Otitis seromucosa. Extraído del libro virtual de formación en ORL de la SEORL

22/12/2022 | Comparte:
Autor/a: F. Sánchez Fernández, T.E. Labatut Pesce, E. Raboso García-Baquero, Hospital Ramón y Cajal. Madrid
La otitis serosa se define como la acumulación de líquido en el oído medio con integridad de la membrana timpánica, en ausencia de signos y síntomas de infección aguda. Este líquido puede ser mucoso, seroso o una combinación de ambos, pudiendo variar en su composición a lo largo de la evolución de la enfermedad. La duración puede ser aguda (inferior a tres semanas), subaguda (de tres semanas a tres meses) o crónica (superior a tres meses). Es muy frecuente en la edad pediátrica, siendo en la mayor parte de los casos casi asintomática, diagnosticada de forma accidental en una exploración realizada por otra causa. En adultos es menos frecuente encontrarla de manera aislada.

Epidemiología

Afecta sobre todo a niños menores de 8 años. Se considera que aproximadamente el 70% de los niños tienen al menos un episodio de otitis serosa antes de los tres años.

Los factores de riesgo más conocidos para el desarrollo de esta enfermedad son la infección aguda de la vía aérea superior, la alergia nasal y la hipertrofia adenoidea, aunque existen muchos otros factores que influyen en su desarrollo.

Se considera que existe una susceptibilidad genética para padecer otitis serosa, en probable relación con factores anatómicos y fisiológicos.

Existen enfermedades congénitas que se asocian a una mayor frecuencia de otitis serosa.

Es más prevalente en varones, en niños en contacto con fumadores, en los que acuden a guarderías y en los alimentados con biberón frente a aquellos que reciben lactancia materna.

Patogenia

El hecho clave en el desarrollo de una otitis serosa es la disfunción de la trompa de Eustaquio. La función principal de la trompa consiste en equilibrar la presión del oído medio a la presión atmosférica, además del drenaje de la secreción de la mucosa y la protección del mismo.

Cuando la apertura de la trompa es insuficiente, se genera una presión negativa en el interior de la caja timpánica que favorece la aparición de un trasudado en un intento de compensar el desequilibrio de presiones.

Aproximadamente el 70% de los niños tienen al menos un episodio de otitis serosa antes de los tres años.

Si la obstrucción de la trompa es completa el líquido contenido en oído medio será el resultado del exudado producido por la mucosa y, por lo tanto, será estéril. Sin embargo, cuando dicha obstrucción es incompleta, con una apertura intermitente de la trompa, la presión negativa del oído medio puede succionar secreciones de la vía aérea superior, resultando un exudado con bacterias que pueden colonizar el oído medio e infectarlo, originando una otitis media aguda en el seno de una otitis serosa. Este hecho explica que los gérmenes aislados en una otitis serosa aguda sean característicamente aquellos que colonizan con más frecuencia la vía respiratoria superior.

El origen de la obstrucción tubárica puede deberse a causas mecánicas o funcionales. En la edad pediátrica es mucho más frecuente la obstrucción funcional, debido a la inmadurez de la trompa. En el niño, la trompa es de menor longitud y con una posición mucho más horizontalizada (10º de inclinación respecto a la horizontal frente a los 45º del adulto) que determina una mala función del músculo tensor del velo del paladar y por tanto una deficiente apertura de la trompa. Además el cartílago es de menor consistencia y con mayor facilidad para colapsarse.

La mucosa de la trompa puede ser objeto de una inflamación por afectación directa de un proceso alérgico o infeccioso, tanto vírico como bacteriano.

Los pacientes que padecen una alergia nasal son más susceptibles de desarrollar una otitis serosa, pero en la mayoría de los pacientes con otitis serosa no es posible identificar un mecanismo alérgico subyacente y hay pacientes con rinitis alérgica que nunca presentaran disfunción tubárica.

Se considera que existe una susceptibilidad genética para padecer otitis serosa, lo que explica también la diferencia de la prevalencia en función de la raza: mayor en indios americanos y esquimales.

Una infección bacteriana, tanto en nasofaringe como en oído medio, es capaz de desencadenar el mecanismo inflamatorio que determina una otitis serosa.

Se considera que existe mayor riesgo de cronicidad o de recurrencia en varones, de raza blanca, con un comienzo precoz de la otitis, que viven en un ambiente de fumadores, los que asisten a guardería y con mayor número de hermanos. También en aquellos con historia familiar de otitis.

En la edad adulta suele presentarse en el seno de una infección de vía respiratoria superior, en especial la rinosinusitis, o como persistencia de contenido seromucoso tras la resolución de una otitis media aguda.

Clínica

La mayoría de las veces se presenta de forma asintomática, siendo descubierta de forma casual o en el seguimiento tras una otitis media aguda.

El síntoma más comúnmente referido es la hipoacusia, que se instaura de forma lenta y progresiva de modo que pasa desapercibida tanto para el paciente como para sus padres y educadores, retrasando el diagnóstico. En el caso de los niños suele ser manifestada como disminución de la atención o del rendimiento escolar, o cambios en el comportamiento. Varios estudios demuestran que la pérdida auditiva es menor en los niños de menor edad.

El paciente puede referir sensación de plenitud ótica, ruidos, amplificación de sonidos propios (autofonía) y ajenos. En ocasiones puede producir otalgia leve, sobre todo a raíz de un proceso catarral, haciéndonos pensar en una sobreinfección los casos que se presentan con otalgia intensa. El diagnóstico diferencial de esta enfermedad respecto a la otitis media aguda se basa en la ausencia de síntomas infecciosos, tales como fiebre o malestar general.

Los síntomas suelen referirse de forma bilateral, al contrario de lo que ocurre en los adultos. Cuando se presenta de forma unilateral debe hacernos pensar en una tumoración en la nasofaringe, como un angiofibroma o una neoplasia maligna.

Puede acompañarse de sensación de mareo o acúfenos y, excepcionalmente, de una parálisis facial periférica provocada por el aumento de presión en oído medio en los casos en que el conducto de Falopio es dehiscente, y que se recupera tras el tratamiento.

La clínica suele ser menos clara en niños más pequeños en los que podemos encontrar solo irritabilidad y rechazo del alimento.

Imagen videotoscopia oído derecho.
Maniobra de videotoscopia.

Diagnóstico

Exploración física.

La otoscopia es la prueba fundamental para el diagnóstico, siendo definitiva en una parte importante de los casos. Existen muchas anomalías en la membrana timpánica asociadas a la otitis serosa. Por lo general, muestra un tímpano íntegro, edematizado y opaco con un aumento de la vascularización radial, y puede estar en posición normal, abombado o retraído. En los procesos de corta evolución la coloración suele ser rojiza, generalmente con una membrana engrosada. Sin embargo en los casos crónicos el aspecto suele ser azulado, resultado del depósito de hemosiderina en el exudado, y la membrana suele estar adelgazada y atrófica, con tendencia a la retracción, pudiendo desencadenar en una otitis adhesiva. En los casos en que el tímpano conserva su transparencia, es posible observar en ocasiones niveles o burbujas (indicativo de que la trompa funciona parcialmente).

La otoscopia neumática puede ser una gran ayuda en el diagnóstico de la otitis serosa en los casos dudosos, al mostrar una membrana timpánica con menor movilidad. Constituye una exploración muy accesible y con una sensibilidad y especificidad respectivamente del 94% y 80% frente a la miringotomía, en manos expertas.

La acumetría puede servirnos de orientación en una primera valoración en niños colaboradores, poniendo de manifiesto una hipoacusia transmisiva en el contexto de una historia clínica y una imagen otoscópica compatibles.

Exploraciones complementarias

Timpanometría: es una prueba que traduce la complianza de la membrana timpánica, que se ve alterada cuando el oído medio se encuentra ocupado, sin embargo, no siempre es determinante.

Típicamente obtendremos una curva aplanada (curva tipo B) paralela al eje de abscisas, o con el punto de mayor compliancia desplazado hacia presiones negativas (curva tipo C).

Otitis media mucoide OD con tímpano ligeramente retraído.
Otitis media serosa OD por disfunción tubárica con secreciones acumuladas en el hipotímpano y burbujas de aire con tímpano en posición normal.

También podemos encontrar este patrón en otras patologías de oído medio. Otros resultados posibles, aunque no típicos, son curvas de amplitud normal o, con menor frecuencia, desplazadas hacia presiones positivas.

Gráfica 1
Curvas Timpanométricas.

La audiometría generalmente muestra una hipoacusia de transmisión con un umbral diferencial en torno a los 20 dB, pero una otitis serosa por sí sola no justifica una pérdida mayor de 30 dB, que debe hacernos pensar en otras alteraciones del oído medio. Sirve además para detectar una posible afectación neurosensorial asociada al cuadro, determinada por el paso de mediadores inflamatorios al oído interno a través de la ventana redonda. Sin embargo, el papel de la audiometría en el diagnóstico de los niños es limitado debido a la dificultad para su correcta colaboración, siendo necesario en ocasiones recurrir a audiometrías de juego o con reflejos condicionados.

Evolución

La evolución natural de la otitis serosa en los niños es hacia la curación espontánea en un período de semanas a meses, en la mayoría de los casos. En los adultos, esta tendencia es menos marcada, por lo que el tratamiento debe ser más agresivo, pasando con más rapidez al drenaje quirúrgico, tras el fracaso inicial del tratamiento médico.

Los tímpanos que han padecido durante mucho tiempo de otitis serosa tienen tendencia a la atrofia, pudiendo producirse una perforación timpánica, bolsas de retracción, otitis adhesiva o, incluso, desarrollar un colesteatoma.

El riesgo de desarrollar una otitis serosa disminuye con el crecimiento del niño, fundamentalmente debido a la maduración de la trompa de Eustaquio y del sistema inmunitario.

Otitis media aguda recidivante OD con tubo de drenaje y aireación.
Colesteatoma OI con perforación timpánica superior y masa en ático del oído medio.

Aproximadamente el 50% de los oídos con otitis serosa se normalizan en un período de dos meses, por lo que es recomendable esperar al menos tres meses antes de establecer un tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la decisión de observación durante tiempos superiores a 6 meses debe ser resultado del balance entre las posibles consecuencias en la audición, el retraso del lenguaje, el desarrollo general y el rendimiento escolar.

Los tímpanos que han padecido durante mucho tiempo de otitis serosa o han sido sometidos a varias miringotomías tienen tendencia a la atrofia, pudiendo producirse una perforación timpánica, bolsas de retracción, otitis adhesiva o, incluso, desarrollar un colesteatoma.

El objetivo real del tratamiento es el control de la enfermedad y no su curación, ya que esta será proporcionada por el crecimiento y desarrollo o por el tratamiento de la causa de la obstrucción tubárica, y no por las estrategias médicas o quirúrgicas que empleemos.

Tratamiento médico

El tratamiento médico de la otitis serosa aguda (menos de tres semanas de duración) y subaguda (de tres semanas a tres meses) es controvertido, debido a la tendencia natural a la resolución espontánea de estos cuadros (que tiene lugar en el 80% de los casos).

La otitis serosa crónica, si bien es posible que se resuelva espontáneamente, muchas veces requiere tratamiento, ya sea médico o quirúrgico.

La profilaxis antibiótica ha sido empleada con éxito para disminuir los episodios de otitis media aguda, pero no son útiles en la prevención de la otitis media serosa.

El papel de la audiometría en el diagnóstico de los niños es limitado debido a la dificultad para su correcta colaboración, siendo necesario en ocasiones recurrir a audiometrías de juego o con reflejos condicionados.

Los antibióticos han demostrado un efecto moderado en el control de la otitis serosa a corto plazo, sin embargo su efectividad a largo plazo no ha sido demostrada. Además, diversos estudios indican que la efectividad del uso de antibióticos disminuye en los pacientes previamente tratados, por lo que en los niños que ya han recibido varios ciclos de antibióticos, resulta inútil prescribir uno nuevo.

Los efectos secundarios más frecuentes de la terapia antibiótica incluyen erupciones cutáneas, vómitos, diarrea y reacciones alérgicas, además de favorecer el desarrollo de resistencias bacterianas.

Los corticoides por vía sistémica asociados a la antibioterapia también han demostrado acelerar la resolución de la otitis (demuestran beneficio en uno de cada tres niños tratados), si bien la mayoría de los autores no justifican su uso, principalmente debido a sus efectos secundarios (cambios en el comportamiento, aumento del apetito, además de los efectos más graves como la supresión adrenal y la necrosis avascular de la cabeza del fémur). Los corticoides tópicos intranasales tienen menos efectos secundarios, sin embargo su uso no ofrece mejoría en el transcurso de dos semanas en el tratamiento asociado a antibióticos sobre la antibioterapia sola.

Los antihistamínicos y los descongestionantes nasales no han mostrado ningún beneficio respecto a placebo en varios estudios, por lo tanto, no se justifica su empleo en el tratamiento de forma sistemática. Para otras terapias utilizadas en el tratamiento de la otitis media, tales como la autoinsuflación de la trompa de Eustaquio, el uso oral o intratimpánico de mucolíticos y el uso de otros agentes farmacológicos distintos a antibióticos, esteroides, antihistamínicos y descongestionantes, no existe ninguna evidencia en la literatura disponible.

Tratamiento quirúrgico

La curación definitiva de este proceso depende de la resolución de la obstrucción tubárica, así como del crecimiento del cráneo y la maduración de la trompa de Eustaquio. El tratamiento quirúrgico persigue disminuir el número de episodios de otitis y evitar las complicaciones que pueden derivar de la ocupación crónica del oído, además de mejorar la audición de estos pacientes. Se debe indicar cirugía en pacientes con otitis serosas agudas de repetición de al menos cuatro episodios en seis meses.

Representación esquemática del tímpano y los huesecillos del oído. © Rendia.

El tratamiento depende de la edad del paciente, considerando la miringotomía, con o sin colocación de tubos de drenaje transtimpánicos, y la adenoidectomía como principales opciones cuando falla el tratamiento médico.

La miringotomía consiste en realizar una pequeña apertura en la membrana timpánica que permite el drenaje y aspirado del contenido del oído medio. Consigue equilibrar la presión del oído medio y resolver la hipoacusia de transmisión del paciente, además de reducir la tendencia a las infecciones de repetición. Sin embargo, no es efectiva por sí sola en el tratamiento de la otitis serosa a largo plazo, ya que el orificio se cierra en pocos días y la otitis puede recurrir en caso de persistencia de los mecanismos desencadenantes.

Algunos autores apoyan la miringotomía con láser, que consigue un orificio que se mantiene abierto durante más tiempo, pero se asocia a una mayor incidencia de perforaciones timpánicas permanentes.

Aproximadamente el 50% de los oídos con otitis serosa se normalizan en un período de dos meses, por lo que es recomendable esperar al menos tres meses antes de establecer un tratamiento quirúrgico.

La colocación de tubos de ventilación transtimpánicos permite la ventilación del oído medio durante períodos de tiempo más prolongados. Existen distintos tipos de drenajes, los temporales, que suelen mantenerse una media de 6-12 meses y que suelen extruirse de forma espontánea, y los permanentes (tubos en T), indicados en aquellos pacientes en que es precisa la colocación de varios drenajes consecutivos por recurrencia de la clínica.

Drenaje de oídos.

La complicación más frecuente de los drenajes es la otorrea, resultado del reflujo de secreciones desde la nasofaringe o por el desarrollo de una OMA secundaria a la entrada de agua contaminada en el oído medio a través del drenaje.

Se considera que a menor longitud del tubo de drenaje, es más probable la extrusión precoz del mismo, y a mayor longitud, existe un mayor riesgo de perforación timpánica permanente (hasta el 2% en los drenajes temporales y 17% en los permanentes).

La adenoidectomía es la cirugía mayor más utilizada en la prevención de las otitis medias. Por si sola o asociada a miringotomía, consigue disminuir la incidencia y la duración de la otitis serosa, y el número de episodios de otitis media aguda, independientemente del tamaño de las adenoides, ya que mejora la ventilación de la trompa de Eustaquio, permitiendo un adecuado equilibrio de presiones. Sin embargo, no es un procedimiento exento de complicaciones por lo que debe estudiarse de forma independiente su indicación en cada caso.

La amigdalectomía no está indicada, por sí sola, en el tratamiento de la otitis serosa.

Tratamiento de la otitis seromucosa en adultos

El tratamiento en adultos, al igual que en los niños, debe ir encaminado a resolver el proceso causal de la otitis, restableciendo un equilibrio de presiones en el oído medio y favoreciendo el drenaje de secreciones. Las medidas terapéuticas disponibles en adultos son las mismas que en la edad pediátrica, teniendo siempre presente que la curación espontánea es menos frecuente que en los niños.

Inicialmente instauraremos un tratamiento médico encaminado a mejorar la ventilación tubárica, con lavados nasales, asociado a un corticoide tópico nasal y, en ocasiones, un ciclo corto de aerosolterapia.

Aquellos casos en los que la otitis serosa acompaña a un cuadro agudo o crónico de sinusitis, el tratamiento será el mismo para ambos procesos añadiendo un ciclo de antibioterapia. En caso de persistencia de moco en oído medio a pesar del tratamiento médico, debemos plantear la miringotomía, con o sin colocación de drenaje transtimpánico, en función de la etiología.

En los casos en que sospechemos que el origen de la otitis se debe a una obstrucción nasal por poliposis nasosinusal, una sinusitis crónica que no responde al tratamiento médico inicial o en caso de dismorfia septal severa, se debe recomendar tratamiento quirúrgico de la misma.

Un grupo especial lo constituyen los pacientes con patología maligna en la nasofaringe. En estos, el desarrollo de una otitis serosa es el resultado de un conjunto de alteraciones producidas tanto por el tumor, como por los tratamientos empleados, en especial la radioterapia, que no solo afecta al funcionamiento de la trompa, sino que altera la mucosa del oído medio, cambia las propiedades del moco y disminuye su eliminación. En estos pacientes, el tratamiento más efectivo y con menos índice de complicaciones consiste en repetidas miringotomías con aspirado del contenido mucoso. Se debe evitar la colocación de tubos de drenaje que se asocian a una peor evolución, con otorreas frecuentes y una mayor pérdida auditiva, tanto transmisiva como neurosensorial.

Diagnóstico por radiografía de una sinusitis maxilar.

El tratamiento inicial se basará en medidas de higiene local y solo se recurrirá a la cirugía en caso de persistencia de la otitis, en presencia de complicaciones o en pacientes de riesgo.

TRATAMIENTO DE LA OTITIS SEROSA
Efectividad probadaAbstención terapéutica.
Miringotomía con o sin colocación de tubos
de drenaje.
Antibióticos.
Corticoides sistémicos o tópicos.
Tratamiento de enfermedades desencadenantes.
Efectividad dudosa / nulaDescongestionantes nasales.
Antihistamínicos.
Mucolíticos.
Amigdalectomía.
Tabla 1
Opciones de tratamiento.

Puntos clave

En niños y adultos, el diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración física mediante otoscopia.

Dada la fisiopatología de la otitis serosa, la exploración de la vía aérea superior en busca de factores predisponentes resulta imprescindible.

El tratamiento debe ir encaminado a restablecer el equilibrio de presiones del oído medio con la nasofaringe.

El tratamiento inicial será conservador, fundamentalmente mediante medidas de higiene local, y solo se recurrirá a la cirugía en caso de persistencia de la otitis, en presencia de complicaciones o en pacientes de riesgo.

Es imprescindible el tratamiento del proceso desencadenante de la otitis para evitar recurrencias.

Nunca debemos olvidar en los adultos descartar la presencia de un tumor en nasofaringe ante el desarrollo de una otitis serosa unilateral.

Publicado en:
GA #47

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El reto de la audiología pediátrica: muchos roles y una sola misión

Han pasado más de 20 años desde que la CODEPEH (Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia), instaurara en España el cribado auditivo universal en neonatos. Desde entonces se ha recorrido un largo camino, los protocolos de evaluación se han agilizado y mejorado y la detección y el diagnóstico de la hipoacusia en los primeros meses de vida es una realidad desde hace unos años. Las implicaciones en la Audiología de tan notables avances son innegables; los otorrinos infantiles, los fabricantes de audífonos y los especialistas dedicados tradicionalmente a la Audiología protésica pediátrica, han tenido que formarse y emplearse a fondo para poder responder con celeridad y precisión a esta nueva demanda de amplificación y estimulación auditiva a edades tan tempranas. Pero el trabajo en Audiología pediátrica va mucho más allá de la evaluación auditiva y la ulterior adaptación de audífonos. Jace Wolfe, especialista en Audiología pediátrica, escribe en un reciente artículo publicado en el blog de audiología del fabricante de audífonos Phonak, sobre los muchos «sombreros» que el audiólogo pediátrico debe llevar, con el objetivo de proporcionar el mejor asesoramiento posible a la familia y de optimizar los resultados de la estimulación. Aunque la evidencia de que la Audiología pediátrica tiene muchas caras existe desde que se publicaron los primeros «manuales» de Audiología en niños, allá por los años 70 (inevitable acordarse, por ejemplo, de la primera edición de Hearing in Children de Northern, en 1974), está claro que la detección precoz ha hecho que muchas familias entren por primera vez en el mundo de la pérdida auditiva con sus bebés de tres o cuatro meses, con la ilusión de la nueva vida ensombrecida por el reciente hallazgo y con una absoluta y total incertidumbre hacia el futuro. Como numerosos estudios concluyen, alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva, y que quizá toda su relación con este mundo se reduce a algún abuelo o abuela que ha llevado audífonos en sus últimos años de vida. Alrededor del 95% de los niños que nacen con hipoacusia son hijos de padres oyentes, que nunca tuvieron contacto alguno con niños con pérdida auditiva. Así, uno de nuestros «sombreros» más importantes como audiólogos pediátricos consiste en ser «proveedores de esperanza», y brindar a las familias confianza, información y seguridad hacia el futuro. Hoy día todos los que trabajamos en audiología sabemos los excelentes resultados que los niños obtienen en todas las áreas de desarrollo y socialización en las que la audición se encuentra implicada (lenguaje comprensivo y expresivo, aprendizaje escolar, relaciones personales y familiares, etc.), cuando se brindan los instrumentos necesarios en el momento adecuado, tanto en lo referente a dispositivos de amplificación como a estimulación auditiva y rehabilitación. Ambos instrumentos son imprescindibles e inseparables; solo la conjunción de ambos permitirá alcanzar óptimos resultados y normalizar al máximo la vida de estos niños, equiparando su evolución a la de otros niños normoyentes de su edad lo antes posible. Tal y como menciona Wolfe en el blog, numerosos estudios ratifican esta afirmación. Hutchings y Hogan, en su estudio de 2018, evaluaron las tasas de progreso de un grupo de niños de preescolar con diferentes grados de hipoacusia, con y sin necesidades educativas especiales, después de aplicar un programa individualizado «Auditivo Verbal». Los niños desarrollaron el programa entre 2007 y 2017. Las conclusiones de este estudio mostraron que, en general, el 79% de los niños de esta cohorte alcanzaron puntuaciones de lenguaje hablado apropiadas para su edad. La edad de intervención es un factor determinante, ya que afecta directamente a la plasticidad neuronal y al desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones. Los niños con necesidades educativas especiales, que representaban el 40% de la muestra, alcanzaron un desarrollo menor al de los niños con hipoacusia únicamente, si bien uno de cada dos de los niños con necesidades educativas especiales alcanzó un nivel de lenguaje acorde a su edad al final de su programa individualizado. Partiendo de los resultados de su estudio, los autores concluyeron que garantizar que las familias tengan acceso a una intervención temprana eficaz aumenta las posibilidades de que se adopte un enfoque de comunicación adecuado lo antes posible y de que un niño con necesidades educativas especiales adquiera la capacidad de escuchar y hablar a un ritmo acorde con su potencial. En lo relativo a la edad de implantación o adaptación protésica, las conclusiones son idénticas; la edad de intervención es un factor determinante, ya que la plasticidad neuronal y por tanto los efectos de la hipoacusia en el desarrollo del sistema auditivo y sus diferentes conexiones, cambian drásticamente con la edad, y las consecuencias de una intervención tardía pueden ser devastadoras. La Dra. Oshinaga-Itano, profesora de niños con hipoacusia, audióloga e investigadora, lleva los últimos veinte años estudiando la importancia de la detección e intervención precoz. Para ella, es absolutamente crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida, para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Señala también que existe un período sensible en el desarrollo de la comunicación que requiere acceso al desarrollo del lenguaje en etapas tempranas de la vida. Aunque son muchos los factores que pueden condicionar la edad de intervención, es evidente que el sistema sanitario español cada vez se acerca más a estos estándares de excelencia. Actualmente, con algunas diferencias determinadas principalmente por el área geográfica de nacimiento, la gran mayoría de los niños diagnosticados con hipoacusia congénita son equipados antes de los seis meses. El tiempo de intervención puede dilatarse algo más en el caso de niños con otras patologías asociadas, especialmente si se trata de patologías graves, o con hipoacusias moderadas o con importante componente transmisivo que pueden dificultar el diagnóstico. Idealmente, según algunos autores, habría que «correr» un poco más, de modo que los niños con hipoacusia deberían tener adaptados sus audífonos a los tres meses y los implantes cocleares (cuando se considere necesario), como máximo entre los 6 y 9 meses. Es crítico que la intervención se realice en los primeros seis meses de vida para que los niños con hipoacusia congénita puedan alcanzar los hitos del lenguaje al mismo tiempo que sus pares normoyentes. Dado que está sobradamente demostrada la importancia de actuar cuanto antes con todo, nuestro papel consiste también en abordar estos temas con determinación cuando hablamos con las familias, especialmente cuando nos encontramos en tiempo «límite». En este sentido, podría decirse también, en palabras de Wolfe, que somos «constructores de cerebros». No es lo mismo hoy que mañana y no es lo mismo una sesión de rehabilitación auditiva a la semana que dos, o tres. En palabras de Carol Flexer, doctora en Audiología norteamericana de extraordinaria trayectoria profesional (la primera persona a la que escuché decir en una conferencia que «oímos con el cerebro») y autora de varias publicaciones sobre Audiología pediátrica, la pérdida auditiva es una «emergencia para el neurodesarrollo». En este sentido, las investigaciones mencionadas en el blog señalan que: — Las áreas cerebrales encargadas del lenguaje hablado se desarrollan durante el primer año de vida. — Hacia el final del primer año, cuando falta la estimulación auditiva, se produce una importante reducción de las sinapsis en las áreas auditivas del cerebro. La privación auditiva durante el primer o segundo año puede provocar cambios irreparables en las redes del lenguaje hablado. — Si los adultos que cuidan a los niños hablan de forma clara e inteligible, se desarrollan redes neuronales que optimizan las habilidades de lenguaje expresivo y lectura. En esta primera etapa tan esencial para el desarrollo, sin llegar a la saturación, podría decirse que «más es mejor», sin perder de vista el bien llamado «aprendizaje incidental», tan importante en este período, que se produce en situaciones no estructuradas de aprendizaje. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que este aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades espontáneas de adquisición de conocimiento. Es vital que transmitamos a las familias la conexión que existe entre estas experiencias auditivas tempranas y el desarrollo del cerebro. Dice Wolfe que otro de nuestros sombreros (¡qué gran responsabilidad!), es ser catalizadores de sueños. De la misma forma que los buenos profesores son catalizadores de conocimiento cuando generan en sus alumnos la curiosidad o el interés por aprender, los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños (de los niños y de sus familias), cuando favorecemos las condiciones para que alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Según los interesantísimos estudios de Moeller y Tomblin (2015), nuestra responsabilidad como catalizadores de sueños es mucho mayor de lo que pensamos. Basta con leer sus conclusiones: — Los niños con pérdida auditiva de leve a severa/profunda corren el riesgo de sufrir un desarrollo del lenguaje insuficiente y la probabilidad aumenta cuando la hipoacusia es mayor y no está convenientemente equipada. — La adaptación de audífonos correctamente programados reduce el riesgo y brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje. Una mayor audibilidad con audífonos se asocia con mejores resultados en el lenguaje en edad preescolar. — Una proporción sustancial (más de la mitad) de los audífonos de los niños no se ajustan de manera óptima, lo que afecta negativamente a la audibilidad asistida. — La adaptación precoz de audífonos facilita mejores resultados en las primeras adquisiciones lingüísticas, pero los niños adecuadamente adaptados más tarde, presentan patrones de crecimiento acelerado en el lenguaje cuando dicha adaptación se lleva a efecto. La adaptación de audífonos correctamente programados brinda cierto grado de protección contra el retraso del lenguaje en edad preescolar. — El uso continuado de audífonos proporciona cierta protección contra el retraso del lenguaje y favorece el desarrollo auditivo. — Las dimensiones cualitativas de la intervención de los especialistas (audiólogos y logopedas) influyen en los resultados del lenguaje del niño. — Tanto el nivel de lenguaje receptivo como la audibilidad asistida influyen en las habilidades funcionales auditivas y de reconocimiento del habla de los niños. — Los niños con dificultades auditivas parecen tener un riesgo particular de sufrir retrasos en los aspectos estructurales, es decir, formales, del lenguaje. — La valoración fundamentada exclusivamente en puntuaciones normativas puede sobrestimar (yo diría que también subestimar) los resultados de los niños con dificultades auditivas. — Según las conclusiones de este estudio, los ajustes y prestaciones de la audibilidad asistida, el uso regular de los audífonos y las características del entorno lingüístico interactúan para moderar la influencia de la pérdida auditiva en los resultados de los niños. Es, por tanto, nuestra responsabilidad estudiar con detenimiento cada caso de hipoacusia infantil, valorar la adaptación protésica más adecuada, tanto en capacidad de amplificación como en formato y prestaciones, y utilizar todos los recursos a nuestro alcance para proporcionar una amplificación óptima: evaluación auditiva exhaustiva, tonal y verbal, método prescriptivo apropiado, medidas de la amplificación en oído real o en caja, valoración funcional de la ayuda proporcionada, seguimiento de la adaptación, etc. En lo relativo a nuestro papel en la adaptación, Wolfe hace referencia al cuarto y último de nuestros «sombreros»: el de coaches o mentores. No podemos eludir la enorme responsabilidad que tenemos a la hora de instruir a las familias sobre el adecuado uso de los audífonos. Son importantes las cuestiones prácticas de manejo y colocación, de limpieza, de cambio de pilas o recarga de baterías. También es conveniente orientarles sobre las ayudas técnicas de las que pueden disponer y que consideramos adecuadas en cada caso, así como de los procedimientos para acceder a ellas. Las familias tienen que conocer las claves para generar en la vida diaria entornos en los que el aprendizaje incidental pueda producirse y aprovechar al máximo estas oportunidades. Pero cuando Wolfe habla de mentores y coaches se refiere principalmente al compromiso de inculcar a los padres la absoluta necesidad de usar los audífonos de forma continuada y de generar, como hemos visto anteriormente, situaciones facilitadoras de aprendizaje. Señala la trascendencia de que los familiares hablen, canten, lean cuentos y jueguen con los niños desde el primer minuto, de que narren -como si fueran los comentaristas de un partido- las actividades cotidianas que realizan con ellos. Según sus propias palabras, el lenguaje hablado es el «nutriente» que mejor alimenta el desarrollo del cerebro, y hablar, cantar, leer y jugar son las mejores maneras de desarrollar los cerebros de los pequeños. Los audiólogos pediátricos somos catalizadores de sueños cuando favorecemos las condiciones para que estos niños alcancen un adecuado desarrollo del lenguaje comprensivo y expresivo. Una vez revisados todos estos aspectos, a nadie se le escapa que ser audiólogo pediátrico es una tarea compleja; no hay que tenerle miedo, pero hay que formarse bien y, a la vista de lo expuesto anteriormente, ser muy conscientes de lo que tenemos entre manos. Nuestros «sombreros» no solo son importantes para garantizar el desarrollo auditivo de los niños, sino también para abrirles las puertas a un futuro lleno de posibilidades, comunicación y calidad de vida. Este artículo es una adaptación personal de: https://audiologyblog.phonakpro.com/the-many-hats-pediatric-audiologists-must-wear/ Para saber más: Burigo, L. S. P., Quialheiro, A., de Paiva, K. M., dos Santos, T. V., Woide, L. K., Cigana, L. B., Massignani, J., & Haas, P. (2024). Hearing and Language Skills in Children Using Hearing Aids: Experimental Intervention Study. Journal of Personalized Medicine, 14(4), 372. https://doi.org/10.3390/jpm14040372 Moeller, M. P., Tomblin, J. B., & OCHL Collaboration (2015). Epilogue: Conclusions and Implications for Research and Practice. Ear and hearing, 36 Suppl 1(0 1), 92S–8S. https://doi.org/10.1097/AUD.0000000000000214. Sahli, a. s. (2024). Cochlear implantation in children with hearingloss. Current Research in Medicine and Health Sciences-2024, 57. Werker, J. F., & Hensch, T. K. (2015). Critical periods in speech perception: New directions. Annual Review of Psychology, 66, 173–196. https://doi.org/10.1146/annurev-psych-010814-015104 Yoshinaga-Itano C. (2003). From Screening to Early Identification and Intervention: DiscoveringPredictors to Successful Outcomes for ChildrenWith Significant Hearing Loss. Journal of deafstudies and deafeducation, 8(1), 11–30. https://doi.org/10.1093/deafed/8.1.11 Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV autor: Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica.   Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.  

Beltone refuerza su compromiso con la audiología en ópticas durante ExpoÓptica 2026

Madrid. 8 de abril de 2026 La compañía participa en el principal encuentro del sector para impulsar el desarrollo de la audiología como línea estratégica de crecimiento sanitario y empresarial. Beltone participa un año más en ExpoÓptica 2026, el principal encuentro profesional del sector óptico y audiológico en España, que se celebra del 9 al 11 de abril en IFEMA Madrid (pabellón 10, stand E12). Con motivo de esta edición, la compañía presentará un espacio expositivo orientado a la experiencia directa con la innovación, donde los asistentes podrán interactuar con las soluciones tecnológicas y conocer de primera mano su aplicación práctica en el ámbito audiológico. Ubicación: Stand Beltone. Pabellón 10 | 10E12 Horario: De 10:00 a 20:00 Entre los principales contenidos del stand destacan: Novedades de producto Presentación de las últimas innovaciones y del portfolio completo de soluciones auditivas de Beltone. Experiencia SAR 01 Espacio diseñado para la demostración práctica de la tecnología auditiva en condiciones reales de escucha. Nueva imagen Beltone Ópticas Evolución de la identidad orientada a reforzar la integración de la audiología en el entorno óptico y mejorar la conexión con el profesional. Con esta presencia, Beltone reafirma su compromiso con el desarrollo de la audiología dentro de las ópticas, una línea de actividad en crecimiento que combina impacto sanitario y oportunidad empresarial para los profesionales del sector. En un contexto marcado por el envejecimiento de la población y el aumento de los problemas auditivos, la audiología se consolida como un servicio con elevado potencial. Las ópticas, gracias a su proximidad, capilaridad y relación de confianza con el cliente, se sitúan en una posición estratégica para integrar esta disciplina en su propuesta de valor. Según datos del estudio EuroTrak, cerca del 30 % de las ópticas españolas ya ofrecen servicios de audiología, una tendencia al alza que refleja la evolución del sector hacia un modelo de atención más integral, en el que visión y audición se abordan de forma conjunta. En este contexto, Beltone se posiciona como aliado de los profesionales, facilitando la incorporación y el desarrollo de la audiología mediante soluciones, herramientas y programas de apoyo orientados a garantizar la calidad asistencial, la sostenibilidad del negocio y una experiencia óptima para el paciente. Durante la feria, la compañía centrará su actividad en la generación de conocimiento, la resolución de consultas y el fomento del intercambio profesional en torno al desarrollo de esta área dentro de los establecimientos ópticos. Con su participación en ExpoÓptica, Beltone consolida su papel como partner estratégico del sector óptico, impulsando la evolución hacia modelos más completos de atención sanitaria y contribuyendo a mejorar el acceso de la población a soluciones auditivas de calidad.

Cómo abordar la rehabilitación de la hipoacusia generada por el AVD

El acueducto vestibular dilatado (AVD) es una anomalía del oído interno que puede afectar tanto a la audición como al equilibrio. Está encuadrada dentro de las hipoacusias neurosensoriales, en el grupo de alteraciones cocleovestibulares. Conocer sus características clínicas y audiológicas es clave para ofrecer rehabilitaciones auditivas adecuadas y una atención centrada en el paciente, como se ha tratado en otros artículos de esta misma revista. Este artículo explora esta condición y revisa las recomendaciones basadas en la literatura científica para la adaptación de audífonos y el seguimiento de los pacientes. El AVD es la malformación del oído interno más frecuente asociada con hipoacusia neurosensorial (entre un 5% y un 15%). Fue descrito por primera vez en 1791 por Carlo Mondini durante una disección del hueso temporal. Sin embargo, no fue hasta 1969 que Valvassori relacionó estas malformaciones con síntomas similares a los del síndrome de Ménière 1. En 1978, Valvassori y Clemis definieron formalmente el AVD tras revisar 3,700 estudios de tomografía y establecieron que un acueducto vestibular se considerará dilatado cuando su diámetro supere 1,5 mm. En adultos, el diámetro puede oscilar entre 1,5 mm y 8 mm, siendo el promedio de 4 mm. Aunque algunos estudios utilizan criterios diferentes, la definición de Valvassori y Clemis sigue siendo la más aceptada en la actualidad. El acueducto vestibular dilatado se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Antes de continuar y para evitar posibles confusiones, cabe destacar que aunque  Mondini fue el primero en describir estructuras relacionadas con el acueducto vestibular dilatado, la condición que se conoce como displasia de Mondini  hace referencia a una malformación de la cóclea, caracterizada por encontrarse una vuelta y media en lugar de dos vueltas y media, y un saco endolinfático bulboso, junto con otras posibles anomalías del oído interno. Es importante destacar que la displasia de Mondini y el acueducto vestibular dilatado (EVA) no son lo mismo, aunque en algunos pacientes con Mondini también puede presentarse EVA. Esta distinción ayudará a evitar confusiones al interpretar diagnósticos y al planificar la rehabilitación auditiva. EL AVD se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La TC permite visualizar el acueducto vestibular, mientras que la RM muestra el conducto endolinfático y el saco endolinfático. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres, y puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos. Hoy en día, las pruebas de imagen están incluidas en los estudios que se realizan cuando se detectan niños con pérdida auditiva y gracias a esto se ha descubierto que el AVD es la malformación del oído interno que con más frecuencia se encuentra en estas imágenes, aunque en el 40% de los casos aparece junto con otras malformaciones 1. El AVD suele afectar a ambos oídos con mayor frecuencia que a uno solo y es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a trastornos genéticos como el síndrome de Pendred, que provoca problemas tiroideos y bocio, así como a otros síndromes como CHARGE o Branquio-oto-renal (BOR). Los síntomas que podemos encontrar asociados con el AVD pueden ser auditivos y vestibulares. Incluyen no superar el cribado auditivo, menor respuesta a los sonidos en la vida diaria, retraso o dificultades en el desarrollo del habla y el lenguaje, así como problemas para oír, que en algunos casos aparecen tras golpes en la cabeza. Respecto a los síntomas vestibulares, es frecuente que haya retraso para empezar a andar, episodios de vértigo de duración variable y/o sensación persistente de desequilibrio. Las pruebas para evaluar la función auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado (AVD), no difieren de las normales, siendo recomendable que se lleve a cabo una impedanciometría para comprobar la movilidad del tímpano y la presión del oído medio. En contexto clínico también incluyen emisiones otoacústicas (OAE), que verifican la función de las células ciliadas externas de la cóclea, y potenciales evocados vestibulares (VEMP), para valorar la función del sistema vestibular. Esta batería permite diferenciar entre problemas del oído medio y del oído interno, y proporciona información clave para el manejo clínico y la planificación de audífonos o implantes cocleares. No obstante, una vez que se conoce la condición, puede eludirse la medición de los reflejos teniendo en cuenta que pueden generar molestias vestibulares. Con relación al tipo de pérdida, la pérdida auditiva asociada al AVD puede presentarse como conductiva, neurosensorial o mixta, predominando el componente conductivo o mixto en las bajas frecuencias (250–1000 Hz) y el neurosensorial en las frecuencias altas. Si tenemos en cuenta las características del perfil audiométrico, los más frecuentes son tres: curva con caída en agudos y graves normales o más conservados, curva plana o el perfil conocido como «cookie-bite inverso», en el que la audición es peor en las frecuencias bajas y altas, pero se conserva relativamente mejor en las frecuencias medias. La severidad de la hipoacusia asociada al AVD es muy variable, y puede manifestarse desde leve hasta profunda. Una particularidad en esta condición es su evolución, pudiendo permanecer estable o progresar de forma gradual o súbita a lo largo del tiempo. Diferentes estudios, como el de Gopen et al.2, concluyen que entre el 60% y el 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico, mientras que solo el 30–40 % se mantiene estable a lo largo de este período. En este sentido, es muy importante entender que en el AVD puede aumentar el riesgo de un descenso súbito en la audición por factores como traumatismos craneales, cambios de presión, fiebre alta, exposición a ruidos intensos o infecciones respiratorias, aunque no siempre ocurre, especialmente en el caso de los traumatismos si estos son leves. Alrededor del 70 % de los pacientes con AVD experimenta pérdida auditiva progresiva o episodios de pérdida súbita en los nueve años posteriores a su diagnóstico. Los pacientes que han tenido fluctuaciones previas en la audición son más susceptibles de que ocurran nuevos episodios de pérdida. El tamaño del acueducto vestibular y del saco endolinfático no permite predecir cómo evolucionará la pérdida auditiva, aunque algunos estudios sugieren que los acueductos más grandes podrían asociarse a un mayor riesgo de empeoramiento progresivo. Es importante que los audiólogos conozcan que, a medida que progresa la pérdida auditiva, la capacidad de reconocer palabras suele disminuir, y que esta dificultad en la discriminación puede ser mayor a la esperada en comparación con otras hipoacusias con similar componente conductivo o mixto de origen en el oído medio y no coclear. Según las conclusiones de Wolf 1, no existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Se han utilizado procedimientos como el «Shunt», consistente en drenar o derivar el exceso de líquido del saco endolinfático, la oclusión o el uso de corticosteroides, si bien no se han mostrado eficaces y en algunos casos, pueden empeorar la audición. Por ello, el manejo se centra en los síntomas y en mejorar la comunicación del paciente mediante audífonos, implantes cocleares, sistemas FM y estrategias de apoyo a la comunicación, como la ubicación preferencial en el aula y medidas que favorezcan la lectura labial. No existen tratamientos quirúrgicos ni farmacológicos que hayan demostrado revertir la pérdida auditiva en el acueducto vestibular dilatado (AVD). Como se ha dicho unas líneas más arriba, la pérdida auditiva en pacientes con acueducto vestibular dilatado puede ser conductiva, mixta o sensorioneural, y su evolución varía: puede mantenerse estable, fluctuar o empeorar de manera súbita. Es por ello muy importante ante este diagnóstico, utilizar todas las herramientas clínicas disponibles para poder diferenciar componentes conductivos de origen coclear de los relacionados con el oído medio. La vigilancia continua de la audición, el rendimiento de los audífonos y la programación de implantes cocleares es esencial cuando hay fluctuaciones. Además, dado que el EVA puede tener un componente genético, se recomienda también evaluar a otros miembros de la familia. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante el feedback del paciente. En referencia a la programación de los audífonos, no existe una regla estricta sobre si usar los umbrales óseos o tratar la adaptación como pérdida neurosensorial, a pesar del eventual GAP. Dado que la mayoría de las dificultades en el AVD no se originan en el oído medio, lo más recomendable es programar el audífono según la pérdida neurosensorial y evaluar el resultado mediante retroalimentación y cuestionarios de validación al paciente, comprobaciones electroacústicas o pruebas verbales en cabina, ajustando la programación según la respuesta funcional del paciente. Por ello, en nuestra práctica, la rehabilitación de la hipoacusia generada por un AVD sugiere contemplar los siguientes aspectos: 1. Asesoramiento y educación familiar como un aspecto clave. • Informar a pacientes y familias sobre actividades que deben evitarse para prevenir la progresión de la pérdida auditiva, como deportes de contacto, golpes en la cabeza o cambios bruscos de presión. •  Explicar la naturaleza fluctuante de la EVA y la importancia del uso constante del audífono. 2. Plan de revisiones y seguimiento flexible. •  Establecer un calendario de controles auditivos que pueda adaptarse a las fluctuaciones auditivas del paciente. •  Permitir evaluaciones anticipadas si se detectan cambios en la audición entre citas programadas. •  Registrar las observaciones de la familia o del paciente sobre la audición y el comportamiento comunicativo para optimizar ajustes. 3. Selección de dispositivos versátiles dada la posibilidad de progresión. •  Elegir audífonos que permitan la modificación flexible de la ganancia (audífonos Rite con diferentes potencias de auricular) a cambios en la audición, evitando usar de entrada una ganancia muy alta que pueda ser perjudicial. •  Informar y formar a los pacientes para que puedan utilizar accesorios de conectividad y aplicaciones como apoyo en el manejo de las fluctuaciones. 4. Programación conservadora de la Máxima Presión de Salida (MPO). •  Ajustar la MPO con precaución debido a los posibles síntomas vestibulares asociados con AVD, evitando molestias y sobrecarga auditiva. 5. Diferenciación de causas de fluctuaciones. •  Considerar que a los síntomas producidos por el AVD pueden sumarse otros problemas típicos de oído medio (mucosidad, infecciones, tapones de cerumen). •  Realizar pruebas como timpanometría para diferenciar si la fluctuación se debe al AVD o a condiciones del oído medio. 6.  Ajustes de ventilación (venting). •  Tras seleccionar la ventilación según las características de la pérdida auditiva, es fundamental su verificación objetiva mediante mediciones en oído real (REM), asegurando que no se genere presión sonora inesperada. 7. Programación basada en pérdida neurosensorial. •  Aunque pueda existir un componente conductivo, se recomienda programar los audífonos considerando la pérdida neurosensorial, ajustando según la respuesta del paciente y las evaluaciones de desempeño auditivo. Puede ocurrir que en este tipo de condición finalmente sea necesario un implante coclear. En cuanto al resultado de esta intervención,  los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados 3 si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En adultos, la duración del uso previo de audífonos puede influir en el rendimiento posoperatorio, afectando la adaptación y aprovechamiento del implante. Los niños con acueducto vestibular dilatado suelen obtener muy buenos resultados si se implantan tempranamente y reciben el apoyo adecuado, incluso, cuando presentan pérdida auditiva profunda. En conclusión, el conocimiento del Síndrome del Acueducto Vestibular Dilatado y la atención a las consideraciones clínicas asociadas es fundamental para un manejo adecuado de la rehabilitación auditiva de esta población, permitiendo abordar con confianza una patología no siempre bien conocida, así como tomar decisiones más precisas. Referencias: 1 Wolf, J. (s.f.). Advanced management of complex cases: Enlarged Vestibular Aqueduct. Audiology Online. https://www.audiologyonline.com 2 Gopen Q, Zhou G, Whittemore K, Kenna M. Enlarged vestibular aqueduct: review of controversial aspects. Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1971-8. doi: 10.1002/lary.22083. Epub 2011 Aug 16. PMID: 22024854. 3 Hura, N., Stewart, M., & Walsh, J. (2020). Progression of hearing loss and cochlear implantation in large vestibular aqueduct syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 135, 110133. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2020.110133
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