Mejorando nuestras adaptaciones: análisis de errores de concepto habituales

18/12/2023 | Comparte:

Autor/a: Sonia Bajo
La práctica de la audiología se basa entre otros aspectos en el conocimiento del audiólogo de la tecnología de los audífonos. Bryan Taylor y Gustav Mueller han revisado un conjunto de creencias, extendidas pero erróneas, sobre la tecnología de los audífonos y las técnicas de adaptación.

La experiencia diaria, las conclusiones extraídas tras la lectura de información y nuestra interpretación de lo transmitido en las formaciones de producto de los laboratorios, nos hacen desarrollar, en ocasiones, creencias basadas en conceptos erróneos. El siguiente artículo pretende resumir con fines divulgativos algunas de las conclusiones de dicha revisión.

El primer concepto analizado alude a las medidas REM: ¿cuándo consideramos, tras hacer una medida REM, que un audífono está ajustado al objetivo?

Los audiólogos sabemos que al adaptar un audífono tenemos que ajustar la ganancia a los objetivos prescritos, midiendo dicha ganancia con pruebas en oído real (medidas REM). El primer dilema que presentan Mueller y Taylor y en el que se aprecian errores de concepto por parte de los audiólogos es: la medida REM, ¿tiene que ser una «coincidencia perfecta» con la curva objetivo?

Sea cual sea el método prescriptivo de verificación de la adaptación, normalmente, es necesario hacer ajustes para conseguir que la curva de ganancia del audífono coincida con la prescrita por el fabricante.

El análisis realizado por los autores se centra en los dos métodos prescriptivos «validados» en la actualidad: NAL-NL2 y DSLv5.0.

Introducen el concepto «método prescriptivo validado» para diferenciarlo de los algoritmos de adaptación desarrollados por los laboratorios, que, a diferencia de los primeros, no cuentan de momento con tanta investigación sobre sus resultados (ver Mueller 2020 para más información). 

Sea cual sea el método prescriptivo utilizado para la verificación de la adaptación, generalmente, es necesario hacer ajustes para conseguir que la curva de ganancia del audífono medida con sonda (REM) coincida con la curva objetivo prescrita por el programa del fabricante. La curva que nos muestran los equipos de medidas REM es el punto central del objetivo. Pero la falta de coincidencia perfecta de nuestra curva con la curva objetivo, no significa siempre estar fuera de objetivo. 

Los estudios realizados para el desarrollo de NAL-NL2 compararon la ganancia prescrita por NAL-NL1 con las correcciones que los pacientes hacían con el control de volumen tras adaptar los audífonos con REM al objetivo.

Estos estudios concluyeron que, para todos los niveles de pérdida, la ganancia de uso preferida por los usuarios era más baja, con variaciones promedio entre -12 dB a 16 dB. Finalmente, NAL-NL2 tomó este hecho en cuenta y redujo la prescripción de ganancia 3 dB. Con esta reducción, el 60% de las adaptaciones quedaban en un rango de +/- 3 dB con respecto al nivel preferido por el usuario.

Sabiendo que las preferencias de nivel de sonoridad entre los pacientes se mueven en una horquilla de -12 a +16 dB, Mueller y Taylor consideran que un rango de +/-5 dB de variación respecto al punto objetivo que se muestra en la pantalla (rango total de 10 dB) es un rango razonable y aceptado en la verificación clínica. Es importante para el audiólogo entender que cuenta con ese rango para atender a las sensaciones de confort del paciente.

Asumiendo el rango aceptado de +/- 5 dB, los autores recalcan que lo que es realmente importante es que esa diferencia sea homogénea en toda la curva. Pongamos, por ejemplo, el caso de una adaptación en la que inicialmente dejamos la curva objetivo a -5 dB, atendiendo a las preferencias del paciente.

Generalmente, los audiólogos consideran que cuanto mayor es el índice de audibilidad -más cercano a 1-, mejor es la adaptación.

Puede ocurrir que una vez habituado, con el paso del tiempo y ante mayor nivel de experiencia, el paciente solicite un aumento de ganancia. Si en nuestra curva de ganancia inicial, la diferencia respecto al objetivo no es homogénea en todas las frecuencias, un aumento posterior puede alejar mucho determinadas frecuencias del objetivo. 

Existe un último error de concepto respecto a la valoración de los resultados de las medidas REM: el índice de inteligibilidad del habla. ¿Qué errores cometemos al analizar este valor? Generalmente, los audiólogos consideran que cuanto mayor es el índice de audibilidad (más cercano a 1), mejor es la adaptación.

Sin embargo, observemos el siguiente cuadro en el que se registra el índice de audibilidad que se obtendría ante diferentes perfiles de pérdida para una coincidencia perfecta con los objetivos de los métodos DSLv5.0 o NL2.

Tabla.  1  
SII que se obtendría para una coincidencia con la propuesta del método prescriptivo perfecta (Johnson y Dillon 2011).

Los audiólogos consideramos que cuanto más grande sea el valor SII mejor será nuestra adaptación. Para conseguirlo tendemos a subir ganancia, especialmente en frecuencias agudas, área en la que suele haber más discrepancia entre la ganancia que podemos proporcionar y la curva objetivo. Sin embargo, existe evidencia de que esto puede tener efectos negativos (Mueller et al. 2017):

— Provoca una percepción incómoda del volumen general del audífono por lo que los pacientes tienden a reducir la ganancia de forma global.

— El aumento de ganancia en esas áreas puede generar una percepción de la propia voz inaceptable por lo que, de nuevo, es probable que el paciente reduzca la ganancia de forma global por debajo de lo deseado.

— Además, una mayor audibilidad no siempre significa mejor discriminación. Un aumento de la ganancia en esas áreas puede generar un efecto enmascarador de otras frecuencias.

Figura 1 y 2.
Gráficas REM en objetivo REM desviada.

Una mayor audibilidad no siempre significa mejor discriminación: un aumento de la ganancia en esas áreas puede generar un efecto enmascarador de otras frecuencias.

Revisando la evidencia de la tabla podemos considerar como óptimo y en objetivo, un SII, en torno a 0.7. Igualmente, con relación a la búsqueda de la coincidencia exacta, tenemos que aprender que el «objetivo» no es un punto exacto, sino un rango que como hemos apuntado es de +/- 5 dB, y que hay que prestar más atención a que la desviación sea homogénea en todas las frecuencias para que posteriores aumentos de ganancia globales no generen picos de desviación no aceptables en algunas de ellas.

El segundo concepto erróneo analizado tiene relación con el efecto de ventilación al usar adaptadores estándar (olivas).

Habitualmente, ante una nueva adaptación nuestra decisión para la selección del tipo de adaptador a utilizar está determinada por los umbrales audiométricos en frecuencias graves: a mayor pérdida, mayor necesidad de oclusión y viceversa; a mejor umbral, mayor necesidad de ventilación. Es de sobra conocido el gráfico de Dillon desarrollado para NAL que muestra los efectos de la ventilación usando la frecuencia de 500Hz como referencia.

En la actualidad, los softwares de ajuste de los fabricantes requieren el dato de ventilación, pues corrigen la ganancia de acuerdo a dicho dato. 

Si la información proporcionada al software difiere de lo que ocurre realmente en el oído del paciente, estaremos incurriendo en errores que comprometen el resultado de la adaptación.

Todos los tipos de adaptadores/moldes tienen cierta fuga debida al contacto del adaptador/molde con las paredes del CAE («SlitLeak»). Esta fuga dependerá de la longitud de la zona de contacto. En los adaptadores personalizados hay más zona de contacto (8-10 mm). En los adaptadores estándar la zona de contacto es menor, lo que hace que se sienta más ligero y cómodo. Sin embargo, a menor zona de contacto, mayor fuga («SlitLeak»).

Balling et al. midieron la fuga (SlitLeak) para diferentes tipos de adaptadores estándar. Estas medidas también se realizaron para adaptadores personalizados. En los adaptadores a medida cerrados, bien ajustados, la fuga hallada no fue mayor a 2-3 dB en frecuencias graves.

Figura 3.
Dillon, efectos de la ventilación.


En los adaptadores potentes de doble copa sería de esperar una fuga similar. Sin embargo, se demostró que la fuga promedio de estos adaptadores es de 8 dB en la frecuencia de 500 Hz y 16 dB en la frecuencia de 250 Hz. En conclusión, para esas frecuencias, con el adaptador estándar supuestamente más cerrado, la fuga era similar a la registrada con una ventilación de 3.5 mm

Figura 4.
Programación automática para misma audiometría seleccionando adaptador cerrado y abierto.

Pero, que haya una ventilación indeseada no solo genera efectos sobre la ganancia. La estanqueidad de los adaptadores impacta de manera significativa en el efecto de los reductores de ruido y la direccionalidad. La eficacia de los reductores de ruido en los audífonos estriba en disminuir la ganancia en frecuencias graves. En adaptaciones abiertas (ya sea con intención o por el efecto SlitLeak observado aún en adaptadores estándar de doble copa), los reductores de ruido no son tan eficaces pues al no haber amplificación no pueden restar ganancia en esas áreas frecuenciales (graves). Igualmente, ante efectos de ventilación tan grandes, el ruido ambiente es capaz de llegar al tímpano directamente y los efectos de la direccionalidad y los reductores de ruido no se podrán aplicar sobre esa señal directa. Se ha demostrado que el efecto de la mejora en la relación señal ruido de los gestores de los audífonos actuales puede disminuir hasta un 50% en la condición abierto vs cerrado.

El «objetivo» no es un punto exacto, sino un rango +/- 5 dB, y hay que prestar más atención a que la desviación sea homogénea en todas las frecuencias.

En conclusión, tras lo expuesto, hay que asumir que en general con los adaptadores estándar las adaptaciones son mucho más abiertas de lo que suponemos. Las medidas REOR vuelven a tomar protagonismo para poder identificar este fenómeno y aplicar los ajustes necesarios. En segundo lugar, tenemos que ser conscientes de que en una adaptación más cerrada se obtendrá mayor beneficio de los avances de la tecnología.

El tercer concepto analizado como posiblemente erróneo tiene relación con los ajustes sobre la MPO del audífono.

En la actualidad es aceptada la idea de que el software de los audífonos maneja la MPO y es preferible no hacer ajustes manuales pues esa gestión automática será más acertada que los ajustes manuales que haga el audioprotesista. Mueller y Taylor proponen una revisión de esta creencia, por ser causa de errores en adaptaciones. Para entender la preocupación por este parámetro, mostraron qué ocurre ante un incorrecto ajuste de la MPO. Si el error hace que la señal de la MPO sea demasiado alta, los pacientes rechazarán los audífonos, los utilizarán de forma inadecuada para no someterse a situaciones de molestia o reducirán la ganancia globalmente rebajando así la ayuda en intensidades suaves (donde resulta más necesaria).

Si por el contrario, el ajuste de MPO queda bajo, se puede generar distorsión en la señal de habla si esta queda en el nivel de salida máxima del audífono. También, el habla puede resultar monótona si el MPO rebaja picos constantemente. Otro efecto negativo generado por un MPO bajo tendrá relación con el rango de «percepción de volumen diferente». Las diferencias entre volúmenes distintos serán reducidas pues habrá poca variación en dB entre sonido normal y alto. Por último, ante un MPO bajo, los sistemas de reducción de ruido pueden no ser tan eficaces, pues podría ocurrir que al actuar, la reducción de la señal de habla sea mayor que la disminución de ruido.

Cuando dejamos que el software controle el MPO de un audífono nos olvidamos de que los niveles de UCL son muy variables para la misma pérdida en diferentes personas. Simultáneamente, se ha demostrado que entre los diferentes fabricantes los valores predeterminados de MPO prescritos para los mismos datos audiométricos y el mismo método prescriptivo variaban entre los 18-21 dB
(Bentler y Cooley).

Ante una nueva adaptación nuestra decisión para la selección del tipo de adaptador está determinada por los umbrales audiométricos en frecuencias graves: a mayor pérdida, mayor necesidad de oclusión y viceversa; a mejor umbral, mayor necesidad de ventilación.

Ante esta situación Mueller y Taylor proponen realizar medidas REM, ajustar los valores de MPO ligeramente por debajo de los valores medidos de UCL y validar este ajuste con el paciente, usando escalas de sonoridad, como por ejemplo test de COX.

Por último, hablaremos sobre un error de concepto relacionado, en este caso con, la precisión de los sistemas de clasificación de ambiente de los audífonos.

La capacidad de los audífonos para adaptarse a los entornos es uno de los grandes avances de la tecnología en estos dispositivos. Desde la modificación de la respuesta en frecuencias (generalmente bajas) de los años 40, se ha pasado por la aparición de los micrófonos direccionales en los 70 o la implementación de diferentes programas de escucha que el paciente tenía que activar de forma manual con la aparición de los audífonos programables (comprobándose que finalmente estas opciones eran poco utilizadas). En los 2000, con el desarrollo de los circuitos digitales, aparecieron los sistemas de clasificación de señales. Mueller y Taylor consideran que la fe por parte de los audiólogos en este sistema puede necesitar algún matiz.

Ricketts (2019) realizó una revisión del funcionamiento de los sistemas de clasificación de entornos sonoros. Los criterios que definían a un sistema de este tipo como eficaz fueron:

— Que la señal de entrada esté correctamente identificada.

— Que los algoritmos de procesamiento se activen mediante el uso de un conjunto de reglas de decisión.

— Que estos algoritmos de procesamiento tienen que conseguir que intervenir el resultado, sea mejor que no activarse.

— Que el algoritmo que se activa no puede producir artefactos ni interactuar negativamente con otros algoritmos.

Todo esto, en suma, hace muy difícil que los algoritmos trabajen bien o, al menos, que lo hagan todo el tiempo en todas las situaciones, como se evidenció en su estudio. Cui y Groth (2017) y Yellamsetty (2021) analizaron la capacidad de identificación de ambientes de audífonos de gama premium de fabricantes diferentes usando el método prescriptivo propio de cada uno. Los resultados en ambos estudios arrojaron valores de precisión en la identificación muy variables entre los modelos, así como valores de precisión diferentes dependiendo de la escena sonora que se medía con un mismo audífono. En la escena «habla en silencio» todos los dispositivos lograron niveles de identificación altos.

Sin embargo, en la identificación «habla en ruido» la precisión varió desde el 90% de algunos productos hasta el 40% de éxito en la identificación de este entorno del producto con peor resultado. La identificación de la música generó una amplia variabilidad del 95% al 5%, dependiendo del producto y del estilo de música con el que se evaluó. 

Taylor y Mueller defienden el valor de la herramienta automática de selección de ambiente recomendándolo sobre la selección manual del paciente. Sin embargo, a la vista de los resultados, en los que se encontraron evidencias de errores de identificación relevantes dependiendo de la marca o de la escena sonora a identificar, los audioprotesistas necesitan estar alerta de las quejas reiteradas que puedan hacernos sospechar de problemas de identificación, y ofrecer alternativas manuales de selección y corrección de ambiente a través de las aplicaciones o botones, o plantear el cambio de producto si el elegido no se adapta a los requerimientos de la forma esperada.

En conclusión, el análisis de estos errores de concepto, ampliamente generalizados, nos ayuda a contar con un paradigma diferente a la hora de utilizar las herramientas de adaptación a nuestra disposición de una forma más efectiva.

Ante un MPO bajo, los sistemas de reducción de ruido pueden no ser tan eficaces, pues podría ocurrir que al actuar, la reducción de la señal de habla sea mayor que la disminución de ruido.


CV Autor

Sonia Bajo
Audióloga / Audioprotesista

Diplomada en Logopedia.
Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC.
Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos.
Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Publicado en:
GA #53

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Como avanzábamos en las primeras líneas, la validación de una adaptación protésica es una medida subjetiva que permite conocer el beneficio, la satisfacción y la disminución de la discapacidad que percibe el paciente con el uso del audífono. La principal herramienta del proceso de validación son los cuestionarios. Hasta 1997, en Audiología se contaba con una batería considerable de cuestionarios de validación para detectar las consecuencias de las dificultades auditivas. Estos utilizaban listas preestablecidas de situaciones susceptibles de presentar dificultad. Se pedía al paciente que identificara aquellas situaciones que fueran problema para él y que determinara la dificultad antes y después de la adaptación. Este tipo de cuestionario se denomina de validación indirecta. Fig. 1 Localización del módulo de cuestionario en la página principal de la ficha de paciente de NOAH. Son genéricos, no proporcionan información sobre el grado de importancia de la situación para el paciente y, en ocasiones, no reflejan toda la variedad de posibles situaciones problemáticas vividas por los usuarios. Ante este escenario, en ese año, Dillon et al. en colaboración con National Acoustic Laboratories, desarrollaron COSITM (Client Oriented Sacale Of Improvement). COSITM es una herramienta clínica que permite documentar las necesidades auditivas del paciente. A diferencia de los anteriores cuestionarios, los ítems no están predefinidos, sino que centra el objetivo en el propio paciente, en sus necesidades. Se enmarca dentro de los cuestionarios denominados de validación directa. El proceso de verificación es de carácter objetivo e incluye la evaluación de aspectos físicos, electroacústicos y psicoacústicos de los audífonos. Es fácil integrarlo en el proceso de anamnesis pues ayuda a indagar de forma personalizada la manera en que la pérdida auditiva dificulta la vida del paciente. Su alta fiabilidad test- retest, lo hace especialmente interesante para el uso en la rutina clínica en Audiología (Dillon et al 2010). De cómodo acceso, pues lo podemos encontrar en el módulo «Cuestionario» de NOAH, queda registrado en la ficha del paciente permitiendo su revisión de forma rápida tras la adaptación. Pero hay otras ventajas añadidas al uso del cuestionario COSITM. Su implementación en la fase inicial, rellenarlo y determinar las situaciones en las que quiere oír mejor, genera que el paciente reflexione y analice sus dificultades. Este proceso, en ocasiones, les permite tomar más conciencia de la existencia de una discapacidad. Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas. Esta información será relevante para el audiólogo en la toma de decisiones  respecto a las características de la prótesis recomendada, accesorios y ajuste de las herramientas del audífono. El proceso de asesoramiento sobre la gama o accesorios va a verse reforzado con la aportación de este registro, pues la justificación de las características del modelo propuesto se basará en las situaciones descritas como problemáticas por el propio paciente. La administración del cuestionario COSI se realiza en dos fases, una inicial de «identificación de situaciones de escucha problemáticas» y una segunda de «seguimiento y evaluación de la mejora» en dichas situaciones, tras la adaptación. Fase INICIAL. «Identificación de situaciones específicas de escucha» (Identification of Specific Listening Situations). En la primera fase, implementada durante la anamnesis, se insta al paciente a reflexionar y describir las cinco situaciones más relevantes en las que requiere mejorar su audición a través de la adaptación de audífonos. En esta fase, se debe alentar al paciente a ser «específico». Imaginemos un paciente que expresa una situación típica: «quiero oír mejor cuando hay ruido de fondo». Ante esta respuesta hay muchas interpretaciones posibles, tantas como situaciones ruidosas (en la calle, en la oficina, en un restaurante, etc.) y el audiólogo no podrá resolver esas situaciones con las mismas herramientas.Por el contrario, si nos detalla «quiero entender mejor los domingos en las comidas familiares cuando nos juntamos en el restaurante», nos dará una respuesta más específica y aportará información más concreta de la necesidad del paciente.  Una vez identificadas las cinco situaciones más importantes en las que el paciente espera mejorar su audición deben ser clasificadas en orden de relevancia del 1 al 5, siendo la situación clasificada como número 1 la más importante. Esta clasificación puede ser de utilidad cuando se está eligiendo la opción de rehabilitación más apropiada. El audiólogo debe ser consciente de su papel de guía para que el usuario sea capaz de enumerar cinco situaciones personalizadas utilizando las preguntas correctas: La validación pone el foco en la perspectiva y la percepción del paciente sobre el éxito del tratamiento y proporciona una garantía de calidad en cuanto a que se satisfacen sus necesidades. Ejemplo 1  – «No entiendo a los niños. – ¿A qué niños no entiende y en qué situación suele encontrar esa dificultad? – No entiendo a mi nieto Rubén cuando viene a verme». Al indagar específicamente en la situación, el registro en COSITM será diferente: «No entiendo a los niños» vs «No entiendo a mi nieto Rubén». Ejemplo 2  – «Me cuesta entender en bares y acabo aislándome. – ¿En qué contexto suele ir a los bares y con quién? – Tomo café con mis amigas tres tardes a la semana». El registro que finalmente hará en COSITM pasará de ser «No entiendo en bares» a «No entiendo cuando tomo café con mis amigas». Algunos pacientes pueden tener dificultades para definir 5 situaciones. Los expertos indican que si esto ocurre, es preferible tomar el tiempo para determinar 2 o 3 situaciones personalizadas, antes que forzar un registro de cinco genéricas. Fig. 2 Ejemplo de registro inicial de COSI, 5 situaciones clasificadas en orden de importancia del 1 al 5. Fase II. «Evaluación de la mejora y habilidad de escucha final» (Assessment of Improvement and Final Listening Ability). Tras la adaptación de los audífonos se vuelve a revisar el registro COSI, una vez se da por finalizado el proceso. El audiólogo debe interrogar al paciente acerca del grado de cambio en la habilidad para escuchar en cada una de esas cinco situaciones especificadas en la Fase I. La hoja de registro final conlleva dos registros: «Valoración del Cambio» El paciente deberá contestar a la siguiente frase por cada una de las situaciones: «gracias a mis nuevos audífonos yo ahora oigo…». — Peor. — No hay diferencia. — Ligeramente mejor. — Mejor. — Mucho mejor. «Capacidad final» En segundo lugar, se pide al paciente que califique su habilidad final para oír en las 5 situaciones específicas. «Oigo satisfactoriamente…». — 10% Casi nunca. — 25% De vez en cuando. — 50% La mitad de las veces. — 75% Muchas veces. — 95% Casi siempre. Imaginemos un usuario que, previo a la adaptación de audífonos, ha expresado su necesidad de corregir los efectos de su hipoacusia, pues necesita escuchar a su hijo si llora en la cuna y entender a su jefe unos metros más allá de su mesa, que tiende a hablar con voz suave y girado hacia el lado contrario. Finalizado el proceso de verificación de forma satisfactoria, es decir, habiendo logrado una coincidencia entre el objetivo prescrito para corregir su hipoacusia y lo medido en pruebas REM, ¿podríamos asegurar que el usuario oye a su bebé en la cuna o entiende a su jefe en las circunstancias descritas? Con el proceso de verificación se confirmará que se han alcanzado los objetivos de ganancia prescritos, pero no sabremos si las necesidades del paciente han sido satisfechas si no realizamos el proceso de validación. El uso de COSITM al finalizar la adaptación para valorar los resultados, abrirá la posibilidad de proponer soluciones si la validación no es satisfactoria. Estas soluciones pueden pasar por cambiar la gama del audífono si la escogida no soluciona las situaciones relevantes, proponer accesorios de conectividad que permitan llegar donde los audífonos no pueden ayudar más, equipos de FM o aplicar una intervención más allá de la adaptación, como la indicación de entrenamiento auditivo y rehabilitación. Fig. 3 Registro COSI una vez finalizada la adaptación. Finalmente, permitirá cerrar esa última visita con un refuerzo positivo. No es inusual encontrar pacientes inicialmente reacios a la adaptación que tras un período de prueba nos transmiten «estoy mejor, pero no me ayuda tanto como esperaba». Repasar con ellos las situaciones señaladas inicialmente y la realidad actual genera un espacio de toma de conciencia de las ventajas de los audífonos: aumenta el grado de satisfacción cuando constatan la mejoría en esas situaciones. Hasta 1997, en Audiología se contaba con cuestionarios de validación que utilizaban listas preestablecidas de situaciones genéricas susceptibles de presentar dificultad. Con relación a la importancia de cuestionarios como COSITM en el proceso de adaptación H. Adams concluye que, la validación implica medir el grado en que se han alcanzado los objetivos del tratamiento desde la perspectiva del paciente. Diferencia entre los cuestionarios de validación indirecta, como HHIE y APHAB, y las medidas de validación directa. De acuerdo a Adams, los primeros miden el beneficio percibido, pero es posible que no capturen completamente la importancia relativa que los pacientes atribuyen a situaciones de comunicación específicas descritas en los cuestionarios. Sin embargo, las medidas de validación directa como COSITM están diseñadas para identificar las situaciones de comunicación que causan la mayor frustración a los pacientes y las que están más ansiosos por resolver. Al evaluar el grado en que estas situaciones críticas se perciben como resueltas después del tratamiento, estas medidas proporcionan una validación del éxito de la intervención.  En conclusión, tras tomar conciencia de la necesidad de incorporar procesos de verificación y validación en nuestros protocolos, COSITM se plantea como un cuestionario de validación de sencilla aplicación y excelente utilidad tras familiarizarse con los registros y una vez se aprende a realizar las preguntas guiadas. Además, se ha desarrollado una versión adaptada a niños, denominada COSI-C. Esta versión no está incluida en el módulo de cuestionario de NOAH, pero es de descarga abierta en la página web de NAL: https://www.nal.gov.au/wp-content/uploads Las situaciones auditivas consideradas por los pacientes como importantes gracias a COSITM son categorizadas, cuantificadas y priorizadas, y esta información ayudará al audiólogo en la elección de la prótesis recomendada. Sonia BajoAudióloga / Audioprotesista CV Autor: Técnico Superior en Audiología Protésica. Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Nuevas perspectivas en el tratamiento de la neuropatía auditiva

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.

¿Qué papel juega la familia en la terapia auditiva?

Es por todos conocida la importancia del trabajo interdisciplinar para el éxito en la intervención y evolución de nuestros pacientes. Trabajar en contacto con otros profesionales es enriquecedor, en esos intercambios de información, todos ganamos. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Como terapeuta que trabaja la hipoacusia y las dificultades que resultan de un desorden de procesamiento auditivo, las derivaciones y opiniones de otros profesionales como audiólogos, psicólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos, orientadores, terapeutas ocupacionales, etc., además de recurrentes, constituyen una imperante necesidad que, por fortuna, es parte intrínseca del día a día. El poder de la coordinación ha sido demostrado en multitud de estudios, pero ¿qué sucede con las familias? El objetivo de este artículo es incitar a la reflexión ¿de qué manera contribuyen padres, cuidadores y hermanos?, ¿participan en este trabajo en equipo? Esta cooperación es fundamental, pues no se trata únicamente de contestar preguntas en una anamnesis inicial, ni de ser acompañantes que esperan en una sala mientras su hijo, madre o hermano realiza su sesión semanal dentro de una consulta; tampoco de ser los encargados de aportar informes (cuya claridad puede resultar elusiva) de un profesional a otro. La participación activa de la familia en la terapia es esencial para la mejora de los pacientes que presentan desafíos. El diagnóstico de hipoacusia en un núcleo familiar es un jarro de agua fría, un golpe de realidad que da comienzo a una dura etapa donde conviven el duelo y la puesta en marcha de la familia que inicia la búsqueda de centros y de especialistas que la ayuden. Se deben diseñar programas individualizados, centrados en el niño y en su familia, teniendo en cuenta que en el entorno cotidiano es donde se desarrollan las habilidades. Los padres, en las sesiones, aprenden técnicas y estrategias que ponen en práctica en sus rutinas. La Asociación Americana del Habla, Lenguaje y Audición (ASHA) aconseja a las familias que se concentren en las interacciones diarias con su hijo. Hablar, cantar, jugar y leer libros juntos son formas sencillas pero enormemente efectivas de mejorar las aptitudes sociales y de comunicación. Estas actividades son las que, de hecho, enriquecen el desarrollo del cerebro del niño. Unos padres empoderados adquieren conocimientos sustanciales sobre la tecnología auditiva; sus hijos van a ser portadores de prótesis auditivas durante el resto de su vida, por lo que los progenitores requieren información sobre el mantenimiento de los mencionados dispositivos, uniendo a esto la percepción sobre la importancia del uso de la conectividad. Nuestra labor como profesionales es promover los procesos donde las familias ganan la información y la experiencia necesarias para la toma de decisiones. Así, terminan por alcanzar conocimientos sobre audiología y audición, tales como aprender a interpretar una audiometría, entender cómo es la burbuja auditiva de sus hijos o saber si tiene acceso a la escucha incidental. Con mi experiencia he podido comprobar que son las familias las que solicitan a los audiólogos que se realicen pruebas verbales a distintas intensidades, siendo conscientes de la importancia de la audibilidad en todas las frecuencias del habla, interiorizando los beneficios que aporta el uso de micrófono remoto cuando la situación de escucha no es favorable. Nuestra labor como profesionales es promover estos procesos donde las familias ganan información y experiencias necesarias para la toma de decisiones. En la práctica clínica, se comprueba cómo estos cuidadores fomentan el desarrollo comunicativo del niño en todas las interacciones, crean ambiente de aprendizaje y se aseguran de que la comunicación familiar sea accesible para el niño. La logopedia va mucho más allá de hacer repetir a los niños colores en tarjetas o realizar onomatopeyas de animales: debe haber aprendizaje significativo, y esto sucede cuando sus responsables toman parte en el proceso. La familia es uno de los motores de la intervención, y no solo en el caso de los infantes, los niños de más edad, adolescentes y adultos que se enfrentan a diferentes retos y precisan de terapia logopédica, necesitan a su entorno en forma presente e implicados durante todo este trámite y su evolución. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Los niños y preadolescentes que acuden a la consulta tras un diagnóstico de trastorno de procesamiento auditivo, generalmente, son alumnos que presentan problemas de aprendizaje, que experimentan una gran discordancia entre el esfuerzo que realizan y los resultados que obtienen. Ante esta circunstancia se pone de manifiesto la perplejidad de los padres que, con frecuencia, han acudido, de manera previa, a varios especialistas y que llegan, generalmente, sin comprender qué le sucede a su hijo y que, además, tienen muchas dudas sobre la terapia que va a comenzar, algo que, como terapeutas, debemos dilucidar explicando en qué consiste el procesamiento auditivo y cómo afecta al desempeño en el lenguaje, la comunicación y el aprendizaje. ¿Cómo podríamos llevar esto a cabo de la manera más efectiva? Promoviendo la participación de los padres en las sesiones. He podido observar durante años de práctica profesional, que ya en las primeras semanas, los padres comprueban que de forma común sus hijos presentan dificultades para entender en situaciones de ruido, no discriminan fonemas acústicamente similares, no son capaces de recordar lo que escuchan, etc. Es vital que entiendan lo que está pasando y la clave pasa por saber cómo ayudar a sus hijos, algo que se realiza idóneamente en las sesiones, donde adquieren e implementan métodos de juego, comunicación y lectura. Por último, mencionar a los pacientes adultos, personas con audífonos o implantes, que se enfrentan a sesiones de entrenamiento auditivo en las que trabajan para ayudar a paliar los efectos adversos que provoca una pérdida auditiva. En estos casos, sin lugar a dudas, se aconseja, de igual modo, rotundamente, la involucración de la familia. Que los familiares comprendan qué es la hipoacusia, las dificultades que conlleva y los efectos negativos que esta genera en la seguridad y autoestima del paciente, les ayudará a capacitarse para poner práctica estrategias que puedan ayudarles. Como conclusión, la intervención logopédica no se limita a las sesiones programadas en la consulta, sino que resulta transcendente la relación entre el especialista y la familia, que debe estar basada en el respeto, en la confianza mutua y la comunicación abierta. Independientemente de la edad, la familia brinda un entorno de apoyo emocional, lo que es crucial para la seguridad y la motivación del paciente. Cuando la familia se convierte en un socio activo en la terapia, se abre la puerta a un futuro de comunicación exitosa.