En este estudio, se analiza el caso de un paciente afectado de pérdida de audición unilateral que fue erróneamente diagnosticado al principio como schwannoma y posteriormente cambiado su diagnóstico a lipoma de ángulo ponto-cerebeloso (APC) y conducto auditivo interno (CAI). El estudio contó con la colaboración de especialistas del área de neurología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada y del Hospital Neurotraumatológico de Jaén, así como de varios centros de audiología de la provincia de Jaén. Por otra parte, se hizo una gran labor de investigación, compilación y comparación de numerosos casos de schwannomas y lipomas descritos en la literatura clínica disponible en PubMed y Cochrane Plus.
AUTORAS:
Laura Palomino López, óptico optometrista y audiólogo protésico en RV Alfa.
Mariela Molina Moreno, óptico optometrista y audiólogo protésico en Centro Widex de Jaén.
PALABRAS CLAVE: Lipoma, neurinoma, schwannoma, APC, CAI, audiometría, hipoacusia, unilateral.
INTRODUCCIÓN
Los lipomas intracraneales son malformaciones congénitas raras que no son verdaderas neoplasias sino más bien el resultado de la malformación y de la persistencia anormal de las meninges primitivas. Estas masas están formadas de tejido adiposo maduro y tienden a infiltrar fibras nerviosas de los pares craneales cercanos, siendo muy difícil separarlos quirúrgicamente. Constituyen menos del 0,1% del total de los tumores intracraneales1,2 y aparecen generalmente en población caucásica, en el lado izquierdo y con predominio en hombres sobre mujeres. Alrededor del 55 % están asociados a malformaciones cerebrales de diversa gravedad, pero suelen llevar menos sintomatología asociada que la que cursa con otros tumores intracraneales3.
Otro tipo de tumor intracraneal más común que el lipoma es el schwannoma (neurinoma del acústico). Éste es un tumor benigno que se origina en las células de Schwann que recubren a las fibras nerviosas, de ahí su nombre. Sin embargo, abandonado a su evolución, puede alcanzar un tamaño que le hace incompatible con la vida. En este caso, suele afectar más a las mujeres que a los hombres4,5.
Ambas masas aparecen principalmente entre la tercera y quinta década de la vida y, además, los pacientes de ambos tipos de patologías a menudo se quejan de los mismos síntomas. Por lo tanto, si no se hace un buen diagnóstico, pueden ser fácilmente confundibles entre sí3.
El debut sintomático de ambas masas está relacionado con la compresión que ejercen sobre las fibras de los nervios alojados en el CAI y/o las zonas que conforman las paredes del APC.
Sus características principales son:
• Hipoacusia neurosensorial de tipo retrococlear que puede estar acompañada de acúfenos y vértigos (por compresión del VIII par craneal).
• Parálisis facial periférica acompañada de trastornos de la secreción lagrimal y pérdida del reflejo estapedial por lesión de las fibras motoras del músculo del estribo (por compresión del VII par).
• Hipoestesia corneal o asimetría de las respuestas oculares motoras que pueden aparecer junto a alguno de los distintos tipos de nistagmus (si V y VI pares craneales están comprometidos).
• Además, en estadios finales, se puede obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo originando un síndrome de hipertensión intracraneal e hidrocefalia con cefaleas, náuseas, vómitos en escopeta, obnubilación y coma (más típico de schwannomas, ya que los lipomas no suelen crecer).La prueba estrella que nos ayudará a saber si se trata de un lipoma o de un schwannoma es la resonancia magnética6 (RM), de la que hablaremos más adelante.
DESARROLLO
Anamnesis:
•
Varón de 71 años. Pérdida de la audición en ambos oídos, más acusada en oído izquierdo (OI). Acúfenos ocasionales que no entorpecen su vida diaria y dificultad de entendimiento en situaciones de ruido.
•
Primer ORL diagnostica neurinoma (NO) en APC de OI y recomienda cirugía pero un segundo ORL diagnostica lipoma de APC y CAI; y recomienda resonancias de control cada 6 meses así como prótesis auditivas.
•
En tratamiento de hipertensión y colesterol.
Exploración y estudio audiológico:
• Otoscopia normal, sin presencia de tapones de cera y tímpanos íntegros en ambos oídos.
• Audiometría tonal y verbal con auriculares supraaurales en cabina sonoamortiguada, con los siguientes resultados (Fig. 1 y 2):
Tipo y grado de la pérdida:
• OD: Hipoacusia neurosensorial leve (27,5 dB). Pérdida monoaural del 0%.
• OI: Hipoacusia neurosensorial moderada de 2º grado (70 dB). Pérdida monoaural del 61,87%.
• Test de Carhart (Tone Decay): se necesitan incrementos de 45 dB sobre el umbral para oír el estímulo durante 60 segundos.
• No se aprecia reflejo del estribo.
DISCUSIÓN
Nuestro paciente presenta una hipoacusia neurosensorial moderada de 2º grado en OI, sin reclutamiento (pues no es una afección coclear). En el OD vemos una hipoacusia leve con muy buena discriminación.
Generalmente, la curva típica de una lesión de este tipo es con caída en las frecuencias agudas aunque también podríamos encontrar una audiometría en forma de cuerda floja4 (Fig. 3).
Las pruebas de fatiga auditiva evidencian la existencia de una lesión retrococlear por afectación del VIII par. Por otra parte, en cuanto a la pérdida del reflejo estapedial, sabemos que es debida a la lesión de las fibras motoras del músculo del estribo (inervado por el VII par craneal)5.
Propuesta audioprotésica:
El paciente prefiere usar solo un audífono en su OI por el ahorro económico. Por ello, proponemos una adaptación monoaural en OI, cerrada, con un micromolde duro y venting de 1,3 mm. en un audífono de tipo RITE.
Aplicaremos el método de prescripción de la ganancia “NAL-NL1”, siguiendo así una estrategia de amplificación no lineal.
Al tratarse de un usuario primerizo empezaremos programando una ganancia baja para facilitar la adaptación. Para la compresión también hemos preferido mantener unos niveles medios-bajos (media de la compresión en todas las frecuencias de 1,7 aproximadamente), de manera que el paciente tenga una sensación sonora lo más natural posible. Podemos ver esto en las imágenes de su curva objetivo, tabla de la compresión y tabla de la programación por frecuencias y decibelios (Fig. 4 y 5).
Evaluación funcional verbal en campo libre:
Realizamos logoaudiometría en campo libre binaural con audífono en OI y ruido a 60dB. Como vemos, a pesar del ruido, el audífono consigue adelantar la curva de la logoaudiometría hacia la izquierda, mejorando así la audibilidad del paciente (Fig. 6).
Gracias a esto, los dos oídos funcionan en buenas condiciones y el paciente es capaz de oír y, sobre todo, de localizar perfectamente los sonidos que llegan a él.
CONCLUSIONES
Los lipomas intracraneales son patologías que se presentan con muy poca frecuencia pero, como hemos visto, se trata de patologías donde la adaptación audioprotésica tiene muy buen pronóstico. En nuestro caso, pese a la adaptación de un solo audífono hemos conseguido mejorar la binauralidad del paciente y, por tanto, su discriminación verbal funcional y la localización de la fuente sonora. Sin embargo, debido a la particularidad de la pérdida unilateral de nuestro paciente, recomendamos hacer sesiones de entrenamiento auditivo para mejorar la orientación sonora, así como la escucha en ruido.
Por otra parte, no debemos perder nunca de vista los seguimientos mediante resonancias magnéticas2,6. Por regla general, debería realizarse siempre una RM en los síndromes de hipoacusia súbita, en la enfermedad de Ménière y en todas las hipoacusias neurosensoriales unilaterales no congénitas cuando no tenemos seguridad de la causa que las origina5. Una vez que el diagnóstico sea claro se aconseja vigilancia con controles radiológicos a los 6-12 meses del diagnóstico y, si persiste el tamaño, de forma anual. Sólo en el caso de existir crecimiento tumoral importante o en pacientes con síntomas intensos y progresivos estaría indicada la cirugía3,7,8.
En el caso de los lipomas en particular, la resección de este tipo de lesiones es un auténtico reto quirúrgico debido al carácter infiltrativo y adherente de los mismos. El riesgo de lesiones neurológicas graves es tan elevado que se hace aconsejable la resección parcial. En casi todos los casos se pierde audición y en la mitad existe parálisis facial2,3.
Para finalizar, sabiendo que los lipomas del APC son muy poco prevalentes tenemos que tener en cuenta que el verdadero conocimiento sobre su evolución y manejo se obtiene gracias a revisiones continuas de publicaciones de otros colegas de profesión. No obstante, llama la atención la existencia de tan pocas publicaciones en toda la literatura clínica internacional1. Por ello, es conveniente subrayar la importancia de exponer y analizar estas patologías mediante la publicación de casos, enriqueciendo así la información ya existente.
Debemos recordar siempre que la verdadera importancia de estudiar y compartir toda serie de casos clínicos no sólo reside en poner de manifiesto una patología que hemos creído interesante sino también en invertir en nuestro propio conocimiento, ampliando nuestro saber y haciéndonos así, cada vez, mejores profesionales.
BIBLIOGRAFÍA
1.Rodríguez N. et al. Lipomas de ángulo pontocerebeloso y conducto auditivo interno: serie de 4 casos clínicos y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringológica Española, 2004; 55: 126-30.
2. Vernooij M. et al. Intravestibular lipoma: An Important Imaging Diagnosis. Archives of Otolaryngology: Head & Neck Surgery, 2008; 134: 1225-28.
3. Martel F. et al. Lipomas en conducto auditivo interno. Experiencia clínica y revisión del tema. Rev. Otorrinolaringología. Cirugía de Cabeza y Cuello, 2007; 67: 250-254
4. Angulo A., Blanco J.L., Mateos F. Audioprótesis: Teoría y práctica. Masson, 2004: 194.
5. Katz J. Handbook of Clinical Audiology. Wolters Kluwer Health, 2015: 177-79.
6. Choi J.S., Kim Y.H., Han C.D., Kim K.S. Intravestibular space occupying lesions of lipoma and schwannoma. Auris Nasus Larynx, 2012; Aug; 39: 431-3.
7. Carmona S., Libonati G.A. Neuro-Otología. Akadia, 2013: 122-23.
8. González-Orús R.J. et al. Conservative management of vestibular schwannoma. Acta Otorrinolaringológica Española, 2014; Sep-Oct; 65: 275.
