El acueducto vestibular dilatado (AVD) es una anomalía del oído interno que puede afectar tanto a la audición como al equilibrio. Está encuadrada dentro de las hipoacusias neurosensoriales, en el grupo de alteraciones cocleovestibulares. Conocer sus características clínicas y audiológicas es clave para ofrecer rehabilitaciones auditivas adecuadas y una atención centrada en el paciente, como se ha tratado en otros artículos de esta misma revista.
Este artículo explora esta condición y revisa las recomendaciones basadas en la literatura científica para la adaptación de audífonos y el seguimiento de los pacientes.
El AVD es la malformación del oído interno más frecuente asociada con hipoacusia neurosensorial (entre un 5% y un 15%). Fue descrito por primera vez en 1791 por Carlo Mondini durante una disección del hueso temporal. Sin embargo, no fue hasta 1969 que Valvassori relacionó estas malformaciones con síntomas similares a los del síndrome de Ménière 1.
En 1978, Valvassori y Clemis definieron formalmente el AVD tras revisar 3,700 estudios de tomografía y establecieron que un acueducto vestibular se considerará dilatado cuando su diámetro supere 1,5 mm. En adultos, el diámetro puede oscilar entre 1,5 mm y 8 mm, siendo el promedio de 4 mm. Aunque algunos estudios utilizan criterios diferentes, la definición de Valvassori y Clemis sigue siendo la más aceptada en la actualidad.
El acueducto vestibular dilatado se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
Antes de continuar y para evitar posibles confusiones, cabe destacar que aunque Mondini fue el primero en describir estructuras relacionadas con el acueducto vestibular dilatado, la condición que se conoce como displasia de Mondini hace referencia a una malformación de la cóclea, caracterizada por encontrarse una vuelta y media en lugar de dos vueltas y media, y un saco endolinfático bulboso, junto con otras posibles anomalías del oído interno. Es importante destacar que la displasia de Mondini y el acueducto vestibular dilatado (EVA) no son lo mismo, aunque en algunos pacientes con Mondini también puede presentarse EVA. Esta distinción ayudará a evitar confusiones al interpretar diagnósticos y al planificar la rehabilitación auditiva.
EL AVD se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La TC permite visualizar el acueducto vestibular, mientras que la RM muestra el conducto endolinfático y el saco endolinfático.
El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres, y puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos.
Hoy en día, las pruebas de imagen están incluidas en los estudios que se realizan cuando se detectan niños con pérdida auditiva y gracias a esto se ha descubierto que el AVD es la malformación del oído interno que con más frecuencia se encuentra en estas imágenes, aunque en el 40% de los casos aparece junto con otras malformaciones 1.
El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos como el síndrome de Pendred, que provoca problemas tiroideos y bocio, así como a otros síndromes como CHARGE o Branquio-oto-renal (BOR).
Los síntomas que podemos encontrar asociados con el AVD pueden ser auditivos y vestibulares. Incluyen no superar el cribado auditivo, menor respuesta a los sonidos en la vida diaria, retraso o dificultades en el desarrollo del habla y el lenguaje, así como problemas para oír, que en algunos casos aparecen tras golpes en la cabeza. Respecto a los síntomas vestibulares, es frecuente que haya retraso para empezar a andar, episodios de vértigo de duración variable y/o sensación persistente de desequilibrio.
Las pruebas para evaluar la función auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado (AVD), no difieren de las normales, siendo recomendable que se lleve a cabo una impedanciometría para comprobar la movilidad del tímpano y la presión del oído medio. En contexto clínico también incluyen emisiones otoacústicas (OAE), que verifican la función de las células ciliadas externas de la cóclea, y potenciales evocados vestibulares (VEMP), para valorar la función del sistema vestibular.
Esta batería permite diferenciar entre problemas del oído medio y del oído interno, y proporciona información clave para el manejo clínico y la planificación de audífonos o implantes cocleares. No obstante, una vez que se conoce la condición, puede eludirse la medición de los reflejos teniendo en cuenta que pueden generar molestias vestibulares.
Con relación al tipo de pérdida, la pérdida auditiva asociada al AVD puede presentarse como conductiva, neurosensorial o mixta, predominando el componente conductivo o mixto en las bajas frecuencias (250–1000 Hz) y el neurosensorial en las frecuencias altas.
Si tenemos en cuenta las características del perfil audiométrico, los más frecuentes son tres: curva con caída en agudos y graves normales o más conservados, curva plana o el perfil conocido como «cookie-bite inverso», en el que la audición es peor en las frecuencias bajas y altas, pero se conserva relativamente mejor en las frecuencias medias.
La severidad de la hipoacusia asociada al AVD es muy variable, y puede manifestarse desde leve hasta profunda. Una particularidad en esta condición es su evolución, pudiendo permanecer estable o progresar de forma gradual o súbita a lo largo del tiempo. Diferentes estudios, como el de Gopen et al.2, concluyen que entre el 60% y el 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico, mientras que solo el 30–40 % se mantiene estable a lo largo de este período.
En este sentido, es muy importante entender que en el AVD puede aumentar el riesgo de un descenso súbito en la audición por factores como traumatismos craneales, cambios de presión, fiebre alta, exposición a ruidos intensos o infecciones respiratorias, aunque no siempre ocurre, especialmente en el caso de los traumatismos si estos son leves.
Alrededor del 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico.
Los pacientes que han tenido fluctuaciones previas en la audición son más susceptibles de que ocurran nuevos episodios de pérdida.
El tamaño del acueducto vestibular y del saco endolinfático no permite predecir cómo evolucionará la pérdida auditiva, aunque algunos estudios sugieren que los acueductos más grandes podrían asociarse a un mayor riesgo de empeoramiento progresivo.
Es importante que los audiólogos conozcan que, a medida que progresa la pérdida auditiva, la capacidad de reconocer palabras suele disminuir, y que esta dificultad en la discriminación puede ser mayor a la esperada en comparación con otras hipoacusias con similar componente conductivo o mixto de origen en el oído medio y no coclear.
Según las conclusiones de Wolf 1, no existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Se han utilizado procedimientos como el «Shunt», consistente en drenar o derivar el exceso de líquido del saco endolinfático, la oclusión o el uso de corticosteroides, si bien no se han mostrado eficaces y en algunos casos, pueden empeorar la audición. Por ello, el manejo se centra en los síntomas y en mejorar la comunicación del paciente mediante audífonos, implantes cocleares, sistemas FM y estrategias de apoyo a la comunicación, como la ubicación preferencial en el aula y medidas que favorezcan la lectura labial.
No existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD).
Como se ha dicho unas líneas más arriba, la pérdida auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado puede ser conductiva, mixta o sensorioneural, y su evolución varía: puede mantenerse estable, fluctuar o empeorar de manera súbita. Es por ello muy importante ante este diagnóstico, utilizar todas las herramientas clínicas disponibles para poder diferenciar componentes conductivos de origen coclear de los relacionados con el oído medio. La vigilancia continua de la audición, el rendimiento de los audífonos y la programación de implantes cocleares es esencial cuando hay fluctuaciones. Además, dado que el EVA puede tener un componente genético, se recomienda también evaluar a otros miembros de la familia.
Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante el feedback del paciente.
En referencia a la programación de los audífonos, no existe una regla estricta sobre si usar los umbrales óseos o tratar la adaptación como pérdida neurosensorial, a pesar del eventual GAP. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante retroalimentación y cuestionarios de validación al paciente, comprobaciones electroacústicas o pruebas verbales en cabina, ajustando la programación según la respuesta funcional del paciente.
Por ello, en nuestra práctica, la rehabilitación de la hipoacusia generada por un AVD sugiere contemplar los siguientes aspectos:
1. Asesoramiento y educación familiar como un aspecto clave.
• Informar a pacientes y familias sobre actividades que deben evitarse para prevenir la progresión de la pérdida auditiva, como deportes de contacto, golpes en la cabeza o cambios bruscos de presión.
• Explicar la naturaleza fluctuante de la EVA y la importancia del uso constante del audífono.
2. Plan de revisiones y seguimiento flexible.
• Establecer un calendario de controles auditivos que pueda adaptarse a las fluctuaciones auditivas del paciente.
• Permitir evaluaciones anticipadas si se detectan cambios en la audición entre citas programadas.
• Registrar las observaciones de la familia o del paciente sobre la audición y el comportamiento comunicativo para optimizar ajustes.
3. Selección de dispositivos versátiles dada la posibilidad de progresión.
• Elegir audífonos que permitan la modificación flexible de la ganancia (audífonos Rite con diferentes potencias de auricular) a cambios en la audición, evitando usar de entrada una ganancia muy alta que pueda ser perjudicial.
• Informar y formar a los pacientes para que puedan utilizar accesorios de conectividad y aplicaciones como apoyo en el manejo de las fluctuaciones.
4. Programación conservadora de la Máxima Presión de Salida (MPO).
• Ajustar la MPO con precaución debido a los posibles síntomas vestibulares asociados con AVD, evitando molestias y sobrecarga auditiva.
5. Diferenciación de causas de fluctuaciones.
• Considerar que a los síntomas producidos por el AVD pueden sumarse otros problemas típicos de oído medio (mucosidad, infecciones, tapones de cerumen).
• Realizar pruebas como timpanometría para diferenciar si la fluctuación se debe al AVD o a condiciones del oído medio.
6. Ajustes de ventilación (venting).
• Tras seleccionar la ventilación según las características de la pérdida auditiva, es fundamental su verificación objetiva mediante mediciones en oído real (REM), asegurando que no se genere presión sonora inesperada.
7. Programación basada en pérdida neurosensorial.
• Aunque pueda existir un componente conductivo, se recomienda programar los audífonos considerando la pérdida neurosensorial, ajustando según la respuesta del paciente y las evaluaciones de desempeño auditivo.
Puede ocurrir que en este tipo de condición finalmente sea necesario un implante coclear. En cuanto al resultado de esta intervención, los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados 3 si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda.
En adultos, la duración del uso previo de audífonos puede influir en el rendimiento posoperatorio, afectando la adaptación y aprovechamiento del implante.
Los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda.
En conclusión, el conocimiento del Síndrome del Acueducto Vestibular Dilatado y la atención a las consideraciones clínicas asociadas es fundamental para un manejo adecuado de la rehabilitación auditiva de esta población, permitiendo abordar con confianza una patología no siempre bien conocida, así como tomar decisiones más precisas.
Referencias:
1 Wolf, J. (s.f.). Advanced management of complex cases: Enlarged Vestibular Aqueduct. Audiology Online. https://www.audiologyonline.com
2 Gopen Q, Zhou G, Whittemore K, Kenna M. Enlarged vestibular aqueduct: review of controversial aspects. Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1971-8. doi: 10.1002/lary.22083. Epub 2011 Aug 16. PMID: 22024854.
3 Hura, N., Stewart, M., & Walsh, J. (2020). Progression of hearing loss and cochlear implantation in large vestibular aqueduct syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 135, 110133. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2020.110133
