Microtia, atresia y adaptación de prótesis. Nuevas perspectivas

Autor/a: Myriam González
Las malformaciones en el oído conllevan, a menudo, una hipoacusia conductiva de grado moderado a severo, dependiendo del tipo de anomalía y de las estructuras afectadas. En estos casos, el diagnóstico de la pérdida de audición suele ser bastante precoz.  La mejor recomendación es realizar un tratamiento adecuado y temprano para minimizar el impacto de la hipoacusia en la vida cotidiana de quienes la padecen.

Aunque en el día a día de la clínica audiológica con adultos no es frecuente encontrarse con casos de malformaciones congénitas de oído externo y medio, se trata de una patología que, ocasionalmente, encontramos en los centros auditivos en los que trabajamos con población pediátrica.

En primer lugar, dado que, incluso dentro de nuestro ámbito profesional, los términos microtia y atresia no siempre se utilizan adecuadamente, parece importante definirlos y describir las diferencias entre ellos.

La microtia engloba todas las malformaciones congénitas que pueden afectar al oído externo, tanto al pabellón auricular como al canal auditivo, que típicamente se clasifican en cuatro grados. En el grado I, el pabellón auricular es ligeramente más pequeño de lo normal pero la mayor parte de las estructuras están presentes. En el grado II, no están presentes algunas estructuras del pabellón auricular, aunque suelen identificarse los dos tercios inferiores del pabellón, y el canal auditivo, si está presente, es a menudo muy estrecho (estenosis del CAE). En el grado III, que es el más común, la única estructura identificable es un remanente del lóbulo de la oreja, que tiene una forma similar a la de un cacahuete. El conducto auditivo suele estar aquí ausente por completo.

La prevalencia de la atresia/microtia varía según autores y áreas geográficas, pero los últimos datos hablan de 0,83 a 17,4 por cada 10.000 nacimientos.

En el grado IV, mucho menos común, hay una ausencia completa del oído externo sin remanente alguno. La ausencia total de oído externo se denomina anotia. La microtia se presenta de forma aislada en la mayor parte de los casos, pero puede estar asociada a algunos síndromes, como Treacher-Collins o Down, entre algunos otros.

La atresia, por su parte, hace referencia a la ausencia o sellado total del conducto auditivo externo, de forma que ambas malformaciones (microtia y atresia), pueden presentarse conjuntamente. De hecho, existe una alta correlación, según diversos estudios, entre el grado de microtia y las alteraciones en el conducto auditivo externo o el oído medio. En la bibliografía puede encontrarse como atresia auris o atresia aural. La prevalencia de la atresia/microtia varía según autores y áreas geográficas, aunque los datos más actualizados hablan de 0,83 a 17,4 cada 10.000 nacimientos. Es más común su presentación unilateral que bilateral (77-93%), y tiene más incidencia en varones que en mujeres (60-80%) (Skarzynski, 2021). Además, como dato destacable, en las malformaciones congénitas unilaterales suele estar más afectado el oído derecho que el izquierdo.

La atresia también se ha clasificado en diversas categorías a lo largo de la historia siguiendo diferentes criterios, en función del grado de estrechamiento o sellado del canal. Además, existen varios síndromes que se asocian con atresia. Entre ellos se encuentra el ya mencionado síndrome de Treacher-Collins, quizá el más conocido, pero cabría destacar otros como Goldenhar, Crouzon, Mobius, Klippel-Feil, Fanconi, DiGeorge, VATER, CHARGE y Pierre-Robin.

Las patologías descritas previamente presentan una doble vertiente a la hora de abordar el tratamiento, que podríamos clasificar en «reconstructivas o quirúrgicas» y «compensatorias o audioprotésicas».

Cuando en una familia nace un niño con microtia y/o atresia, la vertiente estética (especialmente en el caso de la microtia), se consolida como la preocupación principal, dado que se trata de una malformación «visible», especialmente en varones. Sobre este particular existe gran cantidad de bibliografía y artículos de reciente edición sobre diferentes técnicas quirúrgicas que abordan con buenos resultados la reconstrucción del pabellón auricular, ya sea mediante un injerto del propio cartílago de las costillas, un injerto de MedPor (polietileno recubierto de cuero cabelludo), o una prótesis adhesiva o con anclaje. Dependiendo de la técnica quirúrgica utilizada, este procedimiento reconstructivo puede iniciarse, según especialistas, alrededor de los 3 años si se realiza con MedPor, y entre 5 y 8 años si se utiliza cartílago de las costillas.

Pero… ¿qué pasa con la audición?

Aquí es donde encontramos la otra vertiente para abordar el tratamiento, la que se ha llamado «compensatoria o audioprotésica».

La microtia, especialmente del grado II al IV, dificulta de forma significativa la adaptación de un audífono «convencional» por vía aérea.

Las malformaciones de oído externo y sobre todo del conducto auditivo y del oído medio suelen provocar una hipoacusia conductiva de grado moderado a severo, que varía en función de la severidad de la malformación y de las estructuras afectadas. Obviamente, esta hipoacusia puede ser unilateral o bilateral, dependiendo de si está afectado un solo oído o lo están ambos.

El diagnóstico de la hipoacusia en estos casos suele hacerse, por sus evidentes características, de forma precoz. En la gran mayoría de los casos, el oído interno no se encuentra afectado; tanto la cóclea y sus células sensoriales, como el nervio auditivo con sus diferentes estructuras, permanecen intactos y en perfectas condiciones para conducir los estímulos sonoros hasta la corteza cerebral. Solo se necesita, por tanto, «saltar» la barrera del oído externo (y a veces también la del oído medio, según la severidad de la malformación).

Por otro lado, la certeza de que el oído interno está intacto, garantiza un excelente pronóstico a nivel funcional; en la gran mayoría de los casos, la calidad de la audición no se ve afectada; es solo un problema de cantidad.

Foto: Microtia-Atresia bilateral adaptada con BAHA con softband bilateral.

La microtia, especialmente del grado II al IV, dificulta de forma significativa la adaptación de un audífono «convencional» por vía aérea, por lo que el tratamiento protésico habitual pasa por la adaptación de un dispositivo de vía ósea; estos dispositivos transmiten el sonido directamente a través de los huesos del cráneo hacia la cóclea, «saltando» así la barrera del oído externo y medio.

En el caso de niños muy pequeños, el dispositivo suele sujetarse a la cabeza con una diadema o una banda ajustada a su perímetro (softband), aunque, en ocasiones, cuentan con sistemas adhesivos de sujeción que deben renovarse periódicamente. Estos dispositivos pueden implantarse con posterioridad mediante la colocación de un imán o un anclaje en el hueso temporal, adquiriendo entonces la denominación de implantes osteointegrados. Pero esta cirugía no suele realizarse nunca antes de los 5 años.

Así, la colocación de un dispositivo de vía ósea con diadema, adhesivos o softband, ya sea la pérdida unilateral o bilateral, puede realizarse tan pronto como se diagnostique la hipoacusia, incluso en bebés de 2-3 meses de vida. Además, no tiene limitación de edad en su uso, de forma que si un paciente opta por no realizar ningún tipo de cirugía, puede seguir llevando su dispositivo con diadema o banda en la edad adulta.

En los casos de microtia y atresia bilateral, la adaptación protésica suele realizarse a muy temprana edad, por las razones previamente mencionadas. Es muy habitual que la adaptación protésica se complete antes de los 4-5 meses. La adaptación precoz y las peculiaridades de esta hipoacusia hacen que, en la mayor parte de los casos y con la estimulación adecuada, muchos de estos niños puedan normalizar su desarrollo del lenguaje y sus aptitudes para la comunicación y equipararla a la de sus coetáneos a muy temprana edad.

Foto: Microtia-Atresia bilateral adaptada con BAHA con softband bilateral.

Además de los dispositivos de vía ósea, los implantes de oído medio permiten, en los casos idóneos para ello, la rehabilitación de la audición. Desarrollados por primera vez en los años 70, los implantes de oído medio convierten la energía acústica en un estímulo mecánico, y permiten restablecer la audición en hipoacusias neurosensoriales, conductivas y mixtas de grado moderado. Estos dispositivos pueden ser una alternativa a la corrección quirúrgica en aquellos pacientes en los que no se esperan buenos resultados con la cirugía.

Pero, respecto a la adaptación protésica… ¿ocurre lo mismo en el caso de las microtias unilaterales? Ciertamente, no.

Son varias las razones por las que la decisión audioprotésica está fuera de duda en los casos de microtia-atresia bilateral y no lo está tanto en los casos unilaterales; aunque la calidad de los procesadores de los dispositivos de vía ósea ha mejorado considerablemente en los últimos años, estos proporcionan una información auditiva menos precisa (tanto en ancho de banda como en velocidad de procesamiento) que la audición normal del oído contralateral. En ocasiones, podría producirse una transmisión interaural hacia la cóclea del oído sano, dado que el sonido se propaga por la vibración de los huesos del cráneo.

Cuando nace un niño con microtia y/o atresia, la vertiente estética se convierte en la preocupación principal, dado que se trata de una malformación visible.

Hasta hace algunos años, los diferentes estudios desarrollados sobre este tema no arrojaban resultados concluyentes, quizá porque aún se desconocía el déficit funcional en la audición que hoy día es posible identificar en esta población.

En un estudio realizado en 2013 por Nicholas y Kesser, en el que se evaluaban las ventajas y desventajas de los diferentes tratamientos de la microtia/atresia unilateral, se concluía que el abordaje de esta patología seguía siendo un reto, y que a medida que se iban descubriendo las dificultades funcionales que podía ocasionar, se iba incrementando el interés por la intervención precoz.

Se señalaba también que se habían encontrado buenos resultados auditivos en los niños en los que se había utilizado un procedimiento quirúrgico en la atresia, pero que era realmente necesario hacer más estudios sobre los resultados a largo plazo.

Por otra parte, se hacía hincapié en la idea de que los nuevos procedimientos de diagnóstico, mucho más sensibles y con mayor definición, permitirían seleccionar más acertadamente a los candidatos óptimos para la cirugía, lo que, por un lado, ayudaría a los especialistas a aconsejar apropiadamente a las familias sobre las alternativas de tratamiento, y, por otro lado, reduciría la tasa de fracaso de las intervenciones reconstructivas.

Los implantes de oído medio convierten la energía acústica en un estímulo mecánico, y permiten restablecer la audición en hipoacusias neurosensoriales, conductivas y mixtas moderadas.

Por último, el trabajo aludía también a la necesidad de desarrollar nuevos estudios, comparando los resultados de las diferentes opciones de tratamiento, y evaluando el rendimiento académico de estos niños, su procesamiento auditivo, su satisfacción personal y su calidad de vida.

Parece que las peticiones de estos investigadores fueron escuchadas; en 2021, Liu y col. realizaron un interesante estudio sobre la inteligibilidad, la localización de los sonidos y la reorganización de la actividad cerebral en los niños con microtia-atresia unilateral. Para entonces, ya se habían publicado numerosas investigaciones sobre el impacto de la hipoacusia unilateral, pero ninguna se había focalizado en la microtia-atresia.

Foto: Microtia de oído izquierdo con cirugía reconstructiva con cartílago de la costilla.

Estos investigadores partieron de la hipótesis de que, al tratarse de una hipoacusia de nacimiento, independientemente de sus características y localización, probablemente tenía un gran efecto en la organización cerebral. En su estudio, realizado con una muestra de 40 niños con microtia-atresia unilateral, observaron un rendimiento significativamente más bajo en inteligibilidad y localización de sonidos respecto al grupo de control. Además, gracias al análisis de resonancias magnéticas de alta resolución, encontraron alteraciones en conexiones neuronales pertenecientes a múltiples redes a gran escala, involucradas en funciones sensoriales y cognitivas de nivel superior. Estos recientes hallazgos parecen sugerir la importancia de la rehabilitación auditiva precoz en estos niños.

En un estudio más cualitativo, realizado por Skarzynski y col. en 2021, en una muestra de 42 niños con edades comprendidas entre 5 y 29 meses con atresia y microtia congénita unilateral, se verificó la efectividad de los dispositivos de vía ósea para compensar la hipoacusia, registrándose mejores umbrales auditivos tras la colocación de los dispositivos, así como mejores y más claras reacciones a los estímulos acústicos.

Se concluyó igualmente que la adaptación por vía ósea en menores de 2 años, es decir, la edad «techo» en el desarrollo de las conexiones y «redes» neuronales, mejoraba las destrezas auditivas de estos niños (tanto en los casos unilaterales como en los casos bilaterales), para lo que se utilizó un diseño pretest-postest con el cuestionario auditivo Little Ears. Como cabía esperar, las diferencias más significativas entre el pretest y el postest se encontraron en el grupo de microtia-atresia bilateral. En el pretest, los niños con hipoacusia unilateral por microtia-atresia obtuvieron mejores resultados que los de los niños con hipoacusia bilateral, pero esta diferencia casi desapareció en el postest.

En algunos estudios a largo plazo realizados en niños con microtia-atresia unilateral, se registró cierta irregularidad en el uso del dispositivo a los pocos años de la adaptación, algunas veces por considerar que el beneficio era limitado, especialmente en lugares ruidosos, y otras simplemente por el «estigma» de hacer visible su discapacidad.

En definitiva, una de las cuestiones principales que los expertos se plantean es si realmente la edad de intervención es un factor determinante, tanto para el desarrollo de las habilidades auditivas como para promover un uso continuado de las prótesis. Los niños con microtia-atresia unilateral pueden oír su propia voz a través de la vibración de huesos y tejidos. Este input (de su propia voz), podría minimizar los efectos negativos de una adaptación tardía y podría explicar por qué adaptaciones que se hacen a edad temprana, no presentan claras ventajas respecto a adaptaciones realizadas en etapas más avanzadas de la vida.

En un estudio realizado por Skarzynski con niños de edades comprendidas entre 5 y 29 meses con atresia y microtia congénita unilateral, se verificó la efectividad de los dispositivos de vía ósea para compensar la hipoacusia.

En todo caso, la toma de decisiones por parte de las familias es un proceso complejo que se debate a menudo entre esperar a que el niño decida por sí mismo en el futuro o intervenir cuanto antes mediante la adaptación de una prótesis auditiva. El asesoramiento de los especialistas y la consulta de los resultados de estudios previos que aporten evidencias científicas constituyen una base importante a la hora de decidir.

En este sentido, dado que estudios recientes han demostrado que incluso en pérdidas conductivas con función normalizada del oído interno, puede producirse una sinaptopatía coclear y alteraciones en la reorganización de la actividad cerebral, no parece recomendable posponer la decisión terapéutica.


Referencias bibliográficas

Hussain, S. et al. (2020). Exploringhaw parents of childrenwithunilateralhearinglossmake habilitation decisions; a qualitative study.

International Journal of Audiology. DOI: 10.1080/14992027.2020.1804080.

Smit, A.L., Burgers, H.F.N. et al. (2021). Hearing-relatedquality of life, developmentaloutcomes and performance in children and youngadultswithunilateralconductivehearingloss due to auralatreesia.


Myriam González
CV autor:

Audióloga / Audioprotesista

Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia.

Técnico Superior en Audiología Protésica.

Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.

Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Publicado en:
GA #46

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Criterios de hiperacusia:Umbrales de disconfortal sonido.Goldstein 1996< 90dBHLen 2 ó másfrecuencias entre 0,25-8 kHz.Jastrebof. 2000< 100dBHL en 2 ó másfrecuencias entre 0,25-8 kHz En este momento, el paciente volvió a mostrarse irritado y escéptico sobre el papel que «su pequeña hipoacusia» podía jugar en no entender, por lo que se le pidió que entrara en la cabina para realizar pruebas verbales a campo libre con y sin audífonos. Tras comprobar la ayuda que obtenía, su actitud hacia los dispositivos cambió y a partir de este momento mostró absoluta confianza en el proceso. Fueron necesarias tres citas de seguimiento en las cuales, de forma paulatina, el paciente dejó de centrar su discurso en la molestia por los sonidos y pasó a hablar de las mejoras que necesitaba en la amplificación. Una vez realizada la adaptación, se le instó a recuperar sus salidas fuera de casa al ritmo que él marcara para que no le produjera malestar y se sintiera confiado. En los contactos telefónicos que se mantienen entre citas con los pacientes de este perfil, él mismo propuso dejar de usar el programa de amplificación y generador al sentirse cómodo con los sonidos de alrededor y centrarse en escuchar todo. Hay que contrarrestar las dudas del paciente y su reticencia con nuestros argumentos, mostrando seguridad en lo que hacemos y explicamos. Nos encontramos pues, ante la tercera clave de este tipo de adaptaciones: hay que hacer un seguimiento exhaustivo y ser flexibles, adaptando los pasos generales a la particularidad de cada caso. De nuevo la escucha activa al paciente nos dará información sobre cómo conseguir el objetivo. En julio de 2022 L.S. asistió por última vez a consulta para revisión y evaluación (ver gráficas superiores): – Umbrales de molestia (UCL): – Marca gris: UCL abril 2022.Marca azul/roja: UCL julio 2022. Es clave hacer un seguimiento exhaustivo del paciente y ser flexibles, adaptando los pasos generales a la particularidad de cada caso. COSI: el paciente clasificó la mejoría en las tres situaciones descritas como «mucho mejor», indicando que entendía correctamente en un 95%, tras la adaptación de los audífonos. Había retomado sus actividades deportivas y poco a poco se animaba a practicar actividades sociales que no realizaba hacía tres años. A la vista de los resultados se le propuso continuar con el plan de revisiones convencional para pacientes de hipoacusia. Es cierto que estas adaptaciones nos hacen afrontar desafíos que pueden generar estrés e inseguridad en determinados momentos, pero todo queda recompensado cuando uno comprende de qué manera la vida del paciente ha mejorado con nuestra intervención. La escucha activa al paciente nos dará información sobre cómo conseguirel objetivo. Referencias bibliográficas Prevalence of Hyperacusis in the General and Special Populations: A Scoping Review. Jing Ren, Tao Xu, Tao Xiang, Jun-mei Pu, Lu Liu, Yan Xiao and Dan Lai*. Front. Neurol.03-September-2021. Sec. Neuro-Otology.https://doi.org/10.3389/fneur.2021.706555 Evaluación de la incapacidad en pacientes con acúfenos. C. Herráiz, J. Hernández Calvín, G. Plaza, M.C. Tapia, G. De los santos. Acta Otorrinolaringológica Española,Volumen 52, Issue 6,2001, Evaluación de la hiperacusia: Test de hipersensibilidad al Sonido. C. Herráiz, G. de los Santos, I.Diges, R. Díez, J.M. Aparicio. Acta Otorrinolaringológica Española, Volumen 57. 2006. Dillon H, James A, Ginis J. Client Oriented Scale of Improvement (COSI) and its relationship to several other measures of benefit and satisfaction provided by hearing aids.J Am Acad Audiol. 1997 Feb;8(1):27-43. PMID: 9046067. Sonia Bajo CV Autor: Audióloga / Audioprotesista Diplomada en Logopedia. Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC. Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, Audiología Infantil y Tercera Edad en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.

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El proyecto DANAVOX está en el foco del mercado. Un año después de su presentación en Madrid, audioprotesistas de toda España han apostado por la marca. Uno de los compromisos DANAVOX con los profesionales de la audición es el de acercar el producto de última generación al profesional, con audífonos recargables y no recargables a medida, con diferenciación en algunos formatos, aplicaciones de manejo, teleaudiología y software propio. Así, DANAVOX cuenta con cuatro gamas de audífonos y, consecuentemente, con una segmentación de prestaciones y precios: Alya, Barani, Anthe y klar, a la que ahora se va a añadir la marca Boreal. En el primer trimestre de 2023, Alya va a implementar los nuevos DANAVOX Alya intras y BTE. Estos nuevos intras recargables han sido concebidos para un uso diario prolongado del paciente. Su carcasa, fabricada a medida del canal auditivo del usuario, cuenta con una conectividad fácil, incluido el teléfono manos libres, llamadas FaceTime para iPhone y iPad, y transmisión directa del sonido a iPhone y iPad o smartphones Android™. Sus baterías tienen una gran capacidad, de manera que incluso los usuarios más conectados se pueden olvidar de cargar sus audífonos durante todo un día de uso. Con un nuevo y potente microprocesador, Boreal aporta mejores prestaciones en inteligibilidad de las conversaciones en ambientes ruidosos. Y, para quienes quieren volver a oír como antes de usar audífonos, pero que nadie sepa que los llevan, la marca danesa extiende esta tecnología a un formato CIC. El nuevo DANAVOX Boreal La nueva ayuda auditiva de DANAVOX se llama Boreal. Ha sido diseñada para que, ya desde el primer ajuste, los pacientes tengan la mejor atención auditiva que hoy es posible. Con un nuevo y potente microprocesador, Boreal aporta más y mejores prestaciones en cuanto a inteligibilidad de las conversaciones en ambientes ruidosos, además de una notable reducción del ruido. La ayuda auditiva cuenta con el soft-ware de ajuste propio Be More, que acaba de estrenar su versión 1.15 y con la app homónima que permite diferentes funcionalidades, como la teleaudiología o el control de los audífonos. Otra de las grandes bazas de DANAVOX es la exclusividad territorial, que evita al audioprotesista las molestas comparaciones con otros centros, favoreciendo la explotación comercial y propiciando, a través de diferentes ventajas, una experiencia de compra distinta para los usuarios, como por ejemplo con al programa Happy Users. La política de precios DANAVOX es coherente además de disruptiva en su aplicación al usuario final, e incluye súper-garantías de hasta cinco años. También como beneficio, el nuevo DANAVOX ofrece formación para el audioprotesista en áreas clave: sobre el negocio, Audiología Clínica o producto y software. Todas estas propuestas le dan forma a una marca diferente, y se complementan con el programa DANAS, único en el mercado y que ningún otro competidor ofrece, consistente en la moneda virtual de DANAVOX para reinvertir en el crecimiento del cliente. «Contamos con una tecnología puntera, respaldada por el Grupo GN, y con todo el dinamismo, la versatilidad y la flexibilidad que una marca pequeña, pero muy viva, es capaz de aportarle al profesional de la audición», concluye Alfonso Ríos, director comercial de DANAVOX.

Beltone Achieve, la mejor opción para la escucha en ruido

«Oigo, pero no entiendo bien cuando me hablan en sitios con ruido». ¿Cuántas veces has oído a tus pacientes decir esto? Y es que la principal queja de los usuarios de audífonos es precisamente esa, que no escuchan bien en ambientes ruidosos. ¿Y qué ha hecho Beltone? Escuchar a los usuarios y trabajar intensamente para conseguir mejorar la escucha en ruido. ¿Qué convierte a Beltone Achieve en la mejor opción de escucha en entornos ruidosos? Todo este trabajo ha dado como resultado, Beltone Achieve. Su principal mejora, con respecto a su predecesor, Beltone Imagine, es, precisamente, la inteligibilidad en estas situaciones. La mejora es sustancial en tres aspectos: El sistema direccional Los audífonos del mercado actual cuentan con sistemas direccionales que escanean el entorno en 360º, pero en planos horizontales. El sistema direccional de Achieve, como el sentido natural del oído, abarca las tres dimensiones. El mapa acústico del usuario de Achieve es mucho mayor, y, por lo tanto, más fiel a la realidad. Velocidad de procesado instantánea La velocidad de procesado de Achieve es «simplemente instantánea», explica Manuel Yuste, director de producto de Beltone. Las decisiones que adopta el audífono en cuanto a reconocimiento del entorno son inmediatas, favoreciendo una mejora en la audición. El foco de la conversación Beltone Achieve cierra tanto el foco de la conversación, que le permite al usuario localizar exactamente a qué persona quiere escuchar, y, a continuación, atenuar el ruido ambiental con una mejora en la relación señal / ruido de 4,5 dB con respecto a las generaciones de audífonos anteriores. Beltone Achieve cierra tanto el foco de la conversación, que le permite al usuario localizar exactamente a qué persona quiere escuchar. Patrón Direccional Adaptable Bilateral Avanzado (AABB) Gracias al nuevo Direccional Adaptable Bilateral Avanzado se mejora la fuente de sonido frontal al adaptarse a las fuentes de sonido estacionarias. Se aplica, de manera automática, cada vez que la estrategia de escucha del paciente utiliza un foco direccional binaural, es decir, que se sirve de ambos oídos. El programa Ultra Foco 2, de Beltone Achieve, está disponible en la app Beltone HearMax.