Pérdida auditiva unilateral:

23/01/2020 | Comparte:

Pérdida auditiva unilateral: muchas preguntas y algunas respuestas

Sección: Auris Scientia. La ciencia del oído

El contenido de esta sección es ofrecido por Auris Scientia, blog científico sobre Audiología que ostenta junto a el autor el copyright del texto.
www.aurisscientia.org

Autor: CARLOS BENÍTEZ
Audiólogo, estudiante de doctorado,
Universidad de Vanderbilt, EE.UU.

¿Qué recomendaciones son las más adecuadas cuando tenemos que tratar a niños con pérdida auditiva unilateral? ¿Está su bajo rendimiento académico relacionado con este tipo de pérdida? ¿Se ve afectado su desarrollo del lenguaje por esta condición? Estas y otras preguntas son objeto de estudios recientes, sin embargo, a día de hoy, resulta muy complicado encontrar una respuesta científica.

Cuando hablamos de pérdida de audición en la infancia lo más frecuente es centrarnos en pérdidas auditivas moderadas, severas y profundas bilaterales. En concreto, solemos indicar el impacto negativo que estas pueden tener en el desarrollo del lenguaje y en el rendimiento académico de los niños si estos no reciben amplificación e intervención tempranamente (e.g., Yoshinaga-Itano, Sedey, Coulter & Mehl, 1998; Yoshinaga-Itano, Sedey, Wiggin & Chung, 2017).

Así, cuando en la práctica clínica nos enfrentamos a un caso de pérdida auditiva bilateral en un niño, no dudamos en recomendar a las familias que adapten a su hijo con las prótesis auditivas adecuadas en cada caso y que comiencen una intervención logopédica cuanto antes.

Sin embargo, cuando lo que tenemos delante es un caso de pérdida auditiva unilateral (pérdida auditiva en un solo oído), encontramos dificultades para dar recomendaciones convincentes a las familias acerca de si debemos o no amplificar.

Quizás algunos caigan en la tentación de pensar que como el niño puede oír con total normalidad por uno de los oídos, será capaz de tener un desarrollo y rendimiento académico con total garantía. Si es así, muchas veces nuestra recomendación no pasará de garantizar un sitio preferencial en el que sentarse en la clase.

La primera pregunta que podemos plantearnos es si tienen o no los niños con pérdida auditiva unilateral algún tipo de dificultad en el desarrollo respecto a sus iguales normo-oyentes. Ya en los años 80 numerosos estudios pusieron de manifiesto que un alto porcentaje de niños entre 6 y 18 años con pérdida unilateral mostraban dificultades académicas (Bess & Tharpe, 1986), problemas de comportamiento (Bess & Tharpe, 1986; Oyler, Oyler & Matkin, 1981) e incluso puntuaciones inferiores en test de inteligencia (Culbertson & Gilbert, 1986; Davis, Stelmachowitz, Shepard & Gorga, 1981) al ser comparados con sus compañeros normo-oyentes.

Otros estudios mostraron problemas psicosociales en algunos de estos niños, como por ejemplo, sentimientos de vergüenza, confusión o agresividad (Giolas, Wark, 1967; Stein, 1983). Además, se encontró que muchos de los profesores de estos niños indicaban problemas de comportamiento incluso cuando los niños se sentaban en un sitio preferencial en la clase (Bess & Tharpe, 1986; Bovo et al., 1988; Dancer, Burl & Waters, 1995; Jensen, Børre & Johansen, 1989; Oyler, Oyler & Matkin, 1981).

Estos estudios que encontraron dificultades académicas y psicosociales en algunos niños con pérdidas auditivas unilaterales, despertaron el interés por conocer sus características auditivas. Numerosas investigaciones descubrieron que estos niños mostraban peores habilidades de localización y de reconocimiento del habla en ruido que aquellos con audición normal (Bovo et al., 1988, Humes, Allen, Bess, 1980; Newton, 1983; Ruscetta, Arjmand & Pratt, 2005). Además, las dificultades se incrementaban a medida que aumentaba el grado de pérdida auditiva (Bess, Tharpe & Gibler, 1986).

Otros estudios en esta línea investigaron si, además de dificultades en sus habilidades auditivas, los niños mostraban un desarrollo del habla y el lenguaje tardío. Los resultados obtenidos fueron poco concluyentes, ya que solo algunos de ellos revelaron que estos niños sí mostraban dificultades a la hora de desarrollar el habla y el lenguaje (e.g., Lieu, 2004; Yoshinaga-Itano, Johnson, Carpenter, & Brown, 2008), mientras que otros determinaron que no (Hallmo, Møller, Lind, Tonning 1986; Kiese-Himmel, 2002; Klee & Davis-Dansky, 1986; Tieri, Masi, Ducci & Marsella, 1988).

Hoy en día, casi tres décadas después, los mismos problemas académicos y psicosociales persisten en esta población de niños (English & Church, 1999; Kesser, Krook & Gray, 2013; Lieu, 2004). Además, el motivo por el cual solo son algunos de estos niños los que muestran dificultades en estas áreas es algo que todavía la investigación no ha sido capaz de responder.

Esto, a su vez, obstaculiza la identificación temprana de aquellos que están en riesgo de sufrir fracaso escolar y problemas psicosociales (Tharpe, 2016). Si añadimos que no existe un consenso claro acerca de la amplificación que debe prescribirse en estos casos (Tharpe, 2016), el rompecabezas se hace todavía más enrevesado.

Las posibilidades de amplificación van desde un audífono o incluso un implante coclear en el oído con pérdida auditiva, hasta la adaptación de un audífono CROS (Contralateral routing of signal) en el que la señal que llega al oído con pérdida auditiva se envía al oído sin pérdida auditiva, pasando por utilizar un sistema de micrófono remoto (Tharpe, 2016).Por último, cabe destacar que un estudio en el que se preguntó a audiólogos pediátricos sobre el tipo de amplificación que habían recomendado a un total de 423 niños, mostró que el 26% de estos niños utilizaban audífono, sistemas de micrófono remoto o una combinación de los dos (English & Church, 1999) y que además el 54% recibían algún tipo de apoyo educacional, como por ejemplo terapia del lenguaje.

©Imagen Grupo GN

Además, Klee y David Dansky encontraron que un alto porcentaje de los niños que recibían amplificación y/o apoyo educacional seguían mostrando las mismas dificultades académicas. Estos resultados abren la posibilidad de plantearse que otros factores distintos al acceso a la información auditiva pueden estar detrás de los resultados académicos negativos mostrados por algunos de los niños con pérdida auditiva (Tharpe, 2008).

Como vemos, la pérdida auditiva unilateral plantea todavía hoy más preguntas que respuestas. Parece claro que siguen dándose casos de niños con este tipo de pérdida que presentan problemas psicosociales y de rendimiento académico. Estos niños muestran peores habilidades auditivas (localización y reconocimiento de habla en ruido) que niños normo-oyentes, pero no está claro si el desarrollo del habla y del lenguaje se ve afectado por su pérdida de audición.

El tipo de amplificación que deben recibir estos niños parece no estar claro tampoco. Además, el hecho de que solo algunos niños muestren dificultades es algo que intriga a los investigadores, y es todavía más curioso el hecho de que niños que han recibido algún tipo de amplificación y apoyo educativo a una edad temprana sigan mostrando las mismas dificultades.

Por lo tanto, son muchas las preguntas que quedan todavía por resolver en cuanto a las pérdidas unilaterales en niños se refiere. Esperamos que la investigación sea capaz de resolverlas en los próximos años. Mientras tanto, en nuestra práctica clínica deberemos ser conscientes de los problemas que una pérdida unilateral puede acarrear en el desarrollo de un niño e informar a las familias sobre esos riesgos y sobre las posibilidades de amplificación.

Además, deberemos llevar un seguimiento exhaustivo del caso e ir tomando las medidas necesarias en caso de que el niño muestre algún tipo de dificultad en el desarrollo del lenguaje o algún problema en el ámbito psicosocial o en su rendimiento académico.

Referencias

Bess, F. H., & Tharpe, A. M. (1986). Case history data on unilaterally hearing-impaired children. Ear and hearing, 7(1), 14-19.
Bess, F. H., Tharpe, A. M., &Gibler, A. M. (1986). Auditory performance of children with unilateral sensorineural hearing loss. Ear and hearing, 7(1), 20-26.
Bovo, R., Martini, A., Agnoletto, M., &Beghi, A. (1988). Auditory and academic performance of children with unilateral hearing loss. Scandinavian Audiology.
Culbertson, J. L., & Gilbert, L. E. (1986). Children with unilateral sensorineural hearing loss: cognitive, academic, and social development. Ear and Hearing, 7(1), 38-42.
Dancer, J., Burl, N. T., & Waters, S. (1995). Effects of unilateral hearing loss on teacher responses to the SIFTER. American Annals of the Deaf, 291-294.
Davis, J. M., Stelmachowicz, P. G., Shepard, N. T., & Gorga, M. P. (1981). Characteristics of hearing-impaired children in the public schools: Part II—Psychoeducational data. Journal of Speech and Hearing Disorders, 46(2), 130-137.
English, K., & Church, G. (1999). Unilateral hearing loss in children: an update for the 1990s. Language, Speech, and Hearing Services in Schools, 30:26-31.
Giolas, T. G., &Wark, D. J. (1967). Communication problems associated with unilateral hearing loss. The Journal of Speech and Hearing Disorders, 32(4), 336-343.
Hallmo, P., Møller, P., Lind, O., &Tonning, F. M. (1986). Unilateral sensorineural hearing loss in children less than 15 years of age. Scandinavian Audiology, 15(3), 131-137.
Humes, L. E., Allen, S. K., & Bess, F. H. (1980). Horizontal sound localization skills of unilaterally hearing-impaired children. Audiology, 19(6), 508-518.
Jensen, J. H., Børre, S., & Johansen, P. A. (1989). Unilateral sensorineural hearing loss in children: cognitive abilities with respect to right/left ear differences. British Journal of Audiology, 23(3), 215-220.
Kesser, B. W., Krook, K., & Gray, L. C. (2013). Impact of unilateral conductive hearing loss due to aural atresia on academic performance in children. Laryngoscope, 123(9), 2270–2275.
Kiese-Himmel, C. (2002). Unilateral Sensorineural Hearing Impairment in Childhood: Analysis of 31 Consecutive Cases: Problemas Auditivos Sensorineurales Unilaterales EnNiños: Análisis De 31 Casos Consecutivos. International Journal of Audiology, 41(1), 57-63.
Klee, T. M., & Davis-Dansky, E. (1986). A comparison of unilaterally hearing-impaired children and normal-hearing children on a battery of standardized language tests. Ear and Hearing, 7(1), 27-37.
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Tieri, L., Masi, R., Ducci, M., & Marsella, P. (1988). Unilateral sensorineural hearing loss in children. Scandinavian Audiology Supplement, 30:33-36.
Yoshinaga-Itano, C., Johnson, C. D. C., Carpenter, K., & Brown, A. S. (2008). Outcomes of children with mild bilateral hearing loss and unilateral hearing loss. Seminars in Hearing (Vol. 29, No. 02, pp. 196-211).
Yoshinaga-Itano, C., Sedey, A. L., Coulter, D. K., & Mehl, A. L. (1998). Language of early-and later-identified children with hearing loss. Pediatrics, 102(5), 1161-1171.

Autor: Carlos Benítez
AUDIÓLOGO

Estudiante de doctorado en ciencias del habla y la audición
Desarrolla investigación en el área de electrofisiología y audición, Universidad de Vanderbilt. Nashville, Estados Unidos.

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2 comentarios en “Pérdida auditiva unilateral:”

  1. Muy completo el articulo y seguro saca de muchas dudas que sobre todo nos vienen los padres de los niños que no saben manejar muy bien el tema de la enfermedad y nos viene con muchas preguntas de las cuales el articulo las responde.

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Escuchar bien ¿la mejor ayuda para comenzar la vida?

Una audición sana es insustituible para que los niños puedan desarrollarse mental y socialmente de forma normal. Por lo tanto, los padres tienen la tarea de detectar y tratar la pérdida de audición lo antes posible. Incluso en el caso de los niños con audición normal, se debe prestar atención a un manejo cuidadoso de la propia audición para prevenir la pérdida de audición posterior debido a la contaminación acústica excesiva. Detección auditiva para recién nacidos: oír bien desde el principio La pérdida de audición es el trastorno sensorial congénito más común. Cuanto antes se trate, mayores serán las posibilidades de curación y las probabilidades de que los niños afectados se desarrollen de forma saludable sin que se vean afectados por su pérdida de audición. Para poder garantizarlo, los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal. Este examen, realizado inmediatamente después del nacimiento, determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia y, sobre todo, para la adquisición del idioma. El cribado auditivo del recién nacido se mide mediante la audiometría del tronco cerebral. Para ello, se pegan unos pequeños electrodos en la frente, el cuello y las mejillas del bebé o se utiliza un aparato con electrodos integrados. Si el dispositivo mide una reacción cerebral al sonido, el oído medio, el caracol auricular, el nervio auditivo y la parte inferior de la vía auditiva están intactos.  Este examen es indoloro para el bebé e incluso se puede realizar cuando está dormido.  Los padres escuchan para sus hijos Precisamente porque los bebés aún no pueden confirmar por sí mismos si escuchan algo o no, se requiere una mayor atención de los padres sobre posibles señales de alarma en los primeros meses de vida. Por ejemplo, si el niño no se dirige a una fuente de ruido, como puede ser un sonajero, o no reacciona a las palabras que se le dedican directamente, los padres deben examinar la audición de su hijo. Incluso más tarde, la atención auditiva sigue siendo una tarea importante de los padres al educar a sus hijos mayores en un manejo responsable de las situaciones que comprometan su audición, evitando el ruido excesivo. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben informar a los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte durante horas sin protección auditiva y qué auriculares son los adecuados para escuchar música con su teléfono inteligente. También deben hablar con ellos sobre el tema de la pérdida de audición para que estén sensibilizados sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva de todas las edades. Los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal que determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia. Lista de verificación De 0 a 6 meses. Si los niños no buscan contacto visual en los primeros seis meses de vida o no reaccionan a fuentes de ruido o situaciones de sonidos fuertes, puede ser un signo de pérdida de audición. El balbuceo también es una prueba reveladora, ya que los bebés prueban su voz en los primeros meses de vida emitiendo este tipo de sonidos. De 6 a 12 meses. Si el balbuceo se deja después de unos seis meses, esto también puede indicar una pérdida de audición. Otros indicios preocupantes en esta línea podrían ser la falta de gestos o si el niño no extiende la mano hacia las cosas. De 12 a 18 meses. Durante este período, los niños suelen hablar palabras individuales, comunicarse con gestos y expresiones faciales y señalar cosas, personas u otros seres vivos. Una vez más, si el pequeño no lo hace, la pérdida de audición puede ser la causa. De 18 a 24 meses. Si tiene un vocabulario de menos de 50 palabras o habla entre los 24 y los 30 meses todavía de forma incomprensible y sin oraciones de al menos dos palabras, los oídos podrían estar afectados de alguna forma. Si nos encontráramos en uno o varios de estos supuestos, no hay que asustarse. Una visita al otorrinolaringólogo da la seguridad necesaria y aclara si el niño realmente tiene pérdida de audición. El especialista determinará qué pruebas auditivas se deben realizar para ayudar en el diagnóstico. Audífonos para niños pequeños Un desarrollo normal dentro de la fase sensible de la maduración de la audición después del nacimiento solo es posible a través de una estimulación acústica suficiente. Por esta razón, para todos los trastornos auditivos, la adaptación del audífono debe realizarse en los primeros meses de vida. La adaptación en la infancia difiere significativamente de la de los adultos en muchos aspectos. Para registrar con precisión el tipo, el grado y el curso del trastorno auditivo, son necesarios procedimientos de prueba auditivos exhaustivos y extensos antes de que se pueda comenzar con la adaptación. Estos incluyen procedimientos como la audiometría refleja y conductual, así como mediciones que registran el rendimiento del oído medio, el oído interno y la vía auditiva. Todos estos procedimientos se pueden utilizar ya en la infancia. La prescripción de audífonos, generalmente, se realiza para ambos oídos. No obstante, existen otras opciones además de las prótesis auditivas tradicionales. Alternativas a los audífonos para niños Si un niño sufre una pérdida de audición severa o está al borde de la sordera y el tratamiento con audífonos no es suficiente, entonces un implante coclear (CI) es una buena opción. Los pequeños con pérdida auditiva cuyas células ciliadas en la cóclea, en el oído interno, están ausentes o dañadas, con un implante coclear pueden oír bien porque salvan la parte dañada del oído interno que ya no funciona. Incluso para los niños que padecen entumecimiento congénito y en los que no hay un nervio auditivo o está defectuoso, existen soluciones como los denominados implantes de tronco cerebral. Además de los implantes auditivos, los dispositivos de conducción ósea también pueden ser una alternativa adecuada. En estos el sonido se transmite a través del hueso del cráneo directamente al oído interno. Se llevan detrás de la oreja y generan vibraciones en lugar de sonido, lo que evita el oído externo y medio. Para los niños con malformaciones externas, como en la aurícula, los dispositivos de conducción ósea son, a menudo, la única forma de permitir la atención auditiva. Entre varios modelos, los hay que se pueden usar como una práctica diadema. La atención por parte del profesional de la audición incluye el asesoramiento sobre la selección, la adaptación y entrega de audífonos y accesorios para niños, así como la realización del seguimiento posterior (incluido toda la información necesaria, los ajustes, etc.), reparaciones y mantenimiento. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben hablar con los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte y sensibilizarles sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva. Riesgo de exposición al ruido de los escolares Ya en la infancia, la contaminación acústica cotidiana puede tener graves consecuencias. Según un estudio del Centro Médico de la Universidad Erasmus de Rotterdam, una exposición excesiva al ruido conduce a la pérdida de audición en uno de cada siete escolares.  El nivel de ruido diario al que están expuestos los niños en su vida escolar cotidiana es alto, no solo debido a la música demasiado fuerte de los auriculares y los reproductores de MP3, sino también en las aulas donde se alcanzan máximos de 85 decibelios, un nivel de ruido que puede causar daños duraderos si se mantiene durante un período de tiempo largo. A menudo, en las escuelas se debe a la mala acústica de las aulas antiguas, que resuenan muy fuerte. Pero incluso los grandes frentes de ventanas y las paredes lisas pueden reflejar el sonido y exceder el límite recomendado. Prevenir la pérdida de audición en los niños Para evitar daños auditivos, se debe prestar más atención a la prevención del ruido en la vida escolar cotidiana para promover la concentración y un mayor rendimiento. Varias instituciones ya ofrecen proyectos para reducir el ruido en las escuelas. Sin embargo, esto no resulta fácil por lo que debemos tratar de que, al menos, el hogar ofrezca un entorno tranquilo en el que los oídos puedan recuperarse. La elección de los auriculares utilizados por los niños también es importante. Su nivel de presión sonora debe limitarse a 85 decibelios. Los auriculares sin la marca GS pueden alcanzar hasta 110 decibelios, es decir, tan solo 10 decibelios por debajo del umbral del dolor. Además, los auriculares sobre la oreja son más adecuados para la audición infantil y existen modelos con cancelación activa de ruido ambiental que lo absorben con micrófonos pequeños y lo controlan, de forma que se puede escuchar música sin ser molestado y con un volumen más bajo, incluso en el autobús escolar. Es importante tomar conciencia de que el cuidado del sentido de la audición a través de la prevención del ruido debe comenzar lo suficientemente temprano.

¿Qué papel juega la familia en la terapia auditiva?

Es por todos conocida la importancia del trabajo interdisciplinar para el éxito en la intervención y evolución de nuestros pacientes. Trabajar en contacto con otros profesionales es enriquecedor, en esos intercambios de información, todos ganamos. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Como terapeuta que trabaja la hipoacusia y las dificultades que resultan de un desorden de procesamiento auditivo, las derivaciones y opiniones de otros profesionales como audiólogos, psicólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos, orientadores, terapeutas ocupacionales, etc., además de recurrentes, constituyen una imperante necesidad que, por fortuna, es parte intrínseca del día a día. El poder de la coordinación ha sido demostrado en multitud de estudios, pero ¿qué sucede con las familias? El objetivo de este artículo es incitar a la reflexión ¿de qué manera contribuyen padres, cuidadores y hermanos?, ¿participan en este trabajo en equipo? Esta cooperación es fundamental, pues no se trata únicamente de contestar preguntas en una anamnesis inicial, ni de ser acompañantes que esperan en una sala mientras su hijo, madre o hermano realiza su sesión semanal dentro de una consulta; tampoco de ser los encargados de aportar informes (cuya claridad puede resultar elusiva) de un profesional a otro. La participación activa de la familia en la terapia es esencial para la mejora de los pacientes que presentan desafíos. El diagnóstico de hipoacusia en un núcleo familiar es un jarro de agua fría, un golpe de realidad que da comienzo a una dura etapa donde conviven el duelo y la puesta en marcha de la familia que inicia la búsqueda de centros y de especialistas que la ayuden. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño y en su familia, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Los padres, en las sesiones, aprenden técnicas y estrategias que ponen en práctica en sus rutinas. La Asociación Americana del Habla, Lenguaje y Audición (ASHA) aconseja a las familias que se concentren en las interacciones diarias con su hijo. Hablar, cantar, jugar y leer libros juntos son formas sencillas pero enormemente efectivas de mejorar las aptitudes sociales y de comunicación. Estas actividades son las que, de hecho, enriquecen el desarrollo del cerebro del niño. Unos padres empoderados adquieren conocimientos sustanciales sobre la tecnología auditiva; sus hijos van a ser portadores de prótesis auditivas durante el resto de su vida, por lo que los progenitores requieren información sobre el mantenimiento de los mencionados dispositivos, uniendo a esto la percepción sobre la importancia del uso de la conectividad. Nuestra labor como profesionales es promover los procesos donde las familias ganan la información y la experiencia necesarias para la toma de decisiones. Así, terminan por alcanzar conocimientos sobre audiología y audición, tales como aprender a interpretar una audiometría, entender cómo es la burbuja auditiva de sus hijos o saber si tiene acceso a la escucha incidental. Con mi experiencia he podido comprobar que son las familias las que solicitan a los audiólogos que se realicen pruebas verbales a distintas intensidades, siendo conscientes de la importancia de la audibilidad en todas las frecuencias del habla, interiorizando los beneficios que aporta el uso de micrófono remoto cuando la situación de escucha no es favorable. Nuestra labor como profesionales es promover estos procesos donde las familias ganan información y experiencias necesarias para la toma de decisiones. En la práctica clínica, se comprueba cómo estos cuidadores fomentan el desarrollo comunicativo del niño en todas las interacciones, crean ambiente de aprendizaje y se aseguran de que la comunicación familiar sea accesible para el niño. La logopedia va mucho más allá de hacer repetir a los niños colores en tarjetas o realizar onomatopeyas de animales: debe haber aprendizaje significativo, y esto sucede cuando sus responsables toman parte en el proceso. La familia es uno de los motores de la intervención, y no solo en el caso de los infantes, los niños de más edad, adolescentes y adultos que se enfrentan a diferentes retos y precisan de terapia logopédica, necesitan a su entorno en forma presente e implicados durante todo este trámite y su evolución. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Los niños y preadolescentes que acuden a la consulta tras un diagnóstico de trastorno de procesamiento auditivo, generalmente, son alumnos que presentan problemas de aprendizaje, que experimentan una gran discordancia entre el esfuerzo que realizan y los resultados que obtienen. Ante esta circunstancia se pone de manifiesto la perplejidad de los padres que, con frecuencia, han acudido, de manera previa, a varios especialistas y que llegan, generalmente, sin comprender qué le sucede a su hijo y que, además, tienen muchas dudas sobre la terapia que va a comenzar, algo que, como terapeutas, debemos dilucidar explicando en qué consiste el procesamiento auditivo y cómo afecta al desempeño en el lenguaje, la comunicación y el aprendizaje. ¿Cómo podríamos llevar esto a cabo de la manera más efectiva? Promoviendo la participación de los padres en las sesiones. He podido observar durante años de práctica profesional, que ya en las primeras semanas, los padres comprueban que de forma común sus hijos presentan dificultades para entender en situaciones de ruido, no discriminan fonemas acústicamente similares, no son capaces de recordar lo que escuchan, etc. Es vital que entiendan lo que está pasando y la clave pasa por saber cómo ayudar a sus hijos, algo que se realiza idóneamente en las sesiones, donde adquieren e implementan métodos de juego, comunicación y lectura. Por último, mencionar a los pacientes adultos, personas con audífonos o implantes, que se enfrentan a sesiones de entrenamiento auditivo en las que trabajan para ayudar a paliar los efectos adversos que provoca una pérdida auditiva. En estos casos, sin lugar a dudas, se aconseja, de igual modo, rotundamente, la involucración de la familia. Que los familiares comprendan qué es la hipoacusia, las dificultades que conlleva y los efectos negativos que esta genera en la seguridad y autoestima del paciente, les ayudará a capacitarse para poner práctica estrategias que puedan ayudarles. Como conclusión, la intervención logopédica no se limita a las sesiones programadas en la consulta, sino que resulta transcendente la relación entre el especialista y la familia, que debe estar basada en el respeto, en la confianza mutua y la comunicación abierta. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Cuando la familia se convierte en un socio activo en la terapia, se abre la puerta a un futuro de comunicación exitosa.

Verificación y validación como garantía de éxito en una adaptación

¿Son la verificación y la valoración parte de tu protocolo de adaptación? Según L. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. En el siguiente artículo hablamos de COSI, un cuestionario de validación sencillo y personalizado a través del cual los audiólogos pueden mejorar sus estrategias de asesoramiento y venta. *Jorgensen LE. Verification and validation of hearing. 1 Benjamin-McKie, Angela (2006). The Use of Illustrations as an Adjunct to Administration of the COSI with Aging Patients. Seminars in Hearing, 27(4), 330–336. doi:10.1055/s-2006-954861. 2 Hallenbeck, S. Going for the Goal: Relating COSI Goals to Features and Benefits Steve Hallenbeck. www.audiologyonline.com El objetivo de la adaptación de audífonos es reducir la percepción de discapacidad resultante de la pérdida de audición. En Audiología coexisten dos procesos que permiten conocer si este objetivo se ha conseguido: la verificación y la validación de las adaptaciones protésicas. Ambos son necesarios y no excluyentes pues evalúan el resultado de la adaptación poniendo el foco en dos aspectos fundamentales diferenciados. A menudo, estos procesos se confunden. Para S. Hallenbeck la verificación responde a la pregunta: ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a: ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? La verificación responde a la pregunta ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Se lleva a cabo a través de medidas en oído real y pruebas a campo libre. El proceso de validación analiza la eficacia de la adaptación. Nos ayuda a conocer si la amplificación proporciona al paciente beneficio, en relación a su capacidad para percibir y comprender el habla. La verificación garantiza de forma objetiva que el dispositivo cumple con las especificaciones y funciona según lo previsto, mientras que la validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento. Proporciona una garantía de calidad de que se satisfacen sus necesidades. Ambas herramientas se consideran elementos fundamentales de un protocolo de buenas prácticas para la selección y adaptación de audífonos, pues numerosos estudios concluyen que implementar estas mediciones en la práctica clínica reduce el número de visitas de ajuste, el número de audífonos devueltos y aumenta la satisfacción del paciente. ParaL. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. Como avanzábamos en las primeras líneas, la validación de una adaptación protésica es una medida subjetiva que permite conocer el beneficio, la satisfacción y la disminución de la discapacidad que percibe el paciente con el uso del audífono. La principal herramienta del proceso de validación son los cuestionarios. Hasta 1997, en Audiología se contaba con una batería considerable de cuestionarios de validación para detectar las consecuencias de las dificultades auditivas. Estos utilizaban listas preestablecidas de situaciones susceptibles de presentar dificultad. Se pedía al paciente que identificara aquellas situaciones que fueran problema para él y que determinara la dificultad antes y después de la adaptación. Este tipo de cuestionario se denomina de validación indirecta. Fig. 1 Localización del módulo de cuestionario en la página principal de la ficha de paciente de NOAH. Son genéricos, no proporcionan información sobre el grado de importancia de la situación para el paciente y, en ocasiones, no reflejan toda la variedad de posibles situaciones problemáticas vividas por los usuarios. Ante este escenario, en ese año, Dillon et al. en colaboración con National Acoustic Laboratories, desarrollaron COSITM (Client Oriented Sacale Of Improvement). COSITM es una herramienta clínica que permite documentar las necesidades auditivas del paciente. A diferencia de los anteriores cuestionarios, los ítems no están predefinidos, sino que centra el objetivo en el propio paciente, en sus necesidades. Se enmarca dentro de los cuestionarios denominados de validación directa. El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Es fácil integrarlo en el proceso de anamnesis pues ayuda a indagar de forma personalizada la manera en que la pérdida auditiva dificulta la vida del paciente. Su alta fiabilidad test- retest, lo hace especialmente interesante para el uso en la rutina clínica en Audiología (Dillon et al 2010). De cómodo acceso, pues lo podemos encontrar en el módulo «Cuestionario» de NOAH, queda registrado en la ficha del paciente permitiendo su revisión de forma rápida tras la adaptación. Pero hay otras ventajas añadidas al uso del cuestionario COSITM. Su implementación en la fase inicial, rellenarlo y determinar las situaciones en las que quiere oír mejor, genera que el paciente reflexione y analice sus dificultades. Este proceso, en ocasiones, les permite tomar más conciencia de la existencia de una discapacidad. Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas. Esta información será relevante para el audiólogo en la toma de decisiones  respecto a las características de la prótesis recomendada, accesorios y ajuste de las herramientas del audífono. El proceso de asesoramiento sobre la gama o accesorios va a verse reforzado con la aportación de este registro, pues la justificación de las características del modelo propuesto se basará en las situaciones descritas como problemáticas por el propio paciente. La administración del cuestionario COSI se realiza en dos fases, una inicial de «identificación de situaciones de escucha problemáticas» y una segunda de «seguimiento y evaluación de la mejora» en dichas situaciones, tras la adaptación. Fase INICIAL. «Identificación de situaciones específicas de escucha» (Identification of Specific Listening Situations). En la primera fase, implementada durante la anamnesis, se insta al paciente a reflexionar y describir las cinco situaciones más relevantes en las que requiere mejorar su audición a través de la adaptación de audífonos. En esta fase, se debe alentar al paciente a ser «específico». Imaginemos un paciente que expresa una situación típica: «quiero oír mejor cuando hay ruido de fondo». Ante esta respuesta hay muchas interpretaciones posibles, tantas como situaciones ruidosas (en la calle, en la oficina, en un restaurante, etc.) y el audiólogo no podrá resolver esas situaciones con las mismas herramientas.Por el contrario, si nos detalla «quiero entender mejor los domingos en las comidas familiares cuando nos juntamos en el restaurante», nos dará una respuesta más específica y aportará información más concreta de la necesidad del paciente.  Una vez identificadas las cinco situaciones más importantes en las que el paciente espera mejorar su audición deben ser clasificadas en orden de relevancia del 1 al 5, siendo la situación clasificada como número 1 la más importante. Esta clasificación puede ser de utilidad cuando se está eligiendo la opción de rehabilitación más apropiada. El audiólogo debe ser consciente de su papel de guía para que el usuario sea capaz de enumerar cinco situaciones personalizadas utilizando las preguntas correctas: La validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento y proporciona una garantía de calidad en cuanto a que se satisfacen sus necesidades. Ejemplo 1  – «No entiendo a los niños. – ¿A qué niños no entiende y en qué situación suele encontrar esa dificultad? – No entiendo a mi nieto Rubén cuando viene a verme». Al indagar específicamente en la situación, el registro en COSITM será diferente: «No entiendo a los niños» vs «No entiendo a mi nieto Rubén». Ejemplo 2  – «Me cuesta entender en bares y acabo aislándome. – ¿En qué contexto suele ir a los bares y con quién? – Tomo café con mis amigas tres tardes a la semana». El registro que finalmente hará en COSITM pasará de ser «No entiendo en bares» a «No entiendo cuando tomo café con mis amigas». Algunos pacientes pueden tener dificultades para definir 5 situaciones. Los expertos indican que si esto ocurre, es preferible tomar el tiempo para determinar 2 o 3 situaciones personalizadas, antes que forzar un registro de cinco genéricas. Fig. 2 Ejemplo de registro inicial de COSI, 5 situaciones clasificadas en orden de importancia del 1 al 5. Fase II. «Evaluación de la mejora y habilidad de escucha final» (Assessment of Improvement and Final Listening Ability). Tras la adaptación de los audífonos se vuelve a revisar el registro COSI, una vez se da por finalizado el proceso. El audiólogo debe interrogar al paciente acerca del grado de cambio en la habilidad para escuchar en cada una de esas cinco situaciones especificadas en la Fase I. La hoja de registro final conlleva dos registros: «Valoración del Cambio» El paciente deberá contestar a la siguiente frase por cada una de las situaciones: «gracias a mis nuevos audífonos yo ahora oigo…». — Peor. — No hay diferencia. — Ligeramente mejor. — Mejor. — Mucho mejor. «Capacidad final» En segundo lugar, se pide al paciente que califique su habilidad final para oír en las 5 situaciones específicas. «Oigo satisfactoriamente…». — 10% Casi nunca. — 25% De vez en cuando. — 50% La mitad de las veces. — 75% Muchas veces. — 95% Casi siempre. Imaginemos un usuario que, previo a la adaptación de audífonos, ha expresado su necesidad de corregir los efectos de su hipoacusia, pues necesita escuchar a su hijo si llora en la cuna y entender a su jefe unos metros más allá de su mesa, que tiende a hablar con voz suave y girado hacia el lado contrario. Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.