escucha» (Identification of Specific Listening Situations). En la primera fase, implementada durante la anamnesis, se insta al paciente a reflexionar y describir las cinco situaciones más relevantes en las que requiere mejorar su audición a través de la adaptación de audífonos. En esta fase, se debe alentar al paciente a ser «específico». Imaginemos un paciente que expresa una situación típica: «quiero oír mejor cuando hay ruido de fondo». Ante esta respuesta hay muchas interpretaciones posibles, tantas como situaciones ruidosas (en la calle, en la oficina, en un restaurante, etc.) y el audiólogo no podrá resolver esas situaciones con las mismas herramientas.Por el contrario, si nos detalla «quiero entender mejor los domingos en las comidas familiares cuando nos juntamos en el restaurante», nos dará una respuesta más específica y aportará información más concreta de la necesidad del paciente.  Una vez identificadas las cinco situaciones más importantes en las que el paciente espera mejorar su audición deben ser clasificadas en orden de relevancia del 1 al 5, siendo la situación clasificada como número 1 la más importante. Esta clasificación puede ser de utilidad cuando se está eligiendo la opción de rehabilitación más apropiada. El audiólogo debe ser consciente de su papel de guía para que el usuario sea capaz de enumerar cinco situaciones personalizadas utilizando las preguntas correctas: La validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento y proporciona una garantía de calidad en cuanto a que se satisfacen sus necesidades. Ejemplo 1  – «No entiendo a los niños. – ¿A qué niños no entiende y en qué situación suele encontrar esa dificultad? – No entiendo a mi nieto Rubén cuando viene a verme». Al indagar específicamente en la situación, el registro en COSITM será diferente: «No entiendo a los niños» vs «No entiendo a mi nieto Rubén». Ejemplo 2  – «Me cuesta entender en bares y acabo aislándome. – ¿En qué contexto suele ir a los bares y con quién? – Tomo café con mis amigas tres tardes a la semana». El registro que finalmente hará en COSITM pasará de ser «No entiendo en bares» a «No entiendo cuando tomo café con mis amigas». Algunos pacientes pueden tener dificultades para definir 5 situaciones. Los expertos indican que si esto ocurre, es preferible tomar el tiempo para determinar 2 o 3 situaciones personalizadas, antes que forzar un registro de cinco genéricas. Fig. 2 Ejemplo de registro inicial de COSI, 5 situaciones clasificadas en orden de importancia del 1 al 5. Fase II. «Evaluación de la mejora y habilidad de escucha final» (Assessment of Improvement and Final Listening Ability). Tras la adaptación de los audífonos se vuelve a revisar el registro COSI, una vez se da por finalizado el proceso. El audiólogo debe interrogar al paciente acerca del grado de cambio en la habilidad para escuchar en cada una de esas cinco situaciones especificadas en la Fase I. La hoja de registro final conlleva dos registros: «Valoración del Cambio» El paciente deberá contestar a la siguiente frase por cada una de las situaciones: «gracias a mis nuevos audífonos yo ahora oigo…». — Peor. — No hay diferencia. — Ligeramente mejor. — Mejor. — Mucho mejor. «Capacidad final» En segundo lugar, se pide al paciente que califique su habilidad final para oír en las 5 situaciones específicas. «Oigo satisfactoriamente…». — 10% Casi nunca. — 25% De vez en cuando. — 50% La mitad de las veces. — 75% Muchas veces. — 95% Casi siempre. Imaginemos un usuario que, previo a la adaptación de audífonos, ha expresado su necesidad de corregir los efectos de su hipoacusia, pues necesita escuchar a su hijo si llora en la cuna y entender a su jefe unos metros más allá de su mesa, que tiende a hablar con voz suave y girado hacia el lado contrario. Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.