Cuando el audiograma no lo dice todo: el reto clínico de la pérdida auditiva oculta

28/08/2025 | Comparte:
Autor/a: Sonia Bajo
A pesar de los avances en la detección y tratamiento de la pérdida auditiva, cada vez más pacientes acuden a consulta con dificultades para comprender el habla en ruido, pese a presentar umbrales normales en la audiometría tonal. Esta paradoja clínica pone en evidencia la existencia de la «pérdida auditiva oculta», una condición vinculada a la sinaptopatía coclear. Se trata de una forma de hipoacusia que aún se subestima pero que tiene un gran impacto funcional en quienes la padecen. Como profesionales, es fundamental actualizar nuestros enfoques diagnósticos y ofrecer estrategias de apoyo personalizadas.

La mitad de la población mundial está en riesgo de desarrollar pérdida auditiva debido a prácticas que ponen en peligro su audición, de acuerdo con el Informe Mundial sobre la Audición 2021, de la Organización Mundial de la Salud. Estas prácticas incluyen la exposición a niveles elevados de ruido tanto en el ámbito laboral como en actividades recreativas. Según este informe, más de 430 millones de personas ya presentan discapacidad auditiva discapacitante y se estima que en 2050 esta cifra pueda superar los 700 millones si no se toman medidas preventivas.

Más de 430 millones de personas en el mundo viven con pérdida auditiva discapacitante; en 2050 se podría superar los 700 millones.

En el entorno laboral, se calcula que hasta un tercio de los trabajadores están expuestos regularmente a niveles de ruido perjudiciales para la audición, lo que contribuye significativamente a la pérdida auditiva inducida por ruido (Schneider et al., 2005). Asimismo, entre los jóvenes de 12 a 35 años, más del 50% se expone frecuentemente a niveles sonoros que pueden dañar la audición, ya sea mediante el uso prolongado de dispositivos de escucha personales a volúmenes elevados o por la asistencia a ambientes ruidosos como conciertos y clubes nocturnos.

Se define como pérdida auditiva oculta (HHL), a la hipoacusia que no puede ser detectada mediante audiogramas convencionales. Se muestra como dificultades para entender el habla en ambientes ruidosos, aunque las pruebas audiométricas estándar no muestran cambios evidentes en los umbrales auditivos (López-Poveda, 2014). Otra manera de denominarlo ha sido «pérdida de la relación señal ruido».

La pérdida auditiva oculta no se detecta en audiogramas convencionales, pero impacta gravemente en la comprensión del habla en ambientes ruidosos.

De acuerdo a la literatura, la pérdida auditiva oculta está relacionada con la presencia de sinaptopatía coclear. Hasta el momento en que se descubrió la sinaptopatia coclear, se creía que el elemento más vulnerable en el sistema auditivo eran las células ciliadas, en concreto, las externas. En ese contexto la audiometría tonal liminar se mostraba suficiente en la evaluación audiológica clínica.

El fenómeno de la sinaptopatía coclear fue descubierto en 2009  por Kujawa y Liberman. Se produce por la pérdida permanente de las conexiones sinápticas entre las células ciliadas internas y las neuronas del nervio auditivo debido a la sobreexposición sonora y el envejecimiento, sin causar un aumento de los umbrales auditivos medidos en la audiometría convencional. Además, la desmielinización del nervio auditivo, causada por una reparación deficiente tras la pérdida de células de Schwann asociada a la edad, también contribuye a esta condición. Esta desmielinización, afecta a la sincronía neuronal, manifestándose en respuestas auditivas más lentas y menos precisas, lo que agrava las dificultades auditivas.

Valderrama et al. han revisado la bibliografía actual con relación a este fenómeno. Los estudios revisados muestran que aproximadamente uno de cada diez pacientes que consulta en centros auditivos por dificultades para comprender el habla en ambientes ruidosos no recibe un diagnóstico ni tratamiento adecuado. Se calcula que un porcentaje significativo de los pacientes que expresan estas dificultades presentan umbrales auditivos dentro del rango normal, es decir, umbrales por debajo de 20 dB (Cantuaria et al., 2021). La falta de actuación en los casos de pérdida auditiva oculta  se debe principalmente a la falta de herramientas clínicas sensibles y específicas para detectar este tipo de daño auditivo, que, como se comentaba unos renglones más arriba, no se refleja en las pruebas audiométricas convencionales. Si bien nadie duda de la utilidad práctica de la audiometría, desde hace tiempo se reconoce que no detecta todas las posibles alteraciones en la periferia del sistema auditivo.

Uno de cada diez pacientes que reporta dificultades auditivas en ruido no recibe diagnóstico ni tratamiento adecuado.

Considerando la posible alta incidencia de la hipoacusia oculta, sus efectos negativos en la comunicación diaria, la falta de protocolos clínicos estandarizados para su diagnóstico y el riesgo significativo de que esta condición evolucione hacia problemas auditivos más severos, actualmente los esfuerzos se centran en intentar avanzar en el desarrollo de métodos diagnósticos más precisos y en la implementación de estrategias que permitan a los profesionales de la salud auditiva brindar un mejor apoyo a sus pacientes.

La investigación médica para revertir la sinaptopatía coclear se enmarca dentro de las investigaciones que  tienen como objetivo revertir la hipoacusia. De acuerdo a Encina-Llamas, en las próximas décadas, se espera que haya avances farmacológicos que permitan restaurar o prevenir daños auditivos. Para ello los científicos encuentran necesario que se desarrollen simultáneamente medicamentos específicos, técnicas quirúrgicas para su administración precisa en la cóclea y métodos diagnósticos que evalúen con exactitud el daño celular en cada paciente. Recientes investigaciones se han centrado en factores neurotróficos para regenerar sinapsis neuronales en el nervio auditivo, algunos ya en fase clínica, así como en métodos locales de suministro farmacológico. Asimismo, grupos quirúrgicos y la industria audiológica en Dinamarca están avanzando en técnicas intracocleares para la administración directa de fármacos, aunque estas estrategias aún son objeto de debate y evaluación debido a su complejidad y a los riesgos potenciales asociados.

El diagnóstico de la pérdida auditiva oculta en humanos es complejo debido a la falta de biomarcadores específicos, por lo que los estudios se centran en la relación de la pérdida auditiva oculta con los métodos no invasivos convencionales que se usan para evaluar la función auditiva. Con relación a la sinaptopatía coclear, estos métodos son:

  • Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (ABR), especialmente la amplitud de la onda I y la relación entre las ondas I y V.
  • Relación entre Potencial de Suma y Potencial de Acción Compuesto (SP/AP) al ser un indicador sensible a la sinaptopatía coclear y daños en el nervio auditivo.
  • Respuesta de Seguimiento de la Envolvente (EFR): la respuesta de seguimiento de la envolvente que refleja la capacidad del cerebro para seguir o sincronizarse con las variaciones lentas en la amplitud (envolvente) de un estímulo sonoro.
  • Magnetoencefalografía (MEG): registro de respuestas corticales al habla en presencia de ruido para evaluar el procesamiento auditivo central.
  • Reflejo Muscular del Oído Medio (Reflejo estapedial) (MEMR): Evaluación de la integridad de las fibras aferentes del nervio auditivo mediante la medición de la contracción del músculo estapedio ante sonidos fuertes.

Cuando atendemos a un paciente que acude a nuestro centro describiendo dificultades auditivas, especialmente problemas para comprender el habla en entornos ruidosos y que presenta un diagnóstico de audición normal emitido por su otorrinolaringólogo u otros especialistas, tenemos que considerar la posibilidad de que nos encontremos ante una pérdida auditiva oculta. En estos casos, es fundamental complementar la evaluación audiológica convencional con una prueba específica que valore la capacidad de discriminación del habla en presencia de ruido.

Ward recomienda que, si bien los resultados audiométricos pueden situarse dentro de los límites normales, cuando las pruebas de comprensión en ruido muestran un rendimiento claramente bajo, es aconsejable transmitir esta información al paciente enfatizando la existencia de esta diferencia. De este modo, se evita transmitir el mensaje habitual de «su audición es normal», que con frecuencia genera frustración en el paciente y la sensación de que su problema no es comprendido, orientando el discurso hacia la explicación de la capacidad funcional auditiva en situaciones reales de escucha en ruido.

Actualmente no existe un tratamiento eficaz para la pérdida auditiva oculta, por lo que es fundamental ofrecer estrategias de apoyo mientras se desarrollan mejores herramientas diagnósticas y terapias farmacológicas.

Un paso fundamental es confirmar y explicar al paciente que su problema es real, aunque su audición «parezca normal». Esta validación ayuda a aliviar mucha tensión acumulada y abre la puerta a estrategias y tecnología que le permitan paliar sus efectos.

Por un lado, ayudará instruir al paciente y su entorno sobre estrategias de comunicación favorables. Estas son similares a las que se indican en otros tipos de pérdida auditiva: situarse frente a la persona que habla para tener el apoyo de la lectura labial, mantenerse cerca, observar gestos y expresiones faciales, y escuchar activamente. También se recomienda elegir entornos con menos reverberación (por ejemplo, con alfombras y superficies blandas), sentarse alejados de la cocina en restaurantes, colocarse en la primera fila en clase o lejos de fuentes de ruido como ventiladores.

En algunos casos, puede ser útil la amplificación con audífonos o sistemas de micrófono remoto. De acuerdo a Edwards (2020) y Mealings et al., (2020), los audífonos, gracias a su direccionalidad y procesamiento de audio inteligente, pueden reducir el ruido de fondo y mejorar la comprensión del habla en entornos ruidosos, lo que resulta especialmente útil para personas que perciben dificultades auditivas aunque tengan audiogramas normales. Además, en sus estudios se evidenció que muchos de estos pacientes se muestran dispuestos a probar audífonos en situaciones acústicamente complejas, como restaurantes o cafeterías, lo que   indica que estas tecnologías pueden tener un papel importante en mejorar su situación auditiva.

En la misma línea, para Valderrama et al., el uso de audífonos con una ganancia leve (5–10 dB) puede compensar parcialmente la pérdida auditiva y ofrecer una ventaja acústica en entornos ruidosos gracias a la direccionalidad de los micrófonos y los algoritmos de reducción de ruido, mejorando así la experiencia auditiva de las personas con pérdida auditiva oculta. Es por ello que hay que considerar, de forma individualizada en el tratamiento, la prueba de  audífonos.

Audífonos con ganancia leve y micrófonos direccionales pueden mejorar la comprensión del habla en ruido en pacientes con hipoacusia oculta.

Es importante que el entorno del paciente —familiares, maestros, amigos— también conozca estas dificultades para poder adaptar la comunicación y comprender los posibles malentendidos.

Por último, muchos pacientes necesitan apoyo y confianza para hablar de su problema. La pérdida auditiva puede ser muy aislante, por lo que recibir un trato comprensivo y buscar soluciones es clave para mantener una buena calidad de vida y la conexión con los demás.

En conclusión, aunque aún queda mucho por investigar sobre la pérdida auditiva oculta, tanto en sus mecanismos como en su detección y tratamiento, los audiólogos debemos reconocer que esta condición existe y puede afectar significativamente la calidad de vida de quienes la padecen. Es fundamental ser cautelosos antes de descartar los síntomas cuando las pruebas convencionales resultan normales. Debemos estar preparados para identificar estos casos, informar adecuadamente al paciente y ofrecer estrategias y herramientas que le permitan sobrellevar sus dificultades auditivas de manera efectiva.

Validar el malestar del paciente y ofrecer estrategias concretas de apoyo es clave para mejorar su calidad de vida.


BIBLIOGRAFÍA:

Valderrama, J. T., de la Torre, A., & McAlpine, D. (2022). The hunt for hidden hearing loss in humans: From preclinical studies to effective interventions. Frontiers in Neuroscience, 16, Article 1000304. https://doi.org/10.3389/fnins.2022.1000304.

LópezPoveda, E. A., Plack, C. J., (2019). The search for noiseinduced cochlear synaptopathy in humans: Mission impossible? Hearing Research.

Bramhall N, Beach EF, Epp B, Le Prell CG, Lopez-Poveda EA, Plack CJ, Schaette R, Verhulst S, Canlon B. The search for noise-induced cochlear synaptopathy in humans: Mission impossible? Hear Res. 2019 Jun;377:88-103. doi: 10.1016/j.heares.2019.02.016. Epub 2019 Mar 9. PMID: 30921644.

Encina-Llamas, G. (2024). La sinaptopatía coclear. Auditio, 8, e103. https://doi.org/10.51445/sja.auditio.vol8.2024.103.

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GA #63

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Los pacientes mencionaron la ventaja que suponía escuchar llamadas telefónicas o la televisión sin molestar a los demás. d) Otros: con porcentajes entre el 4% y el 8%, los encuestados mencionaron beneficios como «escuchar mejor la televisión», «mejora de la calidad del sonido», «mejora de la relación señal/ruido» o «solución al problema de las llamadas perdidas». También se pidió a los participantes que indicaran qué tipo de contenido transmitían habitualmente a sus audífonos. Aquí, las llamadas telefónicas acapararon un 87% de las respuestas y el segundo uso más común fue la transmisión de contenido desde un Smartphone o tableta, con un 38%. Por último, se plantearon algunas cuestiones sobre la calidad del sonido durante la transmisión. Las respuestas fueron positivas, con adjetivos como «claro» o «completo» para el 61% de los encuestados. El 34% consideraron la transmisión como «metálica», «apagada» o «suave». El 5% opinaron que era «demasiado alto». 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Este es el desafío de Auracast: guiar a los usuarios hacia una nueva e inédita experiencia de transmisión auditiva. Referencias: Bellavia, A. (2024). 20Q: Auracastishere - whatyouneed to know. Audiology Online, Article 28985. Available at ww.audiologyonline.com Groth, J. y Mac Coy, D. (2023). What Do Owners of HearingAids that StreamThink of the Sound Quality ?Canadian Audiologist, 10 (2).

GN pone la primera piedra de su nueva sede en España, ubicada en el Parque Tecnológico de Leganés

Leganés – Madrid. 20 de marzo de 2026 La compañía refuerza su apuesta por el mercado español con una inversión superior a los 4 millones de euros en un edificio inteligente y sostenible que será centro de referencia en Europa. GN celebró ayer, 19 de marzo, el acto de puesta de la primera piedra de su futura sede en España, un nuevo edificio ubicado en la Avenida Juan Caramuel, en el Parque Tecnológico de Leganés, que marcará un nuevo hito en el desarrollo de la compañía en nuestro país. Con una inversión superior a los 4 millones de euros, el proyecto contempla la construcción de un edificio de 4.000 metros cuadrados, de los que aproximadamente la mitad se destinarán a fabricación. Las nuevas instalaciones integrarán, además, oficinas, departamento comercial, operaciones, ingeniería, calidad, formación y espacios concebidos para seguir reforzando la cercanía con los profesionales de la audición en España y Europa. La previsión es que la nueva sede entre en funcionamiento a lo largo de 2027. Una vez concluido, el nuevo edificio tendrá capacidad para acoger hasta 500 trabajadores y ha sido concebido como un espacio inteligente y sostenible, preparado para acompañar el crecimiento futuro de la compañía. Para Jose Luis Otero, General Manager del Sur de Europa y Brasil, “este día marca un hito en la compañía y representa nuestra voluntad de seguir creciendo, invirtiendo y estando cada vez más cerca de nuestros clientes, los profesionales de la audición, con más capacidad, más servicio y más cercanía”. [gallery size="large" link="none" columns="2" ids="30408,30409,30410,30411,30412,30413,30414,30415"] Julio García Adeva, Head Manufacturing para EMEA y Brasil de GN y una de las figuras clave en la gestación de este proyecto, subraya que “comienza una nueva era para GN en España, este proyecto es el resultado de muchos años de esfuerzo, conocimiento y pasión, y nace con la ambición de convertir estas instalaciones en un centro de excelencia productiva, tecnológica y de servicio, con vocación de referencia internacional”. Carlos García, Country Manager de GN, destaca que “este nuevo centro es una palanca para seguir mejorando nuestro servicio, ganar capacidad, estrechar aún más la relación con nuestros clientes y continuar creciendo con una propuesta cada vez más sólida para el sector”. Por su parte, Alfonso Ríos, Deputy General Manager del Sur de Europa y Brasil, señala que “cuando te rodeas de gente con tanto talento y tanta fuerza, el impacto se multiplica, y este proyecto refleja muy bien lo que somos como compañía, una organización unida, proactiva, cercana al cliente y con ambición de seguir siendo una referencia en nuestro sector”. Más allá de su dimensión empresarial e industrial, el acto de ayer tuvo también un marcado componente simbólico y emocional. Durante la ceremonia, empleados de distintas áreas y generaciones depositaron recuerdos de su trayectoria en GN en una cápsula del tiempo que quedó enterrada junto a la primera piedra del edificio, como testimonio del recorrido compartido y de la cultura de compañía que ha acompañado a la organización durante décadas. Con esta nueva sede, GN refuerza su compromiso con España, con los profesionales de la audición y con el desarrollo de un proyecto de largo recorrido, basado en la innovación, la excelencia operativa y la cercanía al mercado. El futuro centro de Leganés nace con la vocación de ser mucho más que un edificio: un motor de crecimiento, conocimiento, empleo y servicio para toda Europa.

Cómo abordar la rehabilitación de la hipoacusia generada por el AVD

El acueducto vestibular dilatado (AVD) es una anomalía del oído interno que puede afectar tanto a la audición como al equilibrio. Está encuadrada dentro de las hipoacusias neurosensoriales, en el grupo de alteraciones cocleovestibulares. Conocer sus características clínicas y audiológicas es clave para ofrecer rehabilitaciones auditivas adecuadas y una atención centrada en el paciente, como se ha tratado en otros artículos de esta misma revista. Este artículo explora esta condición y revisa las recomendaciones basadas en la literatura científica para la adaptación de audífonos y el seguimiento de los pacientes. El AVD es la malformación del oído interno más frecuente asociada con hipoacusia neurosensorial (entre un 5% y un 15%). Fue descrito por primera vez en 1791 por Carlo Mondini durante una disección del hueso temporal. Sin embargo, no fue hasta 1969 que Valvassori relacionó estas malformaciones con síntomas similares a los del síndrome de Ménière 1. En 1978, Valvassori y Clemis definieron formalmente el AVD tras revisar 3,700 estudios de tomografía y establecieron que un acueducto vestibular se considerará dilatado cuando su diámetro supere 1,5 mm. En adultos, el diámetro puede oscilar entre 1,5 mm y 8 mm, siendo el promedio de 4 mm. Aunque algunos estudios utilizan criterios diferentes, la definición de Valvassori y Clemis sigue siendo la más aceptada en la actualidad. El acueducto vestibular dilatado se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Antes de continuar y para evitar posibles confusiones, cabe destacar que aunque  Mondini fue el primero en describir estructuras relacionadas con el acueducto vestibular dilatado, la condición que se conoce como displasia de Mondini  hace referencia a una malformación de la cóclea, caracterizada por encontrarse una vuelta y media en lugar de dos vueltas y media, y un saco endolinfático bulboso, junto con otras posibles anomalías del oído interno. Es importante destacar que la displasia de Mondini y el acueducto vestibular dilatado (EVA) no son lo mismo, aunque en algunos pacientes con Mondini también puede presentarse EVA. Esta distinción ayudará a evitar confusiones al interpretar diagnósticos y al planificar la rehabilitación auditiva. EL AVD se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La TC permite visualizar el acueducto vestibular, mientras que la RM muestra el conducto endolinfático y el saco endolinfático. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres, y puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos. Hoy en día, las pruebas de imagen están incluidas en los estudios que se realizan cuando se detectan niños con pérdida auditiva y gracias a esto se ha descubierto que el AVD es la malformación del oído interno que con más frecuencia se encuentra en estas imágenes, aunque en el 40% de los casos aparece junto con otras malformaciones 1. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos como el síndrome de Pendred, que provoca problemas tiroideos y bocio, así como a otros síndromes como CHARGE o Branquio-oto-renal (BOR). Los síntomas que podemos encontrar asociados con el AVD pueden ser auditivos y vestibulares. Incluyen no superar el cribado auditivo, menor respuesta a los sonidos en la vida diaria, retraso o dificultades en el desarrollo del habla y el lenguaje, así como problemas para oír, que en algunos casos aparecen tras golpes en la cabeza. Respecto a los síntomas vestibulares, es frecuente que haya retraso para empezar a andar, episodios de vértigo de duración variable y/o sensación persistente de desequilibrio. Las pruebas para evaluar la función auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado (AVD), no difieren de las normales, siendo recomendable que se lleve a cabo una impedanciometría para comprobar la movilidad del tímpano y la presión del oído medio. En contexto clínico también incluyen emisiones otoacústicas (OAE), que verifican la función de las células ciliadas externas de la cóclea, y potenciales evocados vestibulares (VEMP), para valorar la función del sistema vestibular. Esta batería permite diferenciar entre problemas del oído medio y del oído interno, y proporciona información clave para el manejo clínico y la planificación de audífonos o implantes cocleares. No obstante, una vez que se conoce la condición, puede eludirse la medición de los reflejos teniendo en cuenta que pueden generar molestias vestibulares. Con relación al tipo de pérdida, la pérdida auditiva asociada al AVD puede presentarse como conductiva, neurosensorial o mixta, predominando el componente conductivo o mixto en las bajas frecuencias (250–1000 Hz) y el neurosensorial en las frecuencias altas. Si tenemos en cuenta las características del perfil audiométrico, los más frecuentes son tres: curva con caída en agudos y graves normales o más conservados, curva plana o el perfil conocido como «cookie-bite inverso», en el que la audición es peor en las frecuencias bajas y altas, pero se conserva relativamente mejor en las frecuencias medias. La severidad de la hipoacusia asociada al AVD es muy variable, y puede manifestarse desde leve hasta profunda. Una particularidad en esta condición es su evolución, pudiendo permanecer estable o progresar de forma gradual o súbita a lo largo del tiempo. Diferentes estudios, como el de Gopen et al.2, concluyen que entre el 60% y el 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico, mientras que solo el 30–40 % se mantiene estable a lo largo de este período. En este sentido, es muy importante entender que en el AVD puede aumentar el riesgo de un descenso súbito en la audición por factores como traumatismos craneales, cambios de presión, fiebre alta, exposición a ruidos intensos o infecciones respiratorias, aunque no siempre ocurre, especialmente en el caso de los traumatismos si estos son leves. Alrededor del 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico. Los pacientes que han tenido fluctuaciones previas en la audición son más susceptibles de que ocurran nuevos episodios de pérdida. El tamaño del acueducto vestibular y del saco endolinfático no permite predecir cómo evolucionará la pérdida auditiva, aunque algunos estudios sugieren que los acueductos más grandes podrían asociarse a un mayor riesgo de empeoramiento progresivo. Es importante que los audiólogos conozcan que, a medida que progresa la pérdida auditiva, la capacidad de reconocer palabras suele disminuir, y que esta dificultad en la discriminación puede ser mayor a la esperada en comparación con otras hipoacusias con similar componente conductivo o mixto de origen en el oído medio y no coclear. Según las conclusiones de Wolf 1, no existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Se han utilizado procedimientos como el «Shunt», consistente en drenar o derivar el exceso de líquido del saco endolinfático, la oclusión o el uso de corticosteroides, si bien no se han mostrado eficaces y en algunos casos, pueden empeorar la audición. Por ello, el manejo se centra en los síntomas y en mejorar la comunicación del paciente mediante audífonos, implantes cocleares, sistemas FM y estrategias de apoyo a la comunicación, como la ubicación preferencial en el aula y medidas que favorezcan la lectura labial. No existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Como se ha dicho unas líneas más arriba, la pérdida auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado puede ser conductiva, mixta o sensorioneural, y su evolución varía: puede mantenerse estable, fluctuar o empeorar de manera súbita. Es por ello muy importante ante este diagnóstico, utilizar todas las herramientas clínicas disponibles para poder diferenciar componentes conductivos de origen coclear de los relacionados con el oído medio. La vigilancia continua de la audición, el rendimiento de los audífonos y la programación de implantes cocleares es esencial cuando hay fluctuaciones. Además, dado que el EVA puede tener un componente genético, se recomienda también evaluar a otros miembros de la familia. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante el feedback del paciente. En referencia a la programación de los audífonos, no existe una regla estricta sobre si usar los umbrales óseos o tratar la adaptación como pérdida neurosensorial, a pesar del eventual GAP. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante retroalimentación y cuestionarios de validación al paciente, comprobaciones electroacústicas o pruebas verbales en cabina, ajustando la programación según la respuesta funcional del paciente. Por ello, en nuestra práctica, la rehabilitación de la hipoacusia generada por un AVD sugiere contemplar los siguientes aspectos: 1. Asesoramiento y educación familiar como un aspecto clave. • Informar a pacientes y familias sobre actividades que deben evitarse para prevenir la progresión de la pérdida auditiva, como deportes de contacto, golpes en la cabeza o cambios bruscos de presión. •  Explicar la naturaleza fluctuante de la EVA y la importancia del uso constante del audífono. 2. Plan de revisiones y seguimiento flexible. •  Establecer un calendario de controles auditivos que pueda adaptarse a las fluctuaciones auditivas del paciente. •  Permitir evaluaciones anticipadas si se detectan cambios en la audición entre citas programadas. •  Registrar las observaciones de la familia o del paciente sobre la audición y el comportamiento comunicativo para optimizar ajustes. 3. Selección de dispositivos versátiles dada la posibilidad de progresión. •  Elegir audífonos que permitan la modificación flexible de la ganancia (audífonos Rite con diferentes potencias de auricular) a cambios en la audición, evitando usar de entrada una ganancia muy alta que pueda ser perjudicial. •  Informar y formar a los pacientes para que puedan utilizar accesorios de conectividad y aplicaciones como apoyo en el manejo de las fluctuaciones. 4. Programación conservadora de la Máxima Presión de Salida (MPO). •  Ajustar la MPO con precaución debido a los posibles síntomas vestibulares asociados con AVD, evitando molestias y sobrecarga auditiva. 5. Diferenciación de causas de fluctuaciones. •  Considerar que a los síntomas producidos por el AVD pueden sumarse otros problemas típicos de oído medio (mucosidad, infecciones, tapones de cerumen). •  Realizar pruebas como timpanometría para diferenciar si la fluctuación se debe al AVD o a condiciones del oído medio. 6.  Ajustes de ventilación (venting). •  Tras seleccionar la ventilación según las características de la pérdida auditiva, es fundamental su verificación objetiva mediante mediciones en oído real (REM), asegurando que no se genere presión sonora inesperada. 7. Programación basada en pérdida neurosensorial. •  Aunque pueda existir un componente conductivo, se recomienda programar los audífonos considerando la pérdida neurosensorial, ajustando según la respuesta del paciente y las evaluaciones de desempeño auditivo. Puede ocurrir que en este tipo de condición finalmente sea necesario un implante coclear. En cuanto al resultado de esta intervención,  los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados 3 si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En adultos, la duración del uso previo de audífonos puede influir en el rendimiento posoperatorio, afectando la adaptación y aprovechamiento del implante. Los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En conclusión, el conocimiento del Síndrome del Acueducto Vestibular Dilatado y la atención a las consideraciones clínicas asociadas es fundamental para un manejo adecuado de la rehabilitación auditiva de esta población, permitiendo abordar con confianza una patología no siempre bien conocida, así como tomar decisiones más precisas. Referencias: 1 Wolf, J. (s.f.). Advanced management of complex cases: Enlarged Vestibular Aqueduct. Audiology Online. https://www.audiologyonline.com 2 Gopen Q, Zhou G, Whittemore K, Kenna M. Enlarged vestibular aqueduct: review of controversial aspects. Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1971-8. doi: 10.1002/lary.22083. Epub 2011 Aug 16. PMID: 22024854. 3 Hura, N., Stewart, M., & Walsh, J. (2020). Progression of hearing loss and cochlear implantation in large vestibular aqueduct syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 135, 110133. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2020.110133

El reto de la audiología pediátrica: muchos roles y una sola misión

Han pasado más de 20 años desde que la CODEPEH (Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia), instaurara en España el cribado auditivo universal en neonatos. Desde entonces se ha recorrido un largo camino, los protocolos de evaluación se han agilizado y mejorado y la detección y el diagnóstico de la hipoacusia en los primeros meses de vida es una realidad desde hace unos años. Las implicaciones en la Audiología de tan notables avances son innegables; los otorrinos infantiles, los fabricantes de audífonos y los especialistas dedicados tradicionalmente a la Audiología protésica pediátrica, han tenido que formarse y emplearse a fondo para poder responder con celeridad y precisión a esta nueva demanda de amplificación y estimulación auditiva a edades tan tempranas. Pero el trabajo en Audiología pediátrica va mucho más allá de la evaluación auditiva y la ulterior adaptación de audífonos. Jace Wolfe, especialista en Audiología pediátrica, escribe en un reciente artículo publicado en el blog de audiología del fabricante de audífonos Phonak, sobre los muchos «sombreros» que el audiólogo pediátrico debe llevar, con el objetivo de proporcionar el mejor asesoramiento posible a la familia y de optimizar los resultados de la estimulación. Aunque la evidencia de que la Audiología pediátrica tiene muchas caras existe desde que se publicaron los primeros «manuales» de Audiología en niños, allá por los años 70 (inevitable acordarse, por ejemplo, de la primera edición de Hearing in Children de Northern, en 1974), está claro que la detección precoz ha hecho que muchas familias entren por primera vez en el mundo de la pérdida auditiva con sus bebés de tres o cuatro meses, con la ilusión de la nueva vida ensombrecida por el reciente hallazgo y con una absoluta y total incertidumbre hacia el futuro. Como numerosos estudios concluyen, alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva, y que quizá toda su relación con este mundo se reduce a algún abuelo o abuela que ha llevado audífonos en sus últimos años de vida. Alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva. Así, uno de nuestros «sombreros» más importantes como audiólogos pediátricos consiste en ser «proveedores de esperanza», y brindar a las familias confianza, información y seguridad hacia el futuro. Hoy día todos los que trabajamos en audiología sabemos los excelentes resultados que los niños obtienen en todas las áreas de desarrollo y socialización en las que la audición se encuentra implicada (lenguaje comprensivo y expresivo, aprendizaje escolar, relaciones personales y familiares, etc.), cuando se brindan los instrumentos necesarios en el momento adecuado, tanto en lo referente a dispositivos de amplificación como a estimulación auditiva y rehabilitación. Ambos instrumentos son imprescindibles e inseparables; solo la conjunción de ambos permitirá alcanzar óptimos resultados y normalizar al máximo la vida de estos niños, equiparando su evolución a la de otros niños normoyentes de su edad lo antes posible. Tal y como menciona Wolfe en el blog, numerosos estudios ratifican esta afirmación. Hutchings y Hogan, en su estudio de 2018, evaluaron las tasas de progreso de un grupo de niños de preescolar con diferentes grados de hipoacusia, con y sin necesidades educativas especiales, después de aplicar un programa individualizado «Auditivo Verbal». Los niños desarrollaron el programa entre 2007 y 2017. Las conclusiones de este estudio mostraron que, en general, el 79% de los niños de esta cohorte alcanzaron puntuaciones de lenguaje hablado apropiadas para su edad. La edad de intervención es un factor determinante, ya que afecta directamente a la plasticidad neuronal y al desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones. Los niños con necesidades educativas especiales, que representaban el 40% de la muestra, alcanzaron un desarrollo menor al de los niños con hipoacusia únicamente, si bien uno de cada dos de los niños con necesidades educativas especiales alcanzó un nivel de lenguaje acorde a su edad al final de su programa individualizado. Partiendo de los resultados de su estudio, los autores concluyeron que garantizar que las familias tengan acceso a una intervención temprana eficaz aumenta las posibilidades de que se adopte un enfoque de comunicación adecuado lo antes posible y de que un niño con necesidades educativas especiales adquiera la capacidad de escuchar y hablar a un ritmo acorde con su potencial. En lo relativo a la edad de implantación o adaptación protésica, las conclusiones son idénticas; la edad de intervención es un factor determinante, ya que la plasticidad neuronal y por tanto los efectos de la hipoacusia en el desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones, cambian drásticamente con la edad, y las consecuencias de una intervención tardía pueden ser devastadoras. La Dra. Oshinaga-Itano, profesora de niños con hipoacusia, audióloga e investigadora, lleva los últimos veinte años estudiando la importancia de la detección e intervención precoz. Para ella, es absolutamente crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida, para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Señala también que existe un período sensible en el desarrollo de la comunicación que requiere acceso al desarrollo del lenguaje en etapas tempranas de la vida. Aunque son muchos los factores que pueden condicionar la edad de intervención, es evidente que el sistema sanitario español cada vez se acerca más a estos estándares de excelencia. Actualmente, con algunas diferencias determinadas principalmente por el área geográfica de nacimiento, la gran mayoría de los niños diagnosticados con hipoacusia congénita son equipados antes de los seis meses. El tiempo de intervención puede dilatarse algo más en el caso de niños con otras patologías asociadas, especialmente si se trata de patologías graves, o con hipoacusias moderadas o con importante componente transmisivo que pueden dificultar el diagnóstico. Idealmente, según algunos autores, habría que «correr» un poco más, de modo que los niños con hipoacusia deberían tener adaptados sus audífonos a los tres meses y los implantes cocleares (cuando se considere necesario), como máximo entre los 6 y 9 meses. Es crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Dado que está sobradamente demostrada la importancia de actuar cuanto antes con todo, nuestro papel consiste también en abordar estos temas con determinación cuando hablamos con las familias, especialmente cuando nos encontramos en tiempo «límite». En este sentido, podría decirse también, en palabras de Wolfe, que somos «constructores de cerebros». No es lo mismo hoy que mañana y no es lo mismo una sesión de rehabilitación auditiva a la semana que dos, o tres. En palabras de Carol Flexer, doctora en Audiología norteamericana de extraordinaria trayectoria profesional (la primera persona a la que escuché decir en una conferencia que «oímos con el cerebro») y autora de varias publicaciones sobre Audiología pediátrica, la pérdida auditiva es una «emergencia para el neurodesarrollo». En este sentido, las investigaciones mencionadas en el blog señalan que: — Las áreas cerebrales encargadas del lenguaje hablado se desarrollan durante el primer año de vida. — Hacia el final del primer año, cuando falta la estimulación auditiva, se produce una importante reducción de las sinapsis en las áreas auditivas del cerebro. La privación auditiva durante el primer o segundo año puede provocar cambios irreparables en las redes del lenguaje hablado. — Si los adultos que cuidan a los niños hablan de forma clara e inteligible, se desarrollan redes neuronales que optimizan las habilidades de lenguaje expresivo y lectura. En esta primera etapa tan esencial para el desarrollo, sin llegar a la saturación, podría decirse que «más es mejor», sin perder de vista el bien llamado «aprendizaje incidental», tan importante en este período, que se produce en situaciones no estructuradas de aprendizaje. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que este aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades espontáneas de adquisición de conocimiento. Es vital que transmitamos a las familias la conexión que existe entre estas experiencias auditivas tempranas y el desarrollo del cerebro. Dice Wolfe que otro de nuestros sombreros (¡qué gran responsabilidad!), es ser catalizadores de sueños. De la misma forma que los buenos profesores son catalizadores de conocimiento cuando generan en sus alumnos la curiosidad o el interés por aprender, los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños (de los niños y de sus familias), cuando favorecemos las condiciones para que alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Según los interesantísimos estudios de Moeller y Tomblin (2015), nuestra responsabilidad como catalizadores de sueños es mucho mayor de lo que pensamos. Basta con leer sus conclusiones: — Los niños con pérdida auditiva de leve a severa/profunda corren el riesgo de sufrir un desarrollo del lenguaje insuficiente y la probabilidad aumenta cuando la hipoacusia es mayor y no está convenientemente equipada. — La adaptación de audífonos correctamente programados reduce el riesgo y brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje. Una mayor audibilidad con audífonos se asocia con mejores resultados en el lenguaje en edad preescolar. — Una proporción sustancial (más de la mitad) de los audífonos de los niños no se ajustan de manera óptima, lo que afecta negativamente a la audibilidad asistida. — La adaptación precoz de audífonos facilita mejores resultados en las primeras adquisiciones lingüísticas, pero los niños adecuadamente adaptados más tarde, presentan patrones de crecimiento acelerado en el lenguaje cuando dicha adaptación se lleva a efecto. La adaptación de audífonos correctamente programados brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje en edad preescolar. — El uso continuado de audífonos proporciona cierta protección contra el retraso del lenguaje y favorece el desarrollo auditivo. — Las dimensiones cualitativas de la intervención de los especialistas (audiólogos y logopedas) influyen en los resultados del lenguaje del niño. — Tanto el nivel de lenguaje receptivo como la audibilidad asistida influyen en las habilidades funcionales auditivas y de reconocimiento del habla de los niños. — Los niños con dificultades auditivas parecen tener un riesgo particular de sufrir retrasos en los aspectos estructurales, es decir, formales, del lenguaje. — La valoración fundamentada exclusivamente en puntuaciones normativas puede sobrestimar (yo diría que también subestimar) los resultados de los niños con dificultades auditivas. — Según las conclusiones de este estudio, los ajustes y prestaciones de la audibilidad asistida, el uso regular de los audífonos y las características del entorno lingüístico interactúan para moderar la influencia de la pérdida auditiva en los resultados de los niños. Es, por tanto, nuestra responsabilidad estudiar con detenimiento cada caso de hipoacusia infantil, valorar la adaptación protésica más adecuada, tanto en capacidad de amplificación como en formato y prestaciones, y utilizar todos los recursos a nuestro alcance para proporcionar una amplificación óptima: evaluación auditiva exhaustiva, tonal y verbal, método prescriptivo apropiado, medidas de la amplificación en oído real o en caja, valoración funcional de la ayuda proporcionada, seguimiento de la adaptación, etc. En lo relativo a nuestro papel en la adaptación, Wolfe hace referencia al cuarto y último de nuestros «sombreros»: el de coaches o mentores. No podemos eludir la enorme responsabilidad que tenemos a la hora de instruir a las familias sobre el adecuado uso de los audífonos. Son importantes las cuestiones prácticas de manejo y colocación, de limpieza, de cambio de pilas o recarga de baterías. También es conveniente orientarles sobre las ayudas técnicas de las que pueden disponer y que consideramos adecuadas en cada caso, así como de los procedimientos para acceder a ellas. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que el aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades. Pero cuando Wolfe habla de mentores y coaches se refiere principalmente al compromiso de inculcar a los padres la absoluta necesidad de usar los audífonos de forma continuada y de generar, como hemos visto anteriormente, situaciones facilitadoras de aprendizaje. Señala la trascendencia de que los familiares hablen, canten, lean cuentos y jueguen con los niños desde el primer minuto, de que narren -como si fueran los comentaristas de un partido- las actividades cotidianas que realizan con ellos. Según sus propias palabras, el lenguaje hablado es el «nutriente» que mejor alimenta el desarrollo del cerebro, y hablar, cantar, leer y jugar son las mejores maneras de desarrollar los cerebros de los pequeños. Los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños cuando favorecemos las condiciones para que estos niños alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Una vez revisados todos estos aspectos, a nadie se le escapa que ser audiólogo pediátrico es una tarea compleja; no hay que tenerle miedo, pero hay que formarse bien y, a la vista de lo expuesto anteriormente, ser muy conscientes de lo que tenemos entre manos. Nuestros «sombreros» no solo son importantes para garantizar el desarrollo auditivo de los niños, sino también para abrirles las puertas a un futuro lleno de posibilidades, comunicación y calidad de vida. Este artículo es una adaptación personal de: https://audiologyblog.phonakpro.com/the-many-hats-pediatric-audiologists-must-wear/ Para saber más: Burigo, L. S. P., Quialheiro, A., de Paiva, K. M., dos Santos, T. V., Woide, L. K., Cigana, L. B., Massignani, J., & Haas, P. (2024). Hearing and Language Skills in Children Using Hearing Aids: Experimental Intervention Study. Journal of Personalized Medicine, 14(4), 372. https://doi.org/10.3390/jpm14040372 Moeller, M. P., Tomblin, J. B., & OCHL Collaboration (2015). Epilogue: Conclusions and Implications for Research and Practice. Ear and hearing, 36 Suppl 1(0 1), 92S–8S. https://doi.org/10.1097/AUD.0000000000000214. Sahli, a. s. (2024). Cochlear implantation in children with hearingloss. Current Research in Medicine and Health Sciences-2024, 57. Werker, J. F., & Hensch, T. K. (2015). Critical periods in speech perception: New directions. Annual Review of Psychology, 66, 173–196. https://doi.org/10.1146/annurev-psych-010814-015104 Yoshinaga-Itano C. (2003). From Screening to Early Identification and Intervention: DiscoveringPredictors to Successful Outcomes for ChildrenWith Significant Hearing Loss. Journal of deafstudies and deafeducation, 8(1), 11–30. https://doi.org/10.1093/deafed/8.1.11 Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV autor: Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica.   Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.  
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