Tratamiento de acúfeno severo con audioprótesis y TRT

03/09/2017 | Comparte:

Autor/a: Jesús Millán Moya, audiólogo protésico y director técnico de gabinete de audioprótesis en San José de la Rinconada (Sevilla)

El objetivo de este artículo es mostrar el proceso llevado a cabo con un paciente que padece acúfeno severo, y al que se le trata mediante la Terapia de Reentrenamiento del Tinnitus (TRT) y adaptación audioprotésica, observando su evolución a lo largo de varias sesiones. Como resultado final, se consigue un grado de aceptación mejor.

PALABRAS CLAVE: Acúfeno, Tinnitus, TRT, Terapia de Reentrenamiento.

INTRODUCCIÓN Y PLANTEAMIENTO

El diccionario de la Real Academia Nacional de Medicina define acúfeno como la percepción de un sonido en el oído o en el interior del cráneo, que no se corresponde con ninguna fuente de sonido externa y que suele relacionarse con algún tipo de hipoacusia.
Los acúfenos se clasifican en subjetivos, que sólo oye el paciente, y objetivos, cuando puede percibirlos un observador (mioclonía, ruido vascular, etc.)1. Aunque existen casos de acúfenos no asociados a pérdidas de audición, es muy frecuente encontrar este problema como asociado a algún tipo de pérdida auditiva de mayor o menor grado, o a problemas de salud que pueden llevar asociada una hipoacusia.
El acúfeno puede generarse en cualquier parte del sistema auditivo y ser de tonalidad e intensidad variables, según el paciente y la etiología de la hipoacusia, bien sea de conducción o neurosensorial.

Existen patologías que pueden cursar con la aparición de acúfenos como la otitis media serosa (en la que pueden aparecer acúfeno y crepitaciones en los primeros estadíos debido a la entrada de aire a través de la trompa de Eustaquio a la caja timpánica), la otitis media exudativa o la otitis media crónica (en la que aparecen acúfenos con frecuencia además de hipoacusia de transmisión), enfermedad de Menière o en síndromes vestibulares como el síndrome del hemisferio cerebeloso periférico (el cual cursa frecuentemente con hipoacusia y acúfenos). Del mismo modo existen pérdidas de audición que cursan muy comúnmente con acúfenos, como el caso del trauma acústico o pérdida de audición por exposición a ruido o la presbiacusia, en la que es muy común que sea la propia aparición de los acúfenos el motivo principal por el que acuden al centro auditivo los pacientes y no por la propia pérdida auditiva2.

Es sin duda la “Teoría de la disfunción discordante” del Modelo Neurofisiológico propuesto por P.J. Jastreboff y J.W.P. Hazell (Jastreboff P.J., Hazell J.W.P. A neurophysiological approach to tinnitus: clinical implications. Br. J. Audiol 1993.) una de las teorías más aceptadas por la comunidad científica para dar explicación al origen de los acúfenos. Esta teoría postula que pueden existir zonas dañadas de la membrana basilar debido a un daño en las células ciliadas externas sin daño en las células ciliadas internas (a las que llegan aproximadamente el 95% de las fibras del nervio auditivo a pesar de que la proporción de células ciliadas externas e internas es de tres a uno aproximadamente) las cuales desempeñan una función normal, al contrario que las externas; de manera que se crea una actividad anormal en el núcleo dorsal coclear o lo que es lo mismo, una desinhibición causada por una disminución de la actividad de las células ciliadas externas3.

A pesar de la complejidad de la etiología del acúfeno y del desconocimiento que aún existe en torno a este tema, tenemos una herramienta muy importante que podemos usar para procurar una solución al problema de los acúfenos en nuestros pacientes y mejorar por tanto así su calidad de vida, y ésta es la TRT (Tinnitus Retraining Therapy o Terapia de Reentrenamiento del Tinnitus).
El objetivo de este artículo es mostrar el proceso llevado a cabo para tratar con TRT a un paciente que padece un acúfeno severo, viendo su evolución a lo largo de varias sesiones y el resultado final obtenido.

MÉTODOS (DESARROLLO Y RESULTADOS)

Anamnesis

• Paciente de 43 años que acude al centro auditivo remitido por el ORL tras detectársele una pérdida auditiva binaural.
• El paciente reconoce que oye mal. Nota dificultad en la compresión de la palabra que ha ido en aumento desde hace al menos cinco años y refiere que ha progresado en los últimos meses. Importante apoyo labio-facial.
• Según el paciente, los problemas de audición comenzaron en el momento que apareció un silbido en sus oídos (acúfeno).
• Nunca ha sufrido ningún tipo de intervención médica, ni ha padecido ningún tipo de patología ótica (otitis, tapones de cerumen, etc.).
• No existen antecedentes familiares de pérdida auditiva.
• Es muy receloso ante la idea de necesitar audífonos.
• Afectación muy notable en su trabajo; trabaja de cara al público en un centro comercial desde hace más de 20 años y está teniendo cada vez problemas más serios.

ESTUDIO AUDIOLÓGICO

Otoscopia

• Pabellón auricular normal en ambos oídos.
• CAE: en ambos oídos se observa una coloración y longitudes normales, sinuosidad baja y permeabilidad muy alta.
• Tímpano: íntegros y con coloración normal en ambos oídos.

Impedanciometría

• Timpanometría: curvas tipo As en ambos oídos, con valores de presión normales pero picos de compliancia por debajo de lo normal.
• Test de Williams: se aprecia una mala actividad de la función tubárica.
• Test del reflejo estapedial: no se aprecia reflejo del estribo en ningún oído.

Audiometría

• Audiometría tonal liminar y supraliminar con auriculares TDH 39 en cabina sonoamortiguada con los siguientes resultados.

– Hipoacusia binaural mixta (de tipo neurosensorial con componentes de transmisión en todo el rango de frecuencias (500 Hz – 4 KHz).
– Hipoacusia severa de 1er grado en OD (Promedio de tonos puros = 74 dBHTL).
– Hipoacusia moderada de 2o grado en OI (Promedio de tonos puros = 62 dBHTL).

Logoaudiometría

URVOD = 55 dBHTL

Máxima discriminaciónOD = 85 dBHTL

Umbral de distorsiónOD = 90 dBHTL

Índice de capacidad auditivaOD = 100%

Dmáx35OD = 100%

URVOI = 50 dBHTL

Máxima discriminaciónOI= 80 dBHTL

Umbral de distorsiónOI = 90 dBHTL

Índice de capacidad auditivaOI = 100%

Dmáx35OI = 100%

Test de SISI

Ante la sospecha de poder existir reclutamiento, se lleva a cabo el Test de SISI en ambos oídos para confirmar o no la existencia de éste, obteniendo los resultados siguientes que confirman que el paciente presenta reclutamiento en ambos oídos.

THI (Tinnitus Handicap Inventory o Test de Incapacidad del Acúfeno)

El siguiente paso fue efectuar al paciente el test THI, que arrojó la siguiente información.
El THI mostró que existía una afectación bastante importante: un acúfeno de Grado 4 que supone una afectación severa.
Este paciente desde el punto de vista de la TRT, debido a sus características, tipo de pérdida, edad, grado de afectación… se podría clasificar como un paciente tipo II, es decir, un paciente que requiere de la adaptación de una ayuda auditiva con la cual mejorará notablemente los umbrales de audición y comprensión de la palabra y consecuentemente sufrirá una importante mejoría en la percepción del acúfeno.
Por ello, como primer paso hacia la rehabilitación del paciente, se le realiza una acufenometría para determinar las características acústicas de su acúfeno.

Acufenometría

Una vez comprobado el grado de afectación del acúfeno, se le realiza al paciente una acufenometría, con el objetivo de cuantificar de algún modo las características (frecuencia e intensidad) de su acúfeno y así mostrarle ante todo que, aunque su sensación es la de un sonido muy intenso, realmente se trata de un sonido con una intensidad bastante baja, ya que en ambos oídos tan sólo es de 5 dBs., superior a su umbral auditivo.

Es frecuente que el acúfeno presente una tonalidad muy elevada y sea necesario llevar a cabo la acufenometría con un audiómetro de alta frecuencia. No así en el caso de este paciente, que en el acúfeno tiene las siguientes características:

FrecuenciaOD: 4 KHz.

IntensidadOD: 85 dBHTL.

Nivel de enmascaramientoOD: 90 dBHTL.

FrecuenciaOI: 4 KHz.

IntensidadOI: 70 dBHTL.

Nivel de enmascaramientoOI: 75 dBHTL.

DISCUSIÓN

En vista de los resultados obtenidos durante el estudio audiológico, cabe decir sobre el paciente que presenta una hipoacusia binaural mixta o de tipo neurosensorial con componentes de transmisión en todo el rango de frecuencias, con audiometrías con pendiente descendente hacia las frecuencias más altas, presentando una hipoacusia severa de 1er grado en OD e hipoacusia moderada de 2o grado en OI con presencia de reclutamiento en ambos casos y afectación en la inteligibilidad o comprensión de la palabra importante.
En vista de sus antecedentes y modo de vida se puede llegar a la conclusión de que su pérdida auditiva puede ser consecuencia de una mermada funcionalidad del oído medio, lo que provoca problemas de transmisibilidad, junto con el efecto aditivo de la exposición a sonidos de intensidad elevada, además de una posible susceptibilidad individual a la pérdida auditiva.

PROPUESTA AUDIOPROTÉSICA

Al paciente se le propone una adaptación binaural con audífonos RIC con conectividad para una mayor versatilidad por su edad, con molde canal con apoyo basal como acoplador debido a una alta movilidad de la ATM.
La adaptación se realiza en base a medidas REM para conseguir un óptimo beneficio del audífono desde el primer momento.
En la primera sesión, en la que se realiza el estudio audiológico, se le da al paciente una primera sesión de asesoramiento o counseling, que básicamente consiste en explicarle cuáles son los resultados de las pruebas, cuáles pueden ser las causas de su problema explicándole cómo es el funcionamiento del sistema auditivo, las posibles causas del origen de su acúfeno, la incidencia general de este problema en la población, dándole la libertad al paciente para que intente resolver todas sus dudas con nosotros y que esto le sirva para sentir mayor confianza en nuestra labor. Y sobre todo explicarle también el beneficio que puede encontrar con la adaptación audioprotésica, tanto con la pérdida auditiva como con la percepción del acúfeno. Por otro lado, se le aconseja que para la siguiente sesión anote sus dudas para resolverlas con posterioridad y que no intente informarse a través de internet ya que encontraría con total seguridad información extremadamente negativa y tremendista.

En la segunda sesión al paciente se le adaptan los audífonos y nos pregunta algunas dudas que le han surgido desde la primera sesión. Se le resuelven y se le proporciona asesoramiento específico sobre el uso de los audífonos.
Se le cita en una semana para ver el resultado inicial de la adaptación, que es óptimo hasta el momento. El paciente explica que aún sigue percibiendo su acúfeno pero que vuelve a oír sonidos que había olvidado y se encuentra bastante satisfecho por el momento.
La tercera sesión se realiza tras un mes y simplemente consiste en una pequeña revisión en general del audífono y sirve en mayor medida para resolver algunas dudas sobre la utilización del audífono. El acúfeno lo tiene un poco más olvidado.

Se le cita a los tres meses y refiere que ha encontrado bastante mejoría en general y, sobre todo, con el acúfeno se encuentra más cómodo, sólo lo aprecia si se para a pensar en él y algunas noches antes de dormir, sobre todo si ha tenido un día un tanto estresado.
Por último, se le cita a los seis meses y en esta cita se le realiza una nueva acufenometría y el test THI, arrojando éste el siguiente resultado.

En este momento el THI arroja un valor bastante mejor que el primero que realizó (un valor de 14 frente a los 58 puntos del primer THI), por lo que hablamos de un acúfeno de Grado 1 con un grado de afectación leve o incluso podríamos afirmar que sin afectación.

CONCLUSIÓN

La TRT o Terapia de Reentrenamiento del Tinnitus es una de las pocas herramientas verdaderamente efectivas que tenemos los audiólogos para tratar los acúfenos de nuestros pacientes. Es importantísima la colaboración multidisciplinar de todos los profesionales para poder conseguir resultados efectivos en el tratamiento del acúfeno, de cara a que nuestros pacientes mejoren su salud y calidad de vida.
Este caso práctico tiene el objetivo de mostrar cómo con un poco de esfuerzo, paciencia, tiempo y rigor, nuestros pacientes pueden llegar a beneficiarse de lo que nos ofrece la TRT, mostrando los resultados objetivos conseguidos.

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Si la sociedad estuviera más sensibilizada con la salud auditiva, la evaluación de la audición se iniciaría hacia los 65 años y sería posible identificar un sector más amplio de población «objetivo». Sin duda, estas conclusiones que parten del mercado norteamericano son claramente extrapolables a nuestro país, en el que la venta de audífonos a través de internet ha tenido, hasta el momento, un impacto bastante discreto en el mercado. No obstante, esta tendencia podría revertirse a medio plazo ya que algunas publicaciones anuncian la previsible incursión de los grandes fabricantes de audífonos en este mercado emergente a través de acuerdos con grandes empresas de audio. En resumen, podría considerarse que el mercado de venta libre de audífonos no ha experimentado el éxito que sus defensores vaticinaban en un primer momento; tratándose de la salud, el potencial usuario de prótesis auditivas necesita estar bien informado y acude a los profesionales para obtener esta información. Parece evidente que, al menos a medio plazo, la audiología «biológica» y el tratamiento «persona a persona» está lejos de desaparecer, y que lo imprescindible en este momento es la formación permanente de los audiólogos para poner a disposición de sus pacientes la mayor efectividad y rentabilidad que puedan proporcionar las nuevas tecnologías. Los profesionales de la salud auditiva parecen valorar positivamente las incursiones de estas grandes potencias tecnológicas en el mercado de los audífonos, defendiendo la idea de que «hay sitio para todos» y de que la involucración de grandes empresas en un problema de salud pública que en pocos años se considerará de primer orden, puede contribuir a desestigmatizar la pérdida auditiva y a normalizar su evaluación y tratamiento. Referencias: Wix, Peter (2024, octubre) Apple’s hearin gaid feature is no forbidden fruit – Starkey President sees the positives. Audiology Worldnews. Contreras, Cesáreo (2024, septiembre) Apple’s AirPods Pro 2 will feature a clinical grade hearing aid function. Can they give hearing a big improvement? Northeastern Global News. Koh, Sara (2024, noviembre) AirPods Pro 2 doubles as hearing aids, widens access to hearing health tech. The Straits Times (Singapore). Kim, Juliana (2024, septiembre) FDA approves some Apple AirPods to be used as hearing aids. National Public Radio USA Alexiou, Gus (2024, octubre) Will Apple’s New Air Pods Hearing Health Suite Disrupt The Hearing Aid Market? FORBES. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV AUTOR: Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.

El Sistema Auditivo I

En el ser humano, al igual que en otros seres vivos, existen sistemas sensoriales (conjunto de receptores periféricos y conexiones nerviosas centrales) que hacen posible una relación con el mundo exterior y con el propio medio interno para garantizar su supervivencia. Extraído del libro, Audiología: Teoría y Práctica. Capítulo 2. Anatomía funcional y fisiopatología de los sistemas auditivo, vestibular y fonador. Diferentes estímulos (mecánicos, químicos, luminosos y de presión), que son percibidos por los respectivos receptores sensoriales específicos (auditivo, vestibular, visual, táctil, olfativo, gustativo, viscerales y músculo-tendinosos), son transformados (función de transducción) en mensajes nerviosos o impulsos eléctricos transmitidos por las neuronas. Esta información se analiza, integra e interpreta de forma conjunta a nivel del sistema nervioso central, estableciéndose una estrecha relación entre todos los sistemas sensoriales. Dicha interrelación se inicia durante el desarrollo prenatal y continúa a lo largo de la vida postnatal, especialmente en los primeros años, por existir una mayor plasticidad nerviosa y gran facilidad para el aprendizaje. Cuando se producen deficiencias en alguno de los clásicos sentidos, el sistema nervioso trata de compensar o suplir la falta de información desarrollando mecanismos de adaptación aún poco conocidos. Cuanto antes se detecte y se trate el problema adecuadamente, los resultados de la rehabilitación tendrán más posibilidades de éxito, sobre todo en los casos de deficiencias en los órganos de los sentidos considerados principales para la comunicación humana, como son la visión y la audición (Haines, 2013; Marco y Matéu, 2003; Purves, 2015). El sistema auditivo humano, en coordinación con el de fonación, hace posible el aprendizaje del lenguaje hablado. Conceptos funcionales El proceso fisiológico de la audición humana es realizado gracias a las estructuras anatómicas del sistema auditivo. Los sonidos producidos por fuentes sonoras del medio ambiente o del propio aparato fonador, son captados por el oído externo, transmitidos por el oído medio y percibidos por el oído interno del aparato auditivo periférico. Los estímulos nerviosos, generados tras la transformación de los estímulos sonoros, son analizados e interpretados de forma cognitiva y emocional por estructuras del sistema nervioso central (vías auditivas centrales y otras regiones encefálicas) hasta ser considerados como sensaciones sonoras conscientes, con un significado concreto condicionado por factores socioculturales aprendidos (Haines, 2013; Purves, 2015; Saldaña y Merchán, 1998). Figura 1 Vista anterior de una sección en el plano frontal de la cabeza en imagen de resonancia magnética, con la localización relativa de las partes anatómicas del aparato auditivo periférico. 1Encéfalo: Lóbulo parietal5Pabellón auricular9Cóclea2Lóbulo temporal6CAE10Aparato vestibular3Troncoencéfalo7Tímpano11Trompa de Eustaquio4Hueso temporal: Peñasco8Cavidad timpánica y huecesillos Además, esas sensaciones sonoras pueden desencadenar una determinada respuesta, o bien, ser almacenadas en la memoria para que, en una nueva exposición a los mismos estímulos sonoros, puedan ser recordados y reconocidos. Si son sonidos correspondientes al habla, el ser humano es capaz de aprenderlos y reproducirlos mediante su sistema fonador con autocontrol motor, auditivo y visual. El sistema auditivo humano, en coordinación con el de fonación, hace posible el aprendizaje del lenguaje hablado, capacidad que le diferencia de otras especies animales y favorece la comunicación oral con sus semejantes. La comunicación también se consigue por otros medios en los que no interviene la audición ni la voz, como por ejemplo el lenguaje escrito, el lenguaje de signos, los gestos faciales y corporales, el tacto, la vista, etc. (Davis, 2010; Haines, 2013; Purves, 2015). Conceptos filogenéticos Como consecuencia de un origen filogenético común y un desarrollo evolutivo posterior de las diferentes especies animales, algunas partes de sus aparatos periféricos comparten regiones (como el laberinto del oído interno) en el interior de los huesos temporales del cráneo. Sin embargo, cada una tiene características anatómicas y funcionales distintas e independientes para realizar una percepción de estímulos específicos de la audición y del equilibrio (Purves, 2015; Williams, 1998). Algunos animales, como los murciélagos y los delfines, utilizan la audición para guiarse por medio de una «visión sonora» o «localización por el eco». Los sistemas sensoriales auditivo y vestibular se sitúan simétricamente en la cabeza. Cada uno está constituido por sus aparatos periféricos (derecho a izquierdo, con los órganos sensoriales y otras estructuras) y por un conjunto de células nerviosas conectadas entre sí, que forman las respectivas vías sensoriales centrales localizadas en ambos lados del encéfalo. Los órganos sensoriales de los dos sistemas tienen semejanzas funcionales y evolutivas con otros mecanorreceptores constituidos por células ciliadas que son estimuladas por desplazamientos de sus cilios. La función del equilibrio para mantener una postura ante el efecto de la fuerza de la gravedad es la más básica y primitiva en la escala filogenética de las especies animales. Más tarde se añaden especializaciones para la función auditiva en animales más evolucionados. Desde el simple estatocisto de la medusa y la línea lateral de los peces y de algunos anfibios (especializados para percibir movimientos transmitidos por los medios acuáticos), se evoluciona hacia una diferenciación, la lagena de las aves y la cóclea de los mamíferos, que perciben vibraciones sonoras transmitidas por medios aéreos en la superficie terrestre (Gil-Carcedo, 2011; Suárez y cols., 2007). Para que fuera posible esta adaptación evolutiva, surgieron estructuras rudimentarias en ciertos anfibios y reptiles (tetrápodos) que equivalen a las del oído medio. Una membrana timpánica superficial conecta con unos huesecillos para transmitir las vibraciones aéreas a los líquidos del laberinto del oído interno. El primer esbozo de un conducto auditivo externo (CAE) y de relieves cutáneos con función de pabellón auricular aparecen en los reptiles cocodríleos y en las aves. Estas partes del oído externo varían en dimensiones y morfologías, según los diversos mamíferos, para mejorar la captación de sonidos procedentes de fuentes sonoras en el aire (Gil-Carcedo, 2011). Algunos animales, como los murciélagos y los delfines, utilizan la audición para guiarse por medio de una «visión sonora» o «localización por el eco». Al mismo tiempo que emiten sonidos, oyen dichas ondas sonoras reflejadas por cuerpos sólidos del medio ambiente. En casos de ceguera, algunos humanos son capaces de desarrollar esta habilidad y consiguen detectar por ecolocalización los obstáculos y cualquier objeto que esté a su alrededor (Kolarik y cols., 2014). Conceptos anatómicos topográficos Los huesos temporales derecho e izquierdo forman parte de la base y de las paredes laterales del cráneo. Dentro de su porción petrosa o peñasco, existen complicadas cavidades y conductos que forman el laberinto óseo del oído interno. Este contiene el líquido perilinfático (perilinfa) que rodea a un conjunto de sacos y tubos de paredes epiteliales denominado laberinto membranoso, el cual a su vez contiene el líquido endolinfático (endolinfa). En una posición anterior y medial (próxima a la línea media de la cabeza) se encuentra la cóclea o caracol, y en una posición posterior y lateral (o externa) está el aparato vestibular. Los límites óseos de la cavidad timpánica del oído medio, situada lateralmente al oído interno, también están labrados en el peñasco del temporal. Está ocupada por el aire que le llega a través de la trompa auditiva de Eustaquio, localizada ligeramente anterior e inferior respecto al oído medio, la cual comunica a cada lado con la cavidad nasofaríngea dispuesta en la línea media de la cabeza. En el oído medio se encuentran los huesecillos martillo, yunque y estribo, articulados entre sí y sostenidos por ligamentos y músculos, ver Figuras 1-4 (Drake y cols. 2015; Schünke y cols., 2015; Suárez y cols., 2007; Williams, 1998). Figura 2 Vista superior de la cavidad craneal (izquierda) y de la sección transversal de la cabeza (derecha) a la altura del peñasco del hueso temporal. 1Sección altura del Peñascodel hueso temporal5Cavidad timpánicay huesecillos8CAE porcióncartilaginosa2Cóclea6Trompa de Eustaquio9Troncoencéfalo3Aparato vestibular7CAE, parte ósea10Cerebelo4Orificio del CAI (izq.) paso del nervio estatoacústico VIII par11Lóbulo occipital cerebral Para poder comprender por qué ciertas patologías de cabeza y cuello pueden causar complicaciones en algunas de las regiones del aparato auditivo o viceversa, es importante conocer cuáles son las estructuras anatómicas próximas con las que existen determinadas relaciones espaciales (Tabla 1, Figuras 1-4) (Poch, 2006; SEORL, 2011; Suárez y cols., 2007). Embriología y malformaciones El proceso del desarrollo y crecimiento corporal, en el que intervienen factores hereditarios, individuales y ambientales, es continuo, mensurable y predecible, con una progresión céfalo-caudal en el tronco, y próximo-distal en las extremidades. En condiciones normales, la velocidad del crecimiento es variable, siendo más rápido desde la fecundación hasta el primer año y también durante la adolescencia. Existen curvas de crecimiento diferenciadas para cada sistema orgánico ya que no evolucionan ni maduran al mismo tiempo. El sistema nervioso es bastante inmaduro al nacer, con actividad predominantemente refleja, pero crece y se desarrolla a gran velocidad en los primeros años de vida, para declinar en la etapa preescolar y estabilizarse hacia la pubertad. El aumento de la masa encefálica en los primeros años determina el crecimiento del cráneo. Así, en el primer año triplica su peso, con un aumento del perímetro craneano de 12 cm. En el recién nacido el peso del cerebro representa aproximadamente un 10% del peso corporal, en el adulto solo un 2%. La mielinización de fibras nerviosas es esencial para conducir correctamente los impulsos nerviosos. Esta se inicia hacia el cuarto mes fetal y se completa cerca de los 6 años de vida. Las últimas fibras en mielinizarse son las de centros superiores, corteza cerebral y tálamo. El tono muscular (evidencia de conexión entre sistema nervioso y muscular) está en el recién nacido aumentado, observándose una flexión generalizada. Esta hipertonía es máxima en el primer trimestre, para luego disminuir hasta alcanzar un grado máximo de hipotonía entre el primero y segundo año de edad. Figura 3. Vista lateral de los huesos de la cabeza y el cuello. Porciones del hueso temporal del cráneoHuesos del cráneo1Escamosa5Ala mayor del esfenoides2Cigomática6Frontal3Timpánica7Parietal4Mastoidea8OccipitalHuesos de la caraHuesos del cuello9Nasal14Hioides10Cigomático15Vértebras cervicales11Maxilar  12Mandibular  13Articulación temporomandibular   Fases iniciales del desarrollo embrionario normal El embrión unicelular o cigoto, con 23 pares de cromosomas, se forma tras la fecundación del óvulo por el espermatozoide, con la fusión de sus núcleos y recombinación del material genético haploide (23 cromosomas) de cada uno de los progenitores. Durante las 24 horas posteriores a la fecundación, en su recorrido por el interior de la trompa de Falopio desde la ampolla hacia la cavidad uterina, se produce la primera mitosis y el cigoto pasa a ser bicelular. Por sucesivas divisiones celulares surgen nuevas células madre que forman un agregado compacto, de progresivo mayor tamaño, llamado mórula. A los 5 ó 6 días de gestación ocurre la implantación en el endometrio de la mórula (de unas 20 células) en el endometrio, la cual se transforma en blastocisto por la aparición en su interior de un espacio relleno de líquido que dará lugar a la cavidad vitelina del embrión. A los 7 u 8 días, una agrupación de unas 30 células madre forman el macizo celular interno o embrioblasto situado a un lado del blastocisto. Por un continuo proceso de diferenciación y especialización (segunda semana de desarrollo), dichas células se disponen en 2 capas (hipoblasto y epiblasto) dando lugar a un disco embrionario bilaminar. Las restantes células de la pared del blastocisto forman el trofoblasto, del que derivará la placenta (Sadler, 2012). A los 14 ó 15 días, el blastocisto se transforma en la gástrula por la aparición de las cavidades amniótica y celómica y del embrión trilaminar, con las 3 hojas embrionarias o capas blastodérmicas: ectodermo, mesodermo y endodermo. De ellas derivarán, tras progresivas especializaciones morfológicas y funcionales de sus células, los tejidos básicos (histogénesis) que forman todos los órganos (organogénesis) de los sistemas orgánicos del cuerpo: tejido epitelial, de soporte (conjuntivo o conectivo, adiposo, cartilaginoso y óseo) y muscular y nervioso, los cuales estarán presentes en algunas de las partes del sistema auditivo. Según el tipo de tejido originado o derivado de cada una de las 3 hojas embrionarias, su localización y evolución durante el desarrollo embrionario, se irán formando las diferentes estructuras definitivas del sistema auditivo y vestibular (Tablas 2 y 3). Una vez formadas las principales estructuras corporales durante el periodo embrionario humano (los dos primeros meses de gestación, equivalentes a 8 semanas cumplidas tras la fecundación), siguen creciendo y madurando durante el tiempo de desarrollo fetal, que abarca desde el inicio de la novena semana hasta el nacimiento, sobre la cuadragésima semana posfecundación (Sadler, 2012). Figura 4 Vista frontal del aparato auditivo. Oído externoOído interno1Pabellón auricular10Cóclea2Porción cartilaginosa del CAE11Sáculo3Porción ósea del CAE12UtrículoOído medio13Conducto semicircular posterior4Membrana timpánica14Conducto semicircular lateral5Cavidad timpánica15Conducto semicircular superior6Martillo16Ganglio del nervio vestibular7Yunque17Nervio coclear o auditivo8 Estribo 18Nervio vestibular (parte del nervioestatoacústico VIII par craneal) 9 Trompa de Eustaquio19Nervio facial VII par craneal  20Cavidad craneal  21Cavidad nasofaríngea  22Apófisis estiloides  23Apófisis mastoides  24Hueso temporal: Peñasco  25Conducto auditivo interno Origen del oído interno y receptor auditivo El desarrollo ontogénico de las distintas partes del sistema auditivo humano sigue un orden similar a su origen filogenético. Primero se identifican estructuras del oído interno y futuro sistema nervioso y luego, las del oído medio y externo, el cual incluso continúa su crecimiento en etapa postnatal. Todo esto ocurre entre la tercera y la décima semana de gestación, completándose su desarrollo hacia el octavo mes prenatal (Tabla 3). El desarrollo ontogénico de las distintas partes del sistema auditivo humano sigue un orden similar a su origen filogenético. Tabla 1 Relaciones espaciales de las partes del aparato auditivo con las estructuras anatómicas de la cabeza. Embrión humano de 6 semanas. Tabla 2 Origen embrionario de las estructuras del sistema auditivo y vestibular. Tabla 3 Principales cambios morfológicos y funcionales del sistema auditivo durante el desarrollo embrionario y fetal. Tabla 3 (continuación) Principales cambios morfológicos y funcionales del sistema auditivo durante el desarrollo embrionario y fetal. En la región dorsal del embrión humano, entre los 20 y 22 días después de la fecundación (1,5 mm de longitud), comienza el proceso de neurulación (formación de la placa, pliegues, surco, cresta y tubo neural) a partir de la diferenciación de células del ectodermo superficial (neuroectodermo), lo que dará lugar al sistema nervioso central: encéfalo y médula espinal. El tubo neural inicia su cierre en la zona dorsal media, a la altura de la cuarta a la sexta somita, continuando hacia los polos cefálico y caudal hasta quedar completamente separado de la superficie e inmerso en el mesodermo subyacente (Puelles, 1998; Williams, 1998). Al mismo tiempo, a ambos lados del tubo neural (a la altura del rombencéfalo) y también por diferenciación de células del ectodermo superficial, aparece la placoda ótica o auditiva, que por invaginación en el mesodermo, se transformará en fosa ótica y vesícula ótica u otocisto. De este derivan las estructuras epiteliales del oído interno (laberinto membranoso coclear y vestibular) y contiene líquido endolinfático proporcionado por vasos adyacentes (Tablas 2 y 3) (Sadler, 2012; Williams, 1998).  En la morfogénesis del oído interno existe una especificación del destino celular para dar lugar a los distintos tipos de células propios de cada una de las regiones anatómicas. En ciertas zonas del epitelio del laberinto membranoso empiezan a diferenciarse las células sensoriales de los órganos receptores vestibular y auditivo. Existe un proceso gradual que determina la inducción del inicio del desarrollo del oído (Noramly y Grainger, 2002). Durante este se expresan numerosos genes que codifican las moléculas responsables de múltiples mecanismos de señalización, así como sus respuestas, los cuales ya existen en las células mesodérmicas y ectodérmicas desde estadios embrionarios muy precoces (gástrula y placa neural). Por ejemplo, la red de señalización molecular Pax-Six-Elya-Dach aparece en los primeros estadios de especificación del territorio de la placoda ótica (Barald y Kelley, 2004). Por otro lado, la muerte celular programada o apoptosis (autodestrucción celular fisiológica para una correcta morfogénesis, renovación y eliminación de células malignas) es decisiva para: la formación temprana del laberinto membranoso, la correcta diferenciación de las células ciliadas y las de soporte del órgano receptor, y la renovación fisiológica del epitelio sensorial.  El conocer las señales intracelulares que son responsables de la inducción, crecimiento, supervivencia y diferenciación del oído interno de vertebrados contribuye a comprender algunas de las causas de las malformaciones auditivas y a seguir investigando en sus posibles terapias génicas, farmacológicas, etc. (Romand y Varela-Nieto, 2003). En la morfogénesis del oído interno existe una especificación del destino celular para dar lugar a los distintos tipos de células propios de cada una de las regiones anatómicas. A los 70 días del desarrollo humano, la cara anterior del conducto coclear empieza a dilatarse mostrando gran cantidad de mitosis. Esta proliferación celular se distribuye en dos zonas que hacen relieve, una externa y otra interna, quedando entre ellas un pequeño hundimiento llamado surco espiral.  En la eminencia externa, a partir del tercer mes en el humano, se empiezan a diferenciar las células ciliadas entre las células del epitelio más superficial. Este proceso depende de la expresión del gen Atonal homolog 1 (ATOH1) que codifica el factor de transcripción Math1 (Almeida-Branco y cols., 2015). Al mismo tiempo, llegan a estas células recién transformadas las dendritas de las neuronas del ganglio de Corti. De la eminencia interna (de mayor tamaño, llamada órgano de Kölliker) se formará el limbo espiral interno, del que surge la membrana tectoria como prolongación fribrogelatinosa que sobrepasa el surco espiral hasta cubrir la eminencia externa (Angulo, 1987; Angulo y cols. 1990). En el quinto mes, por diferenciación celular y apoptosis, aparecen los pilares de Corti delimitando más tarde el espacio del túnel de Corti que separa las células ciliadas en una hilera interna y tres externas. El resto de células epiteliales del conducto coclear se diferencian en los distintos tipos de células de sostén del órgano de Corti (Romand y VarelaNieto, 2003). Dra. Antonia AnguloProfesora universitaria CV Autor Doctora en Medicina y Cirugía.Especialista en Audiología y Audioprótesis.Profesora Titular de Anatomía y Embriología Humana en la Universidad de Alicante.

¿Qué es la pérdida auditiva bilateral leve?

Aunque no es una discapacidad severa, la pérdida auditiva bilateral leve puede influir negativamente en la calidad de vida de los más pequeños. En los primeros meses de vida, la audición juega un papel fundamental en el aprendizaje del lenguaje. Un bebé con pérdida auditiva bilateral leve podría retrasar su capacidad de balbucear y, por consiguiente, de hablar. A medida que el niño crece, una hipoacusia de estas características no tratada, puede afectar a su habilidad para interactuar con otros niños o para desarrollar adecuadamente su vocabulario y comprensión del entorno. La pérdida auditiva bilateral leve se caracteriza por un umbral tonal promedio entre 20 y 40 dB en ambos oídos. Estudios recientes demuestran que aproximadamente un 0,05 % de los recién nacidos presenta este grado de hipoacusia (Sabbagh et al., 2021), mientras que entre los niños en edad escolar el porcentaje aumenta hasta el 9,2 % (Wang et al., 2019). Los métodos de screening auditivo neonatal puede que no descubran pérdidas auditivas leves en bebés, así como tampoco permiten detectar problemas auditivos progresivos o de aparición tardía. En estos casos, los niños evolucionan sin retrasos aparentes en el habla o el lenguaje en la edad preescolar. Cuando se detecta una pérdida auditiva leve en un bebé se suelen realizar múltiples exámenes para confirmar el diagnóstico con el consiguiente tiempo de espera entre las citas. Esto demora considerablemente el momento en que se adaptan los audífonos, cuando lo ideal es que, transcurrido un mes de la identificación de la hipoacusia, el bebé utilice ya sus audífonos de modo regular. Las pérdidas auditivas más severas se identifican con más facilidad por ser más evidentes. ¿Qué suponen las pérdidas auditivas leves? Las pérdidas auditivas leves comprometen la audibilidad de los sonidos más suaves del habla. Estos sonidos contienen rasgos distintivos que permiten diferenciar los fonemas con puntos y modos de articulación próximos, es decir, con gran similitud entre ellos. Una audibilidad reducida en bebés y niños de edad preescolar dificulta la adquisición del lenguaje y repercute negativamente en su desarrollo. Si bien los niños con hipoacusias leves no presentan dificultades en situaciones auditivas favorables y pueden responder bien al sonido, les resulta más difícil reconocer el habla en presencia de ruido y reverberación ya que no pueden percibir toda la información sonora necesaria para una discriminación eficiente. Además necesitan realizar un mayor esfuerzo auditivo, consumiendo mayores recursos cognitivos en condiciones sonoras adversas. Aproximadamente un 0,05 % de los recién nacidos presenta hipoacusia leve bilateral, mientras que entre los niños en edad escolar el porcentaje aumenta hasta el 9,2 %. La audición a distancia y el aprendizaje incidental se ven seriamente comprometidos. Un elevado porcentaje de lo que aprenden los niños procede de estímulos que se producen a distancia y de manera incidental, es decir, no se dirigen intencionadamente al niño, simplemente ocurren a su alrededor. Las pérdidas auditivas leves impiden que estos estímulos impacten en el cerebro del niño impidiendo los aprendizajes o adquisición de habilidades que resultan de los mismos. El uso de audífonos en este grupo de población es inferior al de los niños con pérdidas auditivas más severas. Entre los motivos más frecuentes que alegan los padres se recogen: la no recomendación por parte del otorrinolaringólogo o audiólogo, no percibir la necesidad de amplificación, estigma asociado con el uso de audífonos, coste elevado sin posibilidad de subvención, «esperar y ver» … Numerosos estudios actuales demuestran que los niños con hipoacusias leves pueden tener un bajo rendimiento escolar y del lenguaje, problemas psicosociales y peores habilidades lingüísticas que sus compañeros normoyentes. Se trata de niños a los que se les exige el mismo rendimiento que a sus compañeros sin considerar que ellos no parten de la misma situación y requieren de un mayor esfuerzo para realizar idénticas tareas. Los efectos de este esfuerzo solo son valorables a largo plazo, por eso resulta difícil tomar la decisión de adaptar audífonos cuando no se evidencian aún estas dificultades. Reconocer el impacto acumulativo sustancial de la hipoacusia en las habilidades lingüísticas y auditivas requiere tiempo, no es observable de manera inmediata. Cómo mejora la audibilidad con audífonos La mejoría de la audibilidad con el uso de audífonos puede manifestarse como un aumento de participación en conversaciones, mayor facilidad para seguir instrucciones, especialmente en entornos ruidosos, mayor claridad en el habla, etc. Pero sobre todo el niño dispondrá de un acceso más completo a los sonidos, posibilitando una mayor comprensión del habla y un desarrollo más completo de las habilidades auditivas superiores. El uso de audífonos en este grupo de población es escaso y los motivos citados principalmente son la ausencia de una recomendación por parte del otorrino, el estigma asociado o su coste elevado. Tomar consciencia de los posibles problemas asociados a las pérdidas auditivas leves en los niños permitirá lograr una intervención precoz y adecuada proporcionando las herramientas necesarias para nivelar sus condiciones de desarrollo y aprendizaje con el resto de sus compañeros con audición normal. Lidia RosellóFonoaudióloga CV Autor Licenciada en Fonoaudiología por la Universidad de Buenos Aires.Fundadora y directora de RV ALFA, Centro de Audiología, Logopedia y Audioprótesis.

Goya: ¿cómo le afectó su sordera en la pintura?

En 1792, a la edad de 46 años, Goya sufre una extraña enfermedad neurológica que le provoca fuertes dolores de cabeza, vértigo, alucinaciones y pérdida de audición en ambos oídos. Tras dos años de convalecencia, no llegó a recuperarse del todo y le quedaron importantes secuelas permanentes en forma de sordera. La coincidencia de este episodio de su vida con un cambio en su estilo pictórico hace pensar a sus estudiosos en una fuerte influencia de la enfermedad en la obra del artista. Su sordera le provocó inseguridad, aislamiento, soledad, tristeza y todo este conjunto de emociones fueron reflejadas en cada cuadro de esta época. No es únicamente el artista lo que nos importa en este artículo, sino también el hombre. Surgido de un ambiente modesto, consiguió sortear los peligros de una juventud borrascosa y supo dominar su miedo a la pobreza, evitando caer en la ambición material cuando su tenacidad se vio compensada con la fama. Sin embargo, sus idas y venidas con sus continuas depresiones donde se aislaba del mundo, provocaron en Goya una tendencia a encerrarse en sí mismo, inapreciable al principio de su vida, puesta de manifiesto como consecuencia de la grave enfermedad que le dejó sordo a los cuarenta y seis años de edad, y en progresiva acentuación como consecuencia de una serie de circunstancias, como la guerra, la muerte de su esposa, el destierro, y como no, su propio envejecimiento. Todo ello conlleva que Goya se encierre en sí mismo y su pesimismo le invada en su producción pictórica. ¿Cómo afectó la sordera a su pintura? Aunque la grave enfermedad que lo dejó sordo no fue obstáculo para su carrera, sí marcó un nuevo rumbo en su vida. Durante la larga convalecencia, tal como cuenta en una carta:  «una serie de cuadros de gabinete en que he logrado hacer observaciones a que regularmente no dan lugar las obras encargadas y en que el capricho y la invención no tienen ensanche». Son obras ejecutadas con extraña delicadeza y animadas por una especie de inquietud que en pinturas posteriores habrían de alcanzar una intensidad alucinante, culminando en la Quinta del Sordo. Fruto también de esta obsesión son los álbumes de dibujos de Sanlúcar, que constituyen el material preparatorio para su primera colección de grabados: «Los Caprichos». Cansado de convencionalismos académicos y de disimular sus sentimientos al mundo, sus retratos no respondieron a los gustos cortesanos del momento. A partir de aquí se acentuaría progresivamente su retraimiento, dedicándose a pintar a su aire y grabar otras dos series: la Tauromaquia y los Disparates. Dispuesto a retirarse definitivamente, adquirió la que sería conocida como la «Quinta del Sordo». Las pinturas que la decoran son una síntesis de la forma monumental desarrollada en sus anteriores obras murales. La desgraciada muerte de Pepe-Hillo en la plaza de Madrid.Francisco de Goya, 1816.Aguafuerte. Grabado número 33 de la serie.Real Academia de Bellas Artes de San Fernando. Negras por su temática más que por su colorido, parecen responder a una íntima necesidad de exponer las fuerzas que el artista consideraba motor elemental y terrible de la existencia humana. Su sordera le provocó inseguridad, aislamiento, soledad, tristeza y todo este conjunto de emociones fueron reflejadas en cada cuadro de esta época. Todo ello, más los acontecimientos que estaban ocurriendo en la España de aquella época, provocaron en Goya una sensación de inseguridad en sí mismo que le llevó a exiliarse en Francia. Incendio Este es uno de los célebres cuadros de gabinete pintados por Goya durante la convalecencia de la enfermedad que lo dejó sordo. Ejecutado con absoluta libertad, marca el inicio de la tendencia que, a falta de mejor término, podríamos calificar de «expresionista». Deja de lado todo anecdotismo para concentrarse en la representación de los impulsos que mueven a este grupo de seres humanos, presa del pánico. La composición, con la mayor parte de la superficie dedicada al humo y al resplandor de las llamas, transmite magistralmente la impotencia y el terror de los protagonistas del drama, que se apiñan en la zona inferior derecha. La pincelada, de gran precisión, confiere rotundidad a los volúmenes mediante nerviosos toques de luz, sobre la mancha que termina la masa de los cuerpos. Incendio es uno de los cuadros pintados por Goya durante la convalecencia, ejecutado con absoluta libertad, marca el inicio de la tendencia que podríamos calificar de «expresionista». Probablemente, lo que quería transmitirnos con esta obra, sería sus propios miedos. El miedo a quedarse completamente aislado por su sordera; en un silencio total, que no pudiera relacionarse con nadie. Terror, nerviosismo… Un cúmulo de sentimientos muy bien representados en esta obra pictórica.  Con su obra El Perro quiso hacer visible su soledad. La cabeza del perro solo ocupa un uno por ciento de la superficie del cuadro. El perro mira hacia arriba con ojos asustadizos y suplicantes que claman por su libertad, como si esperara algo, pero nadie le salva. No hay nadie. Así se tuvo que sentir Goya. Visión fantástica o Asmodea(fragmento).Francisco de Goya, 1823.Óleo sobre lienzo, Museo del Prado. Asmodea y La Leocadia Pinturas procedentes de la Quinta del Sordo. Las pinturas negras son la culminación de la personalidad del artista como creador imaginativo y como técnico de la expresión pictórica. Difíciles de interpretar, nos enfrentan a un mundo alucinante, plagado de seres elementales que actúan movidos por oscuras fuerzas instintivas. Se recoge en ellas la esencia de todo aquello que Goya expresó a través de sus pinceles, cuando pintaba con absoluta libertad: barbarie, insensibilidad, instinto sexual, incongruencia, misterio, brujería, retraimiento emotivo… En el aspecto técnico se llega aquí casi al límite de la audacia de la pincelada y del modelado, creándose la imagen por efectos de contrastes de las tintas planas. La seguridad del pintor es absoluta y las deformaciones nacen de la voluntad de expresar vida y energía. Resumiendo, con su sordera entró en un momento de pánico, pero también encontró libertad. Le daba igual lo que opinaran, dijesen y pensaran sobre sus obras. Encontró liberación para hacer lo que quería y cuando quería y como quería. Sus últimas obras son un canto a la belleza y a la vida. Goya empezó a buscar en sus obras intensificar al máximo los valores matéricos y textuales para transmitir la sensación de la vida. Carolina Caramés Posada, Licenciada en Historia, para revistadehistoria.es Bibliografía Carlos Carbonell Alfonseca y Carolina Caramés Posada: Historia de la Sordera: desde la Antigüedad hasta la Actualidad en Nonnullus, Revista de Historia nº 10, pp 74 – 75. 2012. Pies de foto portada: El pintor Francisco de Goya.Vicente López, 1826.Óleo sobre lienzo.Museo del Prado.
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