En el ser humano, al igual que en otros seres vivos, existen sistemas sensoriales (conjunto de receptores periféricos y conexiones nerviosas centrales) que hacen posible una relación con el mundo exterior y con el propio medio interno para garantizar su supervivencia.
Extraído del libro, Audiología: Teoría y Práctica. Capítulo 2. Anatomía funcional y fisiopatología de los sistemas auditivo, vestibular y fonador.
En la cuarta semana gestacional, a ambos lados del polo cefálico del embrión, por dilataciones laterales de la primera bolsa faríngea, tapizada con un epitelio de origen endodérmico, empieza a formarse el saco tubo-timpánico del oído medio. En su elongación progresiva y ensanchamiento distal, llega a contactar con el fondo de la primera hendidura branquial recubierta por un epitelio de origen ectodérmico.
Entre ambos epitelios queda una lámina mesenquimatosa que irá adelgazándose hasta constituir la capa media de las tres que forman la membrana timpánica, la cual completa su desarrollo al séptimo mes. La porción más estrecha del saco tubo-timpánico comunica con la nasofaringe y dará lugar a la trompa auditiva o de Eustaquio. Hacia la séptima semana, se inicia un modelo cartilaginoso de los huesecillos (martillo, yunque y estribo) derivado de los extremos dorsales de los dos primeros arcos branquiales. Poco a poco se van independizando por reabsorción de los tejidos circundantes, hasta completar su osificación al octavo mes. Superficialmente están recubiertos por el epitelio mucoso de la cavidad timpánica que también tapiza a los músculos y ligamentos que los sujetan a la pared ósea (Tablas 2 y 3) (Sadler, 2012).
La presión sonora se transforma en energía mecánica por desplazamientos vibratorios de la porción tensa del tímpano que transmite a la cadena osicular según la intensidad y frecuencias de las ondas del sonido aéreo.
Origen del oído externo
El primer esbozo del CAE aparece en la cuarta semana gestacional por invaginación del epitelio ectodérmico superficial, a la altura de la primera hendidura branquial. A partir del tejido mesenquimatoso (derivado del mesodermo) subyacente a dicho epitelio, se desarrollarán las porciones cartilaginosa y ósea del CAE. Este se alarga y estrecha mientras que su fondo está ocupado por el tapón meatal, acúmulo celular que desaparecerá hacia la vigésima semana. La membrana timpánica completa su desarrollo en torno a la vigesimoséptima semana de gestación, mostrando una capa epidérmica externa, una capa fibro sa media y una capa mucosa interna. Los diferentes relieves del cartílago del pabellón auricular definitivo se corresponden con seis protusiones mesenqui- matosas que, en la sexta semana de gestación, proceden de los dos primeros arcos branquiales y sobresalen bajo el ectodermo superficial alrededor de la entrada al primitivo CAE (Tablas 2 y 3) (Sadler, 2012).
Origen de las vías auditivas centrales
Los receptores auditivos de las 3 espiras: basal, media y apical, están estructurados entre el tercero y el quinto mes de vida intrauterina, mientras que el nervio auditivo, aún con axones no mielinizados, lo estará entre los meses cuarto al quinto (Sadler, 2012). Desde la cara ínfero-interna del otocisto y desde la cresta neural emigran células (neuroblastos) hacia el mesodermo adyacente al tubo neural, dando origen al complejo ganglionar estatoacústico-facial (Tablas 2 y 3). Este empieza a disgregarse y las agrupaciones celulares se aproximan a diferentes regiones epiteliales del primitivo laberinto membranoso (Angulo, 1987; Angulo y cols. 1990).
En el trigésimo tercer día posterior a la fecundación ya se identifica el ganglio vestibular de Scarpa, que se adhiere a la parte vestibular, y el ganglio espiral de Corti, unido al canal coclear. Igualmente, se independiza el ganglio geniculado del nervio facial.
La apertura y cierre de la Trompa de Eustaquio por acción de músculos faríngeos, favorece la comunicación aérea entre cavidad timpánica y nasofaringe. Así se equilibran las presiones atmosféricas del aire a ambos lados del tímpano para que vibre con la máxima amplitud de movimientos posibles.

Alrededor de la vigésima semana intrauterina, las incipientes dendritas (prolongación periférica) de las células bipolares ganglionares se dirigen a la base de las células sensoriales vestibulares y cocleares recién diferenciadas (Angulo, 1987; Angulo y cols. 1990).
Las prolongaciones centrales o inmaduros axones constituyen el primitivo nervio estatoacústico o vestibulococlear (VIII par craneal), que se dirige al sistema nervioso central, también en proceso de desarrollo paralelo.
Los axones cocleares se bifurcan en ramas ascendentes y descendentes y se distribuyen en los incipientes núcleos cocleares antero ventral y postero-ventral, sin alcanzar aún al núcleo coclear dorsal. Los procedentes de espiras basales, donde se registrarán altas frecuencias, se bifurcan en regiones posteromediales del núcleo coclear ventral, mientras que los aferentes de origen apical, que llevarán información de bajas frecuencias, se distribuyen en zonas anterolaterales. Las ramas posteriores continúan su trayectoria hasta alcanzar el núcleo coclear dorsal, donde también tiene una disposición tonotópica en este segundo nivel de la vía auditiva en desarrollo (Angulo, 1987; Angulo y cols., 1990; Saldaña y Merchán,1998).
Entre el cuarto y el sexto mes, los neuroblastos empiezan a migrar desde la zona ventricular del tubo neural pero su agregación y adhesión no se va a producir hasta el quinto, el sexto o el séptimo mes. A esta edad se identifican las primeras diferenciaciones neuronales de las vías nerviosas centrales en la región romboencefálica (Angulo y cols., 1990). Anteriormente solo hay neuronas en el tronco cerebral y en la médula espinal.
Después, las fibras vestibulares alcanzan el cerebelo y las fibras cocleares hacen relevo en el colículo inferior y en el cuerpo geniculado medial, hasta terminar en el área auditiva de la corteza cerebral temporal (41 de Brodmann), que está oculta en la profundidad de la cisura de Silvio (límite anterior y superior del lóbulo temporal), que se va haciendo evidente hacia el sexto mes debido al rápido crecimiento de las regiones corticales vecinas. Las señales van predominantemente al lado contralateral cortical, pero también llegan a la corteza homolateral.
El proceso de mielinización axonal cerebral ocurre después del séptimo mes de gestación (Puelles, 1998). Hasta entonces, las fibras no están mielinizadas y es imposible la transmisión nerviosa de los estímulos sonoros por la vía auditiva hasta la corteza cerebral. Cuando en la vida postnatal se completa la maduración de las células ganglionares cocleares, el 90% de las fibras que comunican con las células ciliadas internas estarán mielinizadas y la función auditiva se realizará con toda normalidad.
Durante el periodo de crecimiento infantil hasta la adolescencia, aún se manifiestan algunas diferencias anatómicas de partes del sistema auditivo respecto al adulto (Tabla 1). Ello justifica ciertos cambios funcionales con la edad (por ejemplo, una maduración del sistema de ventilación del oído medio o de los reflejos estapediales), e incluso en los métodos de exploración clínica (otoscopia infantil con tracción diferente del pabellón auricular), así como una predisposición a padecer determinadas patologías (otitis agudas).
Tabla 1
Morfología y funciones de las partes del sistema auditivo adulto infantil
| SISTEMA AUDITIVO | ADULTO | INFANTIL | FUNCIONES | 
| Pabellón auricular | Eje mayor (6 cm) con 15º a 20º de inclinación posterior y superior. Raíz del hélix a 6 cm del ángulo orbitario externo. | Morfología anatómica completa al nacer. Tamaño y forma variable, menos alargada y de implantación más baja que en el adulto. Cartílago muy elástico cubierto de piel fina que crece hasta los 9 años y más lentamente a lo largo de toda la vida. | Recoge las ondas sonoras del ambiente y las dirige hacia el CAE. Contribuye a la localiza ción de la fuente sonora, sobre todo en audición biaural. | 
| Conducto auditivo externo (CAE) | Desarrollo óseo completo y se borra la sutura tímpano-escamosa. Paredes: anteroinferior de 2,5 a 4 cm y posterosuperior de 2 a 2,5 cm. Diámetro 0,7 cm. | En RN es más corto por menor desarrollo de la porción ósea respecto a la cartilaginosa. Pared anteroinferior de 2 cm. Pared posterosuperior de 1,5 cm. Aumento progresivo de longitud hasta los 7 años. Diámetro menor que el adulto. | Conduce las ondas sonoras hacia la membrana timpánica y las amplifica ligeramente por mecanismo de resonancia. | 
| Membrana timpánica | Ángulo de 40º a 45º con la horizontal. Forma elíptica (1 cm x 0,9-0,8 cm). Grosor 0,1mm. | En RN es más corto por menor desarrollo de la porción ósea respecto a la cartilaginosa. Pared anteroinferior de 2 cm. Pared posterosuperior de 1,5 cm. Aumento progresivo de longitud hasta los 7 años. Diámetro menor que el adulto. | La presión sonora se transforma en energía mecánica por desplazamientos vibratorios de la porción tensa del tímpano que transmite a la cadena osicular según la intensidad y frecuencias de las ondas del sonido aéreo. | 
| Otoscopia | Tracción del pabellón arriba y atrás para rectificar las dos curvaturas de la porción cartilaginosa del CAE. | Tracción pabellón abajo y atrás. Por la menor inclinación de la membrana timpánica se dificulta su visión y no se debe confundir con la pared posterior del CAE. | Al modificar las presiones aéreas (en cavidad timpánica o en CAE) se observan movimientos del tímpano si está íntegro y la cadena osicular está bien articulada y es móvil. | 

| SISTEMA AUDITIVO | ADULTO | INFANTIL | FUNCIONES | 
| Cavidad timpánica, huesecillos y músculos | Ocupada por aire y tapizada por la mucosa timpánica. Contenido: martillo, yunque, estribo, ligamentos y músculos (tensor del tímpano y estapedial). | En RN está ocupada por tejido conectivo embrionario líquido que se reemplaza por aire en las primeras horas de vida. Contenido igual que el adulto, pero falta maduración en los reflejos estapediales que se normalizan hacia los 3 años. | La mucosa biológicamente activa depura el aire que favorece la movilidad de huesecillos y acciones musculares. Se amplifica la presión vibratoria transmitida a los líquidos laberínticos compensando la impedancia entre aire y líquido. La contracción muscular refleja ante sonidos >70 dB bloquea mecánicamente la transmisión sonora. | 
| Trompa de Eustaquio | Ángulo de 45º con la horizontal. Longitud 3,5 cm. Diámetro 0,3 cm. | Ángulo de 10º con la horizontal. Longitud 2,3 cm. Menor diámetro que adulto (favorece obstrucción y estenosis). Fácil acceso de secreciones desde nasofaringe con mayor posibilidad infecciones. Menor desarrollo de músculos faríngeos y del paladar que dificulta la apertura de la trompa. | Su apertura y cierre, por acción de músculos faríngeos, favorece la comunicación aérea entre cavidad timpánica y nasofaringe. Así se equilibran las presiones atmosféricas del aire a ambos lados del tímpano para que vibre con la máxima amplitud de movimientos posibles. | 
| Apófisis mastoides y cavidades | Grande y prominente. Bien neumatizada en la mayoría de personas. Tapizada por la mucosa timpánica. | Hay pocas celdas al nacer y tras la entrada de aire continúa el proceso de neumatización que acaba a los 6 y 12 años. | La mucosa timpánica biológicamente activa depura el aire de microorganismos. A mayor neumatización, mayor capacidad defensiva y protección frente a infecciones del oído medio. | 
| Cóclea | 2 vueltas y ¾ con órgano de Corti funcional hasta su deterioro por envejecimiento fisiológico (> en basal). | En RN tiene un desarrollo anátomofuncional completo como en adulto. | Las células ciliadas transducen la energía mecánica de los desplazamientos en impulsos nerviosos que transmite a las neuronas ganglionares con discriminación tonal cocleotópica. | 
| Vía auditiva | Desde ganglio espiral en cóclea hasta corteza cerebral en SNC. | Aún falta maduración neuronal y mielinización que se completa hacia los 3 años. | Se transmiten señales nerviosas codificadas que informan de la intensidad, frecuencia y temporalidad del sonido. En niveles superiores se interpreta la información, almacena en memoria y se asocia con otras funciones. | 

Clasificación de las malformaciones auditivas
Una malformación auditiva es una alteración en el proceso de formación de una o de varias estructuras del sistema auditivo. Dependiendo de su localización y grado de afectación morfológica, puede dar lugar a una alteración funcional que se manifiesta como una deficiencia auditiva. Suele ir asociada a otras malformaciones de partes del cuerpo que, a veces, pueden ser más graves y suponer un riesgo vital para el individuo.
Todas las malformaciones auditivas son congénitas porque están presentes al nacer. Sin embargo, teniendo en cuenta los factores causales (Ballana y Estivill, 2013; Marco y Matéu, 2003) se clasifican en:
— Malformaciones de origen genético hereditario: existe una alteración genética (en los genes del ADN) que se hereda de uno o ambos progenitores, a través de los cromosomas. Este tipo de herencia puede ser a su vez de tres tipos: autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al sexo.
— Malformaciones de origen genético no hereditario: existe una alteración genética que se ha producido después de la fecundación. Los genes de los pro- genitores son normales, pero se originan alteraciones cromosómicas (cromosomopatías) por algún factor causal (infección, radiación, etc.) o por mutación espontánea que provoca malformaciones diversas.
— Malformaciones de origen no genético: no existe ninguna alteración en los genes. Se debe a factores causales adquiridos en alguno de los periodos prenatales: embrionario o fetal. Se denominan embriopatías cuando hay un defecto morfológico en los primeros tres meses de desarrollo y fetopatías cuando el problema ocurre entre el cuarto y el noveno mes de gestación.
Figura 5
Morfología del pabellón auricular

| A | Recién nacido | 6 | Antitrago | 
| B | Niño de 8 años | 7 | Escotadura intertrágica | 
| C | Adulto | 8 | Fosa triangular | 
| 1 | Hélix | 9 | Fosa navicular o canal del hélix | 
| 2 | Raíz del hélix | 10 | Concha auricular | 
| 3 | Antihélix | 11 | Lóbulo auricular | 
| 4 | Raíces del antihélix | 12 | Orificio de entrada al CAE | 
| 5 | Trago | 

Anatomía funcional del aparato auditivo periférico
Oído externo
PABELLÓN AURICULAR
La porción más externa del oído externo es el pabellón auricular u oreja, que sobresale a cada lado de la cabeza a modo de parábola o embudo, dirigido ligeramente hacia delante para captar las ondas sonoras.
Existen diferencias interpersonales y entre especies en cuanto a su ubicación, tamaño y forma.
Sus relieves y depresiones están formados por cartílago fibroso y elástico, tapizados por una piel fina con glándulas sebáceas y escasos folículos pilosos. La concha es la concavidad mayor y central que se continúa con el orificio de entrada al CAE y está rodeada por el antihélix (posterosuperior) y por las prominencias del trago (anterior) y antitrago (inferior), separadas entre sí por la escotadura intertrágica. La pequeña depresión de la fosa triangular se forma por la bifurcación de la raíz del antihélix (superior). La depresión de la fosa escafoidea o canal del hélix se forma entre los relieves paralelos del antihélix y el hélix, el cual delimita el borde externo de la oreja desde su raíz (superior), en la unión con la cabeza, hasta el lóbulo (inferior). El lóbulo es blando porque el cartílago es sustituido por tejido adiposo subcutáneo (Figuras 1,4 y 5, Tabla 4).
Cuando en la vida postnatal se completa la maduración de las células ganglionares cocleares, el 90% de las fibras que comunican con las células ciliadas internas estarán mielinizadas y la función auditiva se realizará con toda normalidad.
El cartílago auricular está fijado al hueso temporal por varios ligamentos y músculos auriculares extrínsecos anterior, superior y posterior. También hay pequeños músculos intrínsecos que unen partes de la oreja. Las acciones de estos músculos rudimentarios tienen escaso interés en el humano. Ramas del nervio facial proporcionan la inervación motora a dichos músculos. La inervación sensitiva de la zona más anterior de la oreja depende de la rama mandibular del nervio trigémino, la zona posterior del plexo nervioso cervical y la zona media de ramas del facial, glosofaríngeo y vago. La arteria carótida externa da las ramas temporal superficial y occipital que vasculariza la oreja y la sangre venosa va a la vena yugular externa. La circulación linfática drena a los ganglios mastoideo (retroauricular), parotídeo (preauricular) y cervicales profundos superiores (Angulo y cols., 1997; Schünke y cols., 2015; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998).
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO
La parte del oído externo que está entre el fondo de la concha del pabellón auricular y la membrana timpánica del oído medio es el CAE, con una sección oval de eje mayor vertical (unos 5×8 mm) y una trayectoria en forma de «S». Su tercio exterior es cartilaginoso y posee la primera acodadura en el plano horizontal, con un segmento externo (dirigido hacia adentro, adelante y arriba) y otro medio (hacia atrás y arriba). La segunda acodadura se encuentra en el plano vertical, al comienzo de los dos tercios internos óseos (hacia adentro, adelante y abajo), donde al disminuir el diámetro se produce un estrechamiento o istmo. Al fondo del CAE existe un surco timpánico óseo para la inserción de la membrana timpánica, la cual está inclinada hacia abajo y adelante. Por ello, la pared anteroinferior del CAE óseo es unos 4 mm más larga que la posterosuperior.
Una malformación auditiva es una alteración en el proceso de formación de una o de varias estructuras del sistema auditivo. Dependiendo de su localización y grado de afectación morfológica, puede dar lugar a una alteración funcional que se manifiesta como una deficiencia auditiva.
Al nacer, el CAE es muy corto por el menor desarrollo de la porción ósea y la inclinación del tímpano es aún más marcada. Alrededor de los 7 años ya se alcanza una longitud total de 2.5 a 3 cm propia del CAE adulto (Tabla 4).
Toda la superficie del CAE está cubierta por una piel fina, muy adherida al cartílago y hueso, que se continúa con la piel del pabellón auricular y con la capa epitelial externa del tímpano. Solo en la porción cartilaginosa hay glándulas ceruminosas (son un tipo de glándulas ecrinas sudoríparas modificadas, productoras del cerumen), folículos pilosos y glándulas sebáceas.
La presencia de una rica vascularización (por ramas de la arteria y vena maxilar) en la dermis de la piel del CAE mantiene la temperatura y humedad relativa del aire en él contenido, las cuales resultan idóneas para el adecuado funcionamiento del tímpano. El drenaje linfático es abundante y se dirige a los ganglios parotídeos, retroauriculares, infraauriculares y cervicales profundos superiores. La inervación sensitiva depende: del nervio mandibular (rama del trigémino) para las paredes anterior y superior; del vago para la posterior y la inferior (una excesiva presión durante la exploración puede originar un reflejo tusígeno, náuseas, lagrimeo, etc.); y de ramos sensitivos del facial y glosofarín geo para las paredes posterior y superior (Angulo y cols., 1997; Schünke y cols., 2015; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998).
FUNCIÓN DEL OÍDO EXTERNO
El movimiento del pabellón auricular de orientación hacia la fuente sonora que realizan los animales para localizar la dirección del sonido ha sido suplido por funciones nerviosas centrales biaurales más evolucionadas en el humano. La audición biaural mejora hasta 8 dB la percepción sonora respecto a una audición monoaural. La disposición de la oreja a ambos lados de la cabeza determina que los sonidos se recojan con una diferencia temporal y de fase que será interpretada neurológicamente para localizar el sonido, sobre todo en el plano horizontal. Sin embargo, cuando hay una pérdida auditiva unilateral, por instinto se gira la cabeza orientando el oído con mejor audición hacia la procedencia del sonido. E incluso se coloca la mano ahuecada junto al pabellón, para ampliar el tamaño de este a modo de pantalla parabólica. Su predominante concavidad y relieves dispuestos con cierta forma helicoidal contribuyen a captar las ondas sonoras procedentes de diferentes planos espaciales y a dirigirlas hacia la entrada del CAE. Este las conduce hacia la membrana timpánica y las transforma de ondas esféricas a planas. A lo largo de su trayectoria cilíndrica y doblemente curvada se amplifica la intensidad sonora por un efecto de resonancia, especialmente reforzando los sonidos de 2 a 4kHz, consiguiéndose incrementos de unos 20 dB a 2 kHz. En el CAE también se producen ondas estacionarias que causan inter ferencias (Tabla 4) (Gil-Carcedo, 2011; Vallejo y cols., 2006).
El conjunto de secreciones glandulares liberadas a la superficie cutánea del CAE proporciona un sistema de defensa de tipo químico. La composición ácida del cerumen (pH 6,5-6,8) y la presencia de la enzima lisozima tiene efecto antibacteriano y antimicótico, incluso tiene propiedades como barrera frente a los insectos. Sus ácidos grasos hidrófobos actúan como repelente del agua impidiendo que macere piel, lo cual alteraría sus propiedades de barrera favoreciendo las infecciones. Además, una defensa de tipo mecánico es realizada por la capa de queratina de la epidermis de la piel, el cerumen y los pelos, al atrapar partículas extrañas (insectos, arena, polvo, etc.). De forma natural, la membrana timpánica y el CAE tienen una peculiar forma de autolimpieza por la migración centrífuga de células queratínicas descamadas desde la superficie central del tímpano hacia la periferia, y luego, a lo largo del CAE, desde el interior hacia el exterior hasta conseguir expulsar los restos de cerumen con célu0las muertas, pelos desprendidos y otras partículas atrapadas. Una eliminación excesiva del cerumen por lavados frecuentes que producen alcalinización del pH, y una automanipulación con instrumentos de limpieza (bastoncillos de algodón, objetos puntiagudos, etc.) para extraerlo, altera este sistema protector tan importante y se facilita la aparición de otitis externas. Además, el CAE mantiene la humedad y temperatura del aire para una adecuada vibración del tímpano (Angulo y cols., 1997; Poch, 2006; SEORL, 2011; Suárez y cols., 2007).
Oído medio
CAVIDAD TIMPÁNICA
Dentro de la porción petrosa del hueso temporal, medial al CAE óseo, se encuentra la cavidad o caja timpánica, un pequeño espacio aéreo cúbico irregular (1 ml), con límites poco definidos, pero en el que se describen seis superficies o paredes con diversas estructuras o accidentes anatómicos (Figuras 1, 2 y 4, Tabla 5). Tiene unos 15 mm en sus ejes anteroposterior y verticales, y un diámetro transverso superior de unos 6 mm, medio de 2 mm e inferior de 4 mm. Ello determina la subdivisión en tres regiones que suelen tener interés clínico por ser lugares de localización de patologías.
La zona superior (epitímpano, ático o receso epitimpánico) comunica posteriormente con las celdillas aéreas mastoideas a través del orificio de entrada al antro mastoideo. Contiene la cabeza del martillo articulado con el cuerpo del yunque, ligamentos, parte del músculo del martillo y parte del trayecto del nervio cuerda del tímpano (rama del nervio facial). La zona central o mesotímpano está a la altura del tímpano y se estrecha hacia el epitímpano. La parte más inferior, por debajo de la inserción del tímpano, forma el receso hipotimpánico o hipotímpano. Aquí suelen acumularse exudados y supuraciones durante la inflamación aguda de la otitis media (Tabla 4) (Angulo y cols., 1997; Gil-Carcedo, 2011; SEORL, 2011; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998).

Profesora universitaria
CV Autor:
Doctora en Medicina y Cirugía.
Especialista en Audiología y Audioprótesis.
Profesora Titular de Anatomía y Embriología Humana en la Universidad de Alicante.




