Pacientes con Hiperacusia

11/12/2016 | Comparte:

Autor/a: Susana Domínguez, audióloga senior en Audio Service

Diariamente en consulta nos asaltan dudas concretas que nos dificultan a veces la toma acertada de decisiones. Tal es el caso de la cuestión que abordamos hoy referente a la hiperacusia, un trastorno comúnmente asociado al fenómeno de los tinnitus o acúfenos, por el que un individuo no es capaz de tolerar los sonidos ambientales a partir de una determinada intensidad. A continuación, os ofrecemos unas útiles recomendaciones para el tratamiento de este tipo de pacientes y para su correcta adaptación protésica.

CONSULTA:

¿Qué medidas hay que tener en cuenta cuando se nos presente en consulta un paciente con hiperacusia? ¿Y si además tiene acúfenos?

Repuesta del experto

Según la American Tinnitus Association (ATA), la hiperacusia es una condición anormal por la que un individuo no es capaz de tolerar los sonidos que le rodean a partir de una determinada intensidad. Normalmente se trata de un síntoma a menudo asociado a los acúfenos que implica una hipersensibilidad auditiva (lo que no significa tener una extraordinaria habilidad de escuchar más que otros como Superman). Estos tipos de pacientes se sienten irritados por los sonidos o les parece que los sonidos ambientales interfieren en sus habilidades de concentración; y en muy pocos casos pueden llegar a experimentar dolor o un significativo distress.

Lo que sí que ocurre es que muchos de ellos desarrollan miedo a los sonidos, siendo el caso más extremo la fonofobia, que es el terror a los sonidos. Un término que pertenece a la esfera de la psicopsiquiatría. Otra de las alteraciones que se puede desarrollar es el odio al sonido, denominado misofonía. Un trastorno que en la hiperacusia grave siempre está presente, y que tiene como emoción subyacente al miedo. De hecho, se dice que los misofónicos son fonofóbicos
(Andrew J. Heller, MD., 2007). Lo cierto es que cualquiera de estas disfunciones anteriores puede ser tratada y mejorada, aunque en algunos casos necesitemos alguna intervención psicológica y/o psiquiátrica.

No hay datos claros y objetivos acerca de la prevalencia de la hiperacusia. De acuerdo con los resultados de Jastreboff y Jastreboff (2000) y Hazell y Sheldrake (2003), entre el 40 y 45% de los pacientes con acúfenos refiere hiperacusia.
Recordemos que en las categorías de tratamiento de Jastreboff los factores que determinan la apropiada categoría son el impacto del acúfeno en la vida del paciente, la presencia o ausencia de hiperacusia, la pérdida auditiva y la presencia de empeoramiento del acúfeno y/o hiperacusia; fenómeno conocido como “efecto rebote” o “prolongado” después de la exposición a sonidos moderados o severos.

Adaptación protésica

En la calibración de los audífonos existen protocolos para aplicar a todos aquellos pacientes que padezcan acúfenos y/o hiperacusia, con el objetivo de poder ayudarlos a reducir su malestar en la percepción de los mismos. Y es que siempre ha sido muy bien considerada la utilización de prótesis auditivas en el manejo de pacientes con pérdida auditiva y acúfenos; más aún hoy en día si el paciente presenta hiperacusia ya que son innumerables las ventajas tecnológicas con las que contamos en la actualidad para aliviar este síntoma.

El counselling siempre debe ser considerado como una estrategia en el manejo de la adaptación protésica de este tipo de pacientes; para lo cual hay que tener extensivos conocimientos de la anatomo-fisiología del sistema auditivo y de los mecanismos fisiopatológicos que la generaron para proveer al paciente en todo momento reafirmaciones positivas y corrección de falsas creencias (como, por ejemplo, “tener prótesis auditivas me hará tolerar menos los ruidos ambientales”).

Este counselling deberá siempre adecuarse a la edad del paciente y a su nivel cognitivo; e irá acompañado de una prueba de tolerancia a ruidos ambientales fuertes (ruido de cocktail party) con las nuevas prótesis auditivas especialmente seleccionadas para su caso que reafirmarán lo que anteriormente expusimos de forma teórica.

Pautas aconsejadas

Existen unas recomendaciones y unas características distintivas a tener en cuenta en los pacientes con hiperacusia. Algunos de estos consejos son:

1. Adaptaciones abiertas. Este tipo de adaptaciones son las más idóneas porque reducen la oclusión, mejorando el confort auditivo generando una reducción natural per se del ruido ambiental. Los méritos de este tipo de adaptación deberían ser considerados con cada equipamiento de pacientes con acúfenos con o sin hiperacusia. Por supuesto que si la pérdida auditiva lo merece y las frecuencias graves no están lo suficientemente conservadas como para recomendar este tipo de equipamiento habría que sustituirlo por un aparato con receptor en el canal, teniendo cuidado de utilizar el auricular adecuado para no sobreamplificar.

2. Compresión. Bajos niveles de knee-point (por debajo de 40 dB SPL) permiten amplificar sonidos ambientales de baja intensidad a niveles audibles sin causar disconfort. La prescripción ideal es la utilización de compresión de rango dinámico amplio (WDRC) con bajos niveles de knee-point y radios de compresión altos (por encima de los 3.00). La presencia de expansión por debajo del knee-point hará que los sonidos ambientales de baja intensidad sean prácticamente inaudibles.

3. Tecnología multimicrófono y algoritmos de reducción de ruidos. Se sabe que la reducción digital de ruidos mejora el confort auditivo y que los micrófonos que no sean omnidireccionales brindan alivio al paciente con hiperacusia en el estrés auditivo que le provoca una amplificación convencional con un sistema de modo omnidireccional, tal y como se aplicaría a un paciente con acúfenos. No olvidemos que las premisas que pueden ser válidas para un hiperacúsico no siempre pueden ser buenas para aquella persona que sufre acúfenos.

4. Control automático de volumen. Está totalmente contraindicado en este tipo de pacientes. La mejor sugerencia es la configuración de diferentes programas de confort.

5. Niveles de salida. Son aconsejables por debajo de 100 dB SPL.

6. Ganancia general. De ser necesaria la misma deberá ser aumentada progresivamente de acuerdo a la mejoría de la tolerancia del paciente a los sonidos ambientales a efectos de no producir jamás amplificación. Todos estos consejos se apoyan en el grado de confianza y compromiso del terapeuta y según lleve el paciente su tratamiento.

7. Fórmula prescriptiva. La ideal para acúfenos por lo general suele ser la NAL NL1, lo que favorece que el acúfeno sea menos audible con el mejor confort posible a todos los sonidos en general; pero en el caso de hiperacusia la idealmente indicada es la NAL NL2 ya que algunos proveedores (de la industria alemana especialmente) nos permiten manipular los parámetros que se aconsejaron en todas las recomendaciones anteriores.

Tratamiento

Igual que con los acúfenos la hiperacusia puede ser mejorada por lo general, aunque entre un 20 y un 30% de pacientes no lo logran. En cualquier caso, lo más importante es hacerle entender al paciente que debe evitar el silencio, que es la usual tendencia de este tipo de individuos; así como la protección a través de tapones (práctica bastante utilizada), que sólo está permitida en situaciones de exposición a sonidos intensos (como, por ejemplo, en el cine o en viajes largos en avión por el ruido molesto de las turbinas).

El tratamiento más prometedor hasta la fecha ha sido la terapia sonora que consiste en escuchar diariamente sonido placentero a niveles audibles que podrán ir graduándose, paso a paso, en un período disciplinado de tiempo. Esto hace que el sistema eferente del nervio auditivo sea reentrenado nuevamente, en un proceso que se conoce como “desensibilización”. No obstante, los cambios no se verán antes de los tres meses de tratamiento y todo el proceso puede llevar desde meses hasta un año, llegando en el peor de los casos hasta los dos años de tratamiento.

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¿Qué papel juega la familia en la terapia auditiva?

Es por todos conocida la importancia del trabajo interdisciplinar para el éxito en la intervención y evolución de nuestros pacientes. Trabajar en contacto con otros profesionales es enriquecedor, en esos intercambios de información, todos ganamos. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Como terapeuta que trabaja la hipoacusia y las dificultades que resultan de un desorden de procesamiento auditivo, las derivaciones y opiniones de otros profesionales como audiólogos, psicólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos, orientadores, terapeutas ocupacionales, etc., además de recurrentes, constituyen una imperante necesidad que, por fortuna, es parte intrínseca del día a día. El poder de la coordinación ha sido demostrado en multitud de estudios, pero ¿qué sucede con las familias? El objetivo de este artículo es incitar a la reflexión ¿de qué manera contribuyen padres, cuidadores y hermanos?, ¿participan en este trabajo en equipo? Esta cooperación es fundamental, pues no se trata únicamente de contestar preguntas en una anamnesis inicial, ni de ser acompañantes que esperan en una sala mientras su hijo, madre o hermano realiza su sesión semanal dentro de una consulta; tampoco de ser los encargados de aportar informes (cuya claridad puede resultar elusiva) de un profesional a otro. La participación activa de la familia en la terapia es esencial para la mejora de los pacientes que presentan desafíos. El diagnóstico de hipoacusia en un núcleo familiar es un jarro de agua fría, un golpe de realidad que da comienzo a una dura etapa donde conviven el duelo y la puesta en marcha de la familia que inicia la búsqueda de centros y de especialistas que la ayuden. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño y en su familia, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Los padres, en las sesiones, aprenden técnicas y estrategias que ponen en práctica en sus rutinas. La Asociación Americana del Habla, Lenguaje y Audición (ASHA) aconseja a las familias que se concentren en las interacciones diarias con su hijo. Hablar, cantar, jugar y leer libros juntos son formas sencillas pero enormemente efectivas de mejorar las aptitudes sociales y de comunicación. Estas actividades son las que, de hecho, enriquecen el desarrollo del cerebro del niño. Unos padres empoderados adquieren conocimientos sustanciales sobre la tecnología auditiva; sus hijos van a ser portadores de prótesis auditivas durante el resto de su vida, por lo que los progenitores requieren información sobre el mantenimiento de los mencionados dispositivos, uniendo a esto la percepción sobre la importancia del uso de la conectividad. Nuestra labor como profesionales es promover los procesos donde las familias ganan la información y la experiencia necesarias para la toma de decisiones. Así, terminan por alcanzar conocimientos sobre audiología y audición, tales como aprender a interpretar una audiometría, entender cómo es la burbuja auditiva de sus hijos o saber si tiene acceso a la escucha incidental. Con mi experiencia he podido comprobar que son las familias las que solicitan a los audiólogos que se realicen pruebas verbales a distintas intensidades, siendo conscientes de la importancia de la audibilidad en todas las frecuencias del habla, interiorizando los beneficios que aporta el uso de micrófono remoto cuando la situación de escucha no es favorable. Nuestra labor como profesionales es promover estos procesos donde las familias ganan información y experiencias necesarias para la toma de decisiones. En la práctica clínica, se comprueba cómo estos cuidadores fomentan el desarrollo comunicativo del niño en todas las interacciones, crean ambiente de aprendizaje y se aseguran de que la comunicación familiar sea accesible para el niño. La logopedia va mucho más allá de hacer repetir a los niños colores en tarjetas o realizar onomatopeyas de animales: debe haber aprendizaje significativo, y esto sucede cuando sus responsables toman parte en el proceso. La familia es uno de los motores de la intervención, y no solo en el caso de los infantes, los niños de más edad, adolescentes y adultos que se enfrentan a diferentes retos y precisan de terapia logopédica, necesitan a su entorno en forma presente e implicados durante todo este trámite y su evolución. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Los niños y preadolescentes que acuden a la consulta tras un diagnóstico de trastorno de procesamiento auditivo, generalmente, son alumnos que presentan problemas de aprendizaje, que experimentan una gran discordancia entre el esfuerzo que realizan y los resultados que obtienen. Ante esta circunstancia se pone de manifiesto la perplejidad de los padres que, con frecuencia, han acudido, de manera previa, a varios especialistas y que llegan, generalmente, sin comprender qué le sucede a su hijo y que, además, tienen muchas dudas sobre la terapia que va a comenzar, algo que, como terapeutas, debemos dilucidar explicando en qué consiste el procesamiento auditivo y cómo afecta al desempeño en el lenguaje, la comunicación y el aprendizaje. ¿Cómo podríamos llevar esto a cabo de la manera más efectiva? Promoviendo la participación de los padres en las sesiones. He podido observar durante años de práctica profesional, que ya en las primeras semanas, los padres comprueban que de forma común sus hijos presentan dificultades para entender en situaciones de ruido, no discriminan fonemas acústicamente similares, no son capaces de recordar lo que escuchan, etc. Es vital que entiendan lo que está pasando y la clave pasa por saber cómo ayudar a sus hijos, algo que se realiza idóneamente en las sesiones, donde adquieren e implementan métodos de juego, comunicación y lectura. Por último, mencionar a los pacientes adultos, personas con audífonos o implantes, que se enfrentan a sesiones de entrenamiento auditivo en las que trabajan para ayudar a paliar los efectos adversos que provoca una pérdida auditiva. En estos casos, sin lugar a dudas, se aconseja, de igual modo, rotundamente, la involucración de la familia. Que los familiares comprendan qué es la hipoacusia, las dificultades que conlleva y los efectos negativos que esta genera en la seguridad y autoestima del paciente, les ayudará a capacitarse para poner práctica estrategias que puedan ayudarles. Como conclusión, la intervención logopédica no se limita a las sesiones programadas en la consulta, sino que resulta transcendente la relación entre el especialista y la familia, que debe estar basada en el respeto, en la confianza mutua y la comunicación abierta. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Cuando la familia se convierte en un socio activo en la terapia, se abre la puerta a un futuro de comunicación exitosa.

Verificación y validación como garantía de éxito en una adaptación

¿Son la verificación y la valoración parte de tu protocolo de adaptación? Según L. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. En el siguiente artículo hablamos de COSI, un cuestionario de validación sencillo y personalizado a través del cual los audiólogos pueden mejorar sus estrategias de asesoramiento y venta. *Jorgensen LE. Verification and validation of hearing. 1 Benjamin-McKie, Angela (2006). The Use of Illustrations as an Adjunct to Administration of the COSI with Aging Patients. Seminars in Hearing, 27(4), 330–336. doi:10.1055/s-2006-954861. 2 Hallenbeck, S. Going for the Goal: Relating COSI Goals to Features and Benefits Steve Hallenbeck. www.audiologyonline.com El objetivo de la adaptación de audífonos es reducir la percepción de discapacidad resultante de la pérdida de audición. En Audiología coexisten dos procesos que permiten conocer si este objetivo se ha conseguido: la verificación y la validación de las adaptaciones protésicas. Ambos son necesarios y no excluyentes pues evalúan el resultado de la adaptación poniendo el foco en dos aspectos fundamentales diferenciados. A menudo, estos procesos se confunden. Para S. Hallenbeck la verificación responde a la pregunta: ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a: ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? La verificación responde a la pregunta ¿está funcionando la tecnología?; la validación, por su parte, lo haría a ¿proporciona la tecnología adaptada el beneficio esperado? El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Se lleva a cabo a través de medidas en oído real y pruebas a campo libre. El proceso de validación analiza la eficacia de la adaptación. Nos ayuda a conocer si la amplificación proporciona al paciente beneficio, en relación a su capacidad para percibir y comprender el habla. La verificación garantiza de forma objetiva que el dispositivo cumple con las especificaciones y funciona según lo previsto, mientras que la validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento. Proporciona una garantía de calidad de que se satisfacen sus necesidades. Ambas herramientas se consideran elementos fundamentales de un protocolo de buenas prácticas para la selección y adaptación de audífonos, pues numerosos estudios concluyen que implementar estas mediciones en la práctica clínica reduce el número de visitas de ajuste, el número de audífonos devueltos y aumenta la satisfacción del paciente. ParaL. Jorgensen*, estas medidas son necesarias para proporcionar el más alto nivel de atención protésica. Como avanzábamos en las primeras líneas, la validación de una adaptación protésica es una medida subjetiva que permite conocer el beneficio, la satisfacción y la disminución de la discapacidad que percibe el paciente con el uso del audífono. La principal herramienta del proceso de validación son los cuestionarios. Hasta 1997, en Audiología se contaba con una batería considerable de cuestionarios de validación para detectar las consecuencias de las dificultades auditivas. Estos utilizaban listas preestablecidas de situaciones susceptibles de presentar dificultad. Se pedía al paciente que identificara aquellas situaciones que fueran problema para él y que determinara la dificultad antes y después de la adaptación. Este tipo de cuestionario se denomina de validación indirecta. Fig. 1 Localización del módulo de cuestionario en la página principal de la ficha de paciente de NOAH. Son genéricos, no proporcionan información sobre el grado de importancia de la situación para el paciente y, en ocasiones, no reflejan toda la variedad de posibles situaciones problemáticas vividas por los usuarios. Ante este escenario, en ese año, Dillon et al. en colaboración con National Acoustic Laboratories, desarrollaron COSITM (Client Oriented Sacale Of Improvement). COSITM es una herramienta clínica que permite documentar las necesidades auditivas del paciente. A diferencia de los anteriores cuestionarios, los ítems no están predefinidos, sino que centra el objetivo en el propio paciente, en sus necesidades. Se enmarca dentro de los cuestionarios denominados de validación directa. El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Es fácil integrarlo en el proceso de anamnesis pues ayuda a indagar de forma personalizada la manera en que la pérdida auditiva dificulta la vida del paciente. Su alta fiabilidad test- retest, lo hace especialmente interesante para el uso en la rutina clínica en Audiología (Dillon et al 2010). De cómodo acceso, pues lo podemos encontrar en el módulo «Cuestionario» de NOAH, queda registrado en la ficha del paciente permitiendo su revisión de forma rápida tras la adaptación. Pero hay otras ventajas añadidas al uso del cuestionario COSITM. Su implementación en la fase inicial, rellenarlo y determinar las situaciones en las que quiere oír mejor, genera que el paciente reflexione y analice sus dificultades. Este proceso, en ocasiones, les permite tomar más conciencia de la existencia de una discapacidad. Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas. Esta información será relevante para el audiólogo en la toma de decisiones  respecto a las características de la prótesis recomendada, accesorios y ajuste de las herramientas del audífono. El proceso de asesoramiento sobre la gama o accesorios va a verse reforzado con la aportación de este registro, pues la justificación de las características del modelo propuesto se basará en las situaciones descritas como problemáticas por el propio paciente. La administración del cuestionario COSI se realiza en dos fases, una inicial de «identificación de situaciones de escucha problemáticas» y una segunda de «seguimiento y evaluación de la mejora» en dichas situaciones, tras la adaptación. Fase INICIAL. «Identificación de situaciones específicas de escucha» (Identification of Specific Listening Situations). En la primera fase, implementada durante la anamnesis, se insta al paciente a reflexionar y describir las cinco situaciones más relevantes en las que requiere mejorar su audición a través de la adaptación de audífonos. En esta fase, se debe alentar al paciente a ser «específico». Imaginemos un paciente que expresa una situación típica: «quiero oír mejor cuando hay ruido de fondo». Ante esta respuesta hay muchas interpretaciones posibles, tantas como situaciones ruidosas (en la calle, en la oficina, en un restaurante, etc.) y el audiólogo no podrá resolver esas situaciones con las mismas herramientas.Por el contrario, si nos detalla «quiero entender mejor los domingos en las comidas familiares cuando nos juntamos en el restaurante», nos dará una respuesta más específica y aportará información más concreta de la necesidad del paciente.  Una vez identificadas las cinco situaciones más importantes en las que el paciente espera mejorar su audición deben ser clasificadas en orden de relevancia del 1 al 5, siendo la situación clasificada como número 1 la más importante. Esta clasificación puede ser de utilidad cuando se está eligiendo la opción de rehabilitación más apropiada. El audiólogo debe ser consciente de su papel de guía para que el usuario sea capaz de enumerar cinco situaciones personalizadas utilizando las preguntas correctas: La validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento y proporciona una garantía de calidad en cuanto a que se satisfacen sus necesidades. Ejemplo 1  – «No entiendo a los niños. – ¿A qué niños no entiende y en qué situación suele encontrar esa dificultad? – No entiendo a mi nieto Rubén cuando viene a verme». Al indagar específicamente en la situación, el registro en COSITM será diferente: «No entiendo a los niños» vs «No entiendo a mi nieto Rubén». Ejemplo 2  – «Me cuesta entender en bares y acabo aislándome. – ¿En qué contexto suele ir a los bares y con quién? – Tomo café con mis amigas tres tardes a la semana». El registro que finalmente hará en COSITM pasará de ser «No entiendo en bares» a «No entiendo cuando tomo café con mis amigas». Algunos pacientes pueden tener dificultades para definir 5 situaciones. Los expertos indican que si esto ocurre, es preferible tomar el tiempo para determinar 2 o 3 situaciones personalizadas, antes que forzar un registro de cinco genéricas. Fig. 2 Ejemplo de registro inicial de COSI, 5 situaciones clasificadas en orden de importancia del 1 al 5. Fase II. «Evaluación de la mejora y habilidad de escucha final» (Assessment of Improvement and Final Listening Ability). Tras la adaptación de los audífonos se vuelve a revisar el registro COSI, una vez se da por finalizado el proceso. El audiólogo debe interrogar al paciente acerca del grado de cambio en la habilidad para escuchar en cada una de esas cinco situaciones especificadas en la Fase I. La hoja de registro final conlleva dos registros: «Valoración del Cambio» El paciente deberá contestar a la siguiente frase por cada una de las situaciones: «gracias a mis nuevos audífonos yo ahora oigo…». — Peor. — No hay diferencia. — Ligeramente mejor. — Mejor. — Mucho mejor. «Capacidad final» En segundo lugar, se pide al paciente que califique su habilidad final para oír en las 5 situaciones específicas. «Oigo satisfactoriamente…». — 10% Casi nunca. — 25% De vez en cuando. — 50% La mitad de las veces. — 75% Muchas veces. — 95% Casi siempre. Imaginemos un usuario que, previo a la adaptación de audífonos, ha expresado su necesidad de corregir los efectos de su hipoacusia, pues necesita escuchar a su hijo si llora en la cuna y entender a su jefe unos metros más allá de su mesa, que tiende a hablar con voz suave y girado hacia el lado contrario. Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.