El Articulo

Biomarcadores corticales (CAEP) en la verificación y el pronóstico de la rehabilitación auditiva infantil

La hipoacusia infantil representa una de las condiciones más críticas para el neurodesarrollo, con una prevalencia global estimada de entre 1 y 2 por cada 1000 recién nacidos. La importancia de una intervención temprana es un hecho ampliamente aceptado en la comunidad científica, dado que la privación auditiva durante los periodos de máxima plasticidad cerebral tiene efectos negativos profundos y a menudo irreversibles en la adquisición del lenguaje, el desarrollo cognitivo y las habilidades socioemocionales del niño. Gracias a los programas de tamizaje auditivo neonatal universal, se ha logrado reducir la edad media de diagnóstico de la pérdida auditiva a aproximadamente tres meses de vida. No obstante, una vez detectada la pérdida auditiva, el mayor desafío clínico reside en la verificación y validación precisa de las ayudas para dicha pérdida, como los audífonos y los implantes cocleares, especialmente en lactantes y niños pequeños que por diferentes circunstancias (patología asociada, maduración, etc.) no pueden cooperar en las pruebas conductuales tradicionales. Las pruebas de audiometría conductual estándar, aunque fiables y absolutamente esenciales, dependen de las habilidades cognitivas, el estado de alerta y la cooperación del niño, así como de la experiencia y conocimientos del examinador. Gracias a los programas de tamizaje auditivo neonatal universal, se ha logrado reducir la edad media de diagnóstico de la pérdida auditiva a aproximadamente tres meses de vida. Tradicionalmente, para obtener registros objetivos del funcionamiento de la vía auditiva, se han utilizado respuestas evocadas de latencia corta como los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) o los Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAEE), que permiten estimar aproximaciones a los umbrales auditivos en algunos casos. No obstante, ambos presentan limitaciones instrumentales significativas para evaluar la eficacia de la amplificación, principalmente porque los estímulos breves que utilizan no logran activar los circuitos de compresión y procesamiento de lenguaje de los dispositivos modernos. Las pruebas de audiometría conductual estándar, aunque fiables y absolutamente esenciales, dependen de las habilidades cognitivas, el estado de alerta y la cooperación del niño, así como de la experiencia y conocimientos del examinador. En este contexto, los Potenciales Evocados Auditivos de Larga Latencia o Corticales (CAEP) han emergido como una herramienta neurofisiológica objetiva de gran valor. Al registrar directamente la actividad de la corteza auditiva primaria y las áreas de asociación, los CAEP permiten verificar no solo si el sonido es detectado por el oído periférico, sino si éste es procesado efectivamente por el cerebro del niño. Numerosas investigaciones se han centrado en estudiar en qué medida los CAEP pueden transformar el proceso de rehabilitación, desde la estimación de los umbrales, hasta la predicción de resultados funcionales y la optimización de los tiempos de intervención clínica o terapéutica. Los Potenciales Evocados Auditivos Corticales son respuestas de latencia larga que se originan principalmente en la corteza auditiva y reflejan funciones corticales de orden superior, incluyendo el procesamiento auditivo y la cognición. En la población pediátrica, el componente más estudiado y clínicamente relevante es la onda P1, una deflexión positiva que típicamente ocurre entre los 100 y 300 ms después de la presentación del estímulo. La latencia de esta onda se considera un biomarcador fundamental de la madurez del sistema auditivo central. Numerosas investigaciones se han centrado en estudiar en qué medida los CAEP pueden transformar el proceso de rehabilitación, desde la estimación de los umbrales, hasta la predicción de resultados funcionales y la optimización de los tiempos de intervención clínica o terapéutica. En niños con audición normal, la latencia de P1 disminuye sistemáticamente con la edad debido a la mielinización progresiva de las vías auditivas y al aumento de la eficiencia sináptica. Durante el desarrollo infantil, el cerebro crea una cantidad ingente de conexiones neuronales (sinapsis). Después, gracias a la experiencia, el aprendizaje y el uso, el cerebro refuerza aquellas conexiones que utiliza más y «elimina» o «debilita» aquéllas que utiliza poco. Es lo que se ha denominado «poda sináptica», que se mantiene muy activa durante toda la infancia y la adolescencia y realmente nunca llega a desaparecer en la edad adulta, aunque se produce a un ritmo mucho menor. Por tanto, la amplitud y latencia de la onda P1 se consideran indicadores de maduración del sistema auditivo. Los estudios de Sharma et al. (1997, 2011) entre otros, indican que la onda P1, componente dominante en los bebés y niños muy pequeños, va perdiendo «protagonismo» con la madurez cortical y la aparición del componente N1-P2 (complejo de ondas corticales con una deflexión negativa (N1) y otra positiva (P2), de aparición más tardía), quedando a menudo «oculta» o «solapada» dentro de este complejo a medida que avanza el proceso madurativo. El componente N1 parece empezar a emerger en torno a los 7-8 años, y el patrón adulto N1-P2 se consolida entre los 11 y los 14 años aproximadamente. Durante el desarrollo infantil, el cerebro crea una cantidad ingente de conexiones neuronales (sinapsis). Después, gracias a la experiencia, el aprendizaje y el uso, el cerebro refuerza aquellas conexiones que utiliza más y «elimina» o «debilita» aquéllas que utiliza poco. Como se ha mencionado, algunos estudios se han centrado en investigar la influencia del uso de dispositivos en la maduración del sistema auditivo mediante el registro de estos potenciales corticales. Para ello se ha registrado no solo el componente P1, sino también el llamado Mismatch Negativity (MMN), un componente cortical que refleja la capacidad del cerebro para detectar automáticamente un cambio en un sonido y que se caracteriza principalmente por ser una respuesta que no requiere atención consciente, y por tanto cuenta con la ventaja de que es fácilmente registrable en niños muy pequeños o adultos con patología o deterioro cognitivo. La investigación de Wang et al. (2023) destaca que en niños usuarios de implantes cocleares, existe una correlación negativa significativa entre el tiempo de uso del dispositivo y la latencia de las ondas P1 y el Mismatch Negativity (MMN). Sus hallazgos indican que un mayor tiempo de estimulación auditiva mediante el IC acelera el procesamiento cerebral del sonido. La MMN es particularmente útil en niños pequeños porque, como se ha mencionado, refleja el procesamiento automático cerebral y la discriminación de estímulos sin requerir atención selectiva, lo que permite grabarla mientras el niño se distrae con videos silenciados. Algunos estudios se han centrado en investigar la influencia del uso de dispositivos en la maduración del sistema auditivo mediante el registro de estos potenciales corticales. Como señalan Soleimani et al. (2021), la maduración de estas respuestas corticales es un indicador crítico de la neuroplasticidad cerebral tras la intervención. Si un bebé no muestra una onda P1 tras un periodo de amplificación adecuado con audífonos, esto puede sugerir una privación auditiva severa o un desarrollo anormal que justifique un cambio de estrategia terapéutica, como la derivación hacia un implante coclear. Pero, aunque hablamos de pruebas objetivas, el registro de los componentes descritos anteriormente está en cierto modo supeditado a la interpretación visual del examinador, y por tanto no exento totalmente de subjetividad. En este sentido Golding et al. (2007) y Guo et al. (2026), describen el uso del sistema HEARLab™, que incorpora procedimientos estadísticos automatizados para detectar la presencia de respuestas, concretamente un algoritmo que calcula la probabilidad de que la señal registrada sea significativamente diferente del ruido de fondo. Un valor de p ≤ 0.05 indica la presencia de una respuesta cortical con objetividad científica. En el estudio de Golding et al. (2007), se demostró que existe una considerable concordancia (rs = 0.65) entre la interpretación de examinadores expertos y el análisis automático. Este avance permite confiar en que los audiólogos con cierta formación y experiencia puedan realizar evaluaciones precisas de la audibilidad en lactantes. Aunque hablamos de pruebas objetivas, el registro de los componentes descritos anteriormente está en cierto modo supeditado a la interpretación visual del examinador, y por tanto no exento totalmente de subjetividad. Por otra parte, los protocolos actuales de CAEP utilizan estímulos de habla naturales: los fonemas /m/, /g/ y /t/ entre otros, o también sílabas como /da/ o /ba/. Estos estímulos representan regiones de diferentes frecuencias, lo que permite una verificación con cierta especificidad frecuencial. La capacidad de evocar respuestas corticales diferenciales para estos sonidos permite al confirmar si el audífono o el implante están proporcionando acceso auditivo a todo el espectro del habla. Pero uno de los interrogantes cruciales en la amplificación pediátrica, es si realmente las respuestas corticales pueden predecir con precisión lo que el niño oye conductual o funcionalmente. Un estudio de Baydan, Batuk y Sennaroglu de 2019 abordó esta cuestión de forma directa al comparar los CAEP con umbrales conductuales en campo libre en niños de 4 a 8 años con hipoacusia moderada a severa equipados con amplificación. Sus resultados revelaron una correlación muy alta (r = 0.86) entre los CAEP evocados a 55 dB SPL y los umbrales auditivos conductuales. Esto parece confirmar que los CAEP son predictores fiables de la audibilidad real en esta población, al menos en la franja de edad estudiada. Uno de los interrogantes cruciales en la amplificación pediátrica, es si realmente las respuestas corticales pueden predecir con precisión lo que el niño oye conductual o funcionalmente. Recientemente, Guo et al. (2026) investigaron la relación entre el Nivel de Sensación (SL) y la probabilidad de detección de la onda cortical. Definieron el SL (Sensation Level) como la diferencia entre la intensidad del estímulo y el umbral auditivo del niño. Sus hallazgos establecieron un umbral clínico crítico: las respuestas corticales se detectan consistentemente cuando el estímulo se presenta al menos a 10 dB por encima del umbral conductual (10 dB SL). Por debajo de este nivel, la probabilidad estadística de detectar respuesta cortical cae drásticamente. Este estudio también cuantificó cómo la latencia de P1 disminuye de forma lineal a medida que aumenta el nivel de sensación y cómo paralelamente su amplitud aumenta. Estos datos refuerzan la idea de que los CAEP no son solo una prueba de «sí o no», sino que su morfología refleja la calidad y sincronía de la señal que llega al cerebro. La implementación de los CAEP puede tener también consecuencias sistémicas en la velocidad y eficacia del proceso de rehabilitación. Según la revisión sistemática de Soleimani et al. (2021), la inclusión de CAEP en el protocolo audiológico permite reducir drásticamente los tiempos de intervención. Específicamente, se ha reportado que el uso de CAEP reduce la edad media de adaptación inicial de audífonos de 9.2 meses a solo 3.9 meses. Aún más impactante es la reducción en la edad de derivación para implante coclear en casos de hipoacusias profundas en los que se ha corroborado que la estimulación con audífonos no es suficiente. Al proporcionar una evidencia objetiva de que el sonido no llega a la corteza cerebral a pesar de una amplificación adecuada, y siempre tomando paralelamente en consideración las pruebas conductuales especialmente las verbales, los especialistas pueden referir al niño para IC a una edad media de 8.2 meses, en comparación con los 20.2 meses observados en protocolos tradicionales que dependen solo de la «validación» conductual. Esta precocidad asegura que el niño reciba la estimulación más adecuada en el momento de mayor potencial neuroplástico. Además, como se señala en esta revisión, los CAEP han demostrado ser eficaces para validar tecnologías avanzadas en audífonos, como el «frequency lowering» o «compresión/transposición frecuencial», mostrando mejoras significativas en la detectabilidad cortical de fonemas agudos que antes eran inaudibles. Otro valor importante atribuido recientemente a los potenciales corticales es el psicopedagógico. Muchos padres se sienten abrumados por la invisibilidad de la pérdida auditiva; al ver en la pantalla una representación visual clara de la respuesta cerebral de su hijo ante el sonido, logran comprender mejor el diagnóstico y el beneficio del tratamiento. Los estudios indican que el uso de CAEP de forma protocolizada reduce significativamente la resistencia de los padres al uso constante de audífonos, especialmente en casos de pérdidas auditivas leves a moderadas, bajando la tasa de rechazo del 40% al 19%. Del mismo modo, los audiólogos encuestados por Punch et al. (2016), expresaron que el uso de CAEP les brindaba una mayor confianza en sus decisiones clínicas, especialmente en lactantes de 4 a 12 meses. Muchos padres se sienten abrumados por la invisibilidad de la pérdida auditiva; al ver en la pantalla una representación visual clara de la respuesta cerebral de su hijo ante el sonido, logran comprender mejor el diagnóstico y el beneficio del tratamiento. Así las cosas, parece que los potenciales evocados auditivos corticales pueden llegar a considerarse una herramienta de primer orden para la Audiología pediátrica actual. Es un reto ineludible para la especialidad favorecer y promover la formación específica de los audiólogos pediátricos en la correcta realización e interpretación de estas pruebas, de forma que los CAEP se constituyan en un instrumento elemental de verificación cruzada junto con las pruebas conductuales u otras pruebas objetivas. A pesar de sus limitaciones, como la influencia del estado de alerta y el hecho de evaluar preferentemente el mejor oído en campo libre, los CAEP pueden cerrar la brecha inicial de incertidumbre entre el diagnóstico electrofisiológico y la validación conductual. Su implementación rutinaria no solo mejorará la precisión técnica de los ajustes, sino que fortalecerá la adherencia familiar al tratamiento, garantizando que cada niño con pérdida auditiva reciba la estimulación necesaria para alcanzar su máximo potencial lingüístico, social y cognitivo. Parece que los potenciales evocados auditivos corticales pueden llegar a considerarse una herramienta de primer orden para la audiología pediátrica actual. Bibliografía: Baydan, M., Batuk, M. O., & Sennaroglu, G. (2019). Relationship between aided cortical auditory evoked responses and aided behavioral thresholds. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 125, 98–102. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2019.05.015 Golding, M., Pearce, W., Seymour, J., Cooper, A., Ching, T., & Dillon, H. (2007). The relationship between obligatory cortical auditory evoked potentials (CAEPs) and functional measures in young infants. Journal of the American Academy of Audiology, 18(2), 117–125. Guo, Q., Meng, C., Lyu, J., Li, Y., & Chen, X. (2026). Objective evaluation of hearing aids fitting efficacy in pediatric populations using cortical auditory evoked potentials. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 200, 112651. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2025.112651 Sharma, A., Don, M. F., & Spahr, A. J. (1997). Developmental changes in P1 and N1 central auditory responses elicited by consonant-vowel syllables. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology/Evoked Potentials Section, 104(6), 540–545. https://doi.org/10.1016/S0168-5597(97)00066-6 Sharma, A., Cardon, G., & Campbell, J. D. (2011). Clinical application of the P1 cortical auditory evoked potential biomarker in children with sensorineural hearing loss and auditory neuropathy spectrum disorder. Seminars in Hearing, 32(2), 147–157. https://doi.org/10.1055/s-0031-1277237 Soleimani, M., Rouhbakhsh, N., & Rahbar, N. (2021). Towards early intervention of hearing instruments using cortical auditory evoked potentials (CAEPs): A systematic review. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 144, 110698. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2021.110698 Wang, X., Lin, Z., Guo, Y., Liu, Y., Zhou, X., Bai, J., & Liu, H. (2023). Correlation between cortical auditory evoked potential and auditory speech performance in children with cochlear implants. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 172, 111687. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2023.111687 CV Autor Audióloga / Audioprotesista Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Myriam González

«MASKING DILEMMA» («Dilema de enmascaramiento»).

El enmascaramiento es, probablemente, una de las técnicas que más dudas y quebraderos de cabeza genera en el audiólogo que inicia su actividad clínica. Aunque la experiencia permite dominarlo en un tiempo relativamente corto en la mayoría de los casos, siguen existiendo situaciones complejas que continúan suponiendo un reto en la práctica diaria. Entre ellas destaca el denominado «masking dilemma» o «dilema de enmascaramiento», una circunstancia clínica que puede dificultar la obtención de umbrales fiables en determinados pacientes. En este artículo revisaremos en qué consiste este fenómeno, por qué aparece y cuáles son las estrategias para abordarlo. En 1959, los investigadores Lidén, Nilsson y Anderson publicaron el artículo «Masking in Clinical Audiometry» 1, considerado uno de los trabajos fundacionales de la Audiología moderna. Su principal aportación fue transformar el enmascaramiento audiométrico, cuya aplicación hasta ese momento  se realizaba de manera empírica, con poca estandarización y sin criterios uniformes, en un procedimiento basado en criterios científicos y cálculos precisos. El problema que intentaban resolver era fundamental para la fiabilidad de la audiometría. Cuando se presenta un tono en un oído mediante auriculares, parte del sonido puede transmitirse por vía ósea a través del cráneo y llegar al oído contrario. En estos casos, el paciente podría estar respondiendo con el oído no evaluado, alterando los resultados de la prueba. Para evitarlo, es necesario introducir un ruido enmascarador en el oído contrario, bloqueando su participación en la prueba. El artículo introdujo las bases matemáticas del enmascaramiento. El trabajo también tuvo un impacto importante en el desarrollo tecnológico en Audiología. Coincidió con la creación del generador de ruido de enmascaramiento White Noise Masking Generator Model M4, diseñado por el propio grupo de Lidén. Hasta ese momento, el enmascaramiento se realizaba habitualmente con ruido blanco de banda ancha, un estímulo poco específico sobre enmascaramiento. Los autores demostraron que el uso de «narrow band noise» o ruido de banda estrecha, centrado en la misma frecuencia del tono de prueba, permitía un enmascaramiento más preciso y eficiente. Este avance contribuyó a que el ruido de banda estrecha se consolidara como el estándar clínico desde la década de 1960. El estudio de Lidén y colaboradores fue el primero en describir los principios que darían lugar a lo que poco después se conocería como «masking dilemma» o «dilema de enmascaramiento», descrito por primera vez por Naunton en 1960 en su artículo «A Masking Dilemma in Bilateral Bone Conduction Deafness» 2. En dicho artículo, Naunton describió dos fenómenos clave que condicionan la validez del enmascaramiento audiométrico: el infraenmascaramiento (undermasking) y el sobreenmascaramiento (overmasking). Ambos fenómenos aparecen cuando la cantidad de ruido aplicada al oído no explorado no es la adecuada. Naunton describió dos fenómenos clave que condicionan la validez del enmascaramiento audiométrico: el infraenmascaramiento (undermasking) y el sobreenmascaramiento (overmasking). Ambos fenómenos aparecen cuando la cantidad de ruido aplicada al oído no explorado no es la adecuada. El infraenmascaramiento (undermasking) ocurre cuando el ruido aplicado al oído no explorado no es suficiente para impedir que este siga percibiendo el tono de prueba. En esta situación, el paciente puede responder con el oído contrario al que se pretende evaluar, lo que conduce a resultados poco fiables. De este modo, los umbrales obtenidos pueden sugerir una audición mejor de la real y ocultar la verdadera gravedad de la pérdida auditiva en el oído examinado. Naunton señaló que este fenómeno es especialmente probable cuando existe una gran diferencia auditiva entre ambos oídos o cuando la transmisión transcraneal del sonido supera la atenuación interaural esperable o efectiva para ese tipo de transductor. El infraenmascaramiento (undermasking) ocurre cuando el ruido aplicado al oído no explorado no es suficiente para impedir que este siga percibiendo el tono de prueba. En esta situación, el paciente puede responder con el oído contrario al que se pretende evaluar, lo que conduce a resultados poco fiables. El sobreenmascaramiento (overmasking) se produce cuando, debido a los umbrales, el ruido necesario para enmascarar el oído mejor es de alta intensidad y también afecta al oído que se está evaluando, interfiriendo en su capacidad para percibir el tono de prueba. Cuando esto ocurre, resulta difícil obtener umbrales auditivos fiables, ya que el propio enmascaramiento altera la respuesta del oído explorado. Esta situación aparece con especial frecuencia en pacientes con hipoacusia de conducción bilateral, en los que la transmisión del sonido favorece que el estímulo enmascarante afecte simultáneamente a ambos oídos. El sobreenmascaramiento (overmasking) se produce cuando, debido a los umbrales, el ruido necesario para enmascarar el oído mejor es de alta intensidad y también afecta al oído que se está evaluando, interfiriendo en su capacidad para percibir el tono de prueba. Naunton demostró empíricamente que en determinados casos es imposible lograr un enmascaramiento efectivo, definiendo el fenómeno del «dilema de masking» en audiometría clínica. El dilema de enmascaramiento aparece cuando el nivel de ruido necesario para impedir que el oído no evaluado participe en la prueba es tan alto que termina afectando también al oído que se está explorando. En ese momento surge un problema clínico: si el ruido es insuficiente, el oído contrario sigue respondiendo; pero si se aumenta demasiado, el propio oído evaluado comienza a verse enmascarado. Como consecuencia, no puede obtenerse un umbral auditivo fiable, ya que cualquier nivel de enmascaramiento capaz de aislar un oído altera simultáneamente la respuesta del otro. El dilema de enmascaramiento describe pues, una limitación física del método audiométrico monoaural que impide obtener resultados fiables. Para comprender este fenómeno es fundamental recordar cómo varía la atenuación interaural en función del tipo de transductor utilizado. La atenuación interaural se define como la pérdida de intensidad que experimenta el sonido al atravesar el cráneo hasta alcanzar el oído contralateral, y constituye un factor clave en la aparición del fenómeno de audición cruzada en audiometría tonal. En la práctica clínica se utilizan valores de referencia ampliamente aceptados 3 para estimar de forma conservadora esta atenuación según el transductor empleado: En auriculares supraaurales, la atenuación interaural se sitúa aproximadamente en torno a 40 dB HL. En auriculares de inserción, esta atenuación aumenta, considerándose habitualmente un valor clínico conservador de 60–70 dB HL (frecuentemente 60 dB HL). En conducción ósea, la atenuación interaural se considera prácticamente nula (0 dB HL), ya que la vibración se transmite directamente a través del cráneo. Es importante recalcar que estos valores no deben interpretarse como medidas absolutas, sino como criterios clínicos prácticos y conservadores que permiten estimar el riesgo de audición cruzada. Aunque existen múltiples estrategias de enmascaramiento audiométrico, la literatura internacional y las principales guías clínicas continúan considerando el Método de la Meseta  como el procedimiento de referencia para el enmascaramiento tonal. La atenuación interaural se define como la pérdida de intensidad que experimenta el sonido al atravesar el cráneo hasta alcanzar el oído contralateral, y constituye un factor clave en la aparición del fenómeno de audición cruzada en audiometría tonal. El Método de la Meseta (plateau method) en Audiología fue enunciado por la audióloga Jean Desmond Hood y se publicó formalmente en 1960 en el artículo «The Principles and Practice of Bone Conduction Audiometry» 4. Fue descrito originalmente en el contexto del enmascaramiento por vía ósea, no de la vía aérea. Hood observó que, al incrementar progresivamente el ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, existía un rango de intensidades en el que el umbral del oído explorado dejaba de desplazarse, permaneciendo estable pese a nuevos aumentos del masking. A esta región estable la denominó «meseta» (plateau) y lo interpretó como la evidencia de que el oído contralateral había sido eficazmente excluido de la respuesta. Fue descrito originalmente en el contexto del enmascaramiento por vía ósea, no de la vía aérea. Hood observó que, al incrementar progresivamente el ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, existía un rango de intensidades en el que el umbral del oído explorado dejaba de desplazarse, permaneciendo estable pese a nuevos aumentos del masking. A esta región estable la denominó «meseta» (plateau) y lo interpretó como la evidencia de que el oído contralateral había sido eficazmente excluido de la respuesta. ¿Qué señales indican al audiólogo que se encuentra ante un dilema del enmascaramiento durante la aplicación del método de la meseta? Para responder a esta pregunta, conviene recordar primero cómo se comporta el método de la meseta en condiciones normales. En este procedimiento, el tono de prueba se presenta al oído evaluado mientras se aplica ruido de enmascaramiento en el oído no evaluado, comenzando desde el nivel mínimo eficaz (umbral+10 dB). Nivel inicial de masking=ACNTE​+10 dB (NTE= Non Tested Ear= oído no testado.) A continuación, el nivel del ruido se incrementa de forma progresiva, en pasos de 10 dB, prestando atención en cada incremento a la posible variación del umbral obtenido en el oído explorado. Aunque existen múltiples estrategias de enmascaramiento audiométrico, la literatura internacional y las principales guías clínicas continúan considerando el Método de la Meseta como el procedimiento de referencia para el enmascaramiento tonal. Cuando, a pesar de estos aumentos sucesivos del enmascaramiento, el umbral del oído de prueba se mantiene estable, se alcanza la denominada meseta. Este punto indica que el enmascaramiento es suficiente para evitar la audición cruzada y, por tanto, que el umbral obtenido es fiable. El signo característico del dilema de masking en este método de enmascaramiento es que la meseta no llega a consolidarse. Esto ocurre porque, cada vez que aumenta el ruido de enmascaramiento, es necesario incrementar también la intensidad del tono de prueba para seguir obteniendo respuesta. El signo característico del dilema de masking en este método de enmascaramiento es que la meseta no llega a consolidarse. Esto ocurre porque, cada vez que aumenta el ruido de enmascaramiento, es necesario incrementar también la intensidad del tono de prueba para seguir obteniendo respuesta. En este punto, el audiólogo queda atrapado entre dos errores: si reduce el ruido, existe riesgo de infraenmascaramiento; si lo incrementa, aparece el sobreenmascaramiento. Una vez que Naunton definió el dilema, abordó en su artículo qué podía hacerse para manejar esta situación. Lejos de proponer una solución universal, el autor asumió que, en determinados pacientes, el problema podía ser intrínsecamente irresoluble. No obstante, planteó varias estrategias para minimizar su impacto. La principal consistía en aumentar la atenuación interaural, cambiando el sistema de transducción. De esta manera se identificaba como el verdadero factor limitante, los auriculares supraaurales convencionales, cuya escasa capacidad de aislamiento favorecía el cruce transcraneal del ruido enmascarador. Por ello, sugirió el uso de sistemas insertados en el conducto auditivo externo con el objetivo de reducir el riesgo de sobreenmascaramiento y ampliar el margen útil del enmascaramiento. El uso de estos sistemas para hacer la audiometría disminuiría las ocasiones en las que el oído contralateral participa en la respuesta, reduciendo así la necesidad de masking. Aunque Naunton planteaba esta idea en 1960 el desarrollo clínico de los auriculares de inserción modernos no se consolidó hasta 1985 con la introducción de los ER-3A Tubephone de Etymotic Research, diseñados por Mead Killion. Estos transductores supusieron un avance decisivo en Audiología al ofrecer un mayor aislamiento acústico y reducir el riesgo de audición cruzada durante la audiometría. Si bien el uso de auriculares de inserción representa la estrategia clínica más aceptada para minimizar el dilema de enmascaramiento al aumentar la atenuación interaural, se han descrito otros enfoques alternativos para abordar esta situación. Lenhardt et al (2006) 5 plantearon procedimientos basados en la interacción binaural por vía ósea, como determinadas variantes de potenciales evocados auditivos y técnicas de lateralización sonora. Sin embargo, estos métodos necesitan equipos específicos y tienen algunas limitaciones técnicas, por lo que no siempre son fáciles de aplicar en la práctica clínica diaria. Por ello, su uso se restringe a al ámbito de la investigación o contextos experimentales. Si bien el uso de auriculares de inserción representa la estrategia clínica más aceptada para minimizar el dilema de enmascaramiento al aumentar la atenuación interaural, se han descrito otros enfoques alternativos para abordar esta situación. Tras demostrar que el dilema de enmascaramiento puede resultar inevitable en determinadas configuraciones audiométricas, Naunton planteó un razonamiento que puede servir de guía clínica para anticipar estas situaciones antes de iniciar procedimientos de enmascaramiento potencialmente infructuosos. Desde un punto de vista práctico, el riesgo de dilema de enmascaramiento puede predecirse, cuando la suma de los air-bone gaps de ambos oídos es igual o superior a la atenuación interaural del transductor empleado: ABGNTE​+ABGTE​≥IA donde NTE (Non-Test Ear) corresponde al oído no evaluado, TE (Test Ear) al oído evaluado e IA a la atenuación interaural del transductor utilizado. Sin embargo, quizá la aportación más relevante de Naunton fue reconocer explícitamente que no todos los casos podían resolverse. En estas situaciones, el clínico debe asumir la limitación técnica del procedimiento y evitar atribuir una precisión artificial a umbrales cuya fiabilidad no puede garantizarse. Bibliografía: (1) Gunnar Lidén, Gunnar Nilsson & Henry Anderson (1959) Masking in Clinical Audiometry, Acta Oto-Laryngologica, 50:1-2, 125-136, DOI: 10.3109/00016485909129175 (2) Naunton, R. F. (1960). A masking dilemma in bilateral conduction deafness. Archives of Otolaryngology, 72, 600–606. (3) British Society of Audiology. (2018). Recommended procedure: Pure-tone air-conduction and bone-conduction threshold audiometry with and without masking. https://www.thebsa.org.uk/wp- (4) Hood, J. D. (1960). The principles and practice of masking in clinical audiometry. The Journal of Laryngology & Otology, 74(12), 1138–1161. (5) Lenhardt, M. L., Goldstein, B. A., & Shulman, A. (2006). Binaural hearing, atresia, and the masking dilemma. International Tinnitus Journal, 12(2), 96–100. CV Autor Audióloga / Audioprotesista Directora de Audiología en Rv Alfa Centros Auditivos y Logopeda. Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos y Logopedia. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Sonia Bajo

Avances en el estudio de los trastornos del espectro de la neuropatía auditiva: De la precisión diagnóstica al manejo clínico personalizado.

El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (ANSD, por sus siglas en inglés) ha dejado de ser considerado un enigma clínico para convertirse en uno de los campos más dinámicos y prometedores de la medicina contemporánea relacionada con la audición. Definido inicialmente en 1996 por Starr y colaboradores, este trastorno se distingue por una paradoja biológica fundamental: la capacidad de la cóclea para detectar sonidos a través de las células ciliadas externas (CCE) permanece intacta, mientras que el procesamiento neural y la codificación de las señales sonoras hacia el cerebro se encuentran severamente degradados. Esta disociación, evidenciada clínicamente por la presencia de otoemisiones acústicas (OAE) o microfónicos cocleares (CM) frente a respuestas auditivas del tronco encefálico (ABR) ausentes o distorsionadas, representa aproximadamente del 10% al 15% de los casos de pérdida auditiva neurosensorial permanente en la población pediátrica, una cifra que podría considerarse pequeña, pero que se considera clínicamente relevante. Los avances logrados entre 2024 y 2026 han transformado radicalmente el panorama del ANSD, desplazando el enfoque desde el simple manejo compensatorio hacia intervenciones de precisión biológica y el aprovechamiento de la neuroplasticidad cortical. La neuropatía auditiva se distingue por una paradoja biológica fundamental: la capacidad de la cóclea para detectar sonidos a través de las células ciliadas externas (CCE) permanece intacta, mientras que el procesamiento neural y la codificación de las señales sonoras hacia el cerebro se encuentran severamente degradados. El núcleo de esta transformación reside en la comprensión detallada de la fisiopatología, que ahora, y según recientes estudios, se clasifica según el sitio preciso de la lesión en tres niveles críticos: presináptico, sináptico y postsináptico. Las condiciones presinápticas impactan directamente a las células ciliadas internas, sus receptores sensoriales. Un nivel más allá, las sinaptopatías involucran la «sinapsis de cinta» (ribbon synapse), donde anomalías en la carga de glutamato o en la exocitosis de las vesículas bloquean la señal. Finalmente, los trastornos postsinápticos dañan los terminales dendríticos, los cuerpos celulares de las neuronas del ganglio espiral o sus axones mielinizados. Esta diferenciación no es meramente académica; determina de manera absoluta el éxito de las intervenciones quirúrgicas y terapéuticas. Por ejemplo, se ha descubierto que, mientras las células ciliadas externas son notablemente robustas frente a la hipoxia, las células ciliadas internas y sus terminales nerviosas son extremadamente vulnerables al estrés metabólico perinatal. Esta sensibilidad selectiva explica por qué muchos neonatos que han pasado por unidades de cuidados intensivos (UCIN) presentan perfiles compatibles con ANSD, representando hasta el 30% de las pérdidas auditivas en esta población de riesgo. En estos casos, las alteraciones en la liberación del neurotransmisor glutamato o en la generación del potencial de acción axonal, rompen la sincronía neural necesaria para la percepción del habla, especialmente cuando existe ruido de fondo competitivo. El diagnóstico moderno ha evolucionado para capturar esta complejidad mediante protocolos multimodales y dinámicos. Las nuevas guías de práctica clínica internacionales, como la gCAN de 2026, enfatizan que el diagnóstico no debe ser estático, sino que debe integrar pruebas electrofisiológicas con técnicas de imagen de alta resolución y estudios genéticos. Se ha descubierto que, mientras las células ciliadas externas son notablemente robustas frente a la hipoxia, las células ciliadas internas y sus terminales nerviosas son extremadamente vulnerables al estrés metabólico perinatal. Un hallazgo reciente de gran relevancia clínica es la aparente ineficacia del Chirp-ABR para predecir umbrales conductuales en pacientes con ANSD. Aunque el estímulo Chirp es técnicamente superior al click tradicional para compensar los retardos de la membrana basilar en pérdidas auditivas neurosensoriales típicas (SNHL), en la neuropatía auditiva su capacidad predictiva parece fallar de forma drástica. Así, se ha documentado que el 20% de los niños con ANSD muestran discrepancias superiores a 30 dB entre los resultados del Chirp-ABR y su audición real obtenida mediante audiometría conductual. Esta discrepancia recurrente ha llegado a convertirse en un marcador diagnóstico en sí mismo: según las fuentes consultadas, cuando un niño muestra umbrales electrofisiológicos mucho peores que sus umbrales tonales en la audiometría conductual, la sospecha de ANSD debe ser inmediata. Para refinar este diagnóstico, las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen juegan un papel fundamental, permitiendo diferenciar la ANSD funcional de la deficiencia del nervio coclear (CND), una condición anatómica donde el nervio está ausente o es hipoplásico. El uso de la resonancia magnética (RM) con secuencias T2 en plano oblicuo sagital permite realizar mediciones milimétricas, esenciales para el pronóstico; si el área del nervio coclear es menor al 50% de la del nervio facial adyacente, el diagnóstico se inclina hacia la CND, lo cual es un factor de mal pronóstico para intervenciones como el implante coclear. Además, técnicas innovadoras como la RM de difusión (dMRI) permiten ahora cuantificar la degeneración axonal en el VIII par craneal mediante la densidad de fibra aparente (AFD), la cual correlaciona estrechamente con los umbrales auditivos en pacientes con neuropatía axonal. Esta evaluación estructural se complementa con pruebas vestibulares exhaustivas, incluyendo el potencial miogénico evocado vestibular (VEMP) y la prueba de impulso cefálico por video (vHIT). Se ha descubierto que muchos pacientes con ANSD presentan disfunciones vestibulares ocultas que progresan con la edad, lo que sugiere que estamos ante una «audiovestibulopatía» más extensa de lo que se pensaba originalmente. Las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen juegan un papel fundamental, permitiendo diferenciar la ANSD funcional de la deficiencia del nervio coclear (CND), una condición anatómica donde el nervio está ausente o es hipoplásico. La estratificación del riesgo y el pronóstico también han ganado precisión gracias a estudios de grandes cohortes en el Reino Unido, que han categorizado a los pacientes en subgrupos específicos según su perfil de OAE, CM y ABR. El análisis de estos datos ha revelado, por ejemplo, que el subgrupo identificado como «Grupo 3» —pacientes con ausencia total de OAE y ABR, pero con microfónicos cocleares presentes— representa el perfil de mayor riesgo clínico. Estos niños muestran una probabilidad significativamente mayor de desarrollar sordera profunda conductual (44%) y en consecuencia una necesidad de implantes cocleares mucho más alta (50%) en comparación con otros patrones electrofisiológicos. Se ha descubierto que muchos pacientes con ANSD presentan disfunciones vestibulares ocultas que progresan con la edad, lo que sugiere que estamos ante una «audiovestibulopatía» más extensa de lo que se pensaba originalmente. Por el contrario, se ha clarificado que la presencia de componentes de latencia corta (SLC) en el ABR, picos negativos que aparecen a los 3 ms y que probablemente se originan en los núcleos vestibulares, no tiene valor predictivo sobre el desempeño auditivo final, lo que permite a los clínicos gestionar las expectativas familiares con mayor rigor. La arquitectura genética de la neuropatía auditiva constituye, sin duda, el avance más profundo del último lustro. Actualmente se reconoce que más del 40% de los casos tienen una base hereditaria definida, con más de 20 genes mapeados según su sitio de acción molecular. El gen OTOF, que codifica la proteína otoferlina, es el protagonista indiscutible en la ANSD infantil, siendo responsable de hasta el 41,2% de los casos pediátricos en diversas poblaciones. La otoferlina actúa como un sensor de calcio esencial para que las vesículas sinápticas se fusionen con la membrana plasmática; sin ella, la célula ciliada detecta el sonido pero es incapaz de «entregarlo» al nervio auditivo. Otros genes como el AIFM1 dominan los casos de inicio tardío (con una frecuencia del 18,6% en pacientes adultos), afectando el metabolismo energético mitocondrial y la supervivencia de los axones. En el extremo postsináptico, mutaciones en genes como PJVK (que codifica la pejvakina) o TRPV4 se asocian a neuropatías axonales progresivas como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. La arquitectura genética de la neuropatía auditiva constituye, sin duda, el avance más profundo del último lustro. Actualmente se reconoce que más del 40% de los casos tienen una base hereditaria definida, con más de 20 genes mapeados según su sitio de acción molecular. Investigaciones recientes en neuroanatomía han revelado que el desarrollo en los axones del nervio auditivo de los «heminodos» (etapas tempranas en la organización molecular) y los «nodos de Ranvier» (los «sitios» en los que se regenera el potencial de acción), es crítico para la conducción sincronizada, y cualquier anomalía en la colocación de los canales iónicos en estos sitios conduce irremediablemente a la disincronía característica del ANSD. Esta profunda comprensión molecular ha comenzado a abrir la puerta a la era de la medicina regenerativa y la farmacoterapia dirigida, como la terapia génica en mutaciones del gen OTOF o las farmacoterapias experimentales que utilizan nanopartículas para la entrega de corticosteroides y factores neurotróficos como el BDNF, que según recientes investigaciones han demostrado en modelos animales (aún no en humanos), su capacidad de aumentar el recuento de neuronas del ganglio espiral en un 45% y de restaurar en cierta medida la función sináptica. En el ámbito de la rehabilitación técnica, el paradigma ha cambiado de «hacer el sonido más fuerte» a «hacerlo más claro» para que el cerebro pueda procesarlo. Los audífonos convencionales fracasan con frecuencia en la ANSD porque la amplificación, si bien ha permitido mejorar en muchos casos la inteligibilidad en circunstancias favorables, no corrige la distorsión temporal ni la desincronía neural. Sin embargo, el uso de sistemas de micrófono remoto ha demostrado beneficios que trascienden el momento de su uso. Un estudio longitudinal del caso de un niño con neuropatía axonal progresiva reveló que el uso sostenido de este dispositivo no solo mejoró la discriminación del habla en ruido del 38% al 78% en condiciones de prueba, sino que también indujo cambios neuroplásticos positivos en la corteza auditiva. Al proporcionar una señal clara y de alta fidelidad de forma constante, el sistema permite que el cerebro fortalezca sus mecanismos de atención auditiva y procesamiento espacial, mejorando la escucha del paciente incluso en condiciones «no ayudadas» tras dos años de uso. Según los investigadores, este fenómeno se explica por la teoría de la predicción jerárquica, donde una señal mejorada permite que la corteza auditiva optimice la ganancia sináptica y refine su capacidad de «filtrado» de ruido. Para los casos donde la terapia génica aún no es accesible o la tecnología de micrófono remoto es insuficiente debido a la severidad de la pérdida, el implante coclear (IC) sigue siendo hoy día la opción terapéutica de referencia. Investigaciones recientes de casos y controles por pares han identificado predictores críticos de éxito: la activación del IC antes de los 24 meses de edad, el uso de implantes bilaterales y la duración del seguimiento post-activación, son los factores más determinantes para obtener resultados de percepción del habla superiores al 90%. El IC es particularmente efectivo porque «sortea» el sitio de la lesión (especialmente en casos presinápticos o sinápticos como los de OTOF) y estimula directamente el nervio de forma sincrónica mediante pulsos eléctricos. No obstante, el pronóstico sigue siendo variable en casos de neuropatía postsináptica, como los daños causados por kernicterus o hipoplasia del nervio, donde la integridad del propio cableado neural está comprometida. Finalmente, la gestión clínica del ANSD requiere una vigilancia multidisciplinaria estrecha y un enfoque en la educación parental. Se han documentado numerosos casos de «neuropatía auditiva temporal», especialmente en bebés prematuros con hiperbilirrubinemia, donde la función auditiva mejora significativamente o incluso se normaliza en los primeros 12 a 24 meses de vida debido a la maduración de las vainas de mielina y las sinapsis. Por esta razón, las guías actuales sugieren no confirmar un diagnóstico definitivo de permanencia antes de las 10-12 semanas de edad corregida, permitiendo evaluaciones dinámicas periódicas. Este seguimiento cuidadoso, apoyado por el asesoramiento genético para prevenir la recurrencia y guiar la selección del tratamiento, asegura que cada paciente reciba una intervención personalizada basada en su perfil molecular único. En conclusión, el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva ha transitado desde un diagnóstico de exclusión hacia una entidad clínica definida por nuevos perfiles biológicos y nuevas opciones terapéuticas. La integración de diagnósticos diferenciales precisos mediante Chirp-ABR y dMRI, el mapeo genético exhaustivo y el desarrollo reciente de la terapia génica, marca el inicio de una era en el diagnóstico y tratamiento de los problemas auditivos. Hoy, gracias a la sinergia entre tecnologías de última generación que promueven la plasticidad cerebral, y los avances biológicos sin precedentes, los pacientes con ANSD cuentan con una perspectiva esperanzadora hacia la comunicación efectiva y funcional, inimaginable hace apenas una década. El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva ha transitado desde un diagnóstico de exclusión hacia una entidad clínica definida por nuevos perfiles biológicos y nuevas opciones terapéuticas. Bibliografía: Chen, W., Huang, Y., Bo, D., Lu, P., & Xu, Z. (2024). Measurement of thresholds using Chirp-ABR in children with auditory neuropathy spectrum disorder and sensorineural hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 184, 112074. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2024.112074. Jafari, Z., Fitzpatrick, E. M., Schramm, D. R., Rouillon, I., & Koravand, A. (2024). Predictors of cochlear implant outcomes in pediatric auditory neuropathy: A matched case-control study. PLoS ONE, 19(5), e0304316. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0304316. Rance, G., Tomlin, D., Yiu, E. M., & Zanin, J. (2024). Remediation of Perceptual Deficits in Progressive Auditory Neuropathy: A Case Study. Journal of Clinical Medicine, 13(7), 2127. https://doi.org/10.3390/jcm13072127. Smalley, J., & Hole, K. (2021). Prevalence, behavioural, and management outcomes of infants with auditory neuropathy spectrum disorder. Developmental Medicine & Child Neurology, 64(5), 593–599. https://doi.org/10.1111/dmcn.15103. Swain, S. K., & Prusty, V. R. (2025). Auditory neuropathy spectrum disorders: A scoping review. Apollo Medicine, 23(1S), S64–S69. https://doi.org/10.1177/09760016251316630. Wang, H. Y., et al. (2026). Chinese Clinical Practice Guidelines for Auditory Neuropathy (gCAN). World Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, 12, 1–24. https://doi.org/10.1002/wjo2.70003. Xie, W., et al. (2026). Auditory Neuropathy: Challenges and Significant Progress in Diagnosis and Treatment. Advanced Therapeutics, 2026, 2500513. https://doi.org/10.1002/adtp.202500513. CV Autor Audióloga / Audioprotesista Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Myriam González

Pérdida Auditiva en Adolescentes Expuestos a Música Recreativa: una Revisión Sistemática II.

En el número anterior de Gaceta Audio, comenzamos a analizar varios estudios enfocados a demostrar una posible relación entre la exposición a música recreativa y la pérdida auditiva neurosensorial en adolescentes y jóvenes. Planteamos la necesidad de la investigación desde el punto de vista de la importancia de recopilar información rigurosa y veraz para prevenir que las siguientes generaciones sufran daños auditivos prematuros permanentes. Conclusiones sobre exposición a música alta A continuación, se detallan las conclusiones a las que llegan los autores de los 13 artículos en los que el riesgo de pérdida auditiva por exposición a música alta se considera como «riesgo bajo». Riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta De los 13 artículos que llegan a esta conclusión, no todos persiguen el mismo objetivo. De hecho, algunos artículos tratan de estudiar la relación entre exposición a cualquier tipo de actividad recreativa que implique música alta y la pérdida auditiva, mientras que otros solo contemplan el uso de PLDs como exposición a la música. También se observan variaciones en cuanto a las medidas de esta exposición, ya que algunos artículos utilizan medidas objetivas y otros subjetivas, lo cual complica las comparaciones entre los resultados de cada estudio. Estas diferencias se detallan en la Figura 3. De los 13 artículos que llegan a la conclusión de que existe un riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta, 4 tienen como objetivo estudiar la posible asociación entre la exposición autoinformada a música alta y la pérdida auditiva. El estudio Biassoni et al. (2005) es la continuación del estudio de Serra et al. (2005), que se divide en dos partes debido a la longitud de la investigación. En ambas partes, los autores no encontraron una asociación significativa entre la exposición a música elevada y pérdida auditiva. Estos dos estudios fueron los únicos que incluyeron medidas in situ de los niveles sonoros en las discotecas que frecuentaban los adolescentes, registrando intensidades en un rango de 104,3 a 112,4 dBA, con picos de nivel de presión sonora de 117,5 dBA. Estos autores también calcularon el nivel de presión sonora equivalente continuo durante un período de tiempo de 8 horas (LAeq8h), con niveles que oscilaron con LAeq8h entre 75 y 105 dBA. Los resultados reflejaban que los cambios en los umbrales auditivos (Hearing Threshold Level, HTL) que fueron significativos estaban en el rango extendido de alta frecuencia avanzando hacia el rango convencional que compromete la comprensión del habla. En este sentido, los datos del estudio reflejan que los adolescentes con umbrales más elevados de audición no diferían significativamente en exposición a música a elevado volumen respecto a aquellos con umbrales más bajos, por lo que concluyeron que la exposición a altos niveles de sonido durante actividades de ocio no siempre sería causa de daño auditivo. Sin embargo, para explicar la disminución de umbral auditivo en algunos participantes los autores recurren a la hipótesis de los «oídos sensibles», donde entra en juego la idiosincrasia de cada individuo; los mismos niveles sonoros podrían dañar gravemente a sujetos con oídos sensibles y no afectar a aquellos con «oídos duros». Los datos del estudio Biassoni et al. reflejan que los adolescentes con umbrales más elevados de audición no diferían significativamente de aquellos con umbrales más bajos, por lo que concluyeron que la exposición a altos niveles de sonido durante actividades de ocio no siempre causará daño auditivo. Serra et al. (2014) repitieron el estudio 9 años después, incluyendo esta vez medidas de Otoemisiones Acústicas Evocadas Transitorias (OEAET). En este estudio, los LAeq8h calculados en las discotecas que frecuentaban los adolescentes oscilaron entre 107,8 y 112,2 dBA. Los análisis de OEAET revelaron OEAET ausentes y de bajo nivel en el 16% de los participantes. Se encontró relación significativa entre HTL y OEAET; los participantes con niveles bajos y ausentes de OEAET tuvieron HTL más altos en todas las frecuencias. Aun así, los adolescentes que se exponían más a música alta y que tenían pruebas audiométricas que evidenciaban HTL más elevados no diferían significativamente de aquellos con menos exposición a música alta, por lo que los autores vuelven a recurrir a la hipótesis de los «oídos sensibles». Algunos autores defienden la hipótesis de los «oídos sensibles», donde entra en juego la idiosincrasia de cada individuo; los mismos niveles sonoros podrían dañar gravemente a sujetos con oídos sensibles y no afectar, sin embargo, a aquellos con «oídos duros». De los 13 artículos que llegan a la conclusión de que existe un riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta, 4 tienen como objetivo estudiar la posible asociación entre la exposición autoinformada a música alta (incluyendo diferentes tipos de exposición como acudir a discotecas o pubs, o el uso de PLDs, entre otros) y la pérdida auditiva, tal y como se detalla en la Figura 3 sin incluir, a diferencia de los 3 estudios anteriores, ninguna medida objetiva que permita calcular exactamente a qué niveles sonoros se exponen los adolescentes. Weichbold et al. (2012) evaluaron la asociación entre el examen auditivo de adolescentes y la exposición autoinformada a música alta. Los autores encontraron una prevalencia de pérdida auditiva general en altas frecuencias del 14,9%, siendo la tasa de pérdida auditiva semejante en adolescentes que no se exponían o que lo hacían escasamente o de manera moderada (del 10% al 15%), aunque aumentó significativamente en adolescentes con alta exposición a la música (del 22% al 25%). Los autores concluyen que el efecto adverso en la audición solo se manifestaría en personas con prácticas «extremas», al escuchar música a elevados volúmenes, alegando que el oído humano no es tan vulnerable como para sufrir daños persistentes tan fácilmente. La exposición a música alta hasta un límite crítico no sería peligrosa para la audición humana, aunque los autores desconocen cuál es ese límite. Weichbold et al. encontraron una prevalencia de pérdida auditiva general en altas frecuencias del 14,9%, siendo la tasa de pérdida auditiva semejante en adolescentes que no se exponían o que lo hacían escasamente o de manera moderada, aunque aumentó significativamente en adolescentes con alta exposición a la música (del 22% al 25%). Silvestre et al. (2016) también analizaron la relación entre la pérdida auditiva y la exposición a la música autoinformada. Se encontró una prevalencia de uso de PLDs entre los adolescentes del 93,28%, de los cuales el 58,4% hacía un uso diario, mostrando preferencia por los auriculares de inserción. No se obtuvieron medidas objetivas de exposición a niveles sonoros. En este estudio, el análisis de los umbrales audiométricos no mostró diferencias significativas en cuanto a frecuencia de uso de PLDs, duración en años, días por semana u horas al día; tampoco en intensidad ni en tipo de auricular. Los autores concluyeron que, aunque la prevalencia de PLDs es muy alta en esta población, no había correlación entre la exposición a la música a través de PLDs y los umbrales auditivos de alta frecuencia en esta población. Rhee et al. (2019) analizaron la relación entre exposición autoinformada a la música en actividades de ocio y la pérdida auditiva en adolescentes. El 86% de los participantes informó del uso habitual de PLDs, sin incluir medidas de frecuencia. El 52,2% situaba en un rango de 0 a 4 la intensidad del sonido en los PLDs medida en una escala subjetiva (de 0 a 10, donde a mayor puntuación mayor intensidad del sonido) y el 34,8% la situaba en el rango de 5 a 9. Aunque la presencia de pérdida auditiva leve fue del 16% y de pérdida auditiva grave del 1,2%, los autores no encontraron diferencias significativas en pérdida auditiva según la intensidad o la duración del uso de PLDs. Silvestre et al. concluyeron que, aunque la prevalencia de PLDs es muy alta en esta población, no había correlación entre la exposición a la música a través de PLDs y los umbrales auditivos de alta frecuencia en esta población. Gaetán et al. (2021) analizaron la relación entre exposición autoinformada a la música en actividades de ocio y la pérdida auditiva en adolescentes. Los autores administraron una escala de participación en actividades recreativas a los participantes que proporcionaba una medida del nivel de participación en ellas, clasificándolo como «no participar», «nivel bajo», «nivel moderado», «nivel alto» y «nivel muy alto». Los autores afirman que, aunque la mayoría de los adolescentes englobados bajo la categoría de alta exposición a la música tenían umbrales auditivos más altos, estos seguían siendo «normales». Además, no encontraron diferencias significativas entre las categorías de exposición a la música y la amplitud de las OEA. De los 13 artículos que llegan a la conclusión de que existe un riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta, 3 tienen como objetivo estudiar la posible asociación entre el uso de PLDs autoinformado y la pérdida auditiva, incluyendo medidas objetivas de exposición a la música con PLDs, tal y como se detalla en la Figura 3. Estos 3 artículos se resumen a continuación: Sulaiman et al. (2013) midieron el riesgo auditivo asociado al uso de PLDs, mediante entrevista y midiendo los niveles sonoros con un oído artificial conectado a un sonómetro. El nivel medio de escucha medido y la duración fue de 72,2 ± 11,1 dBA y 1,2 ± 1,5 horas/día, respectivamente. Los sujetos que escuchaban a volúmenes más altos tendían a escuchar también durante períodos más largos. Los LAeq8h se distribuyeron normalmente con una media de 61,6 ± 12,9 dBA; el 17,5% de los adolescentes estuvieron expuestos a niveles de LAeq8h mayores a 75 dBA y el 4,5% lo hizo a niveles de LAeq8h mayores a 85 dBA. Los autores no encontraron ningún hallazgo robusto de NIHL en los adolescentes, incluidos aquellos expuestos a niveles de sonido más peligrosos. Ante esto, concluyen que la pérdida auditiva en este grupo etario en usuarios de PLDs podría implicar un daño sutil en las células ciliadas externas de la cóclea que podría no ser evidente en la audiometría estándar. De los 13 artículos que llegan a la conclusión de que existe un riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta, 3 tienen como objetivo estudiar la posible asociación entre el uso de PLDs autoinformado y la pérdida auditiva, incluyendo medidas objetivas de exposición a la música con PLDs. Widen et al. (2017) tuvieron como objetivo investigar la relación entre el uso de PLDs autoinformado y medido por un maniquí simulador de cabeza y torso, y la pérdida auditiva. Los autores encuentran que el 97,1% de los participantes eran usuarios de PLDs, de los cuales el 88,6% lo usaban todos los días o varias veces por semana con una media de 2 horas diarias. Los niveles sonoros oscilaron entre 54dBA y 100 dBA LAeq8h, con una media de 75 dBA LAeq8h; el 10% de los adolescentes escuchaba a intensidades entre 85 y 90 dBA LAeq8h y otro 10% lo hacía a intensidades entre 90 y 100 dBA LAeq8h. Los adolescentes que escuchaban a intensidades por encima de 85 dBA LAeq8h también lo hacían durante períodos de tiempo más prolongados y con más frecuencia. Los autores no encontraron diferencias significativas en HTL entre los adolescentes que se exponían más o menos a música alta, aunque sospechan que el grupo que se exponía a intensidades entre 90 y 100 dBA LAeq8h (10%) podría estar en riesgo de desarrollar pérdida auditiva en el futuro. Paping et al. (2022) analizaron la relación entre el uso objetivo de PLDs mediante el desarrollo de una aplicación para teléfonos móviles que medía la exposición a la música y la pérdida auditiva. En los 33 días en los que se controlaron los hábitos de escucha mediante la aplicación, la media de días de escucha fue de 2,4 días a la semana, con una media de tiempo de escucha de 81,5 minutos al día. No se midió objetivamente en dB la intensidad sonora de la escucha. El nivel de escucha medio fue del 55% de la capacidad de los dispositivos. Los autores estiman que aproximadamente el 2% de los adolescentes excedió los estándares de seguridad NIOSH, por lo que la mayoría escuchaba en límites considerados seguros. Según los datos obtenidos del estudio, no hubo asociación significativa entre la exposición a la música en PLDs y los umbrales auditivos. Los autores argumentan que es posible que el efecto nocivo de los PLDs aún no se evidencie en este grupo etario debido tanto al breve uso de PLDs como al lento desarrollo de la NIHL. De los 13 artículos que llegan a la conclusión de que existe un riesgo bajo de pérdida auditiva por exposición a música alta, 3 tienen como objetivo estudiar la posible asociación entre el uso de PLDs autoinformado exclusivamente (sin incluir otras actividades que también impliquen exposición a música alta ni medidas objetivas de frecuencia e intensidad en el uso de PLDs) y pérdida auditiva, tal y como se detalla en la Figura 3. Estos 3 artículos serían: Kim et al. (2009) evaluaron la relación entre el uso de PLDs autoinformado y la pérdida auditiva. En base al informe de los adolescentes, se observó que, aunque no había relación entre el umbral auditivo y el uso de PLDs, sí había aumentos significativos en HTL en 4.000 Hz en adolescentes que llevaban usando PDLs durante más de 5 años respecto a los que no los utilizaban. Además, encontraron que los sujetos que escuchaban música mediante altavoces tenían niveles medios y de audición de 4.000 Hz en el oído izquierdo y derecho significativamente más bajos que los de los sujetos que usaban auriculares. Los autores infirieron que el uso acumulativo a largo plazo de PDLs podría tener un efecto debilitante en los niveles de audición. No obstante, aun así, los autores concluyen que no hubo relación directa entre el umbral auditivo y el uso diario de PLDs. Twardella et al. (2017) estudiaron la relación entre el uso de PLDs autoinformado y la pérdida auditiva en adolescentes. El 85% de los adolescentes informó haber hecho uso de PLDs durante la última semana, con una media de 10,7 horas de uso por semana. La exposición a niveles sonoros se calculó mediante aproximaciones de control de volumen autoinformado por los adolescentes; la intensidad media de escucha fue de 77 dBA; de los cuales un 6% escuchaba a intensidades medias entre 85 dBA y 90 dBA y un 13% lo hacía superando los 90 dBA. En el análisis estadístico no se observaron asociaciones significativas entre los HTL y el uso de PLDs. Swierniak et al. (2020) estudiaron la relación entre el uso de PLDs autoinformado y la pérdida auditiva en adolescentes. El 82% de la muestra disponía de PLDs, utilizándolo con un nivel sonoro medio del 50,8% de la capacidad de salida de audio del dispositivo. El 32,3% informó que no escuchaba música, el 10,1% lo hacía diariamente y el 57,6% lo hacía entre 1 y 6 veces por semana. Un 0,3% informó que escuchaba música mediante PLDs durante 5 o más horas al día, el 2,7% entre 3 y 4 horas al día, el 11,9% entre 1 y 2 horas al día y el 52,9% durante menos de 1 hora al día. Los autores encontraron que los HTL no diferían en función del uso de los PLDs, por lo que concluyeron que no pueden confirmar el efecto nocivo del uso de PLDs en la audición de los adolescentes. Riesgo medio de pérdida auditiva por exposición a música alta A continuación, se detallan las conclusiones a las que llegan los autores de los 3 artículos en los que el riesgo de pérdida auditiva por exposición a música alta se considera como «riesgo medio». El estudio de Martínez-Wbaldo et al. (2009) tuvo como objetivo analizar la relación entre la pérdida auditiva y la exposición autoinformada a música recreativa. Según los resultados del cuestionario administrado, el 32% de los adolescentes se exponía a un solo tipo de música a elevada intensidad (pudiendo ser PLDs, discotecas o conciertos) y el 10% se exponían en modalidades combinadas. El 21% de los participantes tenía pérdida auditiva, de los cuales aproximadamente el 18% presentaba pérdida auditiva neurosensorial leve y el 3% del total tenía pérdida auditiva neurosensorial moderada, asociadas ambas con la exposición a las actividades recreativas. La exposición a música a elevado volumen en conciertos y discotecas se asoció significativamente con la pérdida auditiva neurosensorial. No obstante, no se encontró esta asociación con el uso de PLDs. Biassoni et al. (2014), al igual que Martínez-Wbaldo et al. (2009), estudiaron la relación entre la pérdida auditiva y la exposición autoinformada a música recreativa mediante un estudio longitudinal que duró 3 años. Los autores hicieron una prueba test al inicio de estudio (en la que se administraba un cuestionario de exposición a actividades con música alta y las pruebas audiométricas ya detalladas en la Tabla 1) y una prueba retest al final del estudio. Se observó una tendencia creciente de los participantes en los 3 años del estudio a aumentar la participación en actividades que implican exponerse a actividades con música a elevado volumen. Los datos obtenidos indican que existía diferencia significativa entre entre test y retest en cuanto a los HTL y amplitud global de TEOAE en aquellos adolescentes con menores HTL al inicio del estudio; los HTL aumentaron y la amplitud de las TEOAE disminuyó en las frecuencias de 3.000 y 4.000 Hz. Estas diferencias se asociaron con el creciente incremento de exposición a la música; con el aumento de los niveles de exposición a la música existía tendencia al aumento del umbral auditivo. Los autores concluyen que la exposición continua a elevados niveles sonoros de música podría constituir una causa del cambio progresivo de HTL en adolescentes. En el estudio de Martínez-Wbaldo et al el 21% de los participantes tenía pérdida auditiva, de los cuales aproximadamente el 18% del total tenía pérdida auditiva neurosensorial leve y el 3% la presentaba de forma moderada, asociadas ambas con la exposición a las actividades recreativas. Por último, Feder et al. (2013), por su parte, estudiaron la relación entre el uso autoinformado de PLDs y la pérdida auditiva, incluyendo también medición de los niveles sonoros en PLDs mediante un simulador de presión sonora. El uso medio diario de los adolescentes fue de 1,13 horas para los hombres y de 1,06 horas para las mujeres, con niveles medios de presión sonora en volumen típico de 68dBA y en volumen máximo de 76 dBA. Además, los autores encontraron que entre un tercio y la mitad de los adolescentes decían apretar los auriculares contra los oídos durante 5 a 10 minutos al día. Los sujetos que tendían a ajustar más los auriculares a los oídos y que escuchaban durante tiempos más prolongados también tendían a escuchar música más alta. Los autores encontraron que los participantes que reportaban usar PLDs desde hace 5 o más años tenían HTL significativamente más altos en HFPTA (umbrales promedio entre 4.000 y 8.000 Hz) respecto a los que los usaban desde hace menos de un año, encontrándose esta relación únicamente en la categoría de volumen típico y no en la categoría de volumen máximo, respecto a lo cual los autores hipotetizan una posible infraestimación del volumen de escucha autoinformado por los adolescentes. Los autores finalmente llegan a la conclusión de que esta relación positiva puede ser indicativa de que utilizar PLDs a volúmenes de escucha típicos contribuye, en parte, al desarrollo de NIHL en algunas frecuencias. Feder et al.  encontraron que los participantes que reportaban usar PLDs desde hace 5 o más años tenían HTL significativamente más altos en HFPTA (umbrales promedio entre 4.000 y 8.000 Hz) respecto a los que los usaban desde hace menos de un año. Discusión La presente revisión sistemática aborda el objetivo de recopilar información sobre si los estudios realizados hasta la fecha sugieren que existe riesgo de desarrollar pérdida auditiva en adolescentes por exposición a música recreativa. En cuanto a las medidas de exposición, se ha encontrado que, de los 16 artículos incluidos en la presente revisión, solo 9 de ellos (56,25%) midieron la exposición a música alta únicamente con cuestionarios autoinformados o entrevistas personales sobre hábitos de exposición a la música; los 7 restantes (43,75%) incluyeron algún tipo de medida objetiva de los niveles sonoros. Esto puede constituir una limitación relevante de la veracidad de la exposición autoinformada de los adolescentes, ya que pueden incurrir en respuestas poco fiables influidas por una posible deseabilidad social. Se recomienda desde aquí a los autores incluir, en la medida de lo posible, indicadores fiables y objetivos de exposición a música alta, como el dosímetro de ruido en discotecas, el uso de la técnica del maniquí o el desarrollo de aplicaciones de software para PLDs. En cuanto a las medidas audiométricas, todos los estudios utilizaron audiometría de conducción aérea de tonos puros en frecuencias estándar y 7 de los 16 artículos totales (43,75%) incluyeron audiometría de frecuencias altas extendida (de 8.000 o 9.000 Hz a 16.000 Hz). Además, 3 estudios emplearon OEA transitorias evocadas y uno de ellos también aplicó productos de distorsión (DPOAE). Tradicionalmente, el diagnóstico de NIHL se realiza mediante pruebas subjetivas como la audiometría de conducción aérea de tonos puros en frecuencias estándar y pruebas objetivas como las OEA y los DPOAE (como posibles predictores de vulnerabilidad coclear individual) (Davis, 2018). Según la evidencia disponible, parece acertado incluir también en este tipo de estudios la audiometría de frecuencias altas extendida, ya que estos rangos serían más sensibles al ruido y podrían funcionar como predictores tempranos de NIHL en el rango convencional (Fausti et al., 1981; Dieroff, 1982; Ahmed et al., 2001; Porto et al., 2004; Singh et al., 2009). En cuanto a las conclusiones sobre exposición a música alta, parece que la evidencia apunta en la dirección de que esta exposición en los adolescentes no guarda relación directa con la pérdida auditiva, ya que, de los 16 artículos incluidos en la revisión, 13 artículos se clasificaron como «riesgo bajo» y solo 3 artículos se clasificaron como «riesgo medio». No obstante, se debe tener en cuenta que las comparaciones entre los artículos de la revisión se tienen que hacer con cautela ya que, como se ha comentado en repetidas ocasiones en los apartados anteriores, hay una gran diversidad en cuanto a las variables que los autores incluyen en los estudios; no todos utilizan medidas objetivas de exposición a la música ni tampoco consideran en todos los casos las mismas actividades recreativas que impliquen exposición a la música a las que pueden exponerse los adolescentes. Aunque el debate sobre si la exposición a música alta puede causar pérdida auditiva en este grupo etario no está aún resuelto, sí parece que los adolescentes, por lo general y en base a los resultados de los artículos, se someten a niveles auditivos que son considerados potencialmente dañinos para la salud auditiva. Los autores han registrado volúmenes objetivos de exposición a niveles sonoros en discotecas que oscilan entre 104,3 a 112,4 dBA con picos de 117,5 dBA, con LAeq8h entre 75 y 112,2 dBA (Biassoni et al., 2005; Serra et al., 2005; Serra et al., 2014). Parece que, además, tiende a repetirse un patrón común; suele aparecer un pequeño porcentaje de la muestra que se expone a música en niveles sonoros extremos: Twardella et al. (2017) encontraron que un 6% de los adolescentes de la muestra escuchaba a intensidades entre 85 y 90 dBA y un 13% lo hacía superando los 90 dBA. Sulaiman et al. (2013) obtuvieron que el 17,5% de los adolescentes estuvieron expuestos a LAeq8h mayores a 75 dBA y el 4,5% a niveles de LAeq8h que superaban los 85 dBA. Widen et al. (2017) encontraron que el 10% escuchaba música a intensidades entre 85 y 90 dBA LAeq8h y otro 10% a intensidades entre 90 y 100 dBA LAeq8h, entre otras medidas de los autores. Se recuerda que la normativa laboral considera que un LAeq8h igual a 85dBA es el límite entre lo seguro y lo peligroso, por lo que los adolescentes que escuchen 15 minutos de música a una intensidad de 100 dBA podrían estar expuestos al mismo nivel sonoro que un trabajador industrial expuesto a 85 dB durante 8 horas, considerando que un incremento de 3 dB reduce a la mitad el tiempo de exposición (Serra et al., 2007; Daniel, 2007; NIOSH, 1998; Smith, 1998). En ambientes laborales que alcanzan estos niveles de presión sonora se recomienda el uso de protección auditiva o reducción del ruido por considerar que existe riesgo para la audición (Daniel, 2007). Estos estudios demuestran que tiende a repetirse un patrón común; suele aparecer un pequeño porcentaje de la muestra que se expone a música en niveles sonoros extremos, a intensidades entre 85 y 90 dBA e, incluso, un 13% lo hacía superando los 90 dBA. Respecto a la prevalencia de uso de PLDs en adolescentes, Widen et al. (2017) obtienen la cifra más alta de prevalencia de uso de PLDs con un 97,1% de la muestra. Silvestre et al. (2016) recogen que el 93,28% de ellos los utilizaba habitualmente. Rhee et al. (2019) obtuvieron una cifra menor (aunque igualmente elevada) de uso habitual de PLDs, el 86%. Twardella et al. (2017) obtuvieron cifras similares con un 85% de adolescentes que usaban los PDLs habitualmente, una media de 10,7 horas por semana. Swierniak et al. (2020) situaron el uso habitual de estos dispositivos en el 82% de la muestra. Estos datos constituyen frecuencias muy elevadas del uso de PLDs en adolescentes. Aunque la mayoría de los artículos (13 artículos de 16 artículos totales) no encuentran relación directa entre exposición a música alta en adolescentes y pérdida auditiva, sí existen otros artículos que efectivamente encuentran asociaciones significativas entre estas dos variables (3 artículos de 16 artículos totales), no solo en esta revisión sistemática, sino en investigaciones anteriores que han servido como base para diseñar los estudios actuales. Algunos autores proponen hipótesis alternativas para explicar estas incongruencias en los resultados recurriendo a la biología del sistema auditivo; Harrison (2008) y Henderson (2011), por ejemplo, defienden que la NIHL podría no ser evidente a edades tempranas debido a una redundancia de células ciliadas cocleares, argumentando que, no obstante, si la exposición continúa, entonces los daños auditivos podrían hacerse evidentes, ya que existe consenso sobre que la NIHL se acumula durante años de exposición (Lonsbury-Martin y Martin, 2007). Por su parte, Weichbold et al. (2012) alegan que la pérdida auditiva en adolescentes podría no estar directamente asociada al grado de exposición, sino que esta solo se produciría en adolescentes que se exponen de un modo extremo o excesivo a música a un elevado volumen, lo que constituiría un leve porcentaje de los adolescentes. Como ya se ha comentado, en los estudios incluidos en la revisión suele aparecer un pequeño porcentaje de la muestra que se expone a música en niveles sonoros extremos, lo cual podría apoyar esta hipótesis. No obstante, este grupo con prácticas extremas de exposición a música alta no siempre sufre pérdida auditiva asociada a esta exposición, por lo que parece que esta hipótesis podría no ser del todo acertada. Para explicar esta contradicción, Biassoni et al. (2005 y 2014), Serra et al. (2005 y 2014) proponen que, aunque diferentes adolescentes se expongan a los mismos niveles sonoros, debido a la idiosincrasia del sistema auditivo de cada individuo, estos podrían dañar solo a algunos de ellos que presentaran oídos «sensibles», más vulnerables al ruido, que adolescentes con oídos «duros», que tolerarían un mayor impacto de ruido, con un sistema auditivo más resiliente. Las tres hipótesis podrían considerarse válidas y no mutuamente excluyentes. Como posibles medidas de prevención ante esta problemática aún no resuelta, se proponen diferentes estrategias: Llevar a cabo campañas de concienciación mediante programas de promoción de la salud en adolescentes sobre el posible riesgo de pérdida auditiva por exposición a música alta, ya que hay evidencia disponible que afirma que los usuarios de PLDs no siempre conocen que la pérdida auditiva es una condición médica actualmente irreversible y que podrían ser vulnerables a sufrirla debido al uso de estos dispositivos (Shah et al., 2009). Estas campañas de concienciación podrían incluir información acerca de comportamientos auditivos saludables y perjudiciales, ya que en el estudio de Feder et al. (2013) los autores encontraron que entre un tercio y la mitad de los adolescentes decían apretar los auriculares contra los oídos durante 5 a 10 minutos al día y existe evidencia de que entre los auriculares ajustados a los oídos y los auriculares holgados podría haber un rango de diferencia de presión sonora de hasta 16 dB (Keith et al., 2008). Aplicar limitaciones sonoras proponiendo a las compañías fabricantes de teléfonos móviles que reduzcan los niveles de salida máximos de modo que estos sean seguros para la audición. De igual manera debería hacerse lo propio en discotecas, pubs o conciertos, entre otras actividades ruidosas. Si el punto anterior no es posible por ser demasiado ambicioso, podría proponerse que los fabricantes de PLDs incluyan mensajes de advertencia sobre el posible riesgo auditivo ante elevadas intensidades de volumen. Como posibles medidas de prevención se propone llevar a cabo campañas de concienciación, aplicar limitaciones sonoras en los dispositivos electrónicos y en lugares de ocio, y que los fabricantes de PLDs incluyan mensajes de advertencia sobre las elevadas intensidades de volumen. Limitaciones El presente estudio no está exento de limitaciones. En primer lugar, es probable que los términos que se introdujeron en la búsqueda sean limitados. Además, en esta búsqueda solo se incluyeron artículos en idioma inglés, con lo que se han podido descartar estudios relevantes por este motivo. Otra limitación importante de la revisión es que se desestimaron artículos que incluyeran población con cualquier patología conocida del sistema auditivo. El filtro por título también ha podido conducir a errores en el descarte y la inclusión. Por otro lado, se incluyó un número relativamente pequeño de estudios (n=16); el escaso número de artículos puede afectar a la generalización de los resultados. Para adquirir una muestra más grande de publicaciones, una opción podría haber sido realizar la búsqueda utilizando varios criterios, como más bases de datos, frases de búsqueda sinónimas, etc. Sin embargo, el objetivo principal de la revisión era arrojar luz sobre la evidencia disponible en cuanto al riesgo de desarrollar pérdida auditiva por exposición a la música alta en adolescentes. Esto condujo a seleccionar imparcialmente, aunque de manera arbitraria, artículos mediante un proceso de revisión sistemática. Con esto, no se espera que con los posibles artículos excluidos de la revisión y que pudieran ser válidos, cambiaran mucho los hallazgos dada la controversia de los resultados obtenidos. No obstante, estudios futuros semejantes podrían variar algunas cuestiones como la ecuación de búsqueda, criterios de inclusión o período de publicación, por ejemplo, y comparar los resultados. En futuras investigaciones sobre esta temática también se propone realizar estudios que incluyan adolescentes en diferentes rangos de edad con tamaños muestrales elevados. Sería oportuno también realizar estudios tanto de tipo longitudinal como transversal en diferentes grupos según su grado de exposición a la música para aclarar los resultados contradictorios y poder validar las hipótesis explicativas planteadas. Conclusiones La presente revisión sistemática tiene como objetivo investigar si los estudios realizados hasta la fecha demuestran una posible asociación entre exposición a música alta y pérdida auditiva en adolescentes. En base a los resultados obtenidos se puede afirmar que hoy en día no existe evidencia concluyente sobre si la exposición a música alta podría tener verdaderamente un efecto perjudicial en la audición de los adolescentes. Sí parece estar claro que no existe un riesgo grave o severo de pérdida auditiva por exposición a música alta en este grupo etario, a pesar de que los datos confirman la elevada exposición a niveles sonoros considerables en actividades recreativas en adolescentes, destacando el uso de PLDs. Como la evidencia acerca de esta problemática es aún contradictoria, se propone aplicar medidas de prevención mediante programas de promoción de la salud o limitaciones sonoras en establecimientos y PLDs, entre otros. CV Autor Graduada en Psicología y Logopedia Master en Psicología General Sanitaria. Director del Trabajo de Fin de Grado de Logopedia: Dr. Francisco Javier Carricondo Orejana Laboratorio de Neurobiología de la Audición Dpto. de Inmunología, Oftalmología y Otorrinolaringología Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid Lucía Díaz García-Uceda

La percepción de la propia voz en la adaptación de audífonos: resolución práctica del efecto de oclusión.

Una de las primeras sensaciones que los pacientes destacan cuando comienzan a utilizar audífonos o los sustituyen por unos nuevos, es que su propia voz suena diferente: más fuerte, más grave, poco natural o simplemente «extraña» o con «eco». Esta percepción es un aspecto importante de la adaptación ya que si no se aborda correctamente, puede influir en la comodidad del paciente con sus audífonos y condicionar negativamente su uso. Hengen et al. (2020)1 y Stenfelt2 estudiaron este fenómeno e identificaron tres mecanismos acústicos que pueden intervenir en la percepción anómala de la propia voz en usuarios de audífonos. El primero es el efecto de oclusión, que aparece cuando el conducto auditivo queda parcialmente sellado por el molde o el audífono. En esta situación, las vibraciones de la voz transmitidas por conducción ósea quedan atrapadas en el volumen residual del conducto auditivo, lo que provoca un aumento de energía en bajas frecuencias y hace que la voz se perciba más grave o resonante. El segundo mecanismo es la amplificación del componente aéreo de la propia voz. Cuando hablamos, parte de nuestra voz se transmite por conducción ósea, pero otra parte se propaga por el aire desde la boca y alcanza los micrófonos del audífono, igual que cualquier sonido ambiental. El audífono capta esa señal, la procesa, la amplifica y la vuelve a emitir por el auricular. Como resultado, el paciente escucha su voz como la suma de dos señales: la que llega directamente por conducción ósea y la que ha sido captada y amplificada por el audífono. Si la ganancia en ciertas frecuencias es elevada, esta segunda señal puede alterar el equilibrio espectral de la voz y hacer que se perciba más intensa, metálica o poco natural. Una de las primeras sensaciones que los pacientes destacan cuando comienzan a utilizar audífonos o los sustituyen por unos nuevos, es que su propia voz suena diferente: más fuerte, más grave, poco natural o simplemente «extraña» o con «eco». Por último, en adaptaciones abiertas puede producirse una interacción entre el sonido directo que llega al tímpano y el sonido procesado por el audífono. Parte de la voz entra directamente en el conducto auditivo a través del venting o de la apertura del acoplador, mientras que otra parte llega tras haber sido captada y procesada por el dispositivo. Debido a pequeñas diferencias de tiempo e intensidad, ambas señales pueden interferir entre sí y modificar el timbre percibido de la voz. En resumen, el estudio concluye que los problemas con la propia voz en usuarios de audífonos se deben en gran parte al nuevo «feedback auditivo» causado por el sistema de amplificación y procesamiento del audífono. El primero es el efecto de oclusión, que aparece cuando el conducto auditivo queda parcialmente sellado por el molde o el audífono. El segundo mecanismo es la amplificación del componente aéreo de la propia voz. Por último, en adaptaciones abiertas puede producirse una interacción entre el sonido directo que llega al tímpano y el sonido procesado por el audífono. Cualquier sistema de amplificación modifica de algún modo la forma en que oímos nuestra propia voz. Si la percepción anómala de la voz se debe a esto, estas sensaciones iniciales se reducen con la habituación a medida que el cerebro se acostumbra a volver a escuchar la voz por vía aérea amplificada. Por ello conviene en ese momento a través de counsellig explicar al paciente por qué percibe su voz de manera diferente, y distinguir entre las sensaciones esperables durante el periodo de adaptación y aquellos casos en los que existe un problema acústico específico que sí requiere intervención. Vamos a centrarnos en el primero de estos mecanismos, el efecto de oclusión: veremos en qué consiste este fenómeno, por qué se produce, cómo puede identificarse objetivamente en la práctica clínica y qué estrategias existen para resolverlo. El efecto de oclusión es el […] «aumento anómalo de la intensidad percibida de los sonidos generados por el propio cuerpo (principalmente la voz, la respiración, la masticación…) cuando el conducto auditivo externo se encuentra parcial o totalmente bloqueado por un audífono, un molde o cualquier otro elemento que lo selle3». Los problemas con la propia voz en usuarios de audífonos se deben en gran parte al nuevo «feedback auditivo» causado por el sistema de amplificación y procesamiento del audífono. Cualquier sistema de amplificación modifica de algún modo la forma en que oímos nuestra propia voz. Gustav Mueller3, describe el proceso que genera el fenómeno de oclusión de la siguiente manera: Cuando hablamos, algunos sonidos, especialmente las vocales, pueden alcanzar intensidades muy elevadas en la región posterior de la garganta, llegando a alcanzar 120–130 dB SPL. Parte de esa energía sonora se transmite a través de la mandíbula por conducción ósea hasta el cóndilo mandibular, una estructura ósea situada muy cerca del conducto auditivo externo y separada de él únicamente por una fina lámina de hueso. La señal que llega por esta vía está compuesta principalmente por frecuencias bajas (por debajo de unos 750 Hz). Debido a la proximidad del cóndilo al conducto auditivo, estas vibraciones pueden hacer vibrar la porción cartilaginosa del canal auditivo (los dos tercios laterales), transformándose así en una señal que se transmite por vía aérea dentro del conducto. En condiciones normales, cuando el conducto auditivo está abierto, una parte importante de esta energía de baja frecuencia escapa hacia el exterior, por lo que su contribución a la percepción de nuestra propia voz es limitada. Sin embargo, cuando la porción lateral del conducto auditivo queda ocluida por el audífono o por el molde, esa energía ya no puede salir al exterior y queda atrapada dentro de este. Como consecuencia, la energía acústica retenida se refleja hacia el tímpano y se transmite a la cóclea, aumentando la percepción de la propia voz y de otros sonidos corporales que se transmiten por este mismo mecanismo, como la masticación, la respiración o algunos ruidos vasculares. Los pacientes describen el efecto de oclusión con expresiones reconocibles por todos los audiólogos: «Mi voz suena hueca». «Me escucho como si hablara dentro de un barril». «La voz me retumba». «Mi voz suena demasiado grave». «Me siento taponado». «Hablar me cansa porque percibo mi voz constantemente amplificada». Los estudios2,3 demuestran que este incremento puede alcanzar 20–30 dB en frecuencias graves (aprox. 200–500 Hz), lo que provoca esta percepción anormalmente intensa, especialmente de la propia voz. Una vez entendido esto, lo primero que debe plantearse el audioprotesista cuando un paciente comenta que su voz suena extraña, es diferenciar el efecto de oclusión de otros mecanismos que también pueden alterar la percepción de la propia voz descritos anteriormente. El efecto de oclusión es el […] «aumento anómalo de la intensidad percibida de los sonidos generados por el propio cuerpo (principalmente la voz, la respiración, la masticación…) cuando el conducto auditivo externo se encuentra parcial o totalmente bloqueado por un audífono, un molde o cualquier otro elemento que lo selle». En la práctica, esta diferenciación es relativamente sencilla. Si al apagar el audífono el paciente sigue percibiendo la misma alteración al hablar, es probable que se trate de efecto de oclusión, originado por la adaptación física del dispositivo en el conducto auditivo. Por el contrario, si al apagarlo la percepción de la voz vuelve a la normalidad, los síntomas probablemente se deben a la amplificación de la propia voz y suelen desaparecer de forma progresiva con el uso continuado del audífono. Existe además otra situación que puede generar sensaciones similares: una amplificación excesiva en las frecuencias graves. No obstante, si la adaptación del audífono ha sido verificada correctamente mediante medidas en oído real (REM), esta posibilidad puede considerarse prácticamente descartada. Cuando con el audífono apagado, el paciente sigue notando los síntomas característicos, confirmamos que se trata de fenómeno de oclusión. En este punto, las pruebas en oído real se convierten en una herramienta fundamental, ya que permiten verificar de manera objetiva si existe efecto de oclusión y, en caso afirmativo, medir su magnitud. Conocer su magnitud nos ayudará a decidir si es necesario intervenir y modificar la adaptación física del audífono o si puede mantenerse tal como está. Algunos equipos de medición en oído real incluyen una prueba directa de efecto de oclusión integrada, que permite evaluar de manera sencilla cómo la propia voz queda alterada por el audífono. Otros sistemas no disponen de esta función de forma automática, pero es posible verificar el efecto de oclusión mediante un protocolo específico, utilizando el modo de «monitorización en tiempo real», en inglés «Live Monitoring Mode» o «Live Style» o «Free Style». Cuando con el audífono apagado, el paciente sigue notando los síntomas característicos, confirmamos que se trata de fenómeno de oclusión. En este punto, las pruebas en oído real se convierten en una herramienta fundamental, ya que permiten verificar de manera objetiva si existe efecto de oclusión y, en caso afirmativo, medir su magnitud. ¿Cuándo podemos afirmar que existe problema de oclusión? Es necesario observar en las curvas medidas la diferencia de presión sonora entre oído abierto y oído con audífono/molde colocado. El efecto de oclusión se observa principalmente en bajas frecuencias (200–750 Hz). Se considera clínicamente relevante cuando la presión sonora en el canal auditivo aumenta claramente al colocar el audífono o molde respecto al oído abierto. De acuerdo con Mueller et al3 […] «si se consigue un efecto de oclusión de no más de 8-10 dB, este efecto no será molesto para la mayoría de ellos pacientes». Para niveles superiores, existen dos estrategias principales para reducir o eliminar el efecto de oclusión en usuarios de audífonos: el ajuste profundo del molde y la modificación de la ventilación. 1.  Ajuste sobre la profundidad del molde o carcasa. Una primera estrategia consiste en fabricar un molde o carcasa que se inserte más profundamente en el canal auditivo, superando la segunda curva, el objetivo es sellar el dispositivo en la porción ósea del canal auditivo. Cuando el sellado se produce en esta zona, la vibración de la porción cartilaginosa del canal se reduce al mínimo, lo que evita que se generen las ondas de baja frecuencia responsables del efecto de oclusión. Según Mueller et al.3, un ajuste profundo puede reducir el efecto de oclusión en aproximadamente 15 dB o más. El efecto de oclusión se observa principalmente en bajas frecuencias (200–750 Hz). Se considera clínicamente relevante cuando la presión sonora en el canal auditivo aumenta claramente al colocar el audífono o molde respecto al oído abierto. Sin embargo, esta estrategia tiene algunas desventajas: Puede resultar más difícil de insertar para el paciente. Puede generar incomodidad en algunos usuarios. En ciertos casos puede provocar dolor físico, especialmente si la anatomía del canal no tolera bien inserciones profundas. Esta solución debe tener en cuenta las características anatómicas de cada paciente. 2. Ajuste sobre la ventilación (venting). La segunda estrategia, más común y utilizada, consiste en crear o ampliar el orificio de ventilación del molde para permitir que el sonido generado en el canal auditivo escape hacia el exterior. Un venting de aproximadamente 2 mm suele ser efectivo para reducir el efecto de oclusión. Un venting de 3 mm ya se considera un acoplamiento abierto. Sin embargo, aumentar la ventilación no siempre es la solución ideal, especialmente en pérdidas auditivas con afectación en graves, porque: Se reduce la capacidad de amplificación en bajas frecuencias. Puede comprometer la potencia necesaria para que el paciente perciba correctamente el sonido. También puede afectar la calidad de la señal transmitida por accesorios (streaming, teléfono, etc.). Un aspecto clave para decidir cómo solucionar el problema, es tomar en cuenta la frecuencia en la que se produce el pico del efecto de oclusión. Cuando el pico máximo del efecto de oclusión se sitúa alrededor de 200 Hz, suele ser relativamente fácil de resolver mediante pequeños ajustes de ventilación. En cambio, si el pico aparece alrededor de 750 Hz o incluso en frecuencias más altas, el problema resulta mucho más difícil de eliminar, ya que la ventilación necesaria puede interferir con los requisitos de ganancia del audífono. Para niveles superiores, existen dos estrategias principales para reducir o eliminar el efecto de oclusión en usuarios de audífonos: el ajuste profundo del molde y la modificación de la ventilación. En situaciones en las que el efecto de oclusión entra en conflicto con las exigencias de amplificación en graves, abrir demasiado la ventilación de un molde a medida puede no ser viable. Si la modificación sobre la profundidad tampoco es posible, en estos casos, una alternativa puede ser utilizar adaptadores estándar (domes o tips prefabricados). Aunque por el grado de pérdida se usen adaptadores no abiertos (cerrados o de doble copa) al no estar hechos a medida, suelen proporcionar un ajuste algo más aireado, lo que en algunos pacientes reduce la percepción de oclusión. En definitiva, comprender el origen del efecto de oclusión permite abordar este problema de forma correcta en la práctica clínica desde el primer momento. Saber que se trata de un fenómeno acústico relacionado con las vibraciones de la propia voz dentro del conducto auditivo, ayuda a entender que no es un problema de programación del audífono y que, por tanto, no se resolverá modificando la ganancia o los parámetros de amplificación. La intervención deberá realizarse al acoplamiento físico del dispositivo (molde o carcasa). Por ello, diferenciar adecuadamente el efecto de oclusión de otros mecanismos que producen alteraciones en la percepción de la propia voz resulta clave durante la adaptación. La verificación objetiva mediante medidas en oído real permite confirmarlo de forma rápida y fiable, lo que permite buscar la solución más adecuada y facilita la explicación al paciente sobre lo que está ocurriendo. En la práctica, dedicar unos minutos a esta comprobación evitará ajustes de programación innecesarios y apoyará el proceso de counseling cuando sea necesario, contribuyendo a una adaptación más satisfactoria. Diferenciar adecuadamente el efecto de oclusión de otros mecanismos que producen alteraciones en la percepción de la propia voz resulta clave durante la adaptación. La verificación objetiva mediante medidas en oído real permite confirmarlo de forma rápida y fiable, lo que permite buscar la solución más adecuada y facilita la explicación al paciente sobre lo que está ocurriendo. Bibliografía: (1) Hengen, J., Hammarström, I. L., & Stenfelt, S. (2020). Perception of one’s own voice after hearing-aid fitting for naive hearing-aid users and hearing-aid refitting for experienced hearing-aid users. Trends in Hearing, 24, 1–15 (2) Stenfelt, S. (2011). A model for prediction of own voice alteration with hearing aids. Speech Perception and Auditory Disorders, 3. Department of Clinical and Experimental Medicine/Technical Audiology, Linköping University, Linköping, Sweden. (3) Mueller, H. G., Ricketts, T. A., & Bentler, R. (2018). Speech mapping and probe microphone measurements (1st ed.). Plural Publishing. ISBN 978-1-94488-394-2 CV Autor Audióloga / Audioprotesista Directora de Audiología en Rv Alfa Centros Auditivos y Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos y Logopedia. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Sonia Bajo

Terapia génica auditiva: presente y futuro. (Lo que ya sabemos y lo que está por llegar)

La pérdida de audición es el déficit sensorial más prevalente en la biologíahumana, afectando actualmente a más de 1.500 millones de personas en todoel mundo, incluyendo todas las formas y grados de hipoacusia. De esta cifra,aproximadamente 430 millones presentan una pérdida auditiva discapacitante,una crisis de salud pública que afecta a 34 millones de niños. En el ámbitopediátrico, el impacto es especialmente crítico, ya que el 60% de los casosde sordera congénita tiene una raíz genética documentada. Durante más de un siglo, la medicina y la ciencia se centraron en la compensación de la pérdida auditiva mediante dispositivos mecánicos como audífonos e implantes cocleares. De hecho, en 1972 se realizó el primer implante coclear monocanal documentado y durante las décadas posteriores, especialmente a partir de la década de los 80, el desarrollo de los implantes multicanal supuso un hito en el tratamiento de la hipoacusia profunda, transformando la rehabilitación auditiva en niños y en adultos, en todo el mundo. Paralelamente, en los primeros años 70 emergió la terapia génica en el ámbito experimental, si bien el primer ensayo clínico exitoso en humanos data de 1990. En aquel momento el tratamiento no consiguió una cura completa (se trataba de una inmunodeficiencia grave), pero fue un paso clave que abrió la puerta a un gran número de investigaciones posteriores para otras enfermedades. Desde entonces, las terapias génicas han avanzado de forma exponencial y, de hecho, en la última década ya se aplica en tratamientos aprobados por la FDA y la EMA para enfermedades hereditarias de la retina, trastornos metabólicos raros y algunos tipos de cáncer. A partir de la década de los 80, el desarrollo de los implantes multicanal supuso un hito en el tratamiento de la hipoacusia profunda, transformando la rehabilitación auditiva en niños y en adultos. En lo relativo a la restauración biológica de la audición mediante la terapia génica, el año 2024 marca un punto de inflexión histórico, pero para comprender la magnitud de los avances actuales, es imperativo analizar la evolución del pensamiento científico desde sus inicios. Toda esta revolución se remonta al siglo XIX, cuando la biología vegetal adoptó conocimientos agrícolas para estructurar la genética mendeliana. Durante este siglo, los bioquímicos caracterizaron por primera vez el núcleo celular y los ácidos nucleicos, estableciendo la noción de que los rasgos se heredan a través de partículas específicas. En aquella época, se creía que la sangre era el mecanismo de herencia, pero los experimentos botánicos demostraron que existía un manual de instrucciones molecular. El primer ensayo clínico con terapia génica exitoso en humanos data de 1990 y en la última década, ya se aplica en tratamientos aprobados por la FDA y la EMA para enfermedades hereditarias de la retina, trastornos metabólicos raros y algunos tipos de cáncer. Esta evolución continuó en la década de los 50 del pasado siglo con el descubrimiento del «principio transformador» que demostró que el ADN era la sustancia física de la herencia y que por tanto, quizá sería posible introducir o corregir un gen en las células humanas para tratar una enfermedad desde su causa molecular. Así, experimentos con bacteriófagos (virus cuya propiedad es que infectan solo a bacterias), revelaron que los virus podían actuar como vectores, transportando material genético entre organismos sin transferir proteínas virales. Este hallazgo constituye la piedra angular de la terapia génica moderna: si un virus puede inyectar su código en una célula, es posible «secuestrar» esa capacidad para introducir genes sanos que reemplacen a los defectuosos. El descubrimiento del «principio transformador», en los años 50, demostró que el ADN era la sustancia física de la herencia, lo que hacía posible tratar una enfermedad desde su causa molecular introduciendo o corrigiendo un gen en las células humanas. No obstante, esta visión técnica ha favorecido la teoría del «determinismo genético», la creencia de que manipular un solo gen es la solución definitiva para fenotipos tan complejos como la audición humana, partiendo de la idea de que nuestro ADN define nuestro destino biológico en su totalidad. Hoy en día parece claro que el determinismo genético absoluto no existe y que hay factores coadyuvantes que deben tomarse en consideración, como la interacción genes-ambiente, o los llamados genes de «susceptibilidad», que, como la propia palabra indica, aumentan la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero no lo garantizan. Como se ha comentado previamente, en lo que a terapia génica de la hipoacusia se refiere, el año 2024 ha marcado un punto crítico de inflexión, ya que durante este año se reportaron los resultados de los primeros ensayos clínicos de terapia génica en personas con hipoacusia hereditaria (concretamente en la originada por mutaciones del gen OTOF, responsable de producir una proteína llamada otoferlina, crítica para la liberación de neurotransmisores desde las células ciliadas del oído interno). Estos primeros ensayos mostraron mejoras auditivas reales tras una sola administración, un hallazgo sin precedentes en la historia del tratamiento de la hipoacusia. En el ensayo clínico DB-OTO, de Regeneron, en el que ha participado España desde la aprobación del ensayo clínico por parte de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios en mayo de 2023, se documentaron mejoras auditivas significativas e incluso normalización de los umbrales auditivos en algunos casos después de 24 semanas. El reclutamiento en nuestro país se inició según las fuentes consultadas en marzo de 2024. El determinismo genético absoluto no existe, hay factores coadyuvantes que deben tomarse en consideración, como la interacción genes-ambiente o los llamados genes de «susceptibilidad». El estudio se encuentra en Fase ½, esto es, en proceso de evaluación de su seguridad y tolerabilidad y de documentación de señales preliminares de eficacia, y aparentemente continúa activo en este momento, si bien la administración del tratamiento depende de criterios muy específicos de los centros autorizados. El avance más tangible reportado recientemente es el éxito del primer ensayo clínico de terapia génica bilateral en niños con sordera recesiva tipo 9 (DFNB9), una mutación en el gen OTOF mencionado previamente. En el ensayo clínico DB-OTO, de Regeneron, se documentaron mejoras auditivas significativas e incluso normalización de los umbrales auditivos en algunos casos después de 24 semanas. En el estudio, publicado en Nature Medicine, los investigadores administraron el vector viral AAV1-hOTOF en ambos oídos de cinco pacientes pediátricos (de entre 1 y 11 años) mediante una sola intervención quirúrgica. Los resultados de este ensayo clínico han sido calificados como transformadores para la otología y la audiología actual. Entre ellos, cabe destacar los siguientes: 1. Restauración de umbrales: pacientes que inicialmente no respondían a sonidos por debajo de los 95 dB, recuperaron la audición bilateral con umbrales que bajaron hasta rangos de 50 a 58 dB en apenas 26 semanas. 2. Localización del sonido: a diferencia de la terapia unilateral, la administración binaural permitió que los niños recuperaran la capacidad de localizar la fuente del sonido. Las pruebas mostraron que el error cuadrático medio (RMSE) de localización sonora mejoró de 92.8° a 40.0°. 3. Hitos del desarrollo: el estudio documentó cómo los niños comenzaron a pronunciar sílabas y palabras sencillas como «baba» (padre) y «mama» (madre), y mostraron la capacidad de bailar al ritmo de la música por primera vez. Este ensayo demostró que la administración bilateral en una sola cirugía es segura y eficiente, evitando el riesgo de que el sistema inmune genere anticuerpos neutralizantes tras una primera dosis, lo que podría impedir un tratamiento posterior en el segundo oído. Pero la terapia génica plantea otros retos. Así, por ejemplo, parece ser que el tamaño de los genes auditivos constituye un obstáculo técnico importante. Para explicarlo de la forma más sencilla posible, el vector de virus adenoasociado (AAV), comúnmente utilizado por su baja patogenicidad, tiene una capacidad de carga limitada a 4,7 kilobases (kb). Sin embargo, el gen OTOF humano mide cerca de 6 kb, lo que supera este límite físico. Para solucionar esto, los científicos han diseñado el sistema de vector AAV dual. En este enfoque, el gen terapéutico se corta en dos mitades (segmentos 5’ y 3’), se empaquetan en dos vectores distintos y, una vez inyectados en el oído, ambas mitades deben infectar la misma célula simultáneamente. Dentro de la célula ciliada, los fragmentos se ensamblan para reconstituir la proteína funcional completa. Aunque ingeniosa, esta técnica plantea retos de eficiencia, ya que requiere una carga viral mayor para asegurar que ambos componentes coincidan en la misma célula, lo que incrementa el riesgo de inmunotoxicidad. Otra línea actual de investigación se centra en explorar estrategias para tratar la pérdida auditiva adquirida, como la inducida por ruido o por fármacos ototóxicos como el cisplatino, utilizado en quimioterapia. El avance reciente más tangible, es el éxito del primer ensayo clínico de terapia génica bilateral en niños con sordera recesiva tipo 9 (DFNB9), una mutación del gen OTOF. En estos casos, el objetivo no es siempre el reemplazo génico, sino la entrega de neurotrofinas, proteínas que actúan como factores de supervivencia. Protegen las neuronas del ganglio espiral y las sinapsis de cinta (ribbonsynapses en inglés), que son las primeras estructuras en degenerarse tras un trauma acústico. Estudios preclínicos han demostrado que la sobreexpresión de neurotrofinasNT3 puede regenerar las conexiones perdidas, restaurando la comunicación entre el oído y el cerebro. Incluso se investigan factores de transcripción como ATOH1, clave para la regeneración de células ciliadas, aunque los ensayos en humanos han mostrado que su éxito depende de otros factores, como la reinnervación nerviosa simultánea. Algunos estudios han centrado su atención en mejorar la precisión de la cirugía y las rutas de administración, ya que de ello depende en gran medida el éxito de la terapia. Las fuentes consultadas describen cuatro rutas principales: • Membrana de la Ventana Redonda (RWM): es la vía más estudiada en humanos; el vector se inyecta directamente a través de esta membrana hacia el fluido perilinfático. • Canalostomía: inyección a través de los canales semicirculares, diseñada para minimizar el trauma iatrogénico en pacientes que conservan audición residual. • Cocleostomía: acceso directo a la rampa media para bañar las células ciliadas en endolinfa, aunque conlleva un mayor riesgo de pérdida de potencial endococlear e inflamación. • Entrega vía Líquido Cefalorraquídeo (LCR): una técnica emergente que aprovecha la comunicación entre el cerebro y el oído a través del acueducto coclear, evitando la cirugía invasiva del temporal, pero con riesgo de distribución sistémica del gen. Tomando en consideración la velocidad de estos avances, un panel multidisciplinar de 46 expertos mundiales de China, EE. UU., Reino Unido, Alemania y otros países, ha establecido el primer Consenso Internacional sobre Terapia Génica para la Pérdida Auditiva Hereditaria. Este marco es vital para garantizar la seguridad del paciente y estandarizar los ensayos clínicos. Los puntos fundamentales del consenso incluyen: 1. Edad de Intervención: se establece una edad mínima recomendada de 10 meses, priorizando la recuperación temprana para maximizar la ventana de plasticidad cerebral necesaria para el lenguaje. 2. Criterios de Selección Preferente: individuos con pérdida auditiva de severa a profunda con variantes patogénicas confirmadas mediante secuenciación de nueva generación. 3. Evaluación Preoperatoria: se establece como obligatorio el uso de Resonancia Magnética (MRI) y Tomografía de Alta Resolución (HRCT) para descartar malformaciones estructurales. 4. Seguimiento y Seguridad: se exige un monitoreo postoperatorio de al menos 5 años, e idealmente de por vida, para detectar efectos adversos tardíos como la oncogénesis o respuestas inmunes severas. 5. Protocolo Farmacológico: se recomienda el uso de glucocorticoides (como dexametasona) para mitigar la respuesta inflamatoria contra el vector viral. No obstante, y a pesar del entusiasmo mediático, algunas voces académicas como las de O’Neil Guthrie, en su reciente publicación de 2025 en la revista International Journal of Molecular Sciences, instan a la prudencia y a un rigor científico extremo, y advierten sobre el fenómeno del sensacionalismo. Guthrie señala que los fracasos clínicos (como el del gen ATOH1, que fue un fracaso parcial, porque tampoco hubo eventos adversos graves) a menudo se entierran en el silencio informativo, creando una falsa percepción de éxito garantizado. Desde el punto de vista biológico, parece que el riesgo más grave es la mutagénesis insertacional. Esto ocurre cuando el ADN viral se integra de forma errónea en el genoma del paciente, activando potencialmente oncogenes que pueden provocar cáncer años después del tratamiento, o inactivando genes supresores de tumores. Además, la inyección de dosis altas de vectores puede desencadenar «tormentas de citoquinas», respuestas inmunes masivas y descontroladas que ya han causado muertes en otros campos de la medicina genética. El «milagro de la audición biológica» es casi una realidad desde el punto de vista técnico, pero según los expertos, para garantizar su seguridad, el futuro debe construirse sobre la transparencia científica y la vigilancia biológica a largo plazo. Así las cosas, los investigadores clínicos se enfrentan a un profundo dilema ético. La cuestión clave sobre la mesa es si es razonable para la ciencia asumir riesgos de mortalidad por una condición que no pone en riesgo la vida, como es la pérdida auditiva. De hecho, en la comunidad médica se expande el temor de que las familias de los niños con hipoacusia severa o profunda rechacen el implante coclear, tecnología por otra parte sobradamente probada, en aras de una cura génica que podría llegar demasiado tarde para el desarrollo del habla. El «milagro de la audición biológica» es hoy día casi una realidad desde el punto de vista técnico. Pero, según la opinión de los expertos, para garantizar su seguridad, el futuro debe construirse sobre la transparencia científica y la vigilancia biológica a largo plazo, no sobre el entusiasmo comercial. No debe verse todavía como un reemplazo absoluto de las herramientas actuales, sino como un complemento potente en un enfoque de salud auditiva personalizado. La vuelta «biológica» al sonido debe ser, por encima de todo, una intervención honesta y segura para todos. Bibliografía: Duhon, B. H., Bielefeld, E. C., Ren, Y., & Naidoo, J. (2024). Gene therapy advancements for the treatment of acquired and hereditary hearing loss. Frontiers in Audiology and Otology, 2:1423853. https://doi.org/10.3389/fauot.2024.1423853. Fan, X., Gao, Z., Zhong, J., Chen, Y., Chen, X., Landegger, L. D.,. & Shu, Y. (2026). International expert consensus on gene therapy for hereditary hearing loss: Based on clinical trials. Med, 7(100886). https://doi.org/10.1016/j.medj.2025.100886. Guthrie, O. W. (2025). Gene therapy: An historical overview for familial hearing loss. International Journal of Molecular Sciences, 26(1469). https://doi.org/10.3390/ijms26041469. Valayannopoulos, V., Bance, M., Herman, G.A., Baras, A., & Whitton, J.P. (2025). DB-OTO gene therapy for inherited deafness. The New England Journal of Medicine. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2400521. Wang, H., Chen, Y., Lv, J., Cheng, X., Cao, Q., Wang, D., ... & Shu, Y. (2024). Bilateral gene therapy in children with autosomal recessive deafness 9: Single-arm trial results. Nature Medicine, 30, 1898-1904. https://doi.org/10.1038/s41591-024-03023-5. CV Autor Audióloga / Audioprotesista Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Myriam González

Counseling como competencia clínica esencial en Audiología: cuando la tecnología no es suficiente.

Después de pasar por el gabinete, algunos pacientes continúan insatisfechos, incluso cuando los audífonos están bien adaptados y los resultados audiológicos son correctos. Esta aparente contradicción, nos invita a mirar más allá de lo técnico y a reconocer la dimensión emocional del tratamiento de la pérdida auditiva. En este artículo abordamos cómo el counseling se integra hoy como una herramienta clínica deseable para acompañar al paciente y potenciar el éxito de la intervención audiológica. A continuación se describe una situación que resultará familiar para cualquier audiólogo en su práctica diaria: su paciente sale de la consulta con una adaptación técnicamente correcta; curvas dentro de objetivo, ganancia funcional óptima y resultados adecuados en las pruebas verbales de validación en cabina. Sin embargo, días después, en la visita de revisión, su discurso no es el esperado. Aparecen frases como «todo suena metálico o artificial», «oigo más, pero no entiendo», «en ruido no entiendo nada», «pensaba que iba a oír como antes» o «no oigo natural». La tecnología, en estos casos, funciona y sin embargo la experiencia subjetiva del paciente no es satisfactoria. No siempre existe una correlación entre lo que los audiólogos medimos y cómo el paciente percibe realmente el sonido. Aunque los parámetros y pruebas indiquen que todo está correcto, la experiencia subjetiva del paciente puede ser muy diferente. Ante estas situaciones, la respuesta del audiólogo más frecuente es buscar la causa en el audífono: ajustar parámetros, implementar o modificar programas e incluso cambiar de tecnología. Estas intervenciones son necesarias y forman parte del trabajo habitual. Sin embargo, tanto la experiencia en consulta como la evidencia disponible indican que no siempre son suficientes. Cuando la intervención se limita únicamente a lo técnico, puede generar insatisfacción en el usuario del audífono y, al mismo tiempo, frustración en el profesional, que ve que su trabajo no produce los resultados esperados. Cuando la intervención se limita a lo técnico, puede generar insatisfacción en el usuario del audífono y frustración en el profesional, que ve que su trabajo no produce los resultados esperados. La adaptación audioprotésica es un proceso humano, no solo electroacústico. La pérdida auditiva afecta a la comunicación, la identidad, las emociones y las relaciones sociales y estos factores influyen directamente en cómo el paciente percibe y utiliza la tecnología (Manchaiah et al., 2015). En este contexto, es necesario entender que el éxito audiológico depende también de competencias clínicas no técnicas, especialmente aquellas relacionadas con la comunicación y el acompañamiento. De esta manera, el counseling no es actualmente un complemento opcional, sino una herramienta clínica esencial, integrada en la atención audiológica y respaldada por la evidencia científica. El counseling es capaz de transformar un ajuste técnico correcto en una intervención verdaderamente eficaz y centrada en la persona (Laplante-Lévesque et al., 2014). La Audiología ha experimentado una evolución importante desde sus orígenes. En sus primeras etapas, el desarrollo de pruebas audiométricas objetivas y los avances tecnológicos derivados de la Segunda Guerra Mundial orientaron la atención audiológica hacia la medición de la pérdida auditiva y su corrección mediante dispositivos. Sin embargo, a partir de las últimas décadas del siglo XX, la investigación generó un cambio de enfoque al evidenciarse que la pérdida auditiva no solo afecta a la audición, sino también a la comunicación, al bienestar emocional, las relaciones sociales y la calidad de vida. Este cambio abrió paso al concepto «atención centrada en el paciente», un modelo que reconoce al paciente como un participante activo en el proceso clínico y que integra sus necesidades, expectativas y contexto psicosocial en la toma de decisiones. De este modo, el rol del audiólogo se ha redefinido como el de un profesional de la salud comprometido con el bienestar comunicativo global de la persona (Hickson et al.2013). El counseling no es actualmente un complemento opcional, sino una herramienta clínica esencial, integrada en la atención audiológica y respaldada por la evidencia científica: es capaz de transformar un ajuste técnico correcto en una intervención verdaderamente eficaz. Un modelo de audiología que se limita exclusivamente a pruebas, protocolos y dispositivos deja de lado aspectos esenciales que influyen directamente en los resultados del tratamiento, ya que reduce la atención al aspecto técnico y no tiene en cuenta la dimensión humana del paciente. La evidencia muestra que, para que la atención sea realmente efectiva, es necesario combinar las mediciones técnicas habituales con habilidades de relación con el paciente. En otras palabras, la eficacia de la intervención audiológica no depende únicamente de la precisión de las pruebas o de la calidad de los dispositivos, sino también de la habilidad del profesional para establecer un vínculo terapéutico sólido y adaptarse al contexto psicosocial del paciente. Esto permite asegurar la comprensión de la información, favorecer la adherencia al tratamiento y ajustar el plan de rehabilitación de manera personalizada, garantizando así los mejores resultados. En Audiología, el counseling se entiende como la competencia clínica que permite al audiólogo facilitar al paciente la comprensión de su pérdida auditiva, acompañar y apoyar la adaptación, y guiarlo en la toma de decisiones sobre su tratamiento. Para realizar esta función de manera efectiva, el audiólogo debe desarrollar un conjunto de habilidades específicas, que incluyen la capacidad de escuchar activamente, interpretar correctamente las experiencias y preocupaciones del paciente, transmitir información técnica de forma comprensible y generar un entorno de confianza que favorezca la participación activa del usuario. El counseling no se limita a informar sobre resultados de pruebas o a explicar cómo funcionan los dispositivos; implica acompañar al paciente, traduciendo los datos técnicos en información con significado práctico y personal, de modo que el paciente pueda integrarlos en su vida diaria. Un modelo de audiología que se limita exclusivamente a pruebas, protocolos y dispositivos deja de lado aspectos esenciales que influyen directamente en los resultados del tratamiento. No hay que interpretar counseling como «tratamiento emocional», ni pensar que se puede improvisar o que se trata de «tener habilidades sociales». Tampoco hay que pensar que consiste en dar información de manera automática. El counseling es una práctica estructurada y entrenable, que combina los conocimientos de audiología con estrategias para acompañar al paciente de manera efectiva. Implica aplicar métodos claros y comprobados, escuchar activamente al paciente y adaptar la comunicación a sus necesidades y contexto, garantizando así comprensión, adaptación y decisiones informadas sobre su tratamiento. ¿Cuáles son las situaciones clínicas más habituales en las que el counseling se muestra esencial y puede marcar la diferencia entre una intervención audiológica meramente técnica y un proceso integral centrado en la persona? Pacientes que nunca han usado audífonos y afrontan su primera adaptación. El counseling permite contextualizar la pérdida auditiva, explicar los resultados alcanzables y guiar al paciente en el proceso de adaptación. Esta orientación inicial ajusta expectativas, reduce la ansiedad y favorece la participación activa del paciente desde el comienzo del tratamiento, lo que además contribuye a disminuir la tasa de devoluciones y asegura un uso más exitoso del dispositivo. Las intervenciones estructuradas, como la Entrevista Motivacional (Motivational Interviewing) durante consultas de seguimiento, han demostrado que los pacientes perciben un mayor beneficio funcional tras combinar counseling con el soporte técnico (Solheim, et al.2018). Usuarios con experiencias previas de adaptaciones negativas. En pacientes que han presentado experiencias previas de adaptación negativas y manifiestan ausencia de mejoras perceptibles, el proceso de counseling cumple un rol fundamental. A través de este, se facilita la revisión detallada de las experiencias anteriores con el audífono, permitiendo identificar posibles causas del fracaso en la adaptación, tales como factores técnicos, limitaciones auditivas individuales, hábitos inadecuados de uso o variables contextuales que hayan influido en los resultados obtenidos. El counseling se entiende como la competencia clínica que permite al audiólogo facilitar al paciente la comprensión de su pérdida auditiva, acompañar y apoyar la adaptación, y guiarlo en la toma de decisiones sobre su tratamiento. Este análisis conjunto con el paciente permite reajustar expectativas de manera realista, generando una comprensión más adecuada del proceso de adaptación. Asimismo, favorece la adquisición de hábitos de uso más efectivos, refuerza la percepción de beneficio funcional y contribuye a mejorar la motivación del usuario, aumentando la adherencia al tratamiento a largo plazo. Pacientes con hipoacusias fluctuantes o con pronósticos limitados. El counseling anticipa la posibilidad de variaciones auditivas y aclara los límites funcionales de la pérdida. Esto ayuda a mantener la confianza en los dispositivos, evitando que los cambios temporales se interpreten como fallos de la tecnología. En casos con limitaciones claras, permite que el paciente conozca estrategias complementarias, como entrenamiento auditivo o conectividad, y entienda que su uso responde a necesidades reales por las características de su pérdida y no a deficiencias del audífono. Al recibir esta información de forma anticipada, el paciente asume las limitaciones y requerimientos tecnológicos como algo lógico y natural, lo que reduce la frustración y facilita una participación más consciente en su proceso de adaptación y rehabilitación auditiva. Audiología pediátrica. Para los padres, el counseling proporciona la información necesaria para comprender la situación auditiva de su hijo, tomar decisiones fundamentadas y gestionar emociones asociadas. En muchas ocasiones, la consulta audiológica se convierte en el espacio donde pueden plantear preguntas, procesar la situación y recibir apoyo profesional. Una comunicación clara y empática fortalece la relación terapéutica, ayuda a la toma de decisiones y fomenta hábitos de uso consistentes, optimizando los resultados de la adaptación pediátrica. Pacientes con afectación por acúfenos. El counseling constituye el componente central para modificar la percepción y reacción del paciente frente al acúfeno. Proporciona una explicación del síntoma y del funcionamiento del sistema auditivo, enseñando a reinterpretarlo como un estímulo neutro. Esta reeducación cognitiva (aprender a procesar ese estímulo de manera diferente) es clave para lograr la habituación, reduciendo la activación automática de alerta y el estrés, como reflejan las variaciones en el THI tras el counseling. (Zarenoe, et al. 2016). Pacientes con hipoacusia mínima. En pacientes con hipoacusia mínima o incipiente, el counseling ayuda a tomar conciencia de las consecuencias de no intervenir de forma temprana, pese a que las dificultades puedan parecer leves. Se explican los efectos de demorar la adaptación, como el aumento del esfuerzo auditivo, la fatiga cognitiva y las dificultades progresivas en la comprensión del habla, especialmente en ambientes ruidosos. Asimismo, ayuda a transmitir una idea clave: cómo una adaptación temprana favorece la estimulación auditiva constante, previene estrategias compensatorias ineficaces y promueve mejores resultados funcionales y adherencia al tratamiento a largo plazo. Manejo de expectativas y aceptación del diagnóstico. En todos los casos, el counseling permite explorar y ajustar las expectativas individuales sobre lo que los audífonos pueden y no pueden hacer, facilitando la comprensión de la situación auditiva. La integración del counseling en la adaptación y ajustes del dispositivo se relaciona con mayor satisfacción general y continuidad con él, ya que los pacientes comprenden mejor los beneficios funcionales y están motivados para incorporarlos a su vida diaria (Liu et al.2021). Incorporar el counseling en la consulta diaria no implica grandes cambios ni añade complejidad al trabajo clínico. Se basa, principalmente, en ajustes en la forma de comunicarse con el paciente que pueden marcar una diferencia importante en los resultados. Esto incluye cómo se formulan las preguntas, la capacidad de escuchar activamente y respetar los silencios, y el uso de un lenguaje sencillo y comprensible, evitando tecnicismos innecesarios. Además, reconocer y validar de manera explícita lo que el paciente siente y experimenta ya que esto fortalece la relación terapéutica y mejora la calidad de la comunicación. Dentro de esta perspectiva de atención, el audiólogo debe desarrollar competencias de escucha que le permitan interpretar cómo cada paciente percibe el sonido durante el proceso de adaptación. Expresiones como «me suena raro» o «no entiendo algunos sonidos» contienen información clínica relevante que no siempre se traduce de forma directa a parámetros técnicos, pero que orienta decisiones clave durante el ajuste. Una interpretación inadecuada de estas percepciones puede derivar en ajustes poco eficaces y generar frustración tanto en el paciente como en el profesional. Por el contrario, la capacidad de vincular con precisión el relato del paciente con el funcionamiento del audífono, acompañada de una explicación clara y guiada, facilita una adaptación más efectiva y ajustes precisos y centrados en las necesidades reales del usuario. El audiólogo debe desarrollar unas habilidades específicas, como la capacidad de escuchar, transmitir información técnica de forma comprensible y generar un entorno de confianza que favorezca la participación activa del usuario. A pesar de los beneficios claros de integrar el counseling en las consultas audiológicas, es obvio que existen barreras para aplicarlo. La falta de tiempo suele ser uno de los principales obstáculos, ya que en ocasiones el ritmo de la consulta y la carga de trabajo dejan poco margen para profundizar en la experiencia del paciente. A esto se suma una formación desigual o insuficiente en habilidades de counseling, que puede generar dudas en el audiólogo sobre cómo abordar ciertos aspectos comunicativos o emocionales. Otra de estas barreras, es la presión comercial y la búsqueda de resultados rápidos, que a veces priorizan la adaptación técnica sobre el acompañamiento en el proceso. Además, en ocasiones algunos profesionales, llegan a sentir inseguridad al enfrentarse a lo emocional o subjetivo, por temor a no saber manejarlo adecuadamente. En cualquier caso, reconocer estas barreras es un primer paso imprescindible para poder superarlas e integrar el counseling de manera efectiva en la consulta. A pesar de los beneficios de integrar el counseling en las consultas audiológicas, existen barreras para aplicarlo como la falta de tiempo, la presión comercial o la búsqueda de resultados rápidos, que a veces priorizan la adaptación técnica sobre el acompañamiento. En conclusión, en la práctica audiológica actual es imprescindible dominar la técnica y la tecnología, pero es igualmente fundamental el desarrollo de habilidades de comunicación y acompañamiento al paciente, ya que de no hacerlo, ese conocimiento técnico difícilmente se traduce en los mejores resultados posibles. Bibliografía: Bennett, R. J., Singh, G., & Hickson, L. (2021). Audiological approaches to address the psychosocial needs of adults with hearingloss. Ear ScienceResearch Centre. Hickson, L., Laplante-Lévesque, A., & Wong, L. (2013). Evidence-basedpractice in audiology: Rehabilitation options for adults with hearing impairment.American Journal ofAudiology, 22(2), 329–331. Laplante-Lévesque, A., Hickson, L., & Worrall, L. (2014). Predictors of rehabilitation intervention decisions in adults with acquired hearing impairment.Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 54(5), 1385–1399. Liu, A. Q., Wu, B., & Núñez, D. A. (2021). Motivational interviewing for hearingaid use: A systematic meta-analysis. Journal of the American Academy of Audiology, 32(6), 332–338. Whicker, J., Muñoz, K., & Schultz, J. C. (2018). Counseling in audiology: Au.D. students’ perspectives and experiences.Seminars in Hearing, 39(1), 67–73. CV Autor Audióloga / Audioprotesista Directora de Audiología en Rv Alfa Centros Auditivos y Logopeda. Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos y Logopedia. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes. Sonia Bajo

El sistema auditivo VII

Sistema fonador Extraído del libro, Audiología: Teoría y Práctica. Capítulo 2. Anatomía funcional y fisiopatología de los sistemas auditivo, vestibular y fonador. Desde el punto de vista de la Física, para que exista sonido se requieren tres elementos: un cuerpo que vibre, un soporte físico por el que pueda transmitirse y una caja de resonancia que amplifique esas vibraciones, permitiendo que sean percibidas por el oído. El cuerpo del ser humano tiene todas esas estructuras, lo que nos permite emitir sonidos y comunicarnos entre nosotros produciendo voz. La fonación es el proceso mediante el cual se produce la voz.  La voz humana es una función secundaria insertada sobre unos órganos fisiológicos con otra función primaria y vital: la respiración. La fonación es el proceso mediante el cual se produce la voz. En esencia, una corriente de aire proveniente de los pulmones va a transformarse, a su paso por el aparato fonador, hasta convertirse en sonidos apropiados para la comunicación humana. Es importante entender las diferencias entre los conceptos de habla, lenguaje y lengua. Una corriente de aire proveniente de los pulmones va a transformarse, a su paso por el aparato fonador, hasta convertirse en sonidos apropiados para la comunicación humana. Según el diccionario de la Real Academia Española, significan: Habla: acto individual del ejercicio del lenguaje, producido al elegir determinados signos, entre los que ofrece la lengua, mediante su realización oral o escrita. Lenguaje: conjunto de sonidos articulados con que el hombre manifiesta lo que piensa o siente. Lengua (o idioma): sistema de comunicación verbal y casi siempre escrito, propio de una comunidad humana. Es importante entender las diferencias entre los conceptos de habla, lenguaje y lengua. Anatomía de los componentes del sistema fonador Las estructuras anatómicas del sistema de fonación o vocal que producen y controlan la voz funcionando como un todo inseparable y solidario son las estructuras del fuelle respiratorio, el aparato fonador de la laringe y las estructuras resonadoras y articulatorias (Rodríguez, 2004; Williams, 1998). Estructuras del fuelle respiratorio Durante la respiración, el sistema broncopulmonar (tráquea, bronquios y alvéolos pulmonares) actúa como fuelle de aire y la pared torácica interviene en su movilidad junto con el diafragma y los músculos abdominales. Foniátricamente, la inspiración es la que introduce aire suficiente para el adecuado funcionamiento del mecanismo de fonación, debiendo ser rápida, profunda y silenciosa. Cuando no va acompañada de voz debe ser tranquila y natural. Para proporcionar duración al sonido, el tiempo de espiración (expulsión de aire al exterior) deberá ser largo, mientras que la presión constante y lenta ejercida por el fuelle respiratorio le dará intensidad y continuidad. Foniátricamente, la inspiración es la que introduce aire suficiente para el adecuado funcionamiento del mecanismo de fonación, debiendo ser rápida, profunda y silenciosa. Aparato fonador de la laringe La laringe es el órgano productor del sonido. Situada en el cuello, se continúa hacia arriba con la faringe y hacia abajo con la tráquea (Figura 1). Está compuesta por un esqueleto cartilaginoso (parcialmente calcificado en el adulto), formado por los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides y por la epiglotis (que tapa la laringe durante la deglución y se levanta en el momento de la respiración y la fonación). Los ligamentos y membranas (internas y externas) unen los cartílagos entre sí. Los ligamentos vocales son imprescindibles para la fonación. También se encuentran los músculos laríngeos externos o extrínsecos (de contracción voluntaria), que fijan la laringe a regiones vecinas, e internos o intrínsecos, que actúan sobre las cuerdas vocales para la fonación. Están inervados por los nervios laríngeo superior e inferior o recurrente (rama del nervio vago). Toda la superficie interna de la laringe está revestida por una mucosa compuesta de epitelio con tejido conjuntivo y glándulas, con espesor diferente según las regiones. Las cuerdas vocales contienen un ligamento vocal en su borde libre, un músculo vocal que la fija lateralmente a la pared y una mucosa laríngeas. Su longitud varía con la edad y el sexo (en el recién nacido, 0.7 cm; en la mujer, 1.6-2 cm y en el hombre, 2-2.4 cm). La glotis o hendidura glótica es el espacio libre entre ambas cuerdas vocales. La supraglotis y la infraglotis son las regiones laríngeas situadas por encima y por debajo de ella. Las falsas cuerdas o bandas ventriculares son unos repliegues mucosos paralelos y más cortos situados sobre las cuerdas vocales (la fonación con ellas es patológica: voz de esfuerzo, destimbrada y sin calidad). Con el laringoscopio se observan las cuerdas vocales como cintas blanquecinas nacaradas que modifican la abertura glótica durante las fases de la respiración y las formas de fonación (Figura 1) (Netter, 2015; Rodríguez, 2004; Williams, 1998). Estructuras resonadoras y articulatorias El sistema de resonancia y articulación está constituido por la boca, faringe y fosas nasales que tienen partes duras (fijas) y blandas (móviles). El timbre o calidad propia de la voz se debe fundamentalmente a las características físicas de dichos órganos. La boca, situada entre el maxilar superior y la mandíbula, está limitada por los labios, dientes, lengua, paladar y faringe. Actúa articulando los fonemas y proporciona resonancia al sonido emitido en la laringe. La faringe es un órgano musculomembranoso situado en el fondo de la boca. El sistema de resonancia y articulación está constituido por la boca, faringe y fosas nasales que tienen partes duras (fijas) y blandas (móviles). El timbre o calidad propia de la voz se debe fundamentalmente a las características físicas de dichos órganos. Su porción superior (naso-, rino- o epifaringe) comunica con las fosas nasales; la media (orofaringe) enlaza con la cavidad oral (cruce de las vías respiratoria y digestiva); y la inferior (hipofaringe) se continúa por delante con la laringe y por detrás con el esófago. Su función es la coordinación de la deglución, fonación y respiración. Las fosas nasales son dos cavidades (separadas por un tabique) de gran importancia en la resonancia vocal. Comunica con los senos paranasales que tienen una participación indirecta sobre la resonancia. Para poder realizar y sincronizar los múltiples movimientos musculares que producen el sonido, su resonancia y la articulación de las palabras, es necesaria la compleja actividad del sistema nervioso, tanto voluntario como involuntario o autónomo. Los movimientos sutiles de la musculatura laríngea solo son voluntariamente controlables dependiendo del resultado sonoro. El sistema auditivo regula la fonación mediante un proceso de feed-back. A través de la información sonora que llega al cerebro, se regula automáticamente la función de los órganos fonatorios. Por tanto, el oído es imprescindible para controlar la fuerza, continuidad, altura y exactitud de la afinación de la voz (Purves, 2015). Para poder realizar y sincronizar los múltiples movimientos musculares que producen el sonido, su resonancia y la articulación de las palabras, es necesaria la compleja actividad del sistema nervioso, tanto voluntario como involuntario o autónomo. Fisiología y fisiopatología del sistema fonador La presión del aire hace que la glotis se abra y se cierre. La frecuencia de la vibración de las cuerdas vocales es la misma que la de la onda sonora que esta origina. El sonido emitido o voz es pues, el efecto conjunto de la presión infraglótica y la tensión de las cuerdas. El tono puede ascender por la mayor presión del aire y la mayor tensión de las cuerdas (y también por su menor grosor). Precisamente, el movimiento de las cuerdas vocales genera la primera gran división entre los sonidos articulados: sonidos sonoros, si las cuerdas vocales vibran, y sonidos sordos, si las cuerdas vocales no vibran. A las cavidades supraglóticas se les considera como los órganos de la articulación. Tras el paso por la laringe de la columna de aire (vibrando o no), esta recorre luego la faringe. En primer lugar, la acción del velo del paladar genera otra gran división de los sonidos articulados: orales, si el velo está adherido a la pared faríngea y el aire pasa por la cavidad bucal; nasales, si el velo cierra el paso a la cavidad bucal y el aire pasa por la cavidad nasal; y si están abiertas simultáneamente la cavidad oral y la nasal, los sonidos resultantes son oronasales (llamados habitualmente vocales nasales). La cavidad oral cambia enormemente de forma y tamaño, gracias a la gran movilidad de varios de sus órganos. La región del paladar tiene dos zonas: paladar duro (subdividido en prepaladar, mediopaladar y postpaladar) y el paladar blando o velo del paladar (subdividido en prevelar y postvelar). En la lengua se distinguen a su vez tres zonas: el ápice o punta, el dorso o parte superior (subdividido en predorso, mediodorso y postdorso) y la raíz, en el extremo posterior. Los incisivos superiores e inferiores cierran la cavidad bucal. Los alvéolos son una zona de transición entre los incisivos superiores y el comienzo del paladar. Los labios poseen una gran movilidad (Netter, 2015; Rodríguez, 2004; Williams, 1998). Neurofisiología de la audición y el habla durante el ciclo vital normal y con discapacidad auditiva Audición y desarrollo evolutivo humano Para el desarrollo evolutivo humano, la audición juega un papel importante por sus consecuencias anatómico- funcionales y en el aprendizaje. Desde la gestación, el sistema sensorial auditivo es una vía de entrada de información fundamental para el desarrollo cognitivo, lingüístico y social de la persona. Una disfunción o pérdida auditiva implica una falta de acceso a esas aferencias, lo que afecta progresivamente a la evolución del individuo. Las dificultades de aprendizaje o conducta social pueden ser prevenidas, tratadas y optimizadas con un diagnóstico e intervención sanitaria y psicoeducativa apropiadas y tempranas. La inteligencia humana es un rasgo fundamental y característico respecto a otras especies. El hombre da respuestas a su entorno y además es capaz de tomar decisiones, resolver problemas, aprender, crear, inventar, sentir emociones, etc. La capacidad intelectual permite captar, entender y comprender, de forma organizada y con significado, los estímulos ambientales, para procesarlos, relacionarlos, estructurarlos y almacenarlos, con el fin de resolver un problema y elaborar el conocimiento. Todas estas funciones se han ido desarrollando a lo largo de la evolución filogenética de la especie humana, a la vez que cambia y se construye durante la propia vida de cada individuo. La audición contribuye a la configuración de la actividad cognitiva humana y de sus estructuras neurobiológicas. El inicio de la actividad cognitiva ocurre durante el sexto mes de gestación. A partir de esta edad, se ha demostrado que el feto responde de forma estable y repetida a estímulos auditivos, visuales, propioceptivos o gustativos que son percibidos desde su entorno. Esta primitiva forma del aprendizaje humano es conocida como respuesta de habituación. Después del nacimiento continúan estos primeros aprendizajes humanos, constituyendo la base que configura el sucesivo desarrollo cognitivo durante la infancia, juventud, adultez y vejez. Una recepción auditiva prenatal adecuada tiene consecuencias conocidas. Por un lado, consolida circuitos neuronales y favorece la plasticidad de circuitos alternativos, especialmente en el lóbulo frontal y temporal. Por otro lado, posibilita los primeros aprendizajes, como la discriminación de la voz y lengua maternas, secuencias musicales o habladas, que recordará durante el período neonatal (Sastre, 2008). La audición es determinante para la construcción de los mecanismos y funciones básicas del desarrollo cognitivo, lingüístico y social, especialmente a lo largo de los primeros tres años de vida, ya que esta etapa será esencial para la configuración posterior del pensamiento, aprendizaje y comunicación socio- cultural. Durante el período preescolar (de 3 a 6 años), los niños interiorizan un pensamiento de la realidad, surgiendo el lenguaje como medio básico para la conceptualización y categorización del conocimiento, así como el control de la conducta con la intersubjetividad y planificación. La audición es determinante para la construcción de los mecanismos y funciones básicas del desarrollo cognitivo, lingüístico y social, especialmente a lo largo de los primeros tres años de vida, ya que esta etapa será esencial para la configuración posterior del pensamiento, aprendizaje y comunicación sociocultural. Al final de esta etapa, se adquieren las habilidades escolares fundamentales de la lectura y la escritura. Toda esta evolución postnatal favorece el establecimiento y consolidación de áreas funcionales en la corteza cerebral en continua maduración. Para ello es fundamental la recepción y la posibilidad de procesamiento de los estímulos auditivos. El cerebro infantil está modificándose constantemente gracias a la estimulación y experiencia sensorial. Cualquier cambio funcional cerebral produce alteraciones en el comportamiento y viceversa. Esta maleabilidad o plasticidad es mucho mayor cuanto menor sea la edad del individuo. Una adecuada y precoz detección e intervención en los casos de trastornos auditivos, reduce considerablemente los efectos nocivos de la privación auditiva. De ahí la importancia de realizar un implante coclear, por ejemplo, a la menor edad posible. (Laureano y cols. 2017; Sastre, 2008). Procesos normales de la conducta auditiva a lo largo del ciclo vital El sistema nervioso central utiliza de forma activa, con fines específicos, la información que es oída a través del sistema auditivo de una forma pasiva. Toda la información del mundo exterior que constantemente adquiere la persona oyente a través de los sentidos, es combinada con el conocimiento que ha aprendido y almacenado en varias regiones de su cerebro. Las funciones cotidianas de oír (percibir el sonido por el oído), escuchar (prestar atención a lo que se oye), comprender (integrar y relacionar de forma cognitiva la información recibida para entenderla) y comunicar (expresar los pensamientos o ideas para compartirlos con otros), requieren operaciones cognitivas generales, tales como la atención, la memoria y el lenguaje. Hasta ahora se han conseguido grandes progresos en las investigaciones anatómicas y fisiológicas que explican cómo el sistema nervioso coordina toda la información, por ejemplo, para la comunicación. Más recientemente, gracias a las nuevas tecnologías aplicadas a estudios fisiológicos y epidemiológicos, se está profundizando en la neurociencia cognitiva y en el desarrollo de nuevos métodos para el análisis de los hechos que ocurren en las interacciones entre el procesamiento auditivo y el cognitivo. Además, los avances técnicos en el tratamiento de señales digitales ofrecen opciones de rehabilitación que no eran posibles con los sistemas más antiguos. Algunos de los innovadores estudios sobre la relación entre la audición y la cognición están motivados por una serie de hechos no bien explicados, tales como: •  Que ciertas personas tengan mayores dificultades de discriminación en ambientes acústicos complejos de la vida real, no está justificado por una exclusiva deficiencia auditiva. • Que en situaciones de multitarea haya una disminución del rendimiento cognitivo, manifestándose con problemas para recordar y/o comprender el lenguaje hablado. • Que cuando están conservadas las capacidades cognitivas en adultos mayores, se consigue un apoyo para compensar la disminución en el procesamiento de la información sensorial auditiva, lo que podría dar origen a nuevas intervenciones de rehabilitación audiológica. • Que algunos factores cognitivos puedan servir como predictores del éxito con la adaptación de audífonos que usan tecnologías de acción rápida y con un procesamiento de señales complejo. • Que los trastornos de procesamiento auditivo pueden predecir y acelerar la aparición de síntomas de algunos trastornos cognitivos en adultos mayores, tales como la demencia (Pichora-Fuller, 2007, Chasteen et al., 2015). El papel del audiólogo resulta muy eficaz en equipos interprofesionales geriátricos para los cuidados de los adultos mayores. Por un lado, la información sobre la función auditiva y cognitiva puede ser compartida en los casos que se evidencie un deterioro cognitivo clínicamente significativo o que exista un riesgo de padecerlo. Por otro lado, las diferencias individuales en la función cognitiva de los adultos sanos, independientemente de la edad, se ha convertido en un factor que puede ayudar al audiólogo en sus intervenciones para mejorar la facilidad de escuchar en situaciones difíciles. Sin embargo, aún no se conoce bien qué tipo de prueba cognitiva sería la más adecuada para ser usada por los audiólogos o cómo han de aplicarse los parámetros cognitivos. Las diferencias individuales en la función cognitiva de los adultos sanos, independientemente de la edad, se ha convertido en un factor que puede ayudar al audiólogo en sus intervenciones para mejorar la facilidad de escuchar en situaciones difíciles. Probablemente, algunas de las pruebas más prometedoras sean las fundamentadas en ejercicios de memoria, ya que se han venido usando en investigaciones sobre la comprensión del lenguaje, pero será necesario adaptarlas para superar algunos obstáculos relacionados con la viabilidad y la aceptabilidad de la prueba. Una posible aplicación de las pruebas cognitivas en audiología sería utilizarlas para diferenciar a los individuos con una función cognitiva alta o baja, y en función de ello, seleccionar el tipo de audífono más apropiado. El papel del audiólogo resulta muy eficaz en equipos interprofesionales geriátricos para los cuidados de los adultos mayores. Por un lado, la información sobre la función auditiva y cognitiva puede ser compartida en los casos que se evidencie un deterioro cognitivo clínicamente significativo o que exista un riesgo de padecerlo Por ejemplo, a una persona que se desempeña bien en una prueba cognitiva se le podría adaptar un audífono que utilice un rápido procesamiento de señales complejas; y a otra persona, con peor grado cognitivo, se le podría equipar con un dispositivo de acción más lenta o simple, o bien, se le podría facilitar la aclimatación progresiva a un audífono más complejo. Las pruebas cognitivas también podrían ser útiles en audiología para evaluar si la mejora en la audición es el resultado de la adaptación de audífonos o de otros tipos de rehabilitaciones. Una posible aplicación de las pruebas cognitivas en audiología sería utilizarlas para diferenciar a los individuos con una función cognitiva alta o baja, y en función de ello, seleccionar el tipo de audífono más apropiado. A veces no es fácil encontrar diferencias significativas en el beneficio de los audífonos para muchas personas a través de pruebas estándar de discriminación de palabras. Sin embargo, sí es posible mostrar diferencias debidas al uso de determinados audífonos cuando se hacen mediciones de la cantidad que el individuo oyó y recordó. Con los recientes avances en la neurociencia y la tecnología de procesamiento de señales, es factible incorporar las medidas cognitivas en la práctica audiológica (Laureano y cols. 2017; Pichora-Fuller, 2007). Las pruebas cognitivas también podrían ser útiles en audiología para evaluar si la mejora en la audición es el resultado de la adaptación de audífonos o de otros tipos de rehabilitaciones. Modificaciones en el procesamiento cognitivo del lenguaje por la edad En los últimos años, uno de los estudios prioritarios en la investigación psicolingüística se basa en el proceso de envejecimiento cognitivo y en cuál es su efecto en las tareas de producción del lenguaje y de su comprensión. Es evidente el interés que despierta por su trascendencia social y demográfica debido al progresivo envejecimiento de la población mundial, al ir incrementándose la esperanza de vida media. Es importante distinguir entre el envejecimiento normal y el patológico y en cómo repercute este en el lenguaje, ya que puede afectar a las capacidades intelectuales de los adultos mayores en la futura sociedad. Además, podría ayudar a definir las condiciones para reducir los efectos de dicho deterioro (Véliz, 2010). Por el momento, no parece existir una explicación aclaratoria de las diferencias lingüísticas asociadas al natural envejecimiento. Faltan evidencias empíricas que corroboren los datos que muestran la existencia de un factor de orden cognitivo, como la reducción de la capacidad de la memoria operativa, para explicar el procesamiento y comprensión de oraciones por los adultos mayores. Solo se muestran diferencias cualitativas al comparar jóvenes y ancianos, por lo que se apunta que al aumentar mucho la edad, el cerebro trata de compensar las deficiencias o limitaciones cambiando sus patrones de actividad. Además, se ha de investigar si factores culturales y sociales pueden estar relacionados con los efectos del envejecimiento en las habilidades lingüísticas comunicativas. Es importante distinguir entre el envejecimiento normal y el patológico y en cómo repercute este en el lenguaje, ya que puede afectar a las capacidades intelectuales de los adultos mayores en la futura sociedad. Además, podría ayudar a definir las condiciones para reducir los efectos de dicho deterioro (Véliz, 2010). El proceso de envejecer no es simplemente cumplir años, sino los complejos cambios producidos en múltiples áreas, en los que intervienen diferentes factores y variables, difíciles de separar al querer llevar a cabo estudios experimentales. Se hacen necesarios planteamientos de investigaciones del envejecimiento lingüístico cognitivo bajo un punto de vista evolutivo que integre el proceso, desde la adquisición temprana del lenguaje, hasta la que se produce en el adulto mayor. Igualmente, se deberían hacer abordajes metodológicos que integren aspectos psicolingüísticos con estudios conductuales e investigación neurofisiológica, sobre todo, con la utilización de nuevas tecnologías que permitan obtener imágenes precisas de las funciones cerebrales. Con datos más precisos se pueden abordar hipótesis fundamentadas en planteamientos experimentales más decisivos y evaluables (Véliz, 2010). El oído sano interviene en funciones básicas de coordinación junto a otros sentidos que constituyen el sistema sensorial de la espaciocepción: vista, oído, tacto, órgano vestibular del equilibrio y propiocepción. Repercusiones de la deficiencia auditiva en otros sistemas sensoriales El oído sano interviene en funciones básicas de coordinación junto a otros sentidos que constituyen el sistema sensorial de la espaciocepción: vista, oído, tacto, órgano vestibular del equilibrio y propiocepción. La vista y el oído son sentidos que, indistintamente, pueden servir como guía al ser humano. Normalmente, al oído le corresponden funciones de exploración y alerta, mientras que la vista es más direccional. Con hipoacusia se altera este sistema y se produce una compensación con el sentido de la vista de funciones que generalmente asume el oído. Estas estrategias se van aprendiendo, e incluso las suelen utilizar los normoyentes de forma inconsciente en algunas situaciones. Generalmente, la falta de audición provoca una mayor dependencia de los sentidos de contacto, olfato y tacto, sobre todo en casos de sorderas acompañadas con un problema visual. También ocurre que a la pérdida auditiva se añaden alteraciones en el instrumento de comunicación, el aparato fonador, o problemas de tipo neurálgico The throat, pharynx and larynx model anatomy for medical training course, teaching medicine education. Generalmente, la falta de audición provoca una mayor dependencia de los sentidos de contacto, olfato y tacto, sobre todo en casos de sorderas acompañadas con un problema visual. También ocurre que a la pérdida auditiva se añaden alteraciones en el instrumento de comunicación, el aparato fonador, o problemas de tipo neurálgico. En ocasiones, la causa que ha originado la hipoacusia lesiona el aparato vestibular que también se aloja en el oído interno, provocando problemas de equilibrio. La audición también participa con gran importancia en el desarrollo del sentido del ritmo, la estructuración del tiempo y en la orientación en el espacio. Sin embargo, la hipoacusia no impide la adquisición de habilidades en estos tres campos, aunque sí la dificulta. En ocasiones, la causa que ha originado la hipoacusia lesiona el aparato vestibular que también se aloja en el oído interno, provocando problemas de equilibrio. La pérdida de audición conlleva un menor flujo de estimulación sensorial, lo que influye sobre el nivel de satisfacción y vigilancia, y supone una menor conexión con el medio y un mayor aislamiento. Incluso suele darse con bastante frecuencia la característica de la lentitud en el deficiente auditivo. Ello podría estar relacionado con una menor familiaridad o conocimiento de una determinada tarea. Esa lentitud también podría deberse a las modificaciones en la secuenciación temporal y el ritmo, que son variables relacionadas con la audición (Purves, 2015). La audición también participa con gran importancia en el desarrollo del sentido del ritmo, la estructuración del tiempo y en la orientación en el espacio. CV Autor Profesora universitaria. Doctora en Medicina y Cirugía. Especialista en Audiología y Audioprótesis. Profesora Titular de Anatomía y Embriología Humana en la Universidad de Alicante. DRA. ANTONIA ANGULO Incluso suele darse con bastante frecuencia la característica de la lentitud en el deficiente auditivo. Esa lentitud también podría deberse a las modificaciones en la secuenciación temporal y el ritmo, que son variables relacionadas con la audición.
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