En el número anterior de esta revista se abordó el acueducto vestibular dilatado (AVD), una anomalía del oído interno que puede afectar a la función auditiva y vestibular. En esta ocasión, nos centraremos en otra alteración relevante: la dehiscencia del canal semicircular superior (DCSS). Este artículo revisa los aspectos esenciales de la DCSS, incluyendo su fisiopatología, manifestaciones clínicas y consideraciones para el manejo, con el objetivo de ofrecer una visión clara y práctica sobre esta condición.
Las primeras descripciones de este cuadro fueron realizadas por Minor(1) et al. en 1998, quienes identificaron una nueva entidad que no podía explicarse por ningún otro diagnóstico conocido. En condiciones normales, el oído interno funciona con dos componentes separados: el coclear, responsable de la audición, y el vestibular, encargado del equilibrio. Sin embargo, Minor señaló cómo, en determinadas circunstancias, un estímulo sonoro podía generar sensaciones de vértigo, e incluso, movimientos involuntarios de los ojos, conocidos como nistagmos.
Los pacientes que padecían este trastorno presentaban uno o varios de los siguientes síntomas:
• Desequilibrio.
• Pérdida auditiva.
• Hipersensibilidad a algunos sonidos de cierta frecuencia.
• Intolerancia al movimiento.
• Percepción aumentada de algunos sonidos como los movimientos oculares o los latidos del corazón.
Los estudios de imagen realizados a estos pacientes mostraron un adelgazamiento o ausencia del hueso que recubre el canal semicircular superior del sistema vestibular. A partir de este hallazgo, se denominó a la condición «Síndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior» (DCSS).
Minor planteó que la dehiscencia actúa como una «tercera ventana» en el oído interno, además de las ventanas oval y redonda. Esta apertura permite que las vibraciones sonoras se transmitan directamente al sistema vestibular, lo que provoca la sensación de vértigo.
La DCSS es una patología rara y poco frecuente, difícil de diagnosticar, ya que los pacientes pueden no presentar síntomas o mostrar signos auditivos y vestibulares muy variados. Por ello, a veces puede confundirse con otras patologías auditivas.
Si bien diversos estudios radiológicos, realizados a través de tomografía de alta resolución, estiman que entre el 0,5 y el 2 % de la población general presenta una dehiscencia completa o un adelgazamiento extremo de la cubierta ósea, la incidencia clínica —es decir, los casos que desarrollan síntomas vestibulares o auditivos— es menor.
La DCSS es una patología poco frecuente y difícil de diagnosticar, ya que los pacientes pueden no presentar síntomas o mostrar signos auditivos y vestibulares muy variados, que pueden confundirse con otras patologías auditivas.
R. Lorenzo(2) et al. plantean dos posibles orígenes de la alteración:
• Origen congénito: explica el fenómeno por la interrupción o retraso de la osificación de la cubierta del canal semicircular durante el desarrollo embrionario. Avala este criterio la presencia de este fenómeno en distintos síndromes, como Síndrome de Alagille, Waardenburg, Apert, Hallemann-Streiff o Síndrome de Usher.
• Origen adquirido: esta teoría propone que la dehiscencia del canal semicircular puede desarrollarse cuando un evento posterior al nacimiento actúa sobre una capa de hueso anormalmente delgada, provocando su apertura. Entre estos factores se encuentran el aumento de la presión intracraneal o laberíntica, los traumatismos craneales y procesos inflamatorios o degenerativos del hueso, como la osteólisis o la osteoporosis. También se incluyen patologías que comprometen directamente el hueso temporal, como el colesteatoma en la porción petrosa, la displasia fibrosa, la histiocitosis del hueso temporal y el granuloma eosinofílico. Por último, se han descrito dehiscencias posquirúrgicas, por ejemplo, tras cirugía del saco endolinfático. Esto demuestra que un segundo evento puede ser suficiente para generar la apertura ósea en individuos con predisposición anatómica.
Diversos estudios radiológicos, realizados a través de tomografía de alta resolución, estiman que entre el 0,5 y el 2 % de la población presenta una dehiscencia completa, aunque la incidencia clínica es menor.
En cualquier caso, los estudios muestran mayor prevalencia radiológica con la edad, lo que sugiere que muchas dehiscencias se desarrollan o se hacen sintomáticas más tarde en la vida.
En cuanto al tratamiento, la primera opción para el manejo de la dehiscencia del canal semicircular posterior suele ser la observación, la corrección audioprotésica y el seguimiento, recomendando del paciente para evitar los estímulos que desencadenan los síntomas.
No obstante, cuando los episodios de mareo, vértigo y los problemas auditivos son persistentes o interfieren con la vida diaria, los especialistas pueden considerar la intervención quirúrgica. Antes de tomar esta decisión, especialistas de ORL y Neurología evaluarán los riesgos y beneficios del procedimiento.
El tratamiento de la DCSS suele ser la corrección audioprotésica y el seguimiento, recomendando del paciente para evitar los estímulos que desencadenan los síntomas, pero si los episodios de mareo, vértigo y los problemas auditivos son persistentes o interfieren con la vida diaria, los especialistas pueden considerar la intervención quirúrgica.
Según Peress(3) et al. no se recomienda la cirugía cuando el objetivo exclusivo es mejorar la audición, dado que los resultados auditivos en estos casos no son siempre predecibles.
La DCSS es una condición anatómica asociada a un signo clínico específico denominado «fenómeno de Tullio». El fenómeno de Tullio se caracteriza por la aparición de vértigo, desequilibrio o nistagmos en respuesta a estímulos sonoros o cambios de presión en el oído. Fue descrito por primera vez a principios del siglo XX por el fisiólogo italiano Pietro Tullio, quien demostró en experimentos con animales que las vibraciones sonoras podían activar el sistema vestibular encargado del equilibrio. En humanos, este fenómeno se observó inicialmente en pacientes con sífilis avanzada, en los que la destrucción ósea del laberinto generaba pequeñas comunicaciones anómalas entre el oído medio y el interno.
Posteriormente se comprobó que el fenómeno de Tullio no era exclusivo de una enfermedad, sino que puede presentarse en diversas patologías del oído interno que alteran la barrera ósea o membranosa del laberinto. El mecanismo subyacente común es la presencia de la «tercera ventana» descrita por Minor, es decir, una abertura adicional a las ventanas oval y redonda que permite que las ondas sonoras o los cambios de presión estimulen de manera inadecuada los receptores vestibulares. Esta estimulación anómala genera desplazamientos de la endolinfa y activa los canales semicirculares, produciendo los síntomas característicos del fenómeno. Se habla de «signo de Hennebert» si los síntomas los desencadena una presión sobre el canal auditivo (no sonido).
Las causas más frecuentemente asociadas al fenómeno de Tullio son la dehiscencia del canal semicircular superior y la fístula perilinfática, una comunicación anormal entre el oído medio y el interno. También puede observarse en la enfermedad de Ménière, la otosclerosis, el colesteatoma con erosión laberíntica, tras traumatismos craneales o cirugías del oído medio como la estapedectomía o la timpanomastoidectomía. En la actualidad, la dehiscencia del canal semicircular superior es la causa más reconocida. Por todo esto, la DCSS se considera una enfermedad multifactorial, en la que coexisten factores congénitos, genéticos y adquiridos.
La DCSS se considera una enfermedad multifactorial, en la que coexisten factores congénitos, genéticos y adquiridos.
Hay que diferenciar la fístula perilinfática(5) de la DCSS, que, como en el caso del AVD comparten sintomatología. Esta se define como una comunicación anormal entre el oído interno lleno de perilinfa y el oído medio, mastoides o cavidad intracraneal, a través de la ventana oval o redonda, usualmente. El criterio de diagnóstico diferencial se basa en la identificación visual de la fístula y/o en la detección de CTP (una proteína presente casi exclusivamente en la perilinfa) a partir del lavado del oído medio (MEL). Al igual que la DCSSn predomina la pérdida en las frecuencias graves, aunque la afectación en frecuencias puede variar según la localización y extensión de la fístula.
Con relación a la pérdida auditiva, la DCSS produce una hipoacusia «pseudo-conductiva». La tercera ventana anómala en el canal semicircular superior altera la transmisión normal de la energía sonora y parte de esa energía que debería transmitirse hacia la cóclea para la audición se escapa hacia esa tercera ventana. Como resultado, las pruebas auditivas muestran un aumento del umbral aéreo (hipoacusia conductiva), aunque la cadena osicular y la membrana timpánica estén intactas. Esto motiva que, en términos generales, la discriminación auditiva en el DCSS se vea menos afectada que en el acueducto vestibular dilatado (AVD).
Esto se concreta en hallazgos característicos en la audiometría: gap aéreo-óseo con umbrales óseos normales o mejores en frecuencias graves, lo que puede confundirse con una otosclerosis si no se estudia bien. La DCSSL genera, por tanto, hipoacusia con mayor afectación de frecuencias bajas (perfil inverso). Es característico del síndrome, el aumento de la sensibilidad al sonido (hiperacusia).
Las pruebas auditivas en estos casos, muestran un aumento del umbral aéreo, aunque la cadena osicular y la membrana timpánica estén intactas, lo que motiva que la discriminación auditiva en el DCSS se vea menos afectada que en el acueducto vestibular dilatado (AVD).
La «tercera ventana adicional» altera la forma en que se distribuye la presión dentro del oído interno. En lugar de concentrarse en la cóclea para generar la sensación auditiva, parte de la energía se desvía hacia el sistema. Como consecuencia, las vibraciones óseas se transmiten de manera exagerada, haciendo que los sonidos de la propia voz, los latidos o incluso los movimientos oculares se perciban anormalmente fuertes, ya que la derivación de presión generada por la dehiscencia facilita la transmisión ósea directa del sonido al laberinto.
En resumen, es frecuente que estos pacientes puedan experimentar acúfeno pulsátil, es decir, la percepción de ruidos que siguen el ritmo del pulso o de los latidos del corazón, así como «oscilopsia», la sensación de que los objetos se mueven cuando en realidad están quietos. Como ya se ha comentado, el vértigo y la oscilopsia pueden desencadenarse por actividades que alteran la presión intracraneal o en el oído, como toser, hacer ejercicio, levantar objetos pesados, escuchar ruidos fuertes o estornudar.
Es frecuente que estos pacientes puedan experimentar acúfeno pulsátil, es decir, la percepción de ruidos que siguen el ritmo del pulso o de los latidos del corazón, así como «oscilopsia», la sensación de que los objetos se mueven cuando en realidad están quietos.
En la rehabilitación audioprotésica de estos pacientes se pueden considerar los siguientes aspectos:
• En pacientes con dehiscencia del canal semicircular superior, la adaptación de audífonos constituye una solución viable y recomendable.
• Los audífonos deben programarse considerando la pérdida neurosensorial a pesar de su carácter pseudoconductivo, aplicando una programación conservadora con ajustes cuidadosos de ganancia y máxima presión de salida (MPO) para evitar la sobreestimulación vestibular.
• Se recomienda emplear protocolos de pendiente inversa(4) cuando el perfil audiométrico lo precise.
Los audífonos deben programarse considerando la pérdida neurosensorial a pesar de su carácter pseudoconductivo, aplicando una programación conservadora con ajustes cuidadosos de ganancia y máxima presión de salida para evitar la sobreestimulación vestibular.
• Es fundamental un monitoreo y seguimiento flexible, controlando las fluctuaciones auditivas y derivando al ORL si es preciso.
• Ajuste de los audífonos según la respuesta funcional de cada individuo.
• Al igual que en los casos de AVD, la educación al paciente y a la familia es clave, explicando qué situaciones o sonidos pueden desencadenar vértigo, y cómo manejar el audífono para prevenir este síntoma.
• La adaptación debe ser personalizada, teniendo en cuenta que cada paciente puede reaccionar de forma distinta debido a la interacción entre la estimulación auditiva y el sistema vestibular.
• Se pueden usar las herramientas de descenso frecuencial de los audífonos si hay limitaciones de potencia por síntomas vestibulares al amplificar frecuencias agudas.
• Hay que complementar la adaptación con dispositivos de frecuencia modulada, micrófonos remotos y accesorios que ayuden a paliar las limitaciones de potencia de la amplificación.
En resumen, conocer estas patologías poco frecuentes permite que el audioprotesista aborde estos casos excepcionales con mayor seguridad, evitando las falsas creencias derivadas del desconocimiento y sabiendo a qué signos y síntomas prestar atención, para optimizar la comunicación.
Bibliografía:
(1)Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. “Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal.” Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;124(3):249-258.
(2)Lorenzo, R., Cisneros, A. I., & Whyte, J. (2017). Revisión sobre los conocimientos actuales de dehiscencia del canal semicircular posterior [Review of current knowledge of the dehiscence in the semicircular posterior canal]. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, 77(3).
(3)Peress L. Telian SA. Srinivasan A. Dehiscence of the posterior semicircular canal. Am J Otolaryngol 2015; 36: 77-9.
(4)Bajo, S. (2021). Retos de la adaptación de audífonos en hipoacusias de perfil inverso. Gaceta Audio. https://www.revistagacetaudio.es/el-experto/retos-de-la-adaptacion-de-audifonos/.
(5)Sarna B, Abouzari M, Merna C, Jamshidi S, Saber T, Djalilian HR. Perilymphatic Fistula: A Review of Classification, Etiology, Diagnosis, and Treatment. Frontiers in Neurology. 2020;11:1046. DOI:10.3389/fneur.2020.01046.
CV Autor
Audióloga / Audioprotesista
Técnico Superior en Audiología Protésica.
Diplomada en Logopedia.
Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC.
Experta en Acúfenos e Hiperacusia y tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos.
Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.
