Las malformaciones en el oído conllevan, a menudo, una hipoacusia conductiva de grado moderado a severo, dependiendo del tipo de anomalía y de las estructuras afectadas. En estos casos, el diagnóstico de la pérdida de audición suele ser bastante precoz. La mejor recomendación es realizar un tratamiento adecuado y temprano para minimizar el impacto de la hipoacusia en la vida cotidiana de quienes la padecen.
Aunque en el día a día de la clínica audiológica con adultos no es frecuente encontrarse con casos de malformaciones congénitas de oído externo y medio, se trata de una patología que, ocasionalmente, encontramos en los centros auditivos en los que trabajamos con población pediátrica.
En primer lugar, dado que, incluso dentro de nuestro ámbito profesional, los términos microtia y atresia no siempre se utilizan adecuadamente, parece importante definirlos y describir las diferencias entre ellos.
La microtia engloba todas las malformaciones congénitas que pueden afectar al oído externo, tanto al pabellón auricular como al canal auditivo, que típicamente se clasifican en cuatro grados. En el grado I, el pabellón auricular es ligeramente más pequeño de lo normal pero la mayor parte de las estructuras están presentes. En el grado II, no están presentes algunas estructuras del pabellón auricular, aunque suelen identificarse los dos tercios inferiores del pabellón, y el canal auditivo, si está presente, es a menudo muy estrecho (estenosis del CAE). En el grado III, que es el más común, la única estructura identificable es un remanente del lóbulo de la oreja, que tiene una forma similar a la de un cacahuete. El conducto auditivo suele estar aquí ausente por completo.
La prevalencia de la atresia/microtia varía según autores y áreas geográficas, pero los últimos datos hablan de 0,83 a 17,4 por cada 10.000 nacimientos.
En el grado IV, mucho menos común, hay una ausencia completa del oído externo sin remanente alguno. La ausencia total de oído externo se denomina anotia. La microtia se presenta de forma aislada en la mayor parte de los casos, pero puede estar asociada a algunos síndromes, como Treacher-Collins o Down, entre algunos otros.
La atresia, por su parte, hace referencia a la ausencia o sellado total del conducto auditivo externo, de forma que ambas malformaciones (microtia y atresia), pueden presentarse conjuntamente. De hecho, existe una alta correlación, según diversos estudios, entre el grado de microtia y las alteraciones en el conducto auditivo externo o el oído medio. En la bibliografía puede encontrarse como atresia auris o atresia aural. La prevalencia de la atresia/microtia varía según autores y áreas geográficas, aunque los datos más actualizados hablan de 0,83 a 17,4 cada 10.000 nacimientos. Es más común su presentación unilateral que bilateral (77-93%), y tiene más incidencia en varones que en mujeres (60-80%) (Skarzynski, 2021). Además, como dato destacable, en las malformaciones congénitas unilaterales suele estar más afectado el oído derecho que el izquierdo.
La atresia también se ha clasificado en diversas categorías a lo largo de la historia siguiendo diferentes criterios, en función del grado de estrechamiento o sellado del canal. Además, existen varios síndromes que se asocian con atresia. Entre ellos se encuentra el ya mencionado síndrome de Treacher-Collins, quizá el más conocido, pero cabría destacar otros como Goldenhar, Crouzon, Mobius, Klippel-Feil, Fanconi, DiGeorge, VATER, CHARGE y Pierre-Robin.
Las patologías descritas previamente presentan una doble vertiente a la hora de abordar el tratamiento, que podríamos clasificar en «reconstructivas o quirúrgicas» y «compensatorias o audioprotésicas».
Cuando en una familia nace un niño con microtia y/o atresia, la vertiente estética (especialmente en el caso de la microtia), se consolida como la preocupación principal, dado que se trata de una malformación «visible», especialmente en varones. Sobre este particular existe gran cantidad de bibliografía y artículos de reciente edición sobre diferentes técnicas quirúrgicas que abordan con buenos resultados la reconstrucción del pabellón auricular, ya sea mediante un injerto del propio cartílago de las costillas, un injerto de MedPor (polietileno recubierto de cuero cabelludo), o una prótesis adhesiva o con anclaje. Dependiendo de la técnica quirúrgica utilizada, este procedimiento reconstructivo puede iniciarse, según especialistas, alrededor de los 3 años si se realiza con MedPor, y entre 5 y 8 años si se utiliza cartílago de las costillas.
Pero… ¿qué pasa con la audición?
Aquí es donde encontramos la otra vertiente para abordar el tratamiento, la que se ha llamado «compensatoria o audioprotésica».
La microtia, especialmente del grado II al IV, dificulta de forma significativa la adaptación de un audífono «convencional» por vía aérea.
Las malformaciones de oído externo y sobre todo del conducto auditivo y del oído medio suelen provocar una hipoacusia conductiva de grado moderado a severo, que varía en función de la severidad de la malformación y de las estructuras afectadas. Obviamente, esta hipoacusia puede ser unilateral o bilateral, dependiendo de si está afectado un solo oído o lo están ambos.
El diagnóstico de la hipoacusia en estos casos suele hacerse, por sus evidentes características, de forma precoz. En la gran mayoría de los casos, el oído interno no se encuentra afectado; tanto la cóclea y sus células sensoriales, como el nervio auditivo con sus diferentes estructuras, permanecen intactos y en perfectas condiciones para conducir los estímulos sonoros hasta la corteza cerebral. Solo se necesita, por tanto, «saltar» la barrera del oído externo (y a veces también la del oído medio, según la severidad de la malformación).
Por otro lado, la certeza de que el oído interno está intacto, garantiza un excelente pronóstico a nivel funcional; en la gran mayoría de los casos, la calidad de la audición no se ve afectada; es solo un problema de cantidad.
Foto: Microtia-Atresia bilateral adaptada con BAHA con softband bilateral.
La microtia, especialmente del grado II al IV, dificulta de forma significativa la adaptación de un audífono «convencional» por vía aérea, por lo que el tratamiento protésico habitual pasa por la adaptación de un dispositivo de vía ósea; estos dispositivos transmiten el sonido directamente a través de los huesos del cráneo hacia la cóclea, «saltando» así la barrera del oído externo y medio.
En el caso de niños muy pequeños, el dispositivo suele sujetarse a la cabeza con una diadema o una banda ajustada a su perímetro (softband), aunque, en ocasiones, cuentan con sistemas adhesivos de sujeción que deben renovarse periódicamente. Estos dispositivos pueden implantarse con posterioridad mediante la colocación de un imán o un anclaje en el hueso temporal, adquiriendo entonces la denominación de implantes osteointegrados. Pero esta cirugía no suele realizarse nunca antes de los 5 años.
Así, la colocación de un dispositivo de vía ósea con diadema, adhesivos o softband, ya sea la pérdida unilateral o bilateral, puede realizarse tan pronto como se diagnostique la hipoacusia, incluso en bebés de 2-3 meses de vida. Además, no tiene limitación de edad en su uso, de forma que si un paciente opta por no realizar ningún tipo de cirugía, puede seguir llevando su dispositivo con diadema o banda en la edad adulta.
En los casos de microtia y atresia bilateral, la adaptación protésica suele realizarse a muy temprana edad, por las razones previamente mencionadas. Es muy habitual que la adaptación protésica se complete antes de los 4-5 meses. La adaptación precoz y las peculiaridades de esta hipoacusia hacen que, en la mayor parte de los casos y con la estimulación adecuada, muchos de estos niños puedan normalizar su desarrollo del lenguaje y sus aptitudes para la comunicación y equipararla a la de sus coetáneos a muy temprana edad.
Foto: Microtia-Atresia bilateral adaptada con BAHA con softband bilateral.
Además de los dispositivos de vía ósea, los implantes de oído medio permiten, en los casos idóneos para ello, la rehabilitación de la audición. Desarrollados por primera vez en los años 70, los implantes de oído medio convierten la energía acústica en un estímulo mecánico, y permiten restablecer la audición en hipoacusias neurosensoriales, conductivas y mixtas de grado moderado. Estos dispositivos pueden ser una alternativa a la corrección quirúrgica en aquellos pacientes en los que no se esperan buenos resultados con la cirugía.
Pero, respecto a la adaptación protésica… ¿ocurre lo mismo en el caso de las microtias unilaterales? Ciertamente, no.
Son varias las razones por las que la decisión audioprotésica está fuera de duda en los casos de microtia-atresia bilateral y no lo está tanto en los casos unilaterales; aunque la calidad de los procesadores de los dispositivos de vía ósea ha mejorado considerablemente en los últimos años, estos proporcionan una información auditiva menos precisa (tanto en ancho de banda como en velocidad de procesamiento) que la audición normal del oído contralateral. En ocasiones, podría producirse una transmisión interaural hacia la cóclea del oído sano, dado que el sonido se propaga por la vibración de los huesos del cráneo.
Cuando nace un niño con microtia y/o atresia, la vertiente estética se convierte en la preocupación principal, dado que se trata de una malformación visible.
Hasta hace algunos años, los diferentes estudios desarrollados sobre este tema no arrojaban resultados concluyentes, quizá porque aún se desconocía el déficit funcional en la audición que hoy día es posible identificar en esta población.
En un estudio realizado en 2013 por Nicholas y Kesser, en el que se evaluaban las ventajas y desventajas de los diferentes tratamientos de la microtia/atresia unilateral, se concluía que el abordaje de esta patología seguía siendo un reto, y que a medida que se iban descubriendo las dificultades funcionales que podía ocasionar, se iba incrementando el interés por la intervención precoz.
Se señalaba también que se habían encontrado buenos resultados auditivos en los niños en los que se había utilizado un procedimiento quirúrgico en la atresia, pero que era realmente necesario hacer más estudios sobre los resultados a largo plazo.
Por otra parte, se hacía hincapié en la idea de que los nuevos procedimientos de diagnóstico, mucho más sensibles y con mayor definición, permitirían seleccionar más acertadamente a los candidatos óptimos para la cirugía, lo que, por un lado, ayudaría a los especialistas a aconsejar apropiadamente a las familias sobre las alternativas de tratamiento, y, por otro lado, reduciría la tasa de fracaso de las intervenciones reconstructivas.
Los implantes de oído medio convierten la energía acústica en un estímulo mecánico, y permiten restablecer la audición en hipoacusias neurosensoriales, conductivas y mixtas moderadas.
Por último, el trabajo aludía también a la necesidad de desarrollar nuevos estudios, comparando los resultados de las diferentes opciones de tratamiento, y evaluando el rendimiento académico de estos niños, su procesamiento auditivo, su satisfacción personal y su calidad de vida.
Parece que las peticiones de estos investigadores fueron escuchadas; en 2021, Liu y col. realizaron un interesante estudio sobre la inteligibilidad, la localización de los sonidos y la reorganización de la actividad cerebral en los niños con microtia-atresia unilateral. Para entonces, ya se habían publicado numerosas investigaciones sobre el impacto de la hipoacusia unilateral, pero ninguna se había focalizado en la microtia-atresia.
Estos investigadores partieron de la hipótesis de que, al tratarse de una hipoacusia de nacimiento, independientemente de sus características y localización, probablemente tenía un gran efecto en la organización cerebral. En su estudio, realizado con una muestra de 40 niños con microtia-atresia unilateral, observaron un rendimiento significativamente más bajo en inteligibilidad y localización de sonidos respecto al grupo de control. Además, gracias al análisis de resonancias magnéticas de alta resolución, encontraron alteraciones en conexiones neuronales pertenecientes a múltiples redes a gran escala, involucradas en funciones sensoriales y cognitivas de nivel superior. Estos recientes hallazgos parecen sugerir la importancia de la rehabilitación auditiva precoz en estos niños.
En un estudio más cualitativo, realizado por Skarzynski y col. en 2021, en una muestra de 42 niños con edades comprendidas entre 5 y 29 meses con atresia y microtia congénita unilateral, se verificó la efectividad de los dispositivos de vía ósea para compensar la hipoacusia, registrándose mejores umbrales auditivos tras la colocación de los dispositivos, así como mejores y más claras reacciones a los estímulos acústicos.
Se concluyó igualmente que la adaptación por vía ósea en menores de 2 años, es decir, la edad «techo» en el desarrollo de las conexiones y «redes» neuronales, mejoraba las destrezas auditivas de estos niños (tanto en los casos unilaterales como en los casos bilaterales), para lo que se utilizó un diseño pretest-postest con el cuestionario auditivo Little Ears. Como cabía esperar, las diferencias más significativas entre el pretest y el postest se encontraron en el grupo de microtia-atresia bilateral. En el pretest, los niños con hipoacusia unilateral por microtia-atresia obtuvieron mejores resultados que los de los niños con hipoacusia bilateral, pero esta diferencia casi desapareció en el postest.
En algunos estudios a largo plazo realizados en niños con microtia-atresia unilateral, se registró cierta irregularidad en el uso del dispositivo a los pocos años de la adaptación, algunas veces por considerar que el beneficio era limitado, especialmente en lugares ruidosos, y otras simplemente por el «estigma» de hacer visible su discapacidad.
En definitiva, una de las cuestiones principales que los expertos se plantean es si realmente la edad de intervención es un factor determinante, tanto para el desarrollo de las habilidades auditivas como para promover un uso continuado de las prótesis. Los niños con microtia-atresia unilateral pueden oír su propia voz a través de la vibración de huesos y tejidos. Este input (de su propia voz), podría minimizar los efectos negativos de una adaptación tardía y podría explicar por qué adaptaciones que se hacen a edad temprana, no presentan claras ventajas respecto a adaptaciones realizadas en etapas más avanzadas de la vida.
En un estudio realizado por Skarzynski con niños de edades comprendidas entre 5 y 29 meses con atresia y microtia congénita unilateral, se verificó la efectividad de los dispositivos de vía ósea para compensar la hipoacusia.
En todo caso, la toma de decisiones por parte de las familias es un proceso complejo que se debate a menudo entre esperar a que el niño decida por sí mismo en el futuro o intervenir cuanto antes mediante la adaptación de una prótesis auditiva. El asesoramiento de los especialistas y la consulta de los resultados de estudios previos que aporten evidencias científicas constituyen una base importante a la hora de decidir.
En este sentido, dado que estudios recientes han demostrado que incluso en pérdidas conductivas con función normalizada del oído interno, puede producirse una sinaptopatía coclear y alteraciones en la reorganización de la actividad cerebral, no parece recomendable posponer la decisión terapéutica.
Referencias bibliográficas
Hussain, S. et al. (2020). Exploringhaw parents of childrenwithunilateralhearinglossmake habilitation decisions; a qualitative study.
International Journal of Audiology. DOI: 10.1080/14992027.2020.1804080.
Smit, A.L., Burgers, H.F.N. et al. (2021). Hearing-relatedquality of life, developmentaloutcomes and performance in children and youngadultswithunilateralconductivehearingloss due to auralatreesia.
CV autor:
Audióloga / Audioprotesista
Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia.
Técnico Superior en Audiología Protésica.
Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.
Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.
