En el ser humano, al igual que en otros seres vivos, existen sistemas sensoriales (conjunto de receptores periféricos y conexiones nerviosas centrales) que hacen posible una relación con el mundo exterior y con el propio medio interno para garantizar su supervivencia.
Extraído del libro, Audiología: Teoría y Práctica. Capítulo 2. Anatomía funcional y fisiopatología de los sistemas auditivo, vestibular y fonador.
Diferentes estímulos (mecánicos, químicos, luminosos y de presión), que son percibidos por los respectivos receptores sensoriales específicos (auditivo, vestibular, visual, táctil, olfativo, gustativo, viscerales y músculo-tendinosos), son transformados (función de transducción) en mensajes nerviosos o impulsos eléctricos transmitidos por las neuronas.
Esta información se analiza, integra e interpreta de forma conjunta a nivel del sistema nervioso central, estableciéndose una estrecha relación entre todos los sistemas sensoriales. Dicha interrelación se inicia durante el desarrollo prenatal y continúa a lo largo de la vida postnatal, especialmente en los primeros años, por existir una mayor plasticidad nerviosa y gran facilidad para el aprendizaje. Cuando se producen deficiencias en alguno de los clásicos sentidos, el sistema nervioso trata de compensar o suplir la falta de información desarrollando mecanismos de adaptación aún poco conocidos. Cuanto antes se detecte y se trate el problema adecuadamente, los resultados de la rehabilitación tendrán más posibilidades de éxito, sobre todo en los casos de deficiencias en los órganos de los sentidos considerados principales para la comunicación humana, como son la visión y la audición (Haines, 2013; Marco y Matéu, 2003; Purves, 2015).
El sistema auditivo humano, en coordinación con el de fonación, hace posible el aprendizaje del lenguaje hablado.
Conceptos funcionales
El proceso fisiológico de la audición humana es realizado gracias a las estructuras anatómicas del sistema auditivo. Los sonidos producidos por fuentes sonoras del medio ambiente o del propio aparato fonador, son captados por el oído externo, transmitidos por el oído medio y percibidos por el oído interno del aparato auditivo periférico. Los estímulos nerviosos, generados tras la transformación de los estímulos sonoros, son analizados e interpretados de forma cognitiva y emocional por estructuras del sistema nervioso central (vías auditivas centrales y otras regiones encefálicas) hasta ser considerados como sensaciones sonoras conscientes, con un significado concreto condicionado por factores socioculturales aprendidos (Haines, 2013; Purves, 2015; Saldaña y Merchán, 1998).
Figura 1
Vista anterior de una sección en el plano frontal de la cabeza en imagen de resonancia magnética, con la localización relativa de las partes anatómicas del aparato auditivo periférico.
| 1 | Encéfalo: Lóbulo parietal | 5 | Pabellón auricular | 9 | Cóclea |
| 2 | Lóbulo temporal | 6 | CAE | 10 | Aparato vestibular |
| 3 | Troncoencéfalo | 7 | Tímpano | 11 | Trompa de Eustaquio |
| 4 | Hueso temporal: Peñasco | 8 | Cavidad timpánica y huecesillos | ||
Además, esas sensaciones sonoras pueden desencadenar una determinada respuesta, o bien, ser almacenadas en la memoria para que, en una nueva exposición a los mismos estímulos sonoros, puedan ser recordados y reconocidos. Si son sonidos correspondientes al habla, el ser humano es capaz de aprenderlos y reproducirlos mediante su sistema fonador con autocontrol motor, auditivo y visual. El sistema auditivo humano, en coordinación con el de fonación, hace posible el aprendizaje del lenguaje hablado, capacidad que le diferencia de otras especies animales y favorece la comunicación oral con sus semejantes. La comunicación también se consigue por otros medios en los que no interviene la audición ni la voz, como por ejemplo el lenguaje escrito, el lenguaje de signos, los gestos faciales y corporales, el tacto, la vista, etc. (Davis, 2010; Haines, 2013; Purves, 2015).
Conceptos filogenéticos
Como consecuencia de un origen filogenético común y un desarrollo evolutivo posterior de las diferentes especies animales, algunas partes de sus aparatos periféricos comparten regiones (como el laberinto del oído interno) en el interior de los huesos temporales del cráneo. Sin embargo, cada una tiene características anatómicas y funcionales distintas e independientes para realizar una percepción de estímulos específicos de la audición y del equilibrio (Purves, 2015; Williams, 1998).
Algunos animales, como los murciélagos y los delfines, utilizan la audición para guiarse por medio de una «visión sonora» o «localización por el eco».
Los sistemas sensoriales auditivo y vestibular se sitúan simétricamente en la cabeza. Cada uno está constituido por sus aparatos periféricos (derecho a izquierdo, con los órganos sensoriales y otras estructuras) y por un conjunto de células nerviosas conectadas entre sí, que forman las respectivas vías sensoriales centrales localizadas en ambos lados del encéfalo. Los órganos sensoriales de los dos sistemas tienen semejanzas funcionales y evolutivas con otros mecanorreceptores constituidos por células ciliadas que son estimuladas por desplazamientos de sus cilios. La función del equilibrio para mantener una postura ante el efecto de la fuerza de la gravedad es la más básica y primitiva en la escala filogenética de las especies animales. Más tarde se añaden especializaciones para la función auditiva en animales más evolucionados. Desde el simple estatocisto de la medusa y la línea lateral de los peces y de algunos anfibios (especializados para percibir movimientos transmitidos por los medios acuáticos), se evoluciona hacia una diferenciación, la lagena de las aves y la cóclea de los mamíferos, que perciben vibraciones sonoras transmitidas por medios aéreos en la superficie terrestre (Gil-Carcedo, 2011; Suárez y cols., 2007).
Para que fuera posible esta adaptación evolutiva, surgieron estructuras rudimentarias en ciertos anfibios y reptiles (tetrápodos) que equivalen a las del oído medio. Una membrana timpánica superficial conecta con unos huesecillos para transmitir las vibraciones aéreas a los líquidos del laberinto del oído interno. El primer esbozo de un conducto auditivo externo (CAE) y de relieves cutáneos con función de pabellón auricular aparecen en los reptiles cocodríleos y en las aves. Estas partes del oído externo varían en dimensiones y morfologías, según los diversos mamíferos, para mejorar la captación de sonidos procedentes de fuentes sonoras en el aire (Gil-Carcedo, 2011). Algunos animales, como los murciélagos y los delfines, utilizan la audición para guiarse por medio de una «visión sonora» o «localización por el eco». Al mismo tiempo que emiten sonidos, oyen dichas ondas sonoras reflejadas por cuerpos sólidos del medio ambiente. En casos de ceguera, algunos humanos son capaces de desarrollar esta habilidad y consiguen detectar por ecolocalización los obstáculos y cualquier objeto que esté a su alrededor (Kolarik y cols., 2014).
Conceptos anatómicos topográficos
Los huesos temporales derecho e izquierdo forman parte de la base y de las paredes laterales del cráneo. Dentro de su porción petrosa o peñasco, existen complicadas cavidades y conductos que forman el laberinto óseo del oído interno. Este contiene el líquido perilinfático (perilinfa) que rodea a un conjunto de sacos y tubos de paredes epiteliales denominado laberinto membranoso, el cual a su vez contiene el líquido endolinfático (endolinfa). En una posición anterior y medial (próxima a la línea media de la cabeza) se encuentra la cóclea o caracol, y en una posición posterior y lateral (o externa) está el aparato vestibular. Los límites óseos de la cavidad timpánica del oído medio, situada lateralmente al oído interno, también están labrados en el peñasco del temporal. Está ocupada por el aire que le llega a través de la trompa auditiva de Eustaquio, localizada ligeramente anterior e inferior respecto al oído medio, la cual comunica a cada lado con la cavidad nasofaríngea dispuesta en la línea media de la cabeza. En el oído medio se encuentran los huesecillos martillo, yunque y estribo, articulados entre sí y sostenidos por ligamentos y músculos, ver Figuras 1-4 (Drake y cols. 2015; Schünke y cols., 2015; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998).
Figura 2
Vista superior de la cavidad craneal (izquierda) y de la sección transversal de la cabeza (derecha) a la altura del peñasco del hueso temporal.
| 1 | Sección altura del Peñasco del hueso temporal | 5 | Cavidad timpánica y huesecillos | 8 | CAE porción cartilaginosa |
| 2 | Cóclea | 6 | Trompa de Eustaquio | 9 | Troncoencéfalo |
| 3 | Aparato vestibular | 7 | CAE, parte ósea | 10 | Cerebelo |
| 4 | Orificio del CAI (izq.) paso del nervio estatoacústico VIII par | 11 | Lóbulo occipital cerebral | ||
Para poder comprender por qué ciertas patologías de cabeza y cuello pueden causar complicaciones en algunas de las regiones del aparato auditivo o viceversa, es importante conocer cuáles son las estructuras anatómicas próximas con las que existen determinadas relaciones espaciales (Tabla 1, Figuras 1-4) (Poch, 2006; SEORL, 2011; Suárez y cols., 2007).
Embriología y malformaciones
El proceso del desarrollo y crecimiento corporal, en el que intervienen factores hereditarios, individuales y ambientales, es continuo, mensurable y predecible, con una progresión céfalo-caudal en el tronco, y próximo-distal en las extremidades. En condiciones normales, la velocidad del crecimiento es variable, siendo más rápido desde la fecundación hasta el primer año y también durante la adolescencia. Existen curvas de crecimiento diferenciadas para cada sistema orgánico ya que no evolucionan ni maduran al mismo tiempo. El sistema nervioso es bastante inmaduro al nacer, con actividad predominantemente refleja, pero crece y se desarrolla a gran velocidad en los primeros años de vida, para declinar en la etapa preescolar y estabilizarse hacia la pubertad. El aumento de la masa encefálica en los primeros años determina el crecimiento del cráneo. Así, en el primer año triplica su peso, con un aumento del perímetro craneano de 12 cm. En el recién nacido el peso del cerebro representa aproximadamente un 10% del peso corporal, en el adulto solo un 2%. La mielinización de fibras nerviosas es esencial para conducir correctamente los impulsos nerviosos. Esta se inicia hacia el cuarto mes fetal y se completa cerca de los 6 años de vida. Las últimas fibras en mielinizarse son las de centros superiores, corteza cerebral y tálamo. El tono muscular (evidencia de conexión entre sistema nervioso y muscular) está en el recién nacido aumentado, observándose una flexión generalizada. Esta hipertonía es máxima en el primer trimestre, para luego disminuir hasta alcanzar un grado máximo de hipotonía entre el primero y segundo año de edad.
Figura 3.
Vista lateral de los huesos de la cabeza y el cuello.
| Porciones del hueso temporal del cráneo | Huesos del cráneo | ||
| 1 | Escamosa | 5 | Ala mayor del esfenoides |
| 2 | Cigomática | 6 | Frontal |
| 3 | Timpánica | 7 | Parietal |
| 4 | Mastoidea | 8 | Occipital |
| Huesos de la cara | Huesos del cuello | ||
| 9 | Nasal | 14 | Hioides |
| 10 | Cigomático | 15 | Vértebras cervicales |
| 11 | Maxilar | ||
| 12 | Mandibular | ||
| 13 | Articulación temporomandibular | ||
Fases iniciales del desarrollo embrionario normal
El embrión unicelular o cigoto, con 23 pares de cromosomas, se forma tras la fecundación del óvulo por el espermatozoide, con la fusión de sus núcleos y recombinación del material genético haploide (23 cromosomas) de cada uno de los progenitores. Durante las 24 horas posteriores a la fecundación, en su recorrido por el interior de la trompa de Falopio desde la ampolla hacia la cavidad uterina, se produce la primera mitosis y el cigoto pasa a ser bicelular. Por sucesivas divisiones celulares surgen nuevas células madre que forman un agregado compacto, de progresivo mayor tamaño, llamado mórula. A los 5 ó 6 días de gestación ocurre la implantación en el endometrio de la mórula (de unas 20 células) en el endometrio, la cual se transforma en blastocisto por la aparición en su interior de un espacio relleno de líquido que dará lugar a la cavidad vitelina del embrión. A los 7 u 8 días, una agrupación de unas 30 células madre forman el macizo celular interno o embrioblasto situado a un lado del blastocisto. Por un continuo proceso de diferenciación y especialización (segunda semana de desarrollo), dichas células se disponen en 2 capas (hipoblasto y epiblasto) dando lugar a un disco embrionario bilaminar. Las restantes células de la pared del blastocisto forman el trofoblasto, del que derivará la placenta (Sadler, 2012).
A los 14 ó 15 días, el blastocisto se transforma en la gástrula por la aparición de las cavidades amniótica y celómica y del embrión trilaminar, con las 3 hojas embrionarias o capas blastodérmicas: ectodermo, mesodermo y endodermo. De ellas derivarán, tras progresivas especializaciones morfológicas y funcionales de sus células, los tejidos básicos (histogénesis) que forman todos los órganos (organogénesis) de los sistemas orgánicos del cuerpo: tejido epitelial, de soporte (conjuntivo o conectivo, adiposo, cartilaginoso y óseo) y muscular y nervioso, los cuales estarán presentes en algunas de las partes del sistema auditivo. Según el tipo de tejido originado o derivado de cada una de las 3 hojas embrionarias, su localización y evolución durante el desarrollo embrionario, se irán formando las diferentes estructuras definitivas del sistema auditivo y vestibular (Tablas 2 y 3). Una vez formadas las principales estructuras corporales durante el periodo embrionario humano (los dos primeros meses de gestación, equivalentes a 8 semanas cumplidas tras la fecundación), siguen creciendo y madurando durante el tiempo de desarrollo fetal, que abarca desde el inicio de la novena semana hasta el nacimiento, sobre la cuadragésima semana posfecundación (Sadler, 2012).
Figura 4
Vista frontal del aparato auditivo.
| Oído externo | Oído interno | ||
| 1 | Pabellón auricular | 10 | Cóclea |
| 2 | Porción cartilaginosa del CAE | 11 | Sáculo |
| 3 | Porción ósea del CAE | 12 | Utrículo |
| Oído medio | 13 | Conducto semicircular posterior | |
| 4 | Membrana timpánica | 14 | Conducto semicircular lateral |
| 5 | Cavidad timpánica | 15 | Conducto semicircular superior |
| 6 | Martillo | 16 | Ganglio del nervio vestibular |
| 7 | Yunque | 17 | Nervio coclear o auditivo |
| 8 | Estribo | 18 | Nervio vestibular (parte del nervio estatoacústico VIII par craneal) |
| 9 | Trompa de Eustaquio | 19 | Nervio facial VII par craneal |
| 20 | Cavidad craneal | ||
| 21 | Cavidad nasofaríngea | ||
| 22 | Apófisis estiloides | ||
| 23 | Apófisis mastoides | ||
| 24 | Hueso temporal: Peñasco | ||
| 25 | Conducto auditivo interno | ||
Origen del oído interno y receptor auditivo
El desarrollo ontogénico de las distintas partes del sistema auditivo humano sigue un orden similar a su origen filogenético. Primero se identifican estructuras del oído interno y futuro sistema nervioso y luego, las del oído medio y externo, el cual incluso continúa su crecimiento en etapa postnatal. Todo esto ocurre entre la tercera y la décima semana de gestación, completándose su desarrollo hacia el octavo mes prenatal (Tabla 3).
El desarrollo ontogénico de las distintas partes del sistema auditivo humano sigue un orden similar a su origen filogenético.
Tabla 1
Relaciones espaciales de las partes del aparato auditivo con las estructuras anatómicas de la cabeza.
Tabla 2
Origen embrionario de las estructuras del sistema auditivo y vestibular.
Tabla 3
Principales cambios morfológicos y funcionales del sistema auditivo durante el desarrollo embrionario y fetal.
Tabla 3 (continuación)
Principales cambios morfológicos y funcionales del sistema auditivo durante el desarrollo embrionario y fetal.
En la región dorsal del embrión humano, entre los 20 y 22 días después de la fecundación (1,5 mm de longitud), comienza el proceso de neurulación (formación de la placa, pliegues, surco, cresta y tubo neural) a partir de la diferenciación de células del ectodermo superficial (neuroectodermo), lo que dará lugar al sistema nervioso central: encéfalo y médula espinal. El tubo neural inicia su cierre en la zona dorsal media, a la altura de la cuarta a la sexta somita, continuando hacia los polos cefálico y caudal hasta quedar completamente separado de la superficie e inmerso en el mesodermo subyacente (Puelles, 1998; Williams, 1998). Al mismo tiempo, a ambos lados del tubo neural (a la altura del rombencéfalo) y también por diferenciación de células del ectodermo superficial, aparece la placoda ótica o auditiva, que por invaginación en el mesodermo, se transformará en fosa ótica y vesícula ótica u otocisto. De este derivan las estructuras epiteliales del oído interno (laberinto membranoso coclear y vestibular) y contiene líquido endolinfático proporcionado por vasos adyacentes (Tablas 2 y 3) (Sadler, 2012; Williams, 1998).
En la morfogénesis del oído interno existe una especificación del destino celular para dar lugar a los distintos tipos de células propios de cada una de las regiones anatómicas.
En ciertas zonas del epitelio del laberinto membranoso empiezan a diferenciarse las células sensoriales de los órganos receptores vestibular y auditivo. Existe un proceso gradual que determina la inducción del inicio del desarrollo del oído (Noramly y Grainger, 2002). Durante este se expresan numerosos genes que codifican las moléculas responsables de múltiples mecanismos de señalización, así como sus respuestas, los cuales ya existen en las células mesodérmicas y ectodérmicas desde estadios embrionarios muy precoces (gástrula y placa neural).
Por ejemplo, la red de señalización molecular Pax-Six-Elya-Dach aparece en los primeros estadios de especificación del territorio de la placoda ótica (Barald y Kelley, 2004). Por otro lado, la muerte celular programada o apoptosis (autodestrucción celular fisiológica para una correcta morfogénesis, renovación y eliminación de células malignas) es decisiva para: la formación temprana del laberinto membranoso, la correcta diferenciación de las células ciliadas y las de soporte del órgano receptor, y la renovación fisiológica del epitelio sensorial.
El conocer las señales intracelulares que son responsables de la inducción, crecimiento, supervivencia y diferenciación del oído interno de vertebrados contribuye a comprender algunas de las causas de las malformaciones auditivas y a seguir investigando en sus posibles terapias génicas, farmacológicas, etc. (Romand y Varela-Nieto, 2003). En la morfogénesis del oído interno existe una especificación del destino celular para dar lugar a los distintos tipos de células propios de cada una de las regiones anatómicas. A los 70 días del desarrollo humano, la cara anterior del conducto coclear empieza a dilatarse mostrando gran cantidad de mitosis. Esta proliferación celular se distribuye en dos zonas que hacen relieve, una externa y otra interna, quedando entre ellas un pequeño hundimiento llamado surco espiral.
En la eminencia externa, a partir del tercer mes en el humano, se empiezan a diferenciar las células ciliadas entre las células del epitelio más superficial. Este proceso depende de la expresión del gen Atonal homolog 1 (ATOH1) que codifica el factor de transcripción Math1 (Almeida-Branco y cols., 2015). Al mismo tiempo, llegan a estas células recién transformadas las dendritas de las neuronas del ganglio de Corti. De la eminencia interna (de mayor tamaño, llamada órgano de Kölliker) se formará el limbo espiral interno, del que surge la membrana tectoria como prolongación fribrogelatinosa que sobrepasa el surco espiral hasta cubrir la eminencia externa (Angulo, 1987; Angulo y cols. 1990). En el quinto mes, por diferenciación celular y apoptosis, aparecen los pilares de Corti delimitando más tarde el espacio del túnel de Corti que separa las células ciliadas en una hilera interna y tres externas. El resto de células epiteliales del conducto coclear se diferencian en los distintos tipos de células de sostén del órgano de Corti (Romand y VarelaNieto, 2003).
Profesora universitaria
CV Autor
Doctora en Medicina y Cirugía.
Especialista en Audiología y Audioprótesis.
Profesora Titular de Anatomía y Embriología Humana en la Universidad de Alicante.
