Uno de los principales atributos humanos para adquirir el lenguaje es la audición. En nuestro país, el sistema sanitario español, en particular la atención primaria, es la que proporciona los recursos adecuadas para ejercer la responsabilidad de detectar la pérdida auditiva desde la infancia.
Por Alejandro Coscollano
Audioprotesista
Técnico Especialista en Electrónica Industrial
Coordinador Técnico fr DIATEC España.
La detección precoz y la rehabilitación adecuada son suficientes para poder prevenir la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin el lenguaje. La detección temprana y el uso inmediato de audífonos o implantes cocleares son esenciales para el desarrollo del habla, el lenguaje y las destrezas de comunicación de los niños con pérdida de audición. De hecho, se ha demostrado años más tarde, que los niños cuya pérdida auditiva se identifica antes de los seis meses y que reciben un audífono o un implante coclear y servicios de rehabilitación, poseen destrezas de lenguaje similares a las de los niños de la misma edad que tienen audición normal.
La repercusión de este problema de salud en la población infantil es valorada por or-ganismos relevantes (OMS: Organización Mundial de la Salud, NIH: National Institute of Health, AAP: American Academy of Pediatrics, JCIH: Joint Commitee on Infant Hearing o CODEPEH: Comisión para la detección precoz de hipoacusia infantil) como un problema con graves consecuencias en la adquisición y desarrollo del lenguaje infantil, determinando así la importancia de su detección e intervención precoz. En concreto, la OMS como institución máxima en temas de salud, en su 48ª asamblea, insta a los estados miembros a que preparen planes nacionales para la detección precoz en lactantes y niños y en su documento «Salud Para Todos en el Año 2000» propone como objetivo que la edad media para el diagnóstico de la hipoacusia sea inferior a 12 meses.
Uno de los caminos más habituales para llevar a cabo lo anterior es el cribado neonatal, cuyo objetivo es la identificación de la hipoacusia en el recién nacido, sea cual sea su causa. Hay tres causas principales de sordera infantil severa y profunda: genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas.
¿Cuáles son los objetivos generales del cribado auditivo?
Mejorar la calidad de vida, así como la integración social de los niños que nacen con hipoacusia, sin obviar el resto de objetivos específicos propios de este cribado:
— Garantizar la calidad de todas las fases del programa de cribado.
— Promover la prevención primaria y secundaria, garantizando el acceso a las pruebas de cribado a todos los niños que nacen en un determinado territorio antes de que cumplan un mes de vida (prevención secundaria). Garantizar el acceso a la fase de diagnóstico a los tres meses de vida de los casos sospechosos de hipoacusia detectados en las pruebas de cribado.
— Información y formación:
1. Conocer la situación real de la hipoacusia neonatal.
2. Informar a los padres de la importancia de la detección precoz de la hipoacusia.
3. Proporcionar información y apoyo a las familias de los niños diagnosticados de hipoacusia.
4. Garantizar la información y formación de los profesionales sanitarios implicados.
— Garantizar el acceso al diagnóstico y a la fase de tratamiento.
— Llevar a cabo una organización institucional adecuada y operativa tanto en la fase de atención primaria, secundaria (cribado), diagnóstico, tratamiento y sistemas de información.
Para tener una audición normal es necesario que todo el sistema auditivo funcione correctamente. La mayor parte de las hipoacusias se producen por lesiones producidas desde el oído externo hasta las células ciliadas externas que se encuentran en la cóclea. Para el estudio de la audición del recién nacido disponemos de una serie de pruebas que permiten conocer la integridad del sistema.
Actualmente, se utilizan en nuestro sistema saniario dos pruebas en el momento del nacimiento: las Otoemisiones Acústicas con equipos automáticos (OEAa) y los Potenciales Evocados Auditivos automáticos (PEAa).
Sin un programa de cribado neonatal, la identificación de los niños con problemas auditivos se retrasa hasta los dos o tres años de edad, por lo tanto:
— El cribado con otoemisiones y/o potenciales automatizados debe ser aplicado a todos los recién nacidos. Solo el 50 % presentan factores de riesgo.
— El cribado se debe realizar antes de los quince primeros días de vida; el diagnóstico de los que no superen el cribado, antes de los tres meses; y el inicio del tratamiento, si procede, antes de los seis meses de edad.
Los niños tratados más tarde de los seis meses de edad presentan retrasos en el desarrollo del habla y del lenguaje, porque se desaprovecha el período crítico de desarrollo, imprescindible para determinados aprendizajes vinculados a la audición.
La principal debilidad de los programas de cribado auditivo neonatal es la existencia de un alarmante porcentaje de niños que no han superado las pruebas de cribado iniciales y no son llevados por sus padres a las siguientes pruebas o revisiones. Estas altas tasas de negligencia reducen la eficiencia de la detección y el tratamiento temprano de la hipoacusia. Como regla general, se admite que si las pérdidas superan el 20 %, se compromete la validez de los resultados del programa.
El principal factor que favorece el abandono del proceso de pruebas para detectar la hipoacusia en recién nacidos, reconocido en distintos estudios sobre este problema, es la falta de conocimiento sobre la importancia de completar el proceso de diagnóstico de los niños que no superan el cribado. El siguiente motivo en importancia es la distancia que separa el domicilio del niño de los centros donde se llevan a cabo las pruebas.
La principal causa de la pérdida de los casos en el proceso es de origen parental, lo que resulta paradójico, teniendo en cuenta las altas tasas de satisfacción de los padres en las encuestas relativas a los programas de cribado neonatal de la hipoacusia.
En los países desarrollados se llevan a cabo programas de despistaje de la hipoacusia en los recién nacidos que, en algunos casos, son de carácter universal y, en otros, solo para los neonatos con factores de riesgo. La Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC) recuerda, con motivo del Día Internacional de las Personas Sordas, la importancia de realizar un cribado que facilite su detección precoz para el pronóstico y la calidad de vida del niño.
En España, la CODEPEH (Comisión para la detección precoz de la hipoacusia infantil) establece una lista con los factores de riesgo de hipoacusia en los que es obligado hacer un estudio audiológico completo después del nacimiento:
— Historia familiar de hipoacusia neurosensorial congénita o instaurada durante la infancia.
— Infecciones intrauterinas (TORH).
— Malformaciones craneofaciales.
— Peso al nacimiento inferior de 1’5 Kg.
— Hiperbilurrubinemia grave.
— Hipoxia-isquemia perinatal.
— Ventilación mecánica durante más de cinco días.
— Administración de ototóxicos a la madre durante el embarazo o al niño.
— Meningitis bacteriana.
— Estigmas asociados a síndromes que cursan con hipoacusia.
— Traumatismo craneal con pérdida de conciencia o fractura craneal.
— Otitis media crónica.
— Retraso del lenguaje.
En cuanto a los signos de alarma, lo primero que llamará la atención en el lactante sordo es que no se sobresalta con los ruidos intensos. Al poco tiempo, se puede ver que no responde a la voz, lo que se hace más evidente cuando se le llama desde atrás, porque no vuelve la cabeza. El balbuceo habitual de los lactantes no existe o desaparece pronto y suele ser sustituido por gritos disarmónicos, ya que el bebé no puede modular su voz al no oírla.
Otro factor a tener en cuenta es la neuropatía auditiva (NA) que es un síndrome que se caracteriza clínicamente por una percepción nula o muy alterada de la palabra y que coincide con una hipoacusia leve o moderada en su comienzo y con otoemisiones presentes y potenciales ausentes o muy alterados.
En las Recomendaciones de la CODEPEH 2010, se aconseja el descubrimiento de todas las hipoacusias independientemente de su etiología y severidad. La neuropatía auditiva puede pasar desapercibida en los programas basados en el uso de otoemisiones como primer nivel del cribado. Sin embargo, son casos muy concretos los que pueden presentar esta patología y ello permite su descubrimiento, siempre que se sigan unos criterios adecuados en los programas basados en las otoemisiones, como se viene haciendo. Por este motivo, además de describir esta patología en sus aspectos etiológico, fisiopatológico, clínico, diagnóstico y terapéutico, se deben concretar aquellos antecedentes que hacen sospechar, no solo de la neuropatía auditiva, sino también de las lesiones retrococleares que por su propia localización no serían detectadas por las otoemisiones. Son los niños que pasan más de cinco días en UCIP, los que tienen toxoplasmosis, los que han tenido hiperbilirrubinemia con exanguinotransfusión y los que tienen antecedentes familiares de procesos neurológicos, especialmente aquellos con antecedentes de trastornos del Gen Otof, los que necesitan completar el cribado con potenciales evocados auditivos.
Técnica del Cribado Auditivo
Los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral miden la actividad del nervio auditivo y de la vía auditiva provocada por una estimulación acústica hasta su entrada en el encéfalo. Utilizando un estímulo seleccionado (generalmente un clic o Chirp), se activan las neuronas de la vía auditiva y se refleja en un trazado eléctrico recogido mediante electrodos de superficie colocados en la piel. Los cambios de intensidad, representados en una gráfica con respecto al tiempo, se relacionan con el paso de la información auditiva desde el receptor periférico hasta los centros auditivos, específicamente, las conexiones sinápticas situadas en el ganglio y diferentes zonas del troncoencéfalo. Los potenciales evocados de tronco encéfalo están presentes en el ser humano desde la 25ª semana de edad gestacional y no se afectan por el sueño ni la sedación o atención. El test de cribado mediante Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral automatizados (PEATC-A) exploran la vía auditiva desde el órgano receptor hasta la entrada en el encéfalo, por lo que es una prueba eficaz para un programa de cribado auditivo neonatal. La mayor ventaja y eficacia que ofrece el cribado mediante PEATC-A consiste en detectar y descartar la mayoría de las patologías retrococleares, entre ellas las neuropatías auditivas. Estudios recientes evidencian una alta incidencia de neuropatías auditivas en niños de alto riesgo. Se ha observado que cerca del 20% de los niños detectados con hipoacusia neurosensorial presentan hipoacusia retrococlear.
El procedimiento consiste en colocar unos auriculares alrededor del pabellón auditivo externo y enviar al oído un estímulo sonoro en forma de clic repetido, registrando el trazado promedio de la actividad neuroeléctrica del nervio auditivo y de las vías auditivas centrales que se presentan a los 10-15 mseg. Los sistemas de registro automatizados utilizados por los dispositivos de PEATCA de cribado, determinan mediante un algoritmo matemático, si los registros se corresponden con una respuesta auditiva normal (PASA) o no adecuada (NO PASA). Los PEATC se consideran:
1.- la prueba patrón o «Gold Standard» de valoración auditiva en el neonato o lactante.
2.- la mejor opción para el cribado auditivo completo desde el oído externo hasta el cerebro, detectándose las hipoacusias neurosensoriales. Debido a su alta sensibilidad y especificidad, disminuyen los falsos negativos y falsos positivos, derivando el mínimo número de niños a los especialistas de ORL.
3.- una única prueba en las maternidades sin nuevas citaciones del recién nacido.
Las principales propiedades de los PEATC-A son:
1.- Aceptabilidad. La prueba de PEATC para la Detección de Hipoacusia tiene muy alta aceptabilidad, ya que es fácil de realizar, es inocua, indolora, cómoda y no provoca daño ni alteraciones en el niño recién nacido. Existen dispositivos de cribado fijos o portátiles, lo que permite realizar la prueba en la habitación de la madre, en el nido, en neonatología o en una sala próxima.
2.- Validez. Los parámetros que valoran los aciertos y fallos (verdaderos o falsos) cuando da un resultado positivo o negativo. Son fundamentales la sensibilidad y especificidad, que ofrecen resultados de alta validez.
3.- Sensibilidad. Mide la capacidad de una prueba o test para seleccionar los enfermos, expresando la proporción de personas con enfermedad cuya prueba tiene resultado positivo (NO PASA en el cribado de hipoacusia). La sensibilidad también nos da información sobre la cantidad de «falsos negativos» o personas con enfermedad con resultados negativos. Una prueba o test de cribado de una enfermedad de baja prevalencia o con consecuencias importantes para la salud pública debe tener una sensibilidad cercana al 100%, no dejando a ningún enfermo sin detectar. Los estudios poblacionales realizados mediante PEATC-A demuestran una sensibilidad entre el 90-100% (dichos estudios se reflejan en el Libro Blanco sobre Hipoacusia de la CODEPEH, «Técnicas de screening de la audición. Potenciales evocados de tronco cerebral automatizados» de Pablo Parente, Alejandro Martínez y Belén García).
4.- Especificidad. Mide la capacidad de una prueba para seleccionar los individuos sanos, siendo, por lo tanto, la proporción de individuos sanos cuyo test es negativo (PASA el cribado de hipoacusia). La especificidad nos informa de los «falsos positivos». El test de cribado debe tender hacia una especificidad del 100% en enfermedades de baja prevalencia. Los estudios poblacionales y comparativos realizados demuestran una especificidad de los PEATC entre 90-100% (publicado en el Libro blanco sobre hipoacusia «Detección precoz de la Hipoacusia en recién nacidos» de CODEPEH, «Técnicas de screening de la audición. Potenciales evocados de tronco cerebral automatizados» cuyos autores son Pablo Parente, Alejandro Martínez y Belén García, 2003).
La fiabilidad del sistema de medida, marca y desarrollo de su tecnología, además de los estudios publicados, es uno de los puntos claves para el desarrollo de esta prueba con éxito. No obstante, los factores que varían los datos recogidos en las pruebas de cribado auditivo son fundamentalmente: contaminación sonora, por la llegada de estímulos sonoros diferentes al estímulo propio del aparato de potenciales (se minimizan utilizando auriculares adhesivos y sondas de inserción). Contaminación eléctrica, que puede estar creada principalmente por los movimientos y la actividad miogénica del lactante. También puede ser externa, debido a campos electromagnéticos o corrientes parásitas en la red eléctrica, siendo de máxima importancia para seleccionar la ubicación del equipo de cribado y su puesta en marcha ya que pueden ocasionar interferencias en los dispositivos de cribado, no pudiendo valorar el resultado de la prueba.
Hemos hablado de la fiabilidad «técnica», pero la fiabilidad «por variabilidad biológica» es otro factor que hay que tener en cuenta. En la mayoría de los neonatos a término pueden detectarse variaciones eléctricas en respuesta a los estímulos auditivos, siendo este un fenómeno reproducible. Dicho fenómeno no es constante en la totalidad de los recién nacidos que posteriormente desarrollan audición normal, principalmente ocurre en los nacidos con bajo peso o pretérmino, correspondiendo a una inmadurez neuronal del troncoencéfalo, lo que explicaría la mayoría de los falsos positivos. La morfología de la curva de respuesta varía con la edad y desarrollo del niño, pero en el caso de los PEATC automatizados, los sistemas reconocen una respuesta con ciertas características comunes, adaptados a un segmento de edad, generalmente entre las 35 semanas y los 6 meses.
El procedimiento de realización de la prueba PEATC-A es sencillo y está guiado por instrucciones claras en la pantalla del sistema de cribado. Es recomendable que se realice por personal con habilidades en el manejo de recién nacidos, siempre con un tiempo de formación previo, esencial no solo para un correcto uso y manejo del dispositivo, sino para la obtención de unos resultados óptimos. La prueba puede realizarse desde las primeras horas de vida sin disminuir significativamente su validez, característica importante teniendo en cuenta la corta estancia del niño habitualmente en la maternidad. El bebé debe estar tranquilo o dormido, ya que los movimientos del niño provocan estímulos nerviosos que producen interferencias con la señal captada. Es recomendable realizar la prueba en un período de sueño postprandial o después del baño.
El neonato estará en su cuna; se le adherirán tres electrodos desechables en la superficie de la piel, uno en la frente, otro en el cuello (nuca) y otro en la mejilla. Previamente, se limpiará la piel en estas zonas con una gasa y gel exfoliante, lo cual resulta esencial para obtener una baja impedancia en los electrodos. Se retirará con otra gasa los residuos de cuello, mejilla y frente que pudieran quedar en la piel del neonato. Estos electrodos son semejantes a los utilizados en otros registros eléctricos como los electrocardiogramas y están provistos de un gel con características conductivas adecuadas al pH de la piel de los recién nacidos. Posteriormente, se incorpora el sistema de cribado para transmitir el estímulo al oído. Existen varios modelos según la disponibilidad de los equipos, como por ejemplo, usar sondas que se insertan en el conducto auditivo externo.
Un sistema muy utilizado son los auriculares de espuma adhesivos (Ear Cup) que se colocan con facilidad alrededor del pabellón auricular del neonato, permitiendo su movilidad sin desprenderse y obteniendo una excelente reducción del ruido externo. Una vez colocados los electrodos y la sonda, se pone en marcha la prueba. Esta finaliza automáticamente cuando es capaz de detectar respuesta, o tras un número determinado de señales si no ha sido capaz de detectarla. Los sistemas más avanzados desarrollan la prueba con unos algoritmos matemáticos capaces de obtener el registro en menos de tres minutos. El resultado que aparecerá en la pantalla será de «pasa» (detecta la onda, prueba negativa, «pass») o «no pasa» la prueba (no detecta la onda, prueba positiva, «refer»). Es de gran importancia ofrecer a los padres información clara sobre el test y el significado del resultado, valorando con gran sensibilidad el nivel de ansiedad de los padres ante los resultados de una hipoacusia o la existencia de falsos positivos.
Autor
ALEJANDRO COSCOLLANO
AUDIOPROTESISTA
Técnico Superior en Audiología Protésica.
Técnico Especialista en Electrónica Industrial.
Coordinador Técnico de DIATEC España.
Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.
