Otitis externas

01/09/2023 | Comparte:

Autor/a: Dra. M. A. Díaz Sastre, Dr. I. Zannin, Dr. J. JiménezAntolín / Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Extraído del capítulo 13 del Libro virtual de formación en ORL

La patología infecciosa del oído externo está constituida por un grupo de enfermedades que afectan fundamentalmente al CAE y que se extienden, ocasionalmente, al pabellón auricular o a la capa externa epidérmica de la membrana timpánica. Cursan habitualmente con dolor, otorrea, picor, sensación de plenitud e hipoacusia leve de transmisión. Ocurre frecuente en los meses estivales, en relación con la exposición prolongada al agua.

Las condiciones para el crecimiento de patógenos son más favorables cuando el conducto auditivo externo está alcalinizado por retención de agua de la piscina. El traumatismo, la extracción de cerumen, la presencia de cuerpos extraños o el rascado de piel del conducto para aliviar el picor, también pueden predisponer a la infección. Las reacciones alérgicas pueden afectar al oído y producir otitis externa crónica, propiciada en pacientes afectos de dermatitis seborreica por rascado.

Como ocurre en el resto de enfermedades infecciosas, su desarrollo depende de la interrelación de tres factores: agente patógeno, huésped y medio ambiente, y consiste en la inflamación del epitelio que recubre el conducto auditivo externo.

Otitis externa circunscrita o localizada

Infección de uno de los folículos pilosos del tercio externo del conducto auditivo. También se denomina forúnculo del conducto auditivo externo. Más raro es que se infecten varios folículos apareciendo amplias zonas de afectación, con cuadros de tipo ántrax.

El agente causante es el Staphylo coccus aureus. Se piensa que el germen se inocula por rascado procedente de las fosas nasales o de otros lugares, donde se encuentra como germen no patógeno.

Clínica

Inicialmente, aparece prurito en la zona del meato auditivo externo y en pocas horas se transforma en dolor que va creciendo en intensidad, no refiere otorrea, ni sensación de hipoacusia. Pueden aparecer adenopatías satélites inflamatorias preauriculares y retroauriculares y la palpación del trago y la movilización del pabellón resulta muy dolorosa.

Diagnóstico

En la otoscopia se aprecia una tumoración hiperémica, a tensión, que en ocasiones fluctúa, y en la que es frecuente observar en el vértice un pequeño absceso centrado en un pelo del conducto. Con la otoscopia, que hay que realizar con sumo cuidado para no exacerbar el dolor, la localización del forúnculo se encuentra, generalmente, en la cara antero-inferior del CAE, con un tímpano de aspecto normal.

En algunos casos, la inflamación se extiende por el meato auditivo, por la región retroauricular y por el pabellón, que es desplazado hacia adelante. Puede aparecer fiebre y afectación del estado general. Al hacerse con dificultad la otoscopia, no se logra ver el aspecto de la membrana timpánica y podemos caer en un error de diagnóstico etiquetando el proceso de mastoiditis.

Otitis externa aguda difusa bacteriana

El desarrollo de las otitis depende de la interrelación de tres factores: agente patógeno, huésped y medio ambiente.

Tratamiento

Se realiza con pomadas antibióticas en el CAE. Generalmente también es necesario utilizar fármacos sistémicos y además se asocian analgésicos-antiinflamatorios orales.

El calor local facilita la maduración de la lesión y su drenaje espontáneo. Si no drena en 48 horas, se debe drenar bajo anestesia local en la zona más fluctuante y en lesiones grandes, dejar un drenaje de gasa sobre el que se instilarán gotas antibióticas.

Otitis externa difusa

Es una inflamación de todo el epitelio del conducto auditivo externo, muy frecuente en las épocas más templadas del año. La piel del CAE, desprovista de sus medios de protección, sufre una maceración por la acción de la humedad y el calor; sobre esta piel macerada actúan con facilidad los gérmenes gram negativos que desencadenan la enfermedad.

Como en cualquier infección, se deben tener en cuenta ciertas características del huésped. Las personas que sufren una sudoración excesiva mantienen también un mayor grado de humedad en sus CAE. En el verano, con más calor, aumenta la sudoración y se establecen las condiciones idóneas para la aparición de este tipo de otitis. El manto lipídico que cubre la piel protege a esta de la infección por bacterias u hongos. Los lavados muy frecuentes impiden la reinstauración de esta cubierta grasa, facilitando el paso de agentes infecciosos a la dermis. Esta capa de protección superficial tiene normalmente un pH ácido y si se torna alcalino, es más fácil su colonización por gérmenes. La ausencia de cerumen es un factor predisponente que debe conocerse.

El cerumen es un magma que cubre y protege las paredes del CAE. Solo debe extraerse cuando forma un tapón que crea pequeñas molestias y obstruye el paso de la onda sonora. Los frotamientos y pequeños traumas del CAE pueden facilitar la aparición de la enfermedad por lo que debe evitarse rascarse con horquillas, llaves, palillos u otros útiles. Tampoco es recomendable el uso de «bastoncitos» de limpieza ya que empujan y aglomeran el cerumen en el fondo del CAE, desprotegiendo la zona distal.

Se invocan otros factores coadyuvantes en la aparición de otitis externa: alergia, stress, ambiente polvoriento o contaminación bacteriana o química de las aguas.

También en los últimos años, se observa la aparición de infecciones atípicas del CAE asociadas a diferentes síndromes de inmunodeficiencia.

Clínica

Clínicamente hay otalgia moderada-intensa, que se acompaña de tumefacción que estenosa el conducto auditivo externo, eritema y, con frecuencia, una otorrea purulenta, por lo que la otoscopia a veces es imposible. La otorrea, generalmente, no es muy abundante y se manifiesta tardíamente. Después de un período variable de molestias o dolor, comienza una secreción clara que arrastra cierta cantidad de detritus y descamación, y que con la evolución en el tiempo se hace francamente purulenta, llegando a ser de color verdoso, pastosa y notablemente fétida.

Cerumen migrando al exterior.
Cerumen normal a la entrada del CAE

La presión sobre el trago o la movilización del pabellón auricular resulta, así mismo muy molesta: la masticación, el bostezo y otros movimientos de la articulación temporo-mandibular, al transmitirse el movimiento al CAE, pueden resultar dolorosos en los casos severos.

El cerumen cubre y protege las paredes del CAE, y solo debe extraerse cuando forma un tapón que crea pequeñas molestias y obstruye el paso de la onda sonora.

El prurito aparece en muchas ocasiones, siendo frecuentemente el síntoma con el que debuta el proceso. En las cronificaciones, la mayoría de los síntomas se hacen imperceptibles o desaparecen, quedando un picor pertinaz que es, a veces, el único indicio de persistencia de la enfermedad. Los pacientes también refieren también una sensación de repleción del CAE, unos la notan como ocupación molesta y otros como una presión continua.

La hipoacusia de transmisión es frecuente, pero no adquiere gran intensidad, el paciente la relata como una sensación de ensordecimiento. Ocurre por obstrucción del CAE ocasionada porque su luz, cuyo calibre está muy disminuido por la inflamación de las paredes, está ocupada por la supuración y el detritus de descamación.

Diagnóstico

En estos procesos, existe enrojecimiento de la piel del meato auditivo externo e incluso del pabellón auricular. En el meato auditivo externo puede encontrarse secreción acantonada, que cuando se seca forma unas costras amarillentas. A veces ocurre que una gran inflamación del CAE se extienda a la piel de la región mastoidea, con enrojecimiento y aparición de una hinchazón retro-
auricular que desplaza hacia adelante el pabellón auricular; esto da a la región un aspecto que hace necesario un diagnóstico diferencial con las mastoiditis.

La otoscopia es difícil. La tracción del pabellón auricular hacia atrás, imprescindible para realizarla, generalmente resulta dolorosa. La introducción del espéculo causa más dolor, por lo que a veces se debe escoger un espéculo de poco calibre, menor que el normalmente indicado para explorar el oído en estudio. Siempre es necesaria una limpieza cuidadosa de todas las secreciones y detritus, instrumental o por aspiración, para visualizar el campo necesario. Si a pesar de todo esto no logramos una información suficiente, no conviene insistir y debe establecerse un tratamiento previo con antibióticos y corticoides, de dos o tres días de duración, para que una vez pasada la situación aguda podamos explorar convenientemente el oído externo y la membrana timpánica.

En la otoscopia apreciamos un notable engrosamiento de las paredes del CAE, fruto de la inflamación y el edema que padecen; la piel que las cubre está enrojecida. La supuración es de diferente consistencia, desde clara a pastosa, y su color varía del amarillo pálido al marrón claro o verdoso. En los casos leves, la membrana timpánica es normal; en casos severos o en los de evolución muy prolongada, se percibe una inflamación de la capa externa epidérmica con cierto enrojecimiento y aumento de la trama vascular en las zonas periféricas y en las proximidades del mango del martillo.

Tratamiento

Debe ser local y sistémico. También implica la limpieza cuidadosa (aspiración) del conducto. En casos de obstrucción intensa, puede colocarse una mecha de gasa o moldes de celulosa para permitir que las gotas de antibióticos alcancen los aspectos más mediales del conducto y se deben retirar en 48-72 horas.

En las otitis externas difusas leves es suficiente con un tratamiento tópico, aplicando en el CAE gotas óticas antibióticas más corticoides, tres o cuatro veces al día. Previamente, se puede realizar un lavado cuidadoso empleando una jeringa y un antiséptico muy diluido.

La otomicosis es una otitis externa producida por hongos oportunistas que proliferan por un tratamiento prolongado con gotas antibióticas y la exposición continuada al agua y al calor.

En casos moderados se utilizan aplicaciones tópicas con gotas; algunos autores no recomiendan la cura oclusiva (taponar el conducto con una fina gasa de bordes embebida en estos fármacos), pues bajo su criterio, la molestia de aplicación y la posible erosión de la piel son hechos negativos de suficiente entidad como para rechazar esta práctica. Se debe administrar un antibiótico vía oral en dosis suficientes en casos de dolor muy intenso, de diseminación de la infección a las partes blandas periauriculares o cuando no se resuelve con tratamiento tópico. Según la entidad del componente doloroso instauraremos el tratamiento preciso con fármacos analgésicos-antinflamatorios.

En las otitis externas difusas severas asociadas por lo general a inmunodeficiencias, diabetes, se precisa un tratamiento basado en el empleo sistémico de antibióticos y corticoides. La posibilidad clásicamente admitida de que los corticoides colaboran en la difusión de la enfermedad infecciosa no está justificada en este cuadro, por lo que deben evitarse únicamente en el caso de padecer alguna enfermedad sistémica que los contraindique, como la diabetes.

Una vez obtenida la curación se debe prevenir al paciente de la posibilidad de futuros brotes, indicándole que parece existir una susceptibilidad individual que hace que determinados sujetos padezcan más fácilmente la enfermedad. Como recomendaciones indicaremos: no introducir agua en los oídos, no utilizar bastoncitos de limpieza, no introducir utensilios para el rascado, sustituir la natación por otro deporte, etc.

Otitis externa fúngica

Es una otitis externa producida por hongos oportunistas que se encuentran en el CAE. También se denomina otomicosis.

Otitis externa por hongo Aspergillus Níger

Las causas más frecuentes son el tratamiento prolongado de gotas óticas tópicas con antibióticos y la exposición continuada al agua, que macera el conducto y cambia su pH, y que junto al calor, proporciona las condiciones adecuadas para el crecimiento fúngico.

Existen una serie de situaciones predisponentes:

— Las épocas calurosas: la sudoración en los conductos estrechos y los baños, especialmente en época estival, producen humedad y maceración en el CAE.

— Las otitis medias y externas con otorrea crónica en las que se administran tratamientos con gotas antibióticas y corticoides demasiado prolongados.

— Las cavidades radicales aticomastoideas resultantes de procedimientos quirúrgicos que permanecen húmedas.

Los hongos se implantan en el estrato córneo de la piel del conducto y permanecen silentes durante días o semanas. Posteriormente comienzan a proliferar entre la piel, la queratina descamada y la cera, produciendo una inflamación en la piel del CAE junto con el crecimiento de las colonias de hongos.

Clínica

La clínica es menos llamativa que en las Otitis bacterianas, menos tumefacción y menos dolor, siendo el síntoma principal e inicial el prurito que es muy intenso. Más tarde se acompaña de un dolor moderado y, finalmente, de otorrea escasa serosanguinolenta y sensación de taponamiento ótico.

A la exploración, el signo del trago es débilmente positivo y podemos ver restos de secreciones en la concha, incluso grados variables de eccema que pueden actuar como sustrato de la otomicosis.

Diagnóstico

La otoscopia pone de manifiesto un engrosamiento y un enrojecimiento de las paredes del CAE, y en ocasiones, la hiperemia se continúa por la superficie de la membrana timpánica.

En el interior del CAE se pueden ver masas de hifas acabadas en cabezuelas negras, que orientan hacia Aspergillus níger; masas de aspecto amarillento, que hacen pensar en Aspergillus flavus; o masas que parecen «papel mascado», que corresponden al Aspergillus fumigatus. Tras la aspiración bajo microscopio, se observa un CAE no muy engrosado pero muy hiperémico, con gran tendencia al sangrado al contacto con el aspirador.

Tratamiento

Es muy importante la limpieza del CAE, eliminando por completo las masas fúngicas, además de aspirar los detritus y las secreciones. Se comienza el tratamiento con soluciones tópicas de antifúngicos. Tras esto es conveniente aplicar soluciones que nos van a secar el CAE impidiendo la recidiva de la infección, como gotas de alcohol boricado a saturación de 3 gotas diarias durante 10-15 días.

En la otitis vírica hemorrágica, el paciente presenta otalgia, no tan intensa como en la otitis externa bacteriana, pero el dolor se controla mal con analgésicos.

 Solamente en fracasos o en pacientes inmunodeprimidos se debe asociar algún antifúngico oral. 

En cuanto a los cuidados adicionales, es importante recordar que no debe mojarse el oído afectado.

Otitis externas víricas

Otitis vírica hemorrágica 

Existe una inflamación del epitelio del oído externo que incluye la capa más externa del tímpano y, por lo tanto, forma una unidad histológica con el resto del oído externo.

Clínica

El paciente presenta otalgia, no tan intensa como en la otitis externa bacteriana, en uno o ambos oídos, y el dolor se controla mal con analgésicos. Después de horas o días, las microvesículas, al romperse, provocan la aparición de un exudado sanguinolento (otorragia), que llena el CAE y termina por salir al exterior. El dolor no cesa al comenzar la otorragia, lo que la diferencia de las otitis medias y de la miringitis bullosa, además no existe hipoacusia

Diagnóstico

Otitis externa vírica por Herpes Zóster

La otoscopia muestra unas formaciones bullosas llenas de un contenido hemorrágico y situadas en las paredes del CAE óseo. Al romperse las bullas acontece la citada efusión.

Tratamiento

Solo cuando se sospecha la continuidad del proceso hacia el oído medio, debe realizarse antibioterapia sistémica. 

El tratamiento ordinario es fundamentalmente sintomático, con antiinflamatorios-analgésicos, siendo conveniente también la limpieza con aspiración suave del conducto auditivo externo y la administración tópica de gotas antisépticas o antibióticos con corticoides, para prevenir la sobreinfección.

Miringitis bullosa

La miringitis bullosa es una enfermedad bien diferenciada producida por virus, que afecta a la parte más profunda del CAE y a la membrana timpánica. Generalmente acontece en el curso de un catarro de las vías aero-digestivas superiores o un catarro común. 

Se piensa que en su desencadenamiento participan los mismos virus causantes de estos procesos, que además de originar el cuadro conocido vulgarmente como «resfriado», con insuficiencia respiratoria nasal, rinorrea, estornudos, etc., desarrollan una miringitis bullosa.

Herpes Zóster, gráfico 3D

Clínica

En el curso de un catarro común aparece una intensa otalgia por afectación de la capa epidérmica de la membrana timpánica. En la otoscopia se observan las bullas de contenido hemorrágico que cuando se rompen, vacían en el conducto una serosidad sanguinolenta.

Diagnóstico

La otoscopia nos permite ver una o varias bullas de contenido hemorrágico, que asientan sobre la membrana y a veces sobrepasan sus límites afectando las inmediaciones del CAE. Es típica la desaparición del dolor desde el momento en que se rompen las vesículas.

Miringitis bullosa

Tratamiento

Lo normal es que cursen espontáneamente hacia la curación, pero es uno de los casos en que el catarro común debe ser tratado con antibióticos para evitar una sobreinfección bacteriana y con esta una otitis media aguda.

Otitis externa por herpes simple

Afectación del oído externo por el Herpes virus hominis tipo1. Estas lesiones aparecen, en personas susceptibles, en determinadas zonas de preferencia (labios y ala nasal fundamentalmente); son desencadenadas por factores diversos como: exposición al sol o al viento, menstruación, fiebre, stress o impactos emocionales.

El herpes simple se caracteriza por la aparición de varias vesículas en un área de 5 a 10 mm, por lo general siguiendo territorio de inervación del trigémino o del plexo cervical superficial. La afectación del oído externo no es frecuente, pero cuando aparecen, pueden estar relacionadas con otras localizaciones o aisladas en pabellón y meato auditivo externo. Los síntomas principales son el picor y el dolor local. Cuando las vesículas se rompen son sustituidas por costras oscuras o amarillentas que desaparecen en un período de siete a diez días.

Se cree que en el desarrollo de la miringitis bullosa participan los mismos virus causantes del resfriado.


Referencias

Gil-Carcedo L.M., Vallejo Valdezate L.A. Otitis Externa Bacteriana. En: Ergon Editores. El oído externo. Ergon; 2001. p. 341-365

Gil-Carcedo L.M., Vallejo Valdezate L.A., Gil Gancedo E. Patología del Oído Externo. Médica Panamericana Editores S. A. Otología 2º Edición. Editorial Médica Panamericana; 2004. p. 149-156

Rubini, J. S. Rubini, R. Sorribes, J. Procesos Inflamatorios del Oído. En: Rubini,J. S. Rubini.

Martínez Vidal A., Bertrán Mendizábal J. M., Cabezudo García L., Cobeta Marco I. Patología del Oído Externo. Ergon Editores. Otorrinolaringología Básica. Ediciones Ergon S. A. 1988. p. 51-54

Jafek B W, Murrow B W. Enfermedades del Oído Externo y del Tímpano. En: Elsevier España Editores. Otorrinolaringología Secretos. Elsevier Editores; 2006. p. 73-77

Caicedo Sañudo E G, Vallejo Valdezate L A, Gil-Carcedo García LA, Menéndez Argüelles ME, Otitis Externa. Masson Editores. Formación Continuada de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Infección en ORL,Volumen I. Masson; 2004.p.23-28.


Autores

Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Dra. M. A. Díaz Sastre.

Dr. I. Zannin.

Dr. J. JiménezAntolín.

Publicado en:
GA #51

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El audiólogo debe ser consciente de su papel de guía para que el usuario sea capaz de enumerar cinco situaciones personalizadas utilizando las preguntas correctas: La validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento y proporciona una garantía de calidad en cuanto a que se satisfacen sus necesidades. Ejemplo 1  – «No entiendo a los niños. – ¿A qué niños no entiende y en qué situación suele encontrar esa dificultad? – No entiendo a mi nieto Rubén cuando viene a verme». Al indagar específicamente en la situación, el registro en COSITM será diferente: «No entiendo a los niños» vs «No entiendo a mi nieto Rubén». Ejemplo 2  – «Me cuesta entender en bares y acabo aislándome. – ¿En qué contexto suele ir a los bares y con quién? – Tomo café con mis amigas tres tardes a la semana». El registro que finalmente hará en COSITM pasará de ser «No entiendo en bares» a «No entiendo cuando tomo café con mis amigas». Algunos pacientes pueden tener dificultades para definir 5 situaciones. Los expertos indican que si esto ocurre, es preferible tomar el tiempo para determinar 2 o 3 situaciones personalizadas, antes que forzar un registro de cinco genéricas. Fig. 2 Ejemplo de registro inicial de COSI, 5 situaciones clasificadas en orden de importancia del 1 al 5. Fase II. «Evaluación de la mejora y habilidad de escucha final» (Assessment of Improvement and Final Listening Ability). Tras la adaptación de los audífonos se vuelve a revisar el registro COSI, una vez se da por finalizado el proceso. El audiólogo debe interrogar al paciente acerca del grado de cambio en la habilidad para escuchar en cada una de esas cinco situaciones especificadas en la Fase I. La hoja de registro final conlleva dos registros: «Valoración del Cambio» El paciente deberá contestar a la siguiente frase por cada una de las situaciones: «gracias a mis nuevos audífonos yo ahora oigo…». — Peor. — No hay diferencia. — Ligeramente mejor. — Mejor. — Mucho mejor. «Capacidad final» En segundo lugar, se pide al paciente que califique su habilidad final para oír en las 5 situaciones específicas. «Oigo satisfactoriamente…». — 10% Casi nunca. — 25% De vez en cuando. — 50% La mitad de las veces. — 75% Muchas veces. — 95% Casi siempre. Imaginemos un usuario que, previo a la adaptación de audífonos, ha expresado su necesidad de corregir los efectos de su hipoacusia, pues necesita escuchar a su hijo si llora en la cuna y entender a su jefe unos metros más allá de su mesa, que tiende a hablar con voz suave y girado hacia el lado contrario. Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.

Escuchar bien ¿la mejor ayuda para comenzar la vida?

Una audición sana es insustituible para que los niños puedan desarrollarse mental y socialmente de forma normal. Por lo tanto, los padres tienen la tarea de detectar y tratar la pérdida de audición lo antes posible. Incluso en el caso de los niños con audición normal, se debe prestar atención a un manejo cuidadoso de la propia audición para prevenir la pérdida de audición posterior debido a la contaminación acústica excesiva. Detección auditiva para recién nacidos: oír bien desde el principio La pérdida de audición es el trastorno sensorial congénito más común. Cuanto antes se trate, mayores serán las posibilidades de curación y las probabilidades de que los niños afectados se desarrollen de forma saludable sin que se vean afectados por su pérdida de audición. Para poder garantizarlo, los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal. Este examen, realizado inmediatamente después del nacimiento, determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia y, sobre todo, para la adquisición del idioma. El cribado auditivo del recién nacido se mide mediante la audiometría del tronco cerebral. Para ello, se pegan unos pequeños electrodos en la frente, el cuello y las mejillas del bebé o se utiliza un aparato con electrodos integrados. Si el dispositivo mide una reacción cerebral al sonido, el oído medio, el caracol auricular, el nervio auditivo y la parte inferior de la vía auditiva están intactos.  Este examen es indoloro para el bebé e incluso se puede realizar cuando está dormido.  Los padres escuchan para sus hijos Precisamente porque los bebés aún no pueden confirmar por sí mismos si escuchan algo o no, se requiere una mayor atención de los padres sobre posibles señales de alarma en los primeros meses de vida. Por ejemplo, si el niño no se dirige a una fuente de ruido, como puede ser un sonajero, o no reacciona a las palabras que se le dedican directamente, los padres deben examinar la audición de su hijo. Incluso más tarde, la atención auditiva sigue siendo una tarea importante de los padres al educar a sus hijos mayores en un manejo responsable de las situaciones que comprometan su audición, evitando el ruido excesivo. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben informar a los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte durante horas sin protección auditiva y qué auriculares son los adecuados para escuchar música con su teléfono inteligente. También deben hablar con ellos sobre el tema de la pérdida de audición para que estén sensibilizados sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva de todas las edades. Los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal que determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia. Lista de verificación De 0 a 6 meses. Si los niños no buscan contacto visual en los primeros seis meses de vida o no reaccionan a fuentes de ruido o situaciones de sonidos fuertes, puede ser un signo de pérdida de audición. El balbuceo también es una prueba reveladora, ya que los bebés prueban su voz en los primeros meses de vida emitiendo este tipo de sonidos. De 6 a 12 meses. Si el balbuceo se deja después de unos seis meses, esto también puede indicar una pérdida de audición. Otros indicios preocupantes en esta línea podrían ser la falta de gestos o si el niño no extiende la mano hacia las cosas. De 12 a 18 meses. Durante este período, los niños suelen hablar palabras individuales, comunicarse con gestos y expresiones faciales y señalar cosas, personas u otros seres vivos. Una vez más, si el pequeño no lo hace, la pérdida de audición puede ser la causa. De 18 a 24 meses. Si tiene un vocabulario de menos de 50 palabras o habla entre los 24 y los 30 meses todavía de forma incomprensible y sin oraciones de al menos dos palabras, los oídos podrían estar afectados de alguna forma. Si nos encontráramos en uno o varios de estos supuestos, no hay que asustarse. Una visita al otorrinolaringólogo da la seguridad necesaria y aclara si el niño realmente tiene pérdida de audición. El especialista determinará qué pruebas auditivas se deben realizar para ayudar en el diagnóstico. Audífonos para niños pequeños Un desarrollo normal dentro de la fase sensible de la maduración de la audición después del nacimiento solo es posible a través de una estimulación acústica suficiente. Por esta razón, para todos los trastornos auditivos, la adaptación del audífono debe realizarse en los primeros meses de vida. La adaptación en la infancia difiere significativamente de la de los adultos en muchos aspectos. Para registrar con precisión el tipo, el grado y el curso del trastorno auditivo, son necesarios procedimientos de prueba auditivos exhaustivos y extensos antes de que se pueda comenzar con la adaptación. Estos incluyen procedimientos como la audiometría refleja y conductual, así como mediciones que registran el rendimiento del oído medio, el oído interno y la vía auditiva. Todos estos procedimientos se pueden utilizar ya en la infancia. La prescripción de audífonos, generalmente, se realiza para ambos oídos. No obstante, existen otras opciones además de las prótesis auditivas tradicionales. Alternativas a los audífonos para niños Si un niño sufre una pérdida de audición severa o está al borde de la sordera y el tratamiento con audífonos no es suficiente, entonces un implante coclear (CI) es una buena opción. Los pequeños con pérdida auditiva cuyas células ciliadas en la cóclea, en el oído interno, están ausentes o dañadas, con un implante coclear pueden oír bien porque salvan la parte dañada del oído interno que ya no funciona. Incluso para los niños que padecen entumecimiento congénito y en los que no hay un nervio auditivo o está defectuoso, existen soluciones como los denominados implantes de tronco cerebral. Además de los implantes auditivos, los dispositivos de conducción ósea también pueden ser una alternativa adecuada. En estos el sonido se transmite a través del hueso del cráneo directamente al oído interno. Se llevan detrás de la oreja y generan vibraciones en lugar de sonido, lo que evita el oído externo y medio. Para los niños con malformaciones externas, como en la aurícula, los dispositivos de conducción ósea son, a menudo, la única forma de permitir la atención auditiva. Entre varios modelos, los hay que se pueden usar como una práctica diadema. La atención por parte del profesional de la audición incluye el asesoramiento sobre la selección, la adaptación y entrega de audífonos y accesorios para niños, así como la realización del seguimiento posterior (incluido toda la información necesaria, los ajustes, etc.), reparaciones y mantenimiento. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben hablar con los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte y sensibilizarles sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva. Riesgo de exposición al ruido de los escolares Ya en la infancia, la contaminación acústica cotidiana puede tener graves consecuencias. Según un estudio del Centro Médico de la Universidad Erasmus de Rotterdam, una exposición excesiva al ruido conduce a la pérdida de audición en uno de cada siete escolares.  El nivel de ruido diario al que están expuestos los niños en su vida escolar cotidiana es alto, no solo debido a la música demasiado fuerte de los auriculares y los reproductores de MP3, sino también en las aulas donde se alcanzan máximos de 85 decibelios, un nivel de ruido que puede causar daños duraderos si se mantiene durante un período de tiempo largo. A menudo, en las escuelas se debe a la mala acústica de las aulas antiguas, que resuenan muy fuerte. Pero incluso los grandes frentes de ventanas y las paredes lisas pueden reflejar el sonido y exceder el límite recomendado. Prevenir la pérdida de audición en los niños Para evitar daños auditivos, se debe prestar más atención a la prevención del ruido en la vida escolar cotidiana para promover la concentración y un mayor rendimiento. Varias instituciones ya ofrecen proyectos para reducir el ruido en las escuelas. Sin embargo, esto no resulta fácil por lo que debemos tratar de que, al menos, el hogar ofrezca un entorno tranquilo en el que los oídos puedan recuperarse. La elección de los auriculares utilizados por los niños también es importante. Su nivel de presión sonora debe limitarse a 85 decibelios. Los auriculares sin la marca GS pueden alcanzar hasta 110 decibelios, es decir, tan solo 10 decibelios por debajo del umbral del dolor. Además, los auriculares sobre la oreja son más adecuados para la audición infantil y existen modelos con cancelación activa de ruido ambiental que lo absorben con micrófonos pequeños y lo controlan, de forma que se puede escuchar música sin ser molestado y con un volumen más bajo, incluso en el autobús escolar. Es importante tomar conciencia de que el cuidado del sentido de la audición a través de la prevención del ruido debe comenzar lo suficientemente temprano.