Protegido: Terapia génica auditiva: presente y futuro. (Lo que ya sabemos y lo que está por llegar) - GACETA AUDIO

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Auracast ya está aquí; ¿qué opinan los usuarios sobre la conectividad?

Aunque puede parecer increíble, ya hace algo más de diez años que convivimos con la conectividad en los audífonos, tal y como la entendemos en la actualidad. Simplificando mucho, el esfuerzo por mejorar la comunicación de los usuarios en ambientes ruidosos y de optimizar la relación señal/ruido viene ya de muy lejos, desde la década de los 80, con los sistemas FM y los bucles magnéticos. Ya en los primeros años 2000, algunos fabricantes lanzaron nuevos sistemas de conectividad mediante streamers o accesorios intermedios, hasta que los primeros audífonos con conectividad «directa» hicieron su aparición doce o trece años después. La realidad es que estos nuevos sistemas de conectividad que irrumpieron en el mercado con grandes expectativas, han contribuido a mejorar de forma sensible la calidad de escucha de los usuarios, aunque no están exentos de inconvenientes. En primer lugar, es importante aclarar que no se trata de sistemas «Bluetooth». Para poder utilizar esta denominación, los fabricantes tendrían que someter sus accesorios a un exhaustivo proceso de certificación y cumplir con los estándares de la marca. Este es el motivo por el que cada fabricante ha desarrollado sus propios dispositivos que no son compatibles entre sí y es la razón por la que un audiólogo protésico que trabaje con varias marcas tiene que conocer los accesorios de cada una de ellas. Del mismo modo, un usuario que, por diversas circunstancias, es portador de audífonos de diferente marca o, incluso, de la misma marca pero diferente plataforma (esto último ha mejorado en los últimos años), puede encontrarse con problemas a la hora de adquirir un accesorio compatible con sus dos audífonos. Los nuevos sistemas de conectividad que irrumpieron en el mercado con grandes expectativas hace ya más de una década, han contribuido a mejorar de forma sensible la calidad de escucha de los usuarios, aunque no están exentos de inconvenientes. En lo relativo a la conectividad directa con los teléfonos móviles, tanto Apple como Google/Android crearon sus propios sistemas para comunicarse con audífonos (Mfi y ASHA, respectivamente), una iniciativa procedente de los fabricantes de telefonía móvil, responsables a su vez de garantizar su funcionamiento y coherencia. A medio y largo plazo, la implementación de estos sistemas ha tenido sus inconvenientes; las actualizaciones de los sistemas operativos de los teléfonos sin una verificación adecuada de la conectividad a posteriori han provocado, no en pocas ocasiones, que los audífonos se «nieguen» a conectarse, con el consiguiente quebradero de cabeza de los audiólogos y la desesperación de los usuarios. La aparición de LE (LowEnergy) Audio como una versión universal de Bluetooth puede contribuir a aliviar sustancialmente estas dificultades. Esto no había sido posible hasta ahora porque la versión clásica de Bluetooth tenía demasiado consumo y demasiada latencia (retraso) en el audio, lo que condujo a los fabricantes de audífonos a crear sus propias versiones de conectividad. La generación de un estándar universal impuesto por la marca Bluetooth, mejorará exponencialmente el rendimiento y la consistencia de la comunicación, y supondrá un enorme beneficio tanto para usuarios como para audiólogos protésicos. En conectividad directa con los teléfonos móviles, tanto Apple como Google/Android han desarrollado sus propios sistemas para comunicarse con audífonos : Mfi y ASHA, respectivamente. Auracast encaja perfectamente en este concepto, y es conveniente aclarar en qué consiste el sistema para diferenciarlo de otros coexistentes. Como se ha mencionado, LE Audio es la última versión de Bluetooth para uso general, como llamadas y streaming. Auracast es una nueva versión de LE Audio, aunque se parece más a un sistema de transmisión de radio o una wifi de audio, ya que un número ilimitado de personas puede sintonizar una transmisión de Auracast a través de diferentes dispositivos (auriculares inalámbricos, audífonos, implantes, dispositivos óseos, etc.), y por tanto compartir el audio, algo absolutamente impensable con la tecnología precedente. Hemos oído hablar de Auracast desde hace unos tres años, pero parece que no llega nunca. En realidad, su instauración definitiva en el mercado es inminente (de hecho, ya existen dispositivos que cuentan con esta tecnología). Una de las razones por las que está resultando más compleja su generalización es que hay muchas partes implicadas con necesidades e intereses muy diversos. Por ejemplo, los fabricantes de auriculares tienen unas prioridades y los fabricantes de audífonos tienen otras, y es preciso llegar a un punto de encuentro. Además, Auracast implica la transmisión de audio a través de LE Audio, algo totalmente novedoso ya que previamente este canal solo se utilizaba para la transmisión de datos, precisamente para ahorrar energía. En los audífonos, por ejemplo LE Audio se utilizaba para el manejo de las apps, pero no para la transmisión de audio directa. Auracast se parece más a un sistema de transmisión de radio o una wifi de audio, ya que permite que un número ilimitado de personas pueda sintonizar una transmisión a través de diferentes dispositivos, algo impensable con la tecnología precedente. El proceso va avanzando notablemente. Es muy importante aclarar que LE Audio y Auracast son dos productos relacionados pero diferentes. Así, LE Audio es absolutamente imprescindible para Auracast, pero no a la inversa, por lo que puede haber un audífono o un auricular que sea compatible con LE Audio, pero no con Auracast. Todos los fabricantes van haciendo sus progresos en este sentido. Actualmente, los audífonos Nexia y Vivia de GN y los Jabra Enhance Pro, los Samsung Galaxy Buds 2 Pro y los auriculares SennheiserMomentum TWS4 son compatibles con LE Audio y Auracast, y quizá ya haya alguno más. Otros fabricantes cuentan con la compatibilidad e incorporarán esta tecnología mediante una actualización de software, como es el caso de las últimas plataformas de Signia, Oticon y Cochlear. Esta tendencia propiciará una progresiva evolución hacia el estándar universal y los sistemas independientes de transmisión de cada fabricante irán desapareciendo en favor de esta nueva tecnología más fácil y accesible para todos. Del mismo modo, los accesorios basados en Auracast, ya sean micrófonos remotos o accesorios de televisión, serán compatibles con todos los audífonos que incorporen esta tecnología, independientemente de la marca. LE Audio y Auracast son dos productos relacionados pero diferentes: LE Audio es absolutamente imprescindible para Auracast, pero no a la inversa, por lo que puede haber un audífono o un auricular que sea compatible con LE Audio, pero no con Auracast. La incorporación de Auracast en la vida de los usuarios dependerá en gran medida de los dispositivos y de los lugares que decidan ofrecerlo. En el ámbito personal, los usuarios de audífonos experimentarán Auracast por primera vez con la conexión a los dispositivos de televisión y los micrófonos remotos, y poco a poco los accesorios serán menos necesarios a medida que los televisores incorporen directamente la transmisión Auracast (algunos ya la tienen). En lo que respecta a la vida social y laboral, se avecinan igualmente muchos cambios relacionados con esta nueva tecnología. Así, por ejemplo, será posible mejorar la acústica de una sala de reuniones con un dispositivo Auracast, escuchar la transmisión de un comentarista deportivo en un bar con mucha gente, escuchar a los funcionarios de los organismos públicos cuando hablan detrás del mostrador, o recibir con mayor calidad el audio en el cine o en el teatro. En el ámbito personal, los usuarios de audífonos experimentarán Auracast por primera vez con la conexión a los dispositivos de televisión y los micrófonos remotos. Sabemos que el avance de esta tecnología es imparable y que sin duda la conectividad, como se ha mencionado al principio, ha supuesto una mejora considerable en la calidad de escucha de los usuarios de audífonos. Pero… ¿Qué opinan los propios usuarios al respecto? Parece obvio que conocer la opinión de los pacientes puede aportar una información de primer orden en la evolución de los nuevos estándares de transmisión de audio. Que la conectividad ha marcado un antes y un después en la evolución de la tecnología auditiva parece una afirmación incuestionable. El MarkeTrak de 2022, sitúa la tasa de satisfacción de los usuarios de audífonos con capacidad de transmisión diez puntos porcentuales por encima de la de los usuarios de audífonos convencionales. Del mismo modo, los usuarios valoraron la capacidad de transmisión como la tercera característica más impactante de su experiencia auditiva, por detrás de la recarga y del control de volumen. Los estudios realizados para valorar las bondades de la conectividad se han centrado en analizar la mejora en la comprensión del habla, pero han prestado menor atención a la calidad del sonido transmitido. Algunas investigaciones han analizado las diferencias entre fabricantes en términos de calidad de transmisión. No obstante, para tomar en consideración estos resultados, es importante tener en cuenta variables como el acoplador de oído, ya que se ha demostrado que la calidad de audición de la transmisión disminuye cuanto menos ocluido está el canal auditivo, es decir, cuanto más abierta es la adaptación, hasta el punto de que algunos usuarios de adaptación abierta optan por volver a sus sistemas «tradicionales» de escucha (como auriculares inalámbricos), para la recepción de llamada o la escucha directa de audio desde sus dispositivos móviles. Un reciente estudio sobre conectividad revela que un 35% de los usuarios de audífonos encuestados consideró que la transmisión era conveniente y práctica tanto para las llamadas, como para el acceso directo a audios. Se recibieron 1.479 encuestas contestadas. En primer lugar, se preguntó a los encuestados el tipo de adaptador que utilizaban en sus audífonos, presentándoles unas imágenes e invitándoles a señalar cuál de ellas se asemejaba más a su adaptador. En la encuesta, el 32% de los usuarios utilizaba acoplador abierto, otro 32% acoplador cerrado (micromolde) o doble, el 16% tulipa y el 20% restante otros tipos de adaptadores, definidos en el gráfico de resultados como «cerrados u otros». También se preguntó a los participantes, mediante una escala Likert de cinco puntos, su grado de satisfacción con la transmisión de sonido a sus audífonos. A este respecto, el 77% de los participantes manifestó estar «muy satisfecho» o «satisfecho». Los responsables del estudio señalaron que la pregunta relacionada con el grado de satisfacción se cruzó después con la de «tipo de acoplador» y no se encontraron diferencias significativas en el grado de satisfacción en función de esta variable, lo que parece indicar que los usuarios, a la hora de contestar, tomaron en consideración la funcionalidad más que la calidad del sonido. Cuando se preguntó a los encuestados sobre el mayor beneficio que percibían con la conectividad, mediante una pregunta abierta, los resultados arrojaron los siguientes datos: a) Conveniencia/practicidad: un 35% de los usuarios consideró, en primer lugar, que la transmisión era conveniente y práctica tanto para las llamadas, como para el acceso directo a audios. b) Escuchar mejor por teléfono: un 25% de los pacientes consideró como ventaja prioritaria que podía mejorar sensiblemente su comunicación en llamadas telefónicas. c) Privacidad: fue el siguiente beneficio mencionado, con un 15% de respuestas. Los pacientes mencionaron la ventaja que suponía escuchar llamadas telefónicas o la televisión sin molestar a los demás. d) Otros: con porcentajes entre el 4% y el 8%, los encuestados mencionaron beneficios como «escuchar mejor la televisión», «mejora de la calidad del sonido», «mejora de la relación señal/ruido» o «solución al problema de las llamadas perdidas». También se pidió a los participantes que indicaran qué tipo de contenido transmitían habitualmente a sus audífonos. Aquí, las llamadas telefónicas acapararon un 87% de las respuestas y el segundo uso más común fue la transmisión de contenido desde un Smartphone o tableta, con un 38%. Por último, se plantearon algunas cuestiones sobre la calidad del sonido durante la transmisión. Las respuestas fueron positivas, con adjetivos como «claro» o «completo» para el 61% de los encuestados. El 34% consideraron la transmisión como «metálica», «apagada» o «suave». El 5% opinaron que era «demasiado alto». Cuando se buscó profundizar en qué aspectos podrían ser mejorables en lo relativo a la transmisión, se recogieron pocas respuestas. No obstante, la mayoría de las contestaciones se centraron en una mayor naturalidad, mayor claridad y más graves. En conjunto, estos hallazgos sugieren que al menos la «claridad» y la plenitud proporcionada por una respuesta de graves son impulsores importantes de una experiencia de calidad de sonido positiva con la transmisión a audífonos. Aunque este estudio se realizó entre usuarios de audífonos de una sola marca, algunas de sus conclusiones podrían extrapolarse a los usuarios de audífonos en general y, sobre todo, podrían ser tenidas en cuenta ahora que el paisaje de la tecnología de la transmisión de audio parece renovarse. Parece claro que los pacientes perciben con entusiasmo el beneficio de la transmisión de audio, pero también es evidente que un considerable porcentaje de ellos percibe ciertas «deficiencias» en términos de calidad. Este es el desafío de Auracast: guiar a los usuarios hacia una nueva e inédita experiencia de transmisión auditiva. Referencias: Bellavia, A. (2024). 20Q: Auracastishere - whatyouneed to know. Audiology Online, Article 28985. Available at ww.audiologyonline.com Groth, J. y Mac Coy, D. (2023). What Do Owners of HearingAids that StreamThink of the Sound Quality ?Canadian Audiologist, 10 (2).

El sistema auditivo VI. Sistema vestibular.

Extraído del libro, Audiología: Teoría y Práctica. Capítulo 2. Anatomía funcional y fisiopatología de los sistemas auditivo, vestibular y fonador. Origen de los receptores Desarrollo filogenético La percepción de la aceleración lineal y angular por los distintos receptores vestibulares permite que todas las especies animales que los poseen puedan orientarse en el espacio terrestre, aéreo y acuático de nuestro planeta. Esencialmente, desde que surgió la función del equilibrio en los primitivos organismos animales prehistóricos ha permanecido sin cambios hasta la actualidad, aunque morfológicamente los órganos sensoriales se han ido especializando y evolucionando según las diversas especies. El más simple es el estatocisto, consistente en una invaginación de la superficie animal (medusa, esponja) con líquido en su interior y una partícula calcárea que hace presión y desplaza los cilios de las células receptoras (localizadas en una región de la pared, similar a la mácula del sáculo). En función de la fuerza de la gravedad que se ejerce sobre dichas células, estos organismos mantienen una orientación espacial con sentido y dirección vertical. Posteriormente, en algunos moluscos, como el pulpo y la sepia, surgieron las primeras crestas, además del estatocisto, lo que permitió responder a movimientos de aceleración angular, con presencia de nistagmo. La complejidad del laberinto posterior progresa en un grupo de vertebrados con la aparición de los primeros conductos semicirculares verticales y con el cierre de la invaginación del estatocisto, formando una vesícula aislada en el interior, con líquido de producción endógena (endolinfa). La lamprea alcanza una estructura de canales anterior y posterior (con dilataciones bullosas, las ampollas, cada una con un primitivo receptor en forma de cresta), comunicados por un saco bilobulado con mácula sacular y utricular separadas, donde se localizan las células sensoriales. La aparición del canal semicircular horizontal en los primeros peces óseos y cartilaginosos (con mandíbula) permitió un mayor control del espacio tridimensional. A partir del máximo desarrollo de dichas estructuras vestibulares en los peces modernos (hace 100 millones de años), se ha llegado al más alto grado de perfección morfofuncional del órgano del equilibrio. En los vertebrados superiores, las vías nerviosas vestibulares centrales son cada vez más complejas debido a un desarrollo paralelo de aquellos sistemas aferentes que intervienen para mantener el equilibrio. Desarrollo ontogenético En un embrión humano de 19 a 21 días (2 mm de longitud corono- caudal), en el ectodermo superficial de la porción cefálica a la altura del rombo encéfalo, se diferencian las primitivas células que forman la placoda ótica. Tras su invaginación (fosa ótica), la separación de la superficie dará origen al otocisto o vesícula ótica (28 días). A partir de su porción dorsal derivarán las diferentes partes del sistema vestibular (laberinto posterior) y desde su porción ventral surgirán las estructuras de la cóclea (laberinto anterior). Hacia la quinta semana (embrión de 8-9 mm) se forman unos pliegues en la pared del otocisto que corresponderán a los receptores vestibulares. Estos se identifican como sáculo, utrículo y los tres conductos semicirculares (a las 6,5 semanas, 14 mm). En la décima semana (50 mm) todo el laberinto membranoso es muy evidente y se forma a su alrededor un modelo cartilaginoso a partir de la cápsula ótica mesenquimal (Sadler, 2012; Suárez y cols., 2007). Origen de las vías vestibulares centrales Desarrollo filogenético En los vertebrados superiores, las vías nerviosas vestibulares centrales son cada vez más complejas debido a un desarrollo paralelo de aquellos sistemas aferentes que intervienen para mantener el equilibrio (visión y propiocepción), cuyas respectivas vías nerviosas interactúan con la vestibular. La organización de los núcleos vestibulares supraespinales, integrados en la formación reticular, se empieza a observar en la lamprea, con dos agrupaciones neuronales (núcleos dorsal y ventral). A partir de los peces teleósteos se identifican cuatro agrupaciones que van aumentando en el número de células en los vertebrados superiores. Las conexiones vestíbulo-espinales son necesarias para el mantenimiento de la orientación corporal en los vertebrados primitivos. Cuando se incorporan funciones más complejas en animales más evolucionados, aparecen conexiones vestíbulo-cerebelosas y vestíbulo-oculares, siendo menos relevantes las vestíbulo-espinales (Bartual y Pérez, 1998). Desarrollo ontogenético A partir del primitivo ganglio estatoacústico-facial (embrión humano de 28 días), derivado de la porción ventral del otocisto y alojado en la mesénquima circundante, se diferencia (décima semana) el ganglio espiral (situado cerca del receptor auditivo en la cóclea) y el ganglio vestibular o de Scarpa (próximo al conducto auditivo interno). En estas primitivas neuronas ganglionares van apareciendo unas delgadas prolongaciones citoplasmáticas en polos opuestos de las células. La prolongación periférica (dendrita) se dirige hacia las respectivas regiones del laberinto membranoso, donde se localizarán los órganos sensoriales. La prolongación central (axón) se dirige a regiones del rombo encéfalo donde, a medida que progrese el desarrollo del sistema nervioso central, se diferenciarán las neuronas que constituirán los futuros núcleos vestibulares. Los órganos sensoriales vestibulares alcanzan una maduración con aspecto semejante al adulto hacia la vigésimo tercera semana de gestación. Entre la decimoprimera y la decimotercera semana, cuando se empiezan a diferenciar las células sensoriales en los epitelios de las regiones que corresponderán a las máculas y crestas ampulares, también se pueden identificar terminaciones nerviosas aferentes y eferentes, que se distribuyen por dicho epitelio y establecen algunas sinapsis. Los órganos sensoriales vestibulares alcanzan una maduración con aspecto semejante al adulto hacia la vigésimo tercera semana (Bartual y Pérez, 1998; Suárez y cols., 2007). Malformaciones del sistema vestibular Las malformaciones del oído interno que afectan a los conductos semicirculares y al acueducto del vestíbulo, son las que suelen causar vértigos en la infancia. Sin embargo, la malformación más frecuente, la dilatación del conducto semicircular horizontal, es raro que se asocie con un trastorno del equilibrio. Los casos de agenesia de los conductos semicirculares son poco frecuentes y suelen ocasionar un trastorno en la marcha. Las malformaciones del oído interno que afectan a los conductos semicirculares y al acueducto del vestíbulo, son las que suelen causar vértigos en la infancia. Anatomía del aparato vestibular periférico Figura 13Receptores sensoriales del equilibrio El sistema vestibular está constituido por el aparato vestibular (contenido dentro del oído interno, donde se encuentran los órganos receptores sensoriales periféricos) y por las vías vestibulares o vías nerviosas sensoriales centrales (aferente y eferente). Vestíbulo En el interior del vestíbulo del laberinto óseo se distinguen el utrículo y el sáculo del laberinto membranoso. Estos se comunican entre sí por el conducto utrículo-sacular, del que parte el conducto endolinfático (alojado en el acueducto vestibular) que acaba en el saco endolinfático situado en el espacio subdural de la cavidad craneal, al nivel de la cara posterior del peñasco. Las máculas sacular y utricular son órganos receptores integrados por células de soporte y células receptoras sensoriales ciliadas recubiertas por una membrana horizontal, con componentes mucopolisacáridos, sobre la que hay una serie de cristales de carbonato cálcico u otolitos. En las máculas utricular y sacular existe una línea imaginaria, la estriola, donde se organizan los manojos de células ciliares a ambos lados y con polarizaciones opuestas. El utrículo es una cavidad conectada a los conductos semicirculares. En el plano horizontal y en su parte anterior, se ubica la mácula (órgano otolítico), pequeña vesícula, aplanada transversalmente y adherida a la fosita semiovoidea, donde se sitúan las células sensoriales o ciliares. Estas son semejantes a las de las ampollas de los conductos semicirculares (con estereocilios y un kinocilio) y con la misma actividad eléctrica. La mácula del utrículo, al estar colocada en el suelo, tiene una orientación horizontal, captando las lateralizaciones hacia los lados, o las inclinaciones de la cabeza y sus desplazamientos lineales hacia atrás y hacia delante. El sáculo está situado por debajo del utrículo, es una pequeña vesícula redondeada adherida a la fosita hemisférica. Al nivel de esta fosita se encuentra la mácula del sáculo. En las máculas utricular y sacular existe una línea imaginaria (estriola) donde se organizan los manojos de células ciliares a ambos lados y con polarizaciones opuestas. Los estereocilios, están inmersos en una sustancia gelatinosa, la membrana otolítica, que soporta concreciones calcáreas (carbonato cálcico), los otolitos o estatoconias. Estos ejercen una acción gravitacional sobre el conjunto de estereocilios y de la sustancia gelatinosa. Los otolitos están anclados en la masa gelatinosa mediante fibras de colágeno, pero pueden desprenderse y disolverse por el espacio endolinfático (Bartual y Pérez, 1998; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998). Conductos semicirculares En el interior de los tres conductos semicirculares óseos se encuentran los membranosos, que comunican con el utrículo alojado en el vestíbulo óseo. Están dispuestos en ángulo recto uno respecto al otro, en los tres planos del espacio: los dos de posición vertical son los conductos semicirculares anterior y posterior, y el horizontal, es el conducto semicircular lateral. Tal posición hace posible que detecten la aceleración o desaceleración rotacional. Cada uno presenta una dilatación en su parte inferior denominada ampolla, en el interior de la cual se encuentra una protrusión con las células del órgano receptor del equilibrio o cresta ampular. Cada cresta contiene un grupo de células sensoriales ciliadas y de sostén cubiertas por una pequeña masa de material gelatinoso, la cúpula. De esta forma se crea un espacio hermético que ocluye la luz del conducto impidiendo la circulación libre de la endolinfa. Hay dos tipos de células sensoriales en las crestas ampulares: las células tipo I, que son las que tienen apariencia de botellón adelgazadas en su parte superior, donde, en el borde libre, se hallan los estereocilios de distintos grosores que se dirigen hacia el espacio endolinfático; y las células tipo II, que son de forma cilíndrica y también tienen estereocilios. El nervio vestibular conducirá la información hasta el interior del cerebro, uniéndose al nervio coclear para constituir el VIII par craneal o nervio estatoacústico o cócleo-vestibular, que atraviesa el conducto auditivo interno de la porción petrosa del hueso temporal. Existe un cilio más grueso que los demás, el kinocilio o cinocilio, que está ubicado en uno de los extremos de la célula. Los otros estereocilios se sitúan al lado. Los estereocilios de cada célula ciliar se disponen en cinco hileras decrecientes de ocho cilios cada una. Cada estereocilio posee una porción intracelular y otra mayor extracelular, continuación una de la otra, pudiendo apreciarse en estos una fina estructura o fibrilla centrales y una porción periférica a modo de vaina de aquella. Por tanto, cada célula posee por término medio unos cuarenta estereocilios y un kinocilio. La orientación de este depende del conducto; así, en el conducto lateral, el kinocilio está ubicado en el lado utricular, y en los conductos anterior y posterior, en el sentido opuesto al utrículo. Al mover la cabeza, se desplazan con ella los conductos semicirculares membranosos y las células ciliadas, desencadenando el fenómeno de transducción, es decir, la transformación de la energía mecánica en corriente eléctrica de tipo nervioso. En la base de las células sensoriales establecen sinapsis las prolongaciones de las neuronas del ganglio vestibular de Gasser. De ellas se originan los axones que forman el nervio vestibular, el cual conducirá la información hasta el interior del cerebro, uniéndose al nervio coclear para constituir el VIII par craneal o nervio estatoacústico o cócleo-vestibular, que atraviesa el conducto auditivo interno de la porción petrosa del hueso temporal (Bartual y Pérez, 1998; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998). Funciones del sistema vestibular Para comprender los mecanismos fisiológicos del sistema vestibular se definen los siguientes conceptos básicos: - Equilibrio: estado de un cuerpo sometido a dos o varias fuerzas cuya resultante es nula, permitiendo que el cuerpo permanezca estable. - Desequilibrio: perturbación del equilibrio que aparece mientras se permanece de pie o durante la marcha. Si se pierde el control postural, se produce la caída. - Orientación espacial: capacidad del individuo para orientarse en relación al medio que le rodea. El sentido del equilibrio es un sentido fisiológico que permite al individuo mantener una postura respecto a la fuerza de la gravedad, la orientación espacial, la estabilización de la imagen en la retina y coordinación de respuestas motoras. - Fuerza de la gravedad: es la referencia fundamental para el mantenimiento del equilibrio y para la orientación espacial. - Vertical subjetivo: el equilibrio y la orientación dependen de este sentido que está presente en todo individuo. Gracias a ella, se permite el mantenimiento del equilibrio en posición vertical tomando como referencia la gravedad. - Actitud: postura propia de una especie animal característica de su modo de locomoción. En el humano sería la postura eréctil, que es una posición frágil y difícil de mantener, tanto en situaciones estáticas como dinámicas o de movimiento lineal y angular (rotatorio). El sentido del equilibrio es un sentido fisiológico que permite al individuo mantener una postura respecto a la fuerza de la gravedad y la orientación espacial de su cuerpo, además de estabilizar la imagen en la retina, especialmente durante la marcha y coordinar respuestas motoras. Existen cuatro sistemas sensoriales que mandan información de equilibrio al sistema nervioso central: el sistema vestibular, el propioceptivo, el visual y el táctil. Las máculas del utrículo y sáculo del vestíbulo informan de las posiciones de la cabeza en su relación con la gravedad y con la aceleración de tipo lineal. Los conductos semicirculares advierten de la aceleración angular. El sistema propioceptivo está integrado por receptores sensoriales músculo-tendinosos que reportan a los centros nerviosos superiores la posición de las articulaciones, tendones, músculos, etc. El tacto contribuye informando de los puntos de contacto de la superficie corporal con el entorno. El sistema visual tiene una gran importancia ya que existen abundantes conexiones nerviosas con el sistema vestibular para informar de la posición del cuerpo y ayudar a mantener el equilibrio. La salida efectora es el sistema motor. Con la información que llega al cerebro del sistema vestibular, más la entrada visual, táctil y cinestésica o propioceptiva (fundamentalmente de los músculos de la nuca y miembros inferiores) se puede determinar la orientación motora del cuerpo en el espacio. Además, el cerebro es capaz de conocer la relación de cada uno de sus miembros entre sí y mantener el equilibrio y la postura erecta durante la marcha. A pesar de que el sistema vestibular ha sido diseñado para detectar los movimientos cefálicos en todas las posibles direcciones del espacio, hay limitaciones. Estas consisten en la incapacidad de detectar movimientos lentos de la cabeza a velocidades constantes en el plano horizontal y en la imposibilidad de distinguir la inclinación de la cabeza en una aceleración lineal. FUNCIÓN DE LOS ÓRGANOS SENSORIALES DEL APARATO VESTIBULAR En los mecanorreceptores ampulares de los conductos semicirculares no se han encontrado diferencias funcionales entre sus dos tipos de células. Ambas, en ausencia de movimiento ciliar, provocan una descarga eléctrica basal. Cuando hay desplazamiento de la endolinfa y se movilizan los estereocilios hacia el kinocilio, la descarga basal aumenta (excitación); si tiene una dirección contraria, disminuye (inhibición). Ante un movimiento de la cabeza hacia la izquierda, en el conducto lateral o externo izquierdo habrá un desplazamiento ampulípeto (hacia la ampolla, por la inercia de la endolinfa) con desviación de la cresta hacia el utrículo, mientras que en el derecho habrá un movimiento inverso (ampulífugo). A consecuencia de esto, habrá un aumento de la descarga basal en el lado izquierdo y una disminución en el derecho. Por lo tanto, cuando hay un movimiento de la cabeza, hay un aparato sensorial que aumenta sus descargas y otro que las disminuye. Si sigue la rotación se detiene la activación, dado que la endolinfa y la cresta igualan su desplazamiento con el de la cabeza. Cuando cesa, el proceso se invierte y vuelven a activarse los órganos sensores. De esta forma, los canales semicirculares informan del inicio y del final de la rotación, y no de la rotación en sí. En los otros planos cualquier movimiento angular estimulará como mínimo un par de canales semicirculares. Con la información que llega al cerebro del sistema vestibular, más la entrada visual, táctil y cinestésica o propioceptiva se puede determinar la orientación motora del cuerpo en el espacio. Los conductos semicirculares predicen de antemano un desequilibrio. Cuando se produce un movimiento rotatorio que produce desequilibrio se activan dos canales semicirculares, mientras que los otros cuatro actúan de manera opuesta para así favorecer la vuelta a una posición de equilibrio nueva. Aunque con menos efectividad que las aceleraciones y desaceleraciones lineales, las máculas son también estimuladas por las fuerzas gravitatorias y por las aceleraciones de traslación centrífugas y centrípetas. Para entender la función de los órganos sensoriales ampulares se toma como ejemplo el canal semicircular horizontal. Además, estos son los más importantes fisiológicamente ya que son estimulados con la aceleración angular de la cabeza en el plano horizontal (movimiento de negar con la cabeza). La estimulación de un canal semicircular horizontal da lugar a la activación de diferentes grupos musculares del cuerpo: musculatura ocular (contracción del músculo recto interno homolateral y externo contralateral), musculatura axial (contracción músculos homolaterales del tronco) y musculatura de las extremidades (contracción músculos extensores homolaterales y flexores contralaterales). Por ello, en reposo, la actividad de ambos conductos semicirculares horizontales es equivalente y hay un reparto uniforme del tono muscular en todo el cuerpo. El nistagmo se caracteriza por movimientos alternantes oculares. Consta de dos fases: una rápida y otra lenta. El sentido del nistagmo viene dado por el movimiento que se realiza en la fase rápida. Un movimiento muy amplio de la cabeza hacia la izquierda originaría un movimiento ocular hacia la derecha para compensar y poder tener una visión correcta. Sin embargo, si la amplitud del movimiento es muy grande, el ojo no va a girarse sobre sí mismo, por ello vuelve a su posición normal en un rápido movimiento hacia la izquierda. La vía vestibular aferente comprende el conjunto de neuronas conectadas entre sí y en sinapsis con las células de los receptores del aparato vestibular para transmitir señales nerviosas al tronco del encéfalo y a la corteza cerebral. Las leyes de Ewald fueron establecidas para explicar la fisiología del laberinto posterior y se enuncian así: 1ª Ley: el movimiento de la endolinfa es el mismo que el de la desviación del cuerpo y extremidades y que la fase lenta del nistagmo. 2ª Ley: en el canal horizontal, la excitación que da el movimiento ampulípeto es mayor que la del ampulífugo. En el canal vertical es al contrario. 3ª Ley: en los canales semicirculares verticales se invierte la segunda ley, es decir, es más activa la corriente ampulífuga que la ampulípeta (Bartual y Pérez, 1998; Haines, 2013; Purves, 2015). Anatomía funcional de las vías vestibulares centrales Vías vestibulares aferente y eferente Desde cada uno de los receptores vestibulares (tres crestas ampulares y dos máculas) se identifican fibras aferentes que constituyen fascículos, los cuales transmiten información independiente hasta llegar al sistema nervioso central. No obstante, se agrupan para formar dos divisiones del nervio vestibular a su entrada al conducto auditivo interno. La división superior está formada por fibras utriculares, algunas saculares y las de los conductos semicirculares horizontal y anterior. La división inferior del nervio vestibular se constituye por la mayor parte de las fibras saculares y las del canal posterior. La porción ventral del núcleo vestibular lateral o de Deiters proyecta al núcleo del motor ocular común e interviene en la producción de los reflejos vestíbulo-oculares. En el conducto auditivo interno, por delante y por debajo del nervio vestibular, se dispone el nervio coclear o auditivo formado por fibras provenientes de la cóclea. Ambos nervios se unifican anatómicamente en el VIII par craneal o nervio vestíbulococlear o estatoacústico. Junto a las fibras aferentes, se encuentran fibras eferentes originadas en el sistema nervioso central para realizar un control o modulación de la actividad de los órganos receptores periféricos (Bartual y Pérez, 1998; Suárez y cols., 2007). La vía vestibular aferente comprende el conjunto de neuronas conectadas entre sí que, partiendo de sinapsis con las células sensoriales de los receptores del aparato vestibular (dos máculas y tres crestas ampulares), transmiten señales nerviosas al tronco del encéfalo y a la corteza cerebral haciendo escala en otras regiones encefálicas. A lo largo de todo este trayecto hay asociaciones con la información recibida por los sistemas sensoriales visual y propioceptivo. El nervio vestibular (raíz vestibular del VIII par craneal) surge de las neuronas bipolares en el ganglio vestibular o ganglio de Scarpa, primer nivel de la vía vestibular aferente. Las fibras periféricas o dendritas terminan en las células sensoriales de las crestas ampulares de los conductos semicirculares y máculas del sáculo y del utrículo. Las fibras centrales o axones entran lateralmente en el bulbo raquídeo y pasan entre el pedúnculo inferior y el tracto espinal del trigémino. Estas fibras aferentes se bifurcan en ramas ascendentes y descendentes y hacen sinapsis con neuronas situadas en los núcleos vestibulares, segundo nivel de la vía vestibular aferente. Los núcleos vestibulares están formados por cuatro áreas principales situadas lateralmente y debajo del suelo del cuarto ventrículo. Las proyecciones de estos núcleos van por el fascículo longitudinal medial, cordón nervioso largo y delgado que corre a ambos lados de la línea media que va hacia abajo (bulbo y médula espinal), y hacia arriba (a los lados del acueducto de Silvio) y termina en los núcleos del III par, conectando así los núcleos vestibulares con los núcleos motores del ojo, cuello, extremidades y tronco (Bartual y Pérez, 1998; Haines, 2013; Purves, 2015; Suárez y cols., 2007). El fastigius es regulado por el pyramis, que a su vez está controlado por la corteza cerebral a través de la vía córticopontocerebelosa. El núcleo vestibular superior o de Betcherew, en posición rostral, recibe las aferencias de las crestas ampulares. De aquí salen proyecciones (fascículo longitudinal medial) a las neuronas motoras del núcleo troclear (patético o IV par craneal) homolateral y al núcleo motor ocular común homolateral y contralateral. Está implicado en el reflejo vestíbulo-oculomotor en el plano vertical. El núcleo vestibular lateral o de Deiters recibe colaterales de las crestas ampulares en su porción dorsal y proyecciones de las máculas en porción ventral. La porción dorsal da lugar al tracto vestíbulo -espinal lateral que proyecta contralateralmente a las interneuronas y motoneuronas que inervan de forma inhibitoria a los músculos extensores de las extremidades. Contribuye al mantenimiento del tono de los músculos antigravitatorios. La porción ventral de este núcleo proyecta al núcleo del motor ocular común e interviene en la producción de los reflejos vestíbulo-oculares. El núcleo vestibular medial o principal (Schwalbe) recibe aferencias de las máculas y colaterales que llegan al núcleo lateral. Su proyección va por el fascículo longitudinal medial, ascienden y descienden directas y cruzadas; las ascendentes constituyen la vía oculomotora y sinaptan con las motoneuronas y neuronas del núcleo motor ocular externo homolateral y contralateral (responsable del nistagmo horizontal) y con las del núcleo motor ocular común. También emite fibras para los núcleos motores del cuello y centros vegetativos. Las fibras desencadenantes forman la vía vestibulo-espinal. Además, envía fibras hacia la sustancia reticular media y núcleos del neumogástrico siendo responsables de reflejos vegetativos como náuseas, vómitos, sudoración palidez, diarrea, etc. Participa en los reflejos vestíbulo-oculares, sobre todo, los horizontales y en los reflejos posturales compensatorios. El núcleo vestibular inferior o espinal (Roller) recibe aferencias periféricas del sáculo y utrículo y algunas fibras colaterales de las crestas. Su salida forma parte de las vías vestíbulo-espinales e integra las señales periféricas con las llegadas del cerebelo, teniendo un efecto inhibitorio sobre los músculos extensores contralaterales. La acción que ejerce sobre los reflejos y tono muscular se hace a través de este. Relación vestibular-cerebelar y cerebelar-vestibular: la mayoría de las aferencias vestibulares también se dirigen homolateralmente a través del cuerpo restiforme hacia los núcleos floconodular y fastigius del cerebelo. De estos se envían terminaciones a los núcleos vestibulares medial e inferior, inhibiendo a las neuronas vestibulares de segundo orden. Del fastigius salen fibras cruzadas que inhiben el área vestibular contralateral. El fastigius es regulado por el pyramis, que a su vez está controlado por la corteza cerebral a través de la vía corticopontocerebelosa. La función principal del cerebelo es el mantenimiento del equilibrio por medio del núcleo fastigius y lóbulo floconodular, y su lesión da lugar a trastornos: en reposo, caída hacia adelante, atrás o lateral, y en movimiento, marcha bamboleante con las piernas separadas para aumentar la base de sustentación. El cerebelo también regula el tono muscular y coordina los movimientos de todo el cuerpo. A la corteza cerebral también llegan proyecciones de los núcleos vestibulares, específicamente al lóbulo temporal (circunvolución temporal superior) a través de la vía reticulotalámica. Las vías eferentes vestibulares están constituidas por el fascículo eferente de Petroff y Gacek. Sus fibras se distribuyen por las células sensoriales a razón de una fibra eferente por cada 60 fibras aferentes (Suárez y cols., 2007). Reflejos vestibulares Los cambios espaciales estimulan los reflejos posturales vestibulares, ayudando a mantener el equilibrio, la postura y la mirada. De esta forma se anticipa al desequilibrio que se generará en cuestión de segundos ante un desplazamiento del cuerpo en el espacio (Suárez y cols., 2007). REFLEJO VESTÍBULO-OCULAR Desempeña una importante función, cuando se cambia de forma brusca de posición o incluso con el movimiento de la cabeza, permitiendo mantener estable la mirada en la retina. Este reflejo se puede observar también en personas ciegas. Cada vez que la cabeza rota en una dirección los ojos rotan suavemente en la dirección opuesta. El reflejo actúa, por ejemplo, al producirse un movimiento hacia la izquierda. La endolinfa se desplaza dentro de los canales semicirculares hacia el lado opuesto, aumenta la descarga hacia los núcleos vestibulares de aquí, y las fibras que van a los núcleos óculomotores aumentan la actividad del músculo recto lateral derecho del ojo e inhiben al músculo recto medial. Los cambios espaciales estimulan los reflejos posturales vestibulares, ayudando a mantener el equilibrio, la postura y la mirada. Cuando el giro se interrumpe, los ojos siguen moviéndose en la dirección contraria y después vuelven rápidamente a la posición de la línea media con un movimiento de sacudida (nistagmo vestibular) (Suárez y cols., 2007). REFLEJOS POSTURALES Y DEL EQUILIBRIO La orientación espacial está basada en la interacción visual, vestibular y cinestésica que permite la coordinación de los movimientos. La vía para los reflejos del equilibrio comienza en los nervios vestibulares, que pasan cerca del cerebelo y de los núcleos vestibulares desde donde se envían señales hacia los núcleos reticulares. Hay señales que van hacia la médula espinal y el cerebelo adapta el tono muscular para cubrir la nueva situación. La función principal del cerebelo es el mantenimiento del equilibrio y su lesión da lugar a trastornos como la caída hacia adelante, atrás o lateral estando en reposo, o la marcha bamboleante, en movimiento. El área vestíbulo-cerebelosa, es importante en el control del equilibrio, sobre todo en la ejecución de movimientos rápidos. Calcula, a partir de distintas velocidades y direcciones, dónde estarán las distintas partes del cuerpo en los próximos milisegundos. Durante los cambios de posición, el sistema vestibular tiene una influencia estimuladora en el control autonómico respiratorio, modificándose esta actividad muscular. Los estímulos vestibulares asociados a movimientos de la cabeza realizan un rol inhibitorio vagal mediante el control del reflejo barorreceptor (Suárez y cols., 2007).

El reto de la audiología pediátrica: muchos roles y una sola misión

Han pasado más de 20 años desde que la CODEPEH (Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia), instaurara en España el cribado auditivo universal en neonatos. Desde entonces se ha recorrido un largo camino, los protocolos de evaluación se han agilizado y mejorado y la detección y el diagnóstico de la hipoacusia en los primeros meses de vida es una realidad desde hace unos años. Las implicaciones en la Audiología de tan notables avances son innegables; los otorrinos infantiles, los fabricantes de audífonos y los especialistas dedicados tradicionalmente a la Audiología protésica pediátrica, han tenido que formarse y emplearse a fondo para poder responder con celeridad y precisión a esta nueva demanda de amplificación y estimulación auditiva a edades tan tempranas. Pero el trabajo en Audiología pediátrica va mucho más allá de la evaluación auditiva y la ulterior adaptación de audífonos. Jace Wolfe, especialista en Audiología pediátrica, escribe en un reciente artículo publicado en el blog de audiología del fabricante de audífonos Phonak, sobre los muchos «sombreros» que el audiólogo pediátrico debe llevar, con el objetivo de proporcionar el mejor asesoramiento posible a la familia y de optimizar los resultados de la estimulación. Aunque la evidencia de que la Audiología pediátrica tiene muchas caras existe desde que se publicaron los primeros «manuales» de Audiología en niños, allá por los años 70 (inevitable acordarse, por ejemplo, de la primera edición de Hearing in Children de Northern, en 1974), está claro que la detección precoz ha hecho que muchas familias entren por primera vez en el mundo de la pérdida auditiva con sus bebés de tres o cuatro meses, con la ilusión de la nueva vida ensombrecida por el reciente hallazgo y con una absoluta y total incertidumbre hacia el futuro. Como numerosos estudios concluyen, alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva, y que quizá toda su relación con este mundo se reduce a algún abuelo o abuela que ha llevado audífonos en sus últimos años de vida. Alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva. Así, uno de nuestros «sombreros» más importantes como audiólogos pediátricos consiste en ser «proveedores de esperanza», y brindar a las familias confianza, información y seguridad hacia el futuro. Hoy día todos los que trabajamos en audiología sabemos los excelentes resultados que los niños obtienen en todas las áreas de desarrollo y socialización en las que la audición se encuentra implicada (lenguaje comprensivo y expresivo, aprendizaje escolar, relaciones personales y familiares, etc.), cuando se brindan los instrumentos necesarios en el momento adecuado, tanto en lo referente a dispositivos de amplificación como a estimulación auditiva y rehabilitación. Ambos instrumentos son imprescindibles e inseparables; solo la conjunción de ambos permitirá alcanzar óptimos resultados y normalizar al máximo la vida de estos niños, equiparando su evolución a la de otros niños normoyentes de su edad lo antes posible. Tal y como menciona Wolfe en el blog, numerosos estudios ratifican esta afirmación. Hutchings y Hogan, en su estudio de 2018, evaluaron las tasas de progreso de un grupo de niños de preescolar con diferentes grados de hipoacusia, con y sin necesidades educativas especiales, después de aplicar un programa individualizado «Auditivo Verbal». Los niños desarrollaron el programa entre 2007 y 2017. Las conclusiones de este estudio mostraron que, en general, el 79% de los niños de esta cohorte alcanzaron puntuaciones de lenguaje hablado apropiadas para su edad. La edad de intervención es un factor determinante, ya que afecta directamente a la plasticidad neuronal y al desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones. Los niños con necesidades educativas especiales, que representaban el 40% de la muestra, alcanzaron un desarrollo menor al de los niños con hipoacusia únicamente, si bien uno de cada dos de los niños con necesidades educativas especiales alcanzó un nivel de lenguaje acorde a su edad al final de su programa individualizado. Partiendo de los resultados de su estudio, los autores concluyeron que garantizar que las familias tengan acceso a una intervención temprana eficaz aumenta las posibilidades de que se adopte un enfoque de comunicación adecuado lo antes posible y de que un niño con necesidades educativas especiales adquiera la capacidad de escuchar y hablar a un ritmo acorde con su potencial. En lo relativo a la edad de implantación o adaptación protésica, las conclusiones son idénticas; la edad de intervención es un factor determinante, ya que la plasticidad neuronal y por tanto los efectos de la hipoacusia en el desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones, cambian drásticamente con la edad, y las consecuencias de una intervención tardía pueden ser devastadoras. La Dra. Oshinaga-Itano, profesora de niños con hipoacusia, audióloga e investigadora, lleva los últimos veinte años estudiando la importancia de la detección e intervención precoz. Para ella, es absolutamente crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida, para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Señala también que existe un período sensible en el desarrollo de la comunicación que requiere acceso al desarrollo del lenguaje en etapas tempranas de la vida. Aunque son muchos los factores que pueden condicionar la edad de intervención, es evidente que el sistema sanitario español cada vez se acerca más a estos estándares de excelencia. Actualmente, con algunas diferencias determinadas principalmente por el área geográfica de nacimiento, la gran mayoría de los niños diagnosticados con hipoacusia congénita son equipados antes de los seis meses. El tiempo de intervención puede dilatarse algo más en el caso de niños con otras patologías asociadas, especialmente si se trata de patologías graves, o con hipoacusias moderadas o con importante componente transmisivo que pueden dificultar el diagnóstico. Idealmente, según algunos autores, habría que «correr» un poco más, de modo que los niños con hipoacusia deberían tener adaptados sus audífonos a los tres meses y los implantes cocleares (cuando se considere necesario), como máximo entre los 6 y 9 meses. Es crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Dado que está sobradamente demostrada la importancia de actuar cuanto antes con todo, nuestro papel consiste también en abordar estos temas con determinación cuando hablamos con las familias, especialmente cuando nos encontramos en tiempo «límite». En este sentido, podría decirse también, en palabras de Wolfe, que somos «constructores de cerebros». No es lo mismo hoy que mañana y no es lo mismo una sesión de rehabilitación auditiva a la semana que dos, o tres. En palabras de Carol Flexer, doctora en Audiología norteamericana de extraordinaria trayectoria profesional (la primera persona a la que escuché decir en una conferencia que «oímos con el cerebro») y autora de varias publicaciones sobre Audiología pediátrica, la pérdida auditiva es una «emergencia para el neurodesarrollo». En este sentido, las investigaciones mencionadas en el blog señalan que: — Las áreas cerebrales encargadas del lenguaje hablado se desarrollan durante el primer año de vida. — Hacia el final del primer año, cuando falta la estimulación auditiva, se produce una importante reducción de las sinapsis en las áreas auditivas del cerebro. La privación auditiva durante el primer o segundo año puede provocar cambios irreparables en las redes del lenguaje hablado. — Si los adultos que cuidan a los niños hablan de forma clara e inteligible, se desarrollan redes neuronales que optimizan las habilidades de lenguaje expresivo y lectura. En esta primera etapa tan esencial para el desarrollo, sin llegar a la saturación, podría decirse que «más es mejor», sin perder de vista el bien llamado «aprendizaje incidental», tan importante en este período, que se produce en situaciones no estructuradas de aprendizaje. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que este aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades espontáneas de adquisición de conocimiento. Es vital que transmitamos a las familias la conexión que existe entre estas experiencias auditivas tempranas y el desarrollo del cerebro. Dice Wolfe que otro de nuestros sombreros (¡qué gran responsabilidad!), es ser catalizadores de sueños. De la misma forma que los buenos profesores son catalizadores de conocimiento cuando generan en sus alumnos la curiosidad o el interés por aprender, los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños (de los niños y de sus familias), cuando favorecemos las condiciones para que alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Según los interesantísimos estudios de Moeller y Tomblin (2015), nuestra responsabilidad como catalizadores de sueños es mucho mayor de lo que pensamos. Basta con leer sus conclusiones: — Los niños con pérdida auditiva de leve a severa/profunda corren el riesgo de sufrir un desarrollo del lenguaje insuficiente y la probabilidad aumenta cuando la hipoacusia es mayor y no está convenientemente equipada. — La adaptación de audífonos correctamente programados reduce el riesgo y brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje. Una mayor audibilidad con audífonos se asocia con mejores resultados en el lenguaje en edad preescolar. — Una proporción sustancial (más de la mitad) de los audífonos de los niños no se ajustan de manera óptima, lo que afecta negativamente a la audibilidad asistida. — La adaptación precoz de audífonos facilita mejores resultados en las primeras adquisiciones lingüísticas, pero los niños adecuadamente adaptados más tarde, presentan patrones de crecimiento acelerado en el lenguaje cuando dicha adaptación se lleva a efecto. La adaptación de audífonos correctamente programados brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje en edad preescolar. — El uso continuado de audífonos proporciona cierta protección contra el retraso del lenguaje y favorece el desarrollo auditivo. — Las dimensiones cualitativas de la intervención de los especialistas (audiólogos y logopedas) influyen en los resultados del lenguaje del niño. — Tanto el nivel de lenguaje receptivo como la audibilidad asistida influyen en las habilidades funcionales auditivas y de reconocimiento del habla de los niños. — Los niños con dificultades auditivas parecen tener un riesgo particular de sufrir retrasos en los aspectos estructurales, es decir, formales, del lenguaje. — La valoración fundamentada exclusivamente en puntuaciones normativas puede sobrestimar (yo diría que también subestimar) los resultados de los niños con dificultades auditivas. — Según las conclusiones de este estudio, los ajustes y prestaciones de la audibilidad asistida, el uso regular de los audífonos y las características del entorno lingüístico interactúan para moderar la influencia de la pérdida auditiva en los resultados de los niños. Es, por tanto, nuestra responsabilidad estudiar con detenimiento cada caso de hipoacusia infantil, valorar la adaptación protésica más adecuada, tanto en capacidad de amplificación como en formato y prestaciones, y utilizar todos los recursos a nuestro alcance para proporcionar una amplificación óptima: evaluación auditiva exhaustiva, tonal y verbal, método prescriptivo apropiado, medidas de la amplificación en oído real o en caja, valoración funcional de la ayuda proporcionada, seguimiento de la adaptación, etc. En lo relativo a nuestro papel en la adaptación, Wolfe hace referencia al cuarto y último de nuestros «sombreros»: el de coaches o mentores. No podemos eludir la enorme responsabilidad que tenemos a la hora de instruir a las familias sobre el adecuado uso de los audífonos. Son importantes las cuestiones prácticas de manejo y colocación, de limpieza, de cambio de pilas o recarga de baterías. También es conveniente orientarles sobre las ayudas técnicas de las que pueden disponer y que consideramos adecuadas en cada caso, así como de los procedimientos para acceder a ellas. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que el aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades. Pero cuando Wolfe habla de mentores y coaches se refiere principalmente al compromiso de inculcar a los padres la absoluta necesidad de usar los audífonos de forma continuada y de generar, como hemos visto anteriormente, situaciones facilitadoras de aprendizaje. Señala la trascendencia de que los familiares hablen, canten, lean cuentos y jueguen con los niños desde el primer minuto, de que narren -como si fueran los comentaristas de un partido- las actividades cotidianas que realizan con ellos. Según sus propias palabras, el lenguaje hablado es el «nutriente» que mejor alimenta el desarrollo del cerebro, y hablar, cantar, leer y jugar son las mejores maneras de desarrollar los cerebros de los pequeños. Los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños cuando favorecemos las condiciones para que estos niños alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Una vez revisados todos estos aspectos, a nadie se le escapa que ser audiólogo pediátrico es una tarea compleja; no hay que tenerle miedo, pero hay que formarse bien y, a la vista de lo expuesto anteriormente, ser muy conscientes de lo que tenemos entre manos. Nuestros «sombreros» no solo son importantes para garantizar el desarrollo auditivo de los niños, sino también para abrirles las puertas a un futuro lleno de posibilidades, comunicación y calidad de vida. Este artículo es una adaptación personal de: https://audiologyblog.phonakpro.com/the-many-hats-pediatric-audiologists-must-wear/ Para saber más: Burigo, L. S. P., Quialheiro, A., de Paiva, K. M., dos Santos, T. V., Woide, L. K., Cigana, L. B., Massignani, J., & Haas, P. (2024). Hearing and Language Skills in Children Using Hearing Aids: Experimental Intervention Study. Journal of Personalized Medicine, 14(4), 372. https://doi.org/10.3390/jpm14040372 Moeller, M. P., Tomblin, J. B., & OCHL Collaboration (2015). Epilogue: Conclusions and Implications for Research and Practice. Ear and hearing, 36 Suppl 1(0 1), 92S–8S. https://doi.org/10.1097/AUD.0000000000000214. Sahli, a. s. (2024). Cochlear implantation in children with hearingloss. Current Research in Medicine and Health Sciences-2024, 57. Werker, J. F., & Hensch, T. K. (2015). Critical periods in speech perception: New directions. Annual Review of Psychology, 66, 173–196. https://doi.org/10.1146/annurev-psych-010814-015104 Yoshinaga-Itano C. (2003). From Screening to Early Identification and Intervention: DiscoveringPredictors to Successful Outcomes for ChildrenWith Significant Hearing Loss. Journal of deafstudies and deafeducation, 8(1), 11–30. https://doi.org/10.1093/deafed/8.1.11 Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV autor: Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.

Cómo abordar la rehabilitación de la hipoacusia generada por el AVD

El acueducto vestibular dilatado (AVD) es una anomalía del oído interno que puede afectar tanto a la audición como al equilibrio. Está encuadrada dentro de las hipoacusias neurosensoriales, en el grupo de alteraciones cocleovestibulares. Conocer sus características clínicas y audiológicas es clave para ofrecer rehabilitaciones auditivas adecuadas y una atención centrada en el paciente, como se ha tratado en otros artículos de esta misma revista. Este artículo explora esta condición y revisa las recomendaciones basadas en la literatura científica para la adaptación de audífonos y el seguimiento de los pacientes. El AVD es la malformación del oído interno más frecuente asociada con hipoacusia neurosensorial (entre un 5% y un 15%). Fue descrito por primera vez en 1791 por Carlo Mondini durante una disección del hueso temporal. Sin embargo, no fue hasta 1969 que Valvassori relacionó estas malformaciones con síntomas similares a los del síndrome de Ménière 1. En 1978, Valvassori y Clemis definieron formalmente el AVD tras revisar 3,700 estudios de tomografía y establecieron que un acueducto vestibular se considerará dilatado cuando su diámetro supere 1,5 mm. En adultos, el diámetro puede oscilar entre 1,5 mm y 8 mm, siendo el promedio de 4 mm. Aunque algunos estudios utilizan criterios diferentes, la definición de Valvassori y Clemis sigue siendo la más aceptada en la actualidad. El acueducto vestibular dilatado se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Antes de continuar y para evitar posibles confusiones, cabe destacar que aunque Mondini fue el primero en describir estructuras relacionadas con el acueducto vestibular dilatado, la condición que se conoce como displasia de Mondini hace referencia a una malformación de la cóclea, caracterizada por encontrarse una vuelta y media en lugar de dos vueltas y media, y un saco endolinfático bulboso, junto con otras posibles anomalías del oído interno. Es importante destacar que la displasia de Mondini y el acueducto vestibular dilatado (EVA) no son lo mismo, aunque en algunos pacientes con Mondini también puede presentarse EVA. Esta distinción ayudará a evitar confusiones al interpretar diagnósticos y al planificar la rehabilitación auditiva. EL AVD se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La TC permite visualizar el acueducto vestibular, mientras que la RM muestra el conducto endolinfático y el saco endolinfático. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres, y puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos. Hoy en día, las pruebas de imagen están incluidas en los estudios que se realizan cuando se detectan niños con pérdida auditiva y gracias a esto se ha descubierto que el AVD es la malformación del oído interno que con más frecuencia se encuentra en estas imágenes, aunque en el 40% de los casos aparece junto con otras malformaciones 1. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos como el síndrome de Pendred, que provoca problemas tiroideos y bocio, así como a otros síndromes como CHARGE o Branquio-oto-renal (BOR). Los síntomas que podemos encontrar asociados con el AVD pueden ser auditivos y vestibulares. Incluyen no superar el cribado auditivo, menor respuesta a los sonidos en la vida diaria, retraso o dificultades en el desarrollo del habla y el lenguaje, así como problemas para oír, que en algunos casos aparecen tras golpes en la cabeza. Respecto a los síntomas vestibulares, es frecuente que haya retraso para empezar a andar, episodios de vértigo de duración variable y/o sensación persistente de desequilibrio. Las pruebas para evaluar la función auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado (AVD), no difieren de las normales, siendo recomendable que se lleve a cabo una impedanciometría para comprobar la movilidad del tímpano y la presión del oído medio. En contexto clínico también incluyen emisiones otoacústicas (OAE), que verifican la función de las células ciliadas externas de la cóclea, y potenciales evocados vestibulares (VEMP), para valorar la función del sistema vestibular. Esta batería permite diferenciar entre problemas del oído medio y del oído interno, y proporciona información clave para el manejo clínico y la planificación de audífonos o implantes cocleares. No obstante, una vez que se conoce la condición, puede eludirse la medición de los reflejos teniendo en cuenta que pueden generar molestias vestibulares. Con relación al tipo de pérdida, la pérdida auditiva asociada al AVD puede presentarse como conductiva, neurosensorial o mixta, predominando el componente conductivo o mixto en las bajas frecuencias (250–1000 Hz) y el neurosensorial en las frecuencias altas. Si tenemos en cuenta las características del perfil audiométrico, los más frecuentes son tres: curva con caída en agudos y graves normales o más conservados, curva plana o el perfil conocido como «cookie-bite inverso», en el que la audición es peor en las frecuencias bajas y altas, pero se conserva relativamente mejor en las frecuencias medias. La severidad de la hipoacusia asociada al AVD es muy variable, y puede manifestarse desde leve hasta profunda. Una particularidad en esta condición es su evolución, pudiendo permanecer estable o progresar de forma gradual o súbita a lo largo del tiempo. Diferentes estudios, como el de Gopen et al.2, concluyen que entre el 60% y el 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico, mientras que solo el 30–40 % se mantiene estable a lo largo de este período. En este sentido, es muy importante entender que en el AVD puede aumentar el riesgo de un descenso súbito en la audición por factores como traumatismos craneales, cambios de presión, fiebre alta, exposición a ruidos intensos o infecciones respiratorias, aunque no siempre ocurre, especialmente en el caso de los traumatismos si estos son leves. Alrededor del 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico. Los pacientes que han tenido fluctuaciones previas en la audición son más susceptibles de que ocurran nuevos episodios de pérdida. El tamaño del acueducto vestibular y del saco endolinfático no permite predecir cómo evolucionará la pérdida auditiva, aunque algunos estudios sugieren que los acueductos más grandes podrían asociarse a un mayor riesgo de empeoramiento progresivo. Es importante que los audiólogos conozcan que, a medida que progresa la pérdida auditiva, la capacidad de reconocer palabras suele disminuir, y que esta dificultad en la discriminación puede ser mayor a la esperada en comparación con otras hipoacusias con similar componente conductivo o mixto de origen en el oído medio y no coclear. Según las conclusiones de Wolf 1, no existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Se han utilizado procedimientos como el «Shunt», consistente en drenar o derivar el exceso de líquido del saco endolinfático, la oclusión o el uso de corticosteroides, si bien no se han mostrado eficaces y en algunos casos, pueden empeorar la audición. Por ello, el manejo se centra en los síntomas y en mejorar la comunicación del paciente mediante audífonos, implantes cocleares, sistemas FM y estrategias de apoyo a la comunicación, como la ubicación preferencial en el aula y medidas que favorezcan la lectura labial. No existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Como se ha dicho unas líneas más arriba, la pérdida auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado puede ser conductiva, mixta o sensorioneural, y su evolución varía: puede mantenerse estable, fluctuar o empeorar de manera súbita. Es por ello muy importante ante este diagnóstico, utilizar todas las herramientas clínicas disponibles para poder diferenciar componentes conductivos de origen coclear de los relacionados con el oído medio. La vigilancia continua de la audición, el rendimiento de los audífonos y la programación de implantes cocleares es esencial cuando hay fluctuaciones. Además, dado que el EVA puede tener un componente genético, se recomienda también evaluar a otros miembros de la familia. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante el feedback del paciente. En referencia a la programación de los audífonos, no existe una regla estricta sobre si usar los umbrales óseos o tratar la adaptación como pérdida neurosensorial, a pesar del eventual GAP. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante retroalimentación y cuestionarios de validación al paciente, comprobaciones electroacústicas o pruebas verbales en cabina, ajustando la programación según la respuesta funcional del paciente. Por ello, en nuestra práctica, la rehabilitación de la hipoacusia generada por un AVD sugiere contemplar los siguientes aspectos: 1. Asesoramiento y educación familiar como un aspecto clave. • Informar a pacientes y familias sobre actividades que deben evitarse para prevenir la progresión de la pérdida auditiva, como deportes de contacto, golpes en la cabeza o cambios bruscos de presión. • Explicar la naturaleza fluctuante de la EVA y la importancia del uso constante del audífono. 2. Plan de revisiones y seguimiento flexible. • Establecer un calendario de controles auditivos que pueda adaptarse a las fluctuaciones auditivas del paciente. • Permitir evaluaciones anticipadas si se detectan cambios en la audición entre citas programadas. • Registrar las observaciones de la familia o del paciente sobre la audición y el comportamiento comunicativo para optimizar ajustes. 3. Selección de dispositivos versátiles dada la posibilidad de progresión. • Elegir audífonos que permitan la modificación flexible de la ganancia (audífonos Rite con diferentes potencias de auricular) a cambios en la audición, evitando usar de entrada una ganancia muy alta que pueda ser perjudicial. • Informar y formar a los pacientes para que puedan utilizar accesorios de conectividad y aplicaciones como apoyo en el manejo de las fluctuaciones. 4. Programación conservadora de la Máxima Presión de Salida (MPO). • Ajustar la MPO con precaución debido a los posibles síntomas vestibulares asociados con AVD, evitando molestias y sobrecarga auditiva. 5. Diferenciación de causas de fluctuaciones. • Considerar que a los síntomas producidos por el AVD pueden sumarse otros problemas típicos de oído medio (mucosidad, infecciones, tapones de cerumen). • Realizar pruebas como timpanometría para diferenciar si la fluctuación se debe al AVD o a condiciones del oído medio. 6. Ajustes de ventilación (venting). • Tras seleccionar la ventilación según las características de la pérdida auditiva, es fundamental su verificación objetiva mediante mediciones en oído real (REM), asegurando que no se genere presión sonora inesperada. 7. Programación basada en pérdida neurosensorial. • Aunque pueda existir un componente conductivo, se recomienda programar los audífonos considerando la pérdida neurosensorial, ajustando según la respuesta del paciente y las evaluaciones de desempeño auditivo. Puede ocurrir que en este tipo de condición finalmente sea necesario un implante coclear. En cuanto al resultado de esta intervención, los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados 3 si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En adultos, la duración del uso previo de audífonos puede influir en el rendimiento posoperatorio, afectando la adaptación y aprovechamiento del implante. Los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En conclusión, el conocimiento del Síndrome del Acueducto Vestibular Dilatado y la atención a las consideraciones clínicas asociadas es fundamental para un manejo adecuado de la rehabilitación auditiva de esta población, permitiendo abordar con confianza una patología no siempre bien conocida, así como tomar decisiones más precisas. Referencias: 1 Wolf, J. (s.f.). Advanced management of complex cases: Enlarged Vestibular Aqueduct. Audiology Online. https://www.audiologyonline.com 2 Gopen Q, Zhou G, Whittemore K, Kenna M. Enlarged vestibular aqueduct: review of controversial aspects. Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1971-8. doi: 10.1002/lary.22083. Epub 2011 Aug 16. PMID: 22024854. 3 Hura, N., Stewart, M., & Walsh, J. (2020). Progression of hearing loss and cochlear implantation in large vestibular aqueduct syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 135, 110133. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2020.110133