Rehabilitación auditiva

22/12/2022 | Comparte:

Autor/a: Lidia Rosselló

Faq’s #25

El papel del audiólogo en la orientación de las familias con niños hipoacúsicos ha cambiado sustancialmente con la detección precoz. El éxito en la rehabilitación del niño está estrechamente ligado a la familia, por lo que esta se sitúa dentro del contexto doméstico. Las estrategias para aconsejar a las familias son decisivas para el futuro del niño hipoacúsico, ya que los padres tomarán decisiones basadas fundamentalmente en el consejo profesional.

Metodologías de rehabilitación

Los enfoques metodológicos para la rehabilitación del niño con hipoacusia se dividen básicamente en dos grupos: los que tienen una orientación principalmente auditiva y los que tienen una orientación visual. Las familias necesitan recibir información completa sobre cada uno de ellos, teniendo en cuenta que no todos los métodos son adecuados para todos los niños.

Influencia y decisiones de los padres y la familia

El 95 % de los niños sordos nacen de padres oyentes y sus familias esperan que el niño aprenda a escuchar y a hablar.

Al impacto emocional que supone la noticia del diagnóstico de hipoacusia, hay que añadir la carga de responsabilidad que implica empezar a tomar decisiones sobre temas que los padres aún no acaban de comprender en profundidad y que hasta hace muy poco tiempo, eran completamente desconocidos para ellos. Para generar más ansiedad el tiempo corre en contra, ya que las decisiones que tomen serán más efectivas cuanto más inmediatas sean.

En ocasiones, los padres son aconsejados de forma contradictoria por diferentes profesionales, lo que crea confusión e incertidumbre. La claridad para transmitir la información, la explicación del diagnóstico y el conocimiento de las opciones existentes ayuda a los padres en la toma de decisiones. Tras documentarse sobre los enfoques de rehabilitación, deben decidir cuál es el que desean para su hijo. En este punto es necesario orientarlos e informarlos, pero nunca coaccionarlos. El contacto con otras familias que ya han pasado por esta situación disminuye la angustia que acompaña al proceso de asimilación y, además, les permite conocer a otros niños que se desenvuelven competentemente dentro de la modalidad de rehabilitación elegida.

Factores que hay que considerar

La elección de la metodología de rehabilitación de un niño con hipoacusia debe tener en cuenta las características de la familia y del niño. Existe una población muy heterogénea, con expectativas y valores muy diversos. Factores como su disposición para participar en la terapia o la condición social, económica y cultural, influyen considerablemente en la toma de decisiones.

Pero son las características del niño las que finalmente definen el método de intervención idóneo, a saber: edad de diagnóstico de la hipoacusia, tiempo de evolución, grado, causa, uso de amplificación, habilidades auditivas y comunicativas, nivel intelectual, habilidades de los padres o cuidadores, etc.

El éxito de la rehabilitación se puede definir como el logro de los resultados expresados por la familia como objetivo, al implementar el método de comunicación elegido.

Lengua de signos (bilingüismo)

Las lenguas de signos son «las lenguas o sistemas lingüísticos de carácter visual, espacial, gestual y manual, en cuya conformación intervienen factores históricos, culturales, lingüísticos y sociales, utilizadas tradicionalmente como lenguas por las personas sordas, con discapacidad auditiva y sordociegas».

Las lenguas de signos son, por tanto, lenguas no vocales desarrolladas de forma natural por el colectivo de personas sordas para establecer un canal de comunicación y un acceso a la información básica, cuya finalidad es la de relacionarse con su entorno social, conformado por sordos u oyentes. Son lenguas que han ido evolucionando a través de las interacciones comunicativas entre las personas sordas a lo largo del tiempo. Tienen una estructura gramatical propia y diferente a las lenguas orales.

El 95 % de los niños sordos nacen de padres oyentes y sus familias esperan que el niño aprenda a escuchar y a hablar.

Tradicionalmente las lenguas de signos no han tenido mucho reconocimiento social ni han sido consideradas como una lengua, aunque en los últimos años, gracias a las investigaciones lingüísticas, han ido adquiriendo mayor relevancia. En España se reconocen, por la Ley 27/2007 de 23 octubre, la Lengua de Signos Española (en adelante LSE) y la Lengua de Signos Catalana.

Esto ha hecho a su vez que surjan en las escuelas modelos bilingües basados en la coexistencia de la lengua oral y la de signos. Así, esta última no es solo una herramienta de interacción comunicativa, sino también una lengua de enseñanza, incorporándose un área curricular específica para la lengua de signos. Asimismo, estas escuelas integran adultos sordos competentes en la lengua de signos que actúan como figuras de referencia para los alumnos sordos o con discapacidad auditiva.

Método bimodal

El uso del sistema bimodal implica la utilización simultánea de la lengua oral con signos propios de la lengua de signos, es decir, se mantiene la estructura y vocalización de la lengua oral, pero con el apoyo de los signos. Es, por tanto, un sistema artificial que supone un intento de acercamiento entre la lengua oral y la de signos. Algunos autores lo definen también como un sistema «híbrido».

La ventaja del uso del sistema bimodal es que ofrece un método sencillo de comunicación. Para los profesionales y la familia se trata de un aprendizaje más fácil que la lengua de signos, ya que supone el uso de dichos signos pero manteniendo las estructuras sintácticas y la vocalización propia de la lengua oral correspondiente. El resultado es un «modelo de expresión más cercano al oral que al gestual en el fondo, aunque parezca más gestual que el oral en la forma».

Método oral

El método oral se basa en la adquisición de lengua oral con el apoyo de recursos visuales, táctiles, escritos y manuales. Este sistema se desarrolló con el objetivo de «dotar de palabra al niño sordo», basándose en la enseñanza del habla a través de la comprensión del significado de las palabras, es decir, el estudio del vocabulario y la gramática. Se persigue la correcta pronunciación a través de la articulación. El maestro trabaja la articulación, el ritmo y la impostación de la voz para lograr que el niño obtenga una pronunciación rítmica y clara. Otro apoyo de este método es la lectura labial.

La claridad para transmitir la información, la explicación del diagnóstico y el conocimiento de las opciones existentes ayuda a los padres en la toma de decisiones.

Método auditivo-oral

El método auditivo-oral u oralismo tiene como objetivo el lenguaje hablado. El uso de la audición potenciada por la amplificación se acompaña de lectura labiofacial y otros indicios (gestos naturales), para comprender la conversación o la información auditiva.

La elección de esta metodología se justifica cuando los niños, por diferentes razones, no son capaces de manejarse a través de la audición únicamente. El canal visual y el auditivo se trabajan de manera paralela. La competencia en las tareas enseñadas, su lenguaje y compresión no guardan relación con lo que escuchan. El verdadero potencial auditivo de estos niños no se desarrolla completamente.

La detección precoz, unida al desarrollo de la tecnología, permite que, hoy en día, la mayoría de los niños alcance un nivel de audibilidad suficiente para ser competente a través de la audición exclusivamente.

Terapia auditivo verbal (TAV)

La TAV se ha desarrollado como resultado de los avances en el conocimiento, habilidades y tecnología relacionados con la audición (Ling). Se ha extendido rápidamente, ya que la mayoría de los niños logran adquirir la capacidad para utilizar el lenguaje oral, interactuar con otros y obtener un nivel elevado de educación académica, con mayores opciones de empleo y pocas limitaciones en los aspectos personales y sociales de sus vidas. Los programas de cribado universal, la tecnología inteligente aplicada a audífonos e implantes, la intervención precoz y la participación de la familia en la educación y terapia, permiten que los niños hipoacúsicos accedan, cada vez más, al lenguaje oral a través del desarrollo de las habilidades auditivas.

La audición es la modalidad sensorial primaria para desarrollar el lenguaje y la comunicación. Los niños con cualquier grado de pérdida auditiva merecen la oportunidad de desarrollar la habilidad de escuchar y de usar la comunicación verbal con su familia y la comunidad.

La TAV debe ser considerada como la primera opción educativa si el objetivo es que el niño logre una competencia lingüística equiparable a los niños oyentes, con las características naturales de la voz.

Definición y fundamentos

La TAV no es una técnica ni una interacción, sino una «forma de vida» que se debe practicar cada día. El objetivo es que los padres aprendan los principios de la terapia y que los apliquen cotidianamente con sus hijos.

Los especialistas guían a los padres para que sean ellos quienes ayuden a sus hijos a desarrollar el lenguaje oral y la lecto-escritura, fundamentalmente, por medio de la audición.

Se pone así la atención en la defensa de una educación inclusiva, en el apoyo familiar y en servir de guía y soporte para la aplicación rigurosa de las técnicas, estrategias y procedimientos que posibilitan la adquisición del lenguaje oral a través de la audición. Progresivamente, los padres ganan confianza en sí mismos y en sus hijos para alcanzar las metas propuestas y aprenden a crear un ambiente sonoro constante a su alrededor.

Las lenguas de signos se han desarrollado de forma natural por el colectivo de personas sordas para establecer un canal de comunicación con su entorno y un acceso a la información básica.

Los objetivos primarios son: que los niños aprendan a escuchar y a hablar con competencia conversacional, que sean integrados en escuelas ordinarias y que cuenten con acceso a educación y opciones sociales ilimitadas a lo largo de su vida.

La práctica de la TAV es la aplicación y el manejo de la tecnología auditiva, junto con las estrategias específicas y las técnicas y condiciones, que propician la adquisición del lenguaje hablado (básicamente, a través de la audibilidad de los sonidos de las voces propias, de las de otros y de todos los sonidos del entorno). La terapia siempre es individual con la asistencia de uno o de ambos padres, miembros de la familia o cuidadores a cargo del menor.

Las teorías actuales sobre el desarrollo normal del lenguaje proporcionan el marco y la justificación para la estructura de la TAV. Los bebés y los niños en etapa pre-escolar y escolar aprenden el lenguaje de manera más eficaz, a través de interacciones significativas y con el apoyo continuo y consistente de padres o tutores.

La mayoría de los niños con hipoacusia cuentan con audición residual útil. Con las prótesis auditivas adecuadas pueden detectar todos o casi todos los sonidos dentro del espectro del habla.

El uso de la audición residual a través de la amplificación (audífonos, moldes, sistemas de FM, implantes cocleares), permite la detección de los sonidos del espectro del habla, brindando al niño la oportunidad de desarrollar el lenguaje de una manera natural a través de la audición.

La TAV fomenta que un niño con pérdida auditiva no dependa del canal visual para reforzar los aprendizajes. La audición, en vez de ser una modalidad pasiva que recibe información, puede ser el agente activo del desarrollo cognitivo.

Escuchando con el cerebro

Existen aproximadamente 3500 CCI que transmiten la información auditiva a través del tronco cerebral a la corteza auditiva, donde esta información es procesada por más de 200 millones de neuronas.

Un bebé normoyente recibe estimulación auditiva desde la vigésima semana de gestación. La audición posibilita la activación de las conexiones neurales, que se desarrollan a partir de la información que reciben.

La TAV debe ser considerada como la primera opción educativa si el objetivo es que el niño logre una competencia lingüística equiparable a los niños oyentes, con las características naturales de la voz.

Durante el primer año de vida se desarrollan numerosas habilidades auditivas: la conciencia auditiva/percepción, la atención auditiva/inhibición/audición a distancia, la localización, la discriminación, la retroalimentación auditiva, la memoria auditiva y la memoria secuencial auditiva (procesamiento auditivo).

La hipoacusia impide que los sonidos alcancen el cerebro del niño. Los niños hipoacúsicos dependen del trabajo de los especialistas, de la familia y de la tecnología para que la información auditiva llegue al cerebro lo antes posible. Si no consiguen acceder a la audición durante los años críticos para el aprendizaje del lenguaje, la habilidad para utilizar de manera significativa el estímulo auditivo se reduce debido a factores fisiológicos (deterioro retrógrado de las vías auditivas) y psicosociales.

Desde el nacimiento y hasta los 3 o 6 años aproximadamente, la neuroplasticidad cerebral permite que el desarrollo de las habilidades auditivas se produzca de manera similar a un niño normoyente si recibe la estimulación adecuada. Si por el contrario, el sistema auditivo no recibe dicha estimulación, el cerebro se reorganiza ante la ausencia de sonido para recibir el input de otros sentidos, básicamente la visión (reorganización cruzada), lo que reduce la capacidad neural auditiva.

El elemento principal para favorecer el desarrollo de las vías y córtex auditivo es la estimulación que, a diferencia de la privación, permite la reorganización adecuada de la corteza cerebral.

La secuencia de desarrollo es: escuchar-procesar-hablar.

Principios de la TAV

Fundamentalmente promueven el diagnóstico e intervención precoz con la implementación inmediata de amplificación y terapia, y la responsabilidad de los profesionales para guiar y aconsejar a los padres hasta convertirlos en los pilares del tratamiento. Destaca el uso de la audición como modalidad sensorial primaria sin necesidad de apoyo visual, fomentando el desarrollo del lenguaje oral a través de las actividades cotidianas del niño. Se trata de ayudar al pequeño a controlar su lenguaje a través de su audición, realizar evaluaciones para comprobar sus avances y promover la integración en el aula junto con niños normoyentes.

Áreas de estimulación: audición, lenguaje, habla, comunicación y cognición

En la TAV no solo se marcan objetivos auditivos y del lenguaje, sino también los relativos al desarrollo integral del niño. El control cognitivo y la competencia lingüística se trabaja a través de actividades agradables que inviten a la participación del niño. Reforzar las capacidades de ejecución permite potenciar el aprendizaje, de modo que la motivación debe ser la característica principal de las actividades propuestas. Los niños desarrollan conductas auditivas conjuntamente con objetivos de habla, lenguaje, cognición y comunicación. Estas áreas no se trabajan de forma aislada, sino que se integran en cada actividad.

Importancia de la familia

Los padres del niño hipoacúsico y la familia próxima constituyen el centro de la terapia, especialmente durante los primeros años de vida. El terapeuta procura empoderar y estimular a los padres, cuidadores, abuelos y miembros de la familia que conviven con el niño, con el fin de que asuman el rol de facilitadores primarios para la adquisición del lenguaje.

Los padres acuden y participan en las sesiones, aprenden a colaborar con el rehabilitador y a adaptar las actividades lúdicas a los intereses y a las habilidades del niño. Son los principales conocedores de su hijo, lo que les facilita la identificación de sus primeros intentos comunicativos.
Su participación les permite aprender y entender las etapas del desarrollo en las áreas de audición, habla, lenguaje, cognición y comunicación, e incorporar de manera interactiva las habilidades a desarrollar en rutinas y en nuevas experiencias de la vida diaria.

El terapeuta ayuda a los padres a desarrollar las tareas y actividades dentro de la sesión y les marca los objetivos; deberá adaptarse a las diferentes personalidades tanto de los niños, como de las familias.

Se convierten así en el mejor aliado del terapeuta, lo que contribuye enormemente a conseguir los objetivos que se persiguen.

El desarrollo del lenguaje y las habilidades auditivas del niño no depende del número de horas que asista a terapia, ni de la calidad y cantidad de material utilizado, sino de las interacciones naturales. El objetivo es conseguir que los padres capten el interés de sus hijos para cualquier actividad y la enriquezcan utilizando las técnicas de TAV.

El terapeuta ayuda a los padres a desarrollar las tareas y actividades dentro de la sesión y les marca los objetivos a largo plazo. Deberá adaptarse a las diferentes personalidades tanto de los niños, como de las familias, a sus estilos de aprendizaje y a sus intereses. La TAV puede realizarse en una gran variedad de lugares, incluyendo la casa del niño, una clínica u hospital, una consulta privada, etc., pero los mayores aprendizajes se producirán en el hogar y en la comunidad del niño. Las situaciones reales pueden convertirse en el tema de una conversación.

La misión de los padres consiste en jugar y conversar de manera natural, pero orientándose a ciertos objetivos específicos indicados por el terapeuta. Cuando ellos sienten que su compromiso es fundamental para alcanzar los resultados que esperan, tienden a implicarse más en todos los aspectos del proceso de rehabilitación de su hijo.

Estrategias y técnicas

Los terapeutas y padres utilizan estrategias y técnicas para mantener la audición como el centro del mundo del niño. Algunas estrategias se enumeran a continuación:

Realce acústico: consiste en poner de relieve alguna cualidad acústica, enfatizando aspectos suprasegmentales o segmentales.

Limitación del formato: ofrece alternativas de respuesta con formato cerrado.

Elaboración: procedimientos utilizados para ampliar información añadiendo datos, asociando ideas o explicando definiciones.

Palabra clave: repetir una palabra clave en una frase para favorecer la comprensión.

Refuerzo: el niño demuestra que ha entendido parte del mensaje y pide la información completa.

«Sandwich auditivo»: consiste en presentar el estímulo siguiendo el circuito audición-visión-audición.

Repetición: llamar la atención del niño y repetir el mensaje completo o la parte que el niño no ha comprendido.

«¿Qué escuchaste?»: preguntar al niño qué ha escuchado cuando demanda la repetición del estímulo.

Silencio: dejar tiempo suficiente para procesar la información recibida.

Cierre auditivo: el niño aprende a rellenar las partes faltantes con el objetivo de percibir una emisión completa con significado.

Modelado y expansión: mejorar las emisiones de los niños ampliando información de los aspectos del lenguaje.

Simplificación: emplear estructuras lingüísticas simples para que resulten más fáciles de decodificar.

En términos generales, el inicio del tratamiento en los primeros años de vida, la participación de los padres, que apoyan y entienden la dinámica de trabajo, y la utilización de la mejor tecnología disponible, garantiza en la mayoría de los casos, el desarrollo de una elevada competencia lingüística únicamente a través de la audición.


Notas:

Extraído del Capítulo 13 «Rehabilitación auditiva» del libro Audiología: Teoría y Práctica de Egea Ediciones.


Lidia Rosselló

CV Autor

Licenciada en Fonoaudiología por la Universidad de Buenos Aires.
Fundadora y directora de RV ALFA, Centro de Audiología, Logopedia y Audioprótesis.

Publicado en:
GA #47

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Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Escuchar bien ¿la mejor ayuda para comenzar la vida?

Una audición sana es insustituible para que los niños puedan desarrollarse mental y socialmente de forma normal. Por lo tanto, los padres tienen la tarea de detectar y tratar la pérdida de audición lo antes posible. Incluso en el caso de los niños con audición normal, se debe prestar atención a un manejo cuidadoso de la propia audición para prevenir la pérdida de audición posterior debido a la contaminación acústica excesiva. Detección auditiva para recién nacidos: oír bien desde el principio La pérdida de audición es el trastorno sensorial congénito más común. Cuanto antes se trate, mayores serán las posibilidades de curación y las probabilidades de que los niños afectados se desarrollen de forma saludable sin que se vean afectados por su pérdida de audición. Para poder garantizarlo, los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal. Este examen, realizado inmediatamente después del nacimiento, determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia y, sobre todo, para la adquisición del idioma. El cribado auditivo del recién nacido se mide mediante la audiometría del tronco cerebral. Para ello, se pegan unos pequeños electrodos en la frente, el cuello y las mejillas del bebé o se utiliza un aparato con electrodos integrados. Si el dispositivo mide una reacción cerebral al sonido, el oído medio, el caracol auricular, el nervio auditivo y la parte inferior de la vía auditiva están intactos.  Este examen es indoloro para el bebé e incluso se puede realizar cuando está dormido.  Los padres escuchan para sus hijos Precisamente porque los bebés aún no pueden confirmar por sí mismos si escuchan algo o no, se requiere una mayor atención de los padres sobre posibles señales de alarma en los primeros meses de vida. Por ejemplo, si el niño no se dirige a una fuente de ruido, como puede ser un sonajero, o no reacciona a las palabras que se le dedican directamente, los padres deben examinar la audición de su hijo. Incluso más tarde, la atención auditiva sigue siendo una tarea importante de los padres al educar a sus hijos mayores en un manejo responsable de las situaciones que comprometan su audición, evitando el ruido excesivo. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben informar a los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte durante horas sin protección auditiva y qué auriculares son los adecuados para escuchar música con su teléfono inteligente. También deben hablar con ellos sobre el tema de la pérdida de audición para que estén sensibilizados sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva de todas las edades. Los recién nacidos tienen derecho legal al llamado cribado auditivo neonatal que determina si un niño oye bien, lo que es crucial para el desarrollo de la primera infancia. Lista de verificación De 0 a 6 meses. Si los niños no buscan contacto visual en los primeros seis meses de vida o no reaccionan a fuentes de ruido o situaciones de sonidos fuertes, puede ser un signo de pérdida de audición. El balbuceo también es una prueba reveladora, ya que los bebés prueban su voz en los primeros meses de vida emitiendo este tipo de sonidos. De 6 a 12 meses. Si el balbuceo se deja después de unos seis meses, esto también puede indicar una pérdida de audición. Otros indicios preocupantes en esta línea podrían ser la falta de gestos o si el niño no extiende la mano hacia las cosas. De 12 a 18 meses. Durante este período, los niños suelen hablar palabras individuales, comunicarse con gestos y expresiones faciales y señalar cosas, personas u otros seres vivos. Una vez más, si el pequeño no lo hace, la pérdida de audición puede ser la causa. De 18 a 24 meses. Si tiene un vocabulario de menos de 50 palabras o habla entre los 24 y los 30 meses todavía de forma incomprensible y sin oraciones de al menos dos palabras, los oídos podrían estar afectados de alguna forma. Si nos encontráramos en uno o varios de estos supuestos, no hay que asustarse. Una visita al otorrinolaringólogo da la seguridad necesaria y aclara si el niño realmente tiene pérdida de audición. El especialista determinará qué pruebas auditivas se deben realizar para ayudar en el diagnóstico. Audífonos para niños pequeños Un desarrollo normal dentro de la fase sensible de la maduración de la audición después del nacimiento solo es posible a través de una estimulación acústica suficiente. Por esta razón, para todos los trastornos auditivos, la adaptación del audífono debe realizarse en los primeros meses de vida. La adaptación en la infancia difiere significativamente de la de los adultos en muchos aspectos. Para registrar con precisión el tipo, el grado y el curso del trastorno auditivo, son necesarios procedimientos de prueba auditivos exhaustivos y extensos antes de que se pueda comenzar con la adaptación. Estos incluyen procedimientos como la audiometría refleja y conductual, así como mediciones que registran el rendimiento del oído medio, el oído interno y la vía auditiva. Todos estos procedimientos se pueden utilizar ya en la infancia. La prescripción de audífonos, generalmente, se realiza para ambos oídos. No obstante, existen otras opciones además de las prótesis auditivas tradicionales. Alternativas a los audífonos para niños Si un niño sufre una pérdida de audición severa o está al borde de la sordera y el tratamiento con audífonos no es suficiente, entonces un implante coclear (CI) es una buena opción. Los pequeños con pérdida auditiva cuyas células ciliadas en la cóclea, en el oído interno, están ausentes o dañadas, con un implante coclear pueden oír bien porque salvan la parte dañada del oído interno que ya no funciona. Incluso para los niños que padecen entumecimiento congénito y en los que no hay un nervio auditivo o está defectuoso, existen soluciones como los denominados implantes de tronco cerebral. Además de los implantes auditivos, los dispositivos de conducción ósea también pueden ser una alternativa adecuada. En estos el sonido se transmite a través del hueso del cráneo directamente al oído interno. Se llevan detrás de la oreja y generan vibraciones en lugar de sonido, lo que evita el oído externo y medio. Para los niños con malformaciones externas, como en la aurícula, los dispositivos de conducción ósea son, a menudo, la única forma de permitir la atención auditiva. Entre varios modelos, los hay que se pueden usar como una práctica diadema. La atención por parte del profesional de la audición incluye el asesoramiento sobre la selección, la adaptación y entrega de audífonos y accesorios para niños, así como la realización del seguimiento posterior (incluido toda la información necesaria, los ajustes, etc.), reparaciones y mantenimiento. A más tardar en la adolescencia, los progenitores deben hablar con los niños sobre el daño que provoca en sus oídos el exponerse a música fuerte y sensibilizarles sobre cómo tratar con personas con discapacidad auditiva. Riesgo de exposición al ruido de los escolares Ya en la infancia, la contaminación acústica cotidiana puede tener graves consecuencias. Según un estudio del Centro Médico de la Universidad Erasmus de Rotterdam, una exposición excesiva al ruido conduce a la pérdida de audición en uno de cada siete escolares.  El nivel de ruido diario al que están expuestos los niños en su vida escolar cotidiana es alto, no solo debido a la música demasiado fuerte de los auriculares y los reproductores de MP3, sino también en las aulas donde se alcanzan máximos de 85 decibelios, un nivel de ruido que puede causar daños duraderos si se mantiene durante un período de tiempo largo. A menudo, en las escuelas se debe a la mala acústica de las aulas antiguas, que resuenan muy fuerte. Pero incluso los grandes frentes de ventanas y las paredes lisas pueden reflejar el sonido y exceder el límite recomendado. Prevenir la pérdida de audición en los niños Para evitar daños auditivos, se debe prestar más atención a la prevención del ruido en la vida escolar cotidiana para promover la concentración y un mayor rendimiento. Varias instituciones ya ofrecen proyectos para reducir el ruido en las escuelas. Sin embargo, esto no resulta fácil por lo que debemos tratar de que, al menos, el hogar ofrezca un entorno tranquilo en el que los oídos puedan recuperarse. La elección de los auriculares utilizados por los niños también es importante. Su nivel de presión sonora debe limitarse a 85 decibelios. Los auriculares sin la marca GS pueden alcanzar hasta 110 decibelios, es decir, tan solo 10 decibelios por debajo del umbral del dolor. Además, los auriculares sobre la oreja son más adecuados para la audición infantil y existen modelos con cancelación activa de ruido ambiental que lo absorben con micrófonos pequeños y lo controlan, de forma que se puede escuchar música sin ser molestado y con un volumen más bajo, incluso en el autobús escolar. Es importante tomar conciencia de que el cuidado del sentido de la audición a través de la prevención del ruido debe comenzar lo suficientemente temprano.

Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.