La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que un tercio de las personas mayores de 65 años en todo el mundo experimenta algún grado de pérdida de audición. Este porcentaje aumenta con la edad, y se confirma que uno de cada dos mayores de 85 años presenta este déficit sensorial. En el contexto global de las dolencias que padecen las personas de edad avanzada, la pérdida auditiva emerge como una de las afecciones crónicas más prevalentes en la población geriátrica, superada únicamente por la artritis, las enfermedades cardíacas y la hipertensión. Es por ello que la OMS incide en la necesidad de abordar este problema de salud pública asociado al envejecimiento de la población. La característica principal de quienes ingresan en centros de la tercera edad es la alteración funcional asociada a la disminución de la fuerza y el equilibrio, a los cambios cognitivos y al deterioro en las AIVD (actividades instrumentales de la vida diaria). En estas condiciones, la viabilidad de una vida autónoma resulta impracticable y los cuidados especializados requeridos no pueden ser proporcionados en el entorno domiciliario. Se estima que entre el 70 y el 90% de los mayores residentes en los centros de la tercera edad tienen algún grado de discapacidad auditiva. Asimismo, como se comentaba al inicio, la creciente longevidad y el perfil de mayor edad de los residentes en estos centros evidencia una incidencia cada vez más alta de pérdida auditiva. Se estima que entre el 70 y el 90% de los mayores residentes en los centros de la tercera edad tienen algún grado de discapacidad auditiva. Las investigaciones[1] sobre este grupo de población revelan la existencia de comorbilidad con deterioro cognitivo. Según un estudio sobre el deterioro cognitivo y la demencia en residencias españolas, la prevalencia global de esta última es del 61,7 %, y del 14,3% en el caso del deterioro cognitivo leve. Es esencial vincular esta información con las consecuencias asociadas a la hipoacusia no tratada, tanto en el ámbito físico como en el psicosocial, manifestándose a través de: — Aislamiento social, pues la dificultad para escuchar conlleva una disminución de la participación en conversaciones y actividades sociales, lo que genera incomunicación y soledad. — Depresión y ansiedad. El aislamiento social y la dificultad para comunicarse pueden aumentar el riesgo de sufrir ambos trastornos. — Disminución de la calidad de vida, limitando las actividades diarias y reduciendo la independencia. — Alteraciones en el equilibrio y mayor incidencia de caídas[2]. La pérdida auditiva puede afectar al equilibrio y multiplica por tres el riesgo de lesiones asociadas con estos incidentes. — Problemas de comunicación. La hipoacusia dificulta las conversaciones, especialmente en entornos ruidosos. — Deterioro cognitivo. El riesgo de demencia se multiplica por cinco cuando la pérdida auditiva es severa; por tres, si la hipoacusia es moderada; y por dos, ante hipoacusias leves. — Fatiga auditiva. La tensión para escuchar que se produce en la hipoacusia no tratada en entornos difíciles como las residencias, incide negativamente en la comunicación y aumenta el aislamiento. Los problemas cognitivos presentes en esta población hacen que disminuya el esfuerzo para prestar atención a las conversaciones del entorno. A pesar de la prevalencia y las significativas consecuencias asociadas a la discapacidad auditiva dentro de este colectivo dicha discapacidad está subestimada en entornos residenciales. Esto se ve reflejado en tres aspectos fundamentales: la carencia de protocolos, la falta de preparación del personal destinado a atender eficazmente esta discapacidad, así como en la escasa atención prestada a las condiciones en las que se desarrolla el intercambio comunicativo en dichos entornos. Las investigaciones ponen de manifiesto la inclinación del personal de las residencias y de las familias a no reconocer la importancia de la pérdida auditiva en pacientes con demencia, atribuyendo las dificultades en la comunicación en exclusiva a esta última. Como resultado, en estos pacientes no se aplican con tanta asiduidad las soluciones auditivas que habitualmente se consideran en otras circunstancias. Por este motivo, se propone la implementación de planes de atención especializada en las residencias. No obstante, para que estos planes sean eficaces, es imperativo que en los protocolos de ingreso se identifique la discapacidad y se definan las medidas a adoptar para cada usuario. Este plan incluiría: — Identificar a los residentes con discapacidad auditiva. Si el personal de la residencia desconoce la existencia o el alcance de la pérdida auditiva de un residente, es poco probable que se implementen las prácticas necesarias para atender a esta discapacidad, tales como adoptar mejores conductas de comunicación, valorar la posibilidad de adaptación de audífonos o controlar las variables del entorno que puedan dificultar la escucha (ruido de fondo, etc.). Investigaciones sobre salud auditiva en las residencias detectaron que el 64% de los audífonos de los residentes no funcionaba correctamente y que el 86% de sus usuarios necesitaba ayuda para cuidarlos. — Solucionar las causas reversibles (tapón de cerumen, tapón epidérmico, otitis, etc.) y promover planes de revisión y limpieza de CAES en los residentes. Moore et al; encontraron que el 65% de los residentes de su estudio presentaban cerumen que ocluía más del 50% del CAE. Tras su eliminación, los participantes tuvieron una mejora significativa estadísticamente en su estado mental y sus umbrales auditivos. — En la atención a los residentes que utilizan audífonos, es esencial incorporar la gestión y cuidado de estos dispositivos dentro de la planificación de sus necesidades. Se recomienda documentar la autonomía del paciente en el mantenimiento y colocación de los audífonos. En casos de dependencia, se sugiere establecer una rutina diaria para que el personal se encargue de la colocación y mantenimiento. — Es necesaria la adaptación de audífonos o dispositivos de asistencia en aquellos usuarios con discapacidad auditiva no tratada, ya que los beneficios están probados, mejorando la comunicación con los especialistas que les atienden, sus cuidadores, otros residentes y familiares. En numerosos estudios se ha destacado el uso insuficiente de audífonos entre los pacientes de residencias. Aquellos que contaban con estos dispositivos, no los utilizaban de manera adecuada. Por otro lado, muchos residentes con pérdida auditiva que podrían beneficiarse de su uso, no disponían de ellos. La incapacidad de los usuarios para encargarse del mantenimiento y uso de los audífonos por su deterioro físico o cognitivo subyace tras estos datos. Investigaciones sobre el cuidado de la salud auditiva en las residencias de mayores[3]detectaron que el 64% de los dispositivos propiedad de los residentes no funcionaba correctamente y que el 86% de los residentes que poseían audífonos, necesitaba ayuda para cuidarlos. La clave para afrontar este desafío es la adecuada capacitación del personal y la asignación del tiempo necesario para la realización de estas tareas asumiéndolas como una responsabilidad más dentro de los cuidados que se proporcionan. Tras analizar los diversos estudios sobre esta situación, se llega a la conclusión de que hay falta de capacitación en estas labores. El 80% de los empleados de residencias expresan la necesidad de recibir más formación sobre audífonos, su manejo y cuidado[4]. Se propone [1] como imprescindible la instrucción del personal en los siguientes aspectos relacionados con las prótesis auditivas: — Estilos, partes y funciones de los audífonos e implantes. — Cómo colocar/quitar. — Baterías/Cargadores (almacenamiento, peligros de ingestión de baterías, tipos, colocación…). — Protocolos de mantenimiento. — Solución de problemas de los audífonos y dispositivos implantables. — Retroalimentación: explicación de causas y prevención. — Expectativas realistas sobre los audífonos. — Procedimientos para evitar la pérdida de los audífonos. En la atención a los residentes que utilizan audífonos es esencial incorporar la gestión y cuidado de estos dispositivos dentro de la planificación de sus necesidades. El último aspecto a considerar en relación con la discapacidad auditiva en las residencias se refiere a las condiciones en las que se desarrolla el intercambio comunicativo. En estos centros, la atención a menudo se produce en entornos ruidosos. Los residentes pasan muchas horas de la jornada en áreas comunes con tráfico de personas y ruido: televisión, carritos de equipos, comunicación entre cuidadores, conversaciones entre residentes, etc. En un estudio realizado por Wenstein (2018)[5], el nivel medio de ruido encontrado en las áreas comunes fue de 64 db y el pico de ruido a la hora de comer fue superior a 90 db. Estos índices de ruido suponen un desafío en la comunicación para cualquiera. Como se menciona unas líneas más arriba, la prevalencia de deterioro cognitivo en los mayores residentes en estos centros es alta. Mc Creedy et3 al. indican que esto se traduce en una menor capacidad para adaptarse al habla degradada por el ruido. Es por ello que esta población puede ser especialmente vulnerable al no entender el habla en ambientes ruidosos, lo que junto con otras condiciones que también pueden estar presentes (depresión, dolor crónico) disminuyen la motivación para esforzarse en atender. Es un objetivo para las residencias controlar el ruido en las instalaciones. Medidas como utilizar materiales absorbentes en las áreas comunes, disponer de lugares tranquilos más privados para actividades conversacionales y tener en cuenta la disposición del mobiliario pueden mejorar en parte este aspecto. Sin embargo, las investigaciones evidencian la relevancia del modo de comunicación de los cuidadores, quienes parecen desconocer el impacto del ruido de fondo. La capacitación del personal asistencial vuelve a ser indispensable en este punto, siendo necesaria la concienciación e instrucción en estrategias de comunicación con personas con discapacidad auditiva. Un resumen de estas serían[6]: — Llamar la atención del usuario antes de comenzar a hablarle, tocándole con suavidad el hombro o alzando la mano. — Conocer (todo el personal) el modo de comunicación preferido por el paciente (verbal, escrito, apoyado en lectura labial, lengua de signos…). — Posicionarse frente al paciente cuando se le hable, preferiblemente a la altura de los ojos antes de comenzar. — No girar la cabeza durante la conversación, ni empezar a andar mientras se sigue hablando. — Evitar la comunicación en entornos ruidosos, intentar retirarse antes de la comunicación a zonas menos expuestas al ruido. — Complementar el discurso con lenguaje gestual. — Estar atento a las expresiones faciales del residente que puedan hacer sospechar que no está entendiendo. — Buscar la iluminación de la cara. Intentar que la luz directa o la de lámparas ilumine la cara de la persona que va a hablar con el residente para facilitar el apoyo de la lectura labial. — Hablar ligeramente más alto de lo normal y más despacio, realizando paradas entre frases largas. — Dar pistas si se cambia de tema de conversación, con frases como «ahora te voy a hablar de…». Un cambio de tema sin aviso previo puede confundir al residente. — Utilizar un lenguaje sencillo. Tsuruoka et al. estudiaron la calidad de vida de los mayores con discapacidad auditiva en las residencias. Este estudio concluía que la calidad de vida de los residentes aumentaba con el uso de audífonos. El sentimiento de felicidad era alto cuando se habían adaptado a su instalación y habían logrado tener buena relación con el personal y otros residentes. Es indudable la importancia de la comunicación para este logro. Es necesaria la adaptación de audífonos a aquellos residentes con discapacidad auditiva no tratada, ya que sus beneficios están demostrados. Los profesionales con una trayectoria prolongada habrán experimentado situaciones en las que, tras proporcionar atención durante años a alguno de sus pacientes, estos hayan ingresado en residencias. Es común que posterior a este cambio, la familia lleve los audífonos a revisión. Es igualmente común comprobar el deterioro del audífono por deficiente mantenimiento y la reducción del número de horas en los datos de uso. Poniendo en valor el servicio que los audioprotesistas proporcionamos en el ámbito de la salud auditiva y analizando las dificultades que se dan en las residencias, todos los estudios revisados en este artículo concluyen que la figura del audioprotesista debería estar presente en el equipo multidisciplinar que atiende a los usuarios de residencia, con funciones de formación del personal y asesoría. Habida cuenta del impacto de la pérdida auditiva en la salud y el bienestar de los adultos mayores y la alta incidencia de discapacidad auditiva entre los residentes, es importante proporcionar la mejora en la atención audiológica a esta población vulnerable para maximizar su calidad de vida. Una residencia con personal colaborador y formado en la atención a la discapacidad auditiva marcaría la diferencia. Puede ser este un propósito del audioprotesista: ofrecer este tipo de servicios a las residencias de su entorno. Bibliografía [1] «Prevalencia de deterioro cognitivo y demencia en residencias españolas». López et al. [2] Lin et al. 2012 [3] Hearing: Loss Why does it matter for Nursing Homes? McCreedy el al; 2018. [4] Geriatric Audiology. Wenstein, 2013. [5]  «Hearing Loss in Nursery Homes» Weinstein. 2018. [6] «Nursing Management of hearing Impariment […]» Adams-Wendling et al; 2008. Sonia Bajo CV Autor Técnico Superior en Audiología Protésica.Diplomada en Logopedia.Habilitación Tinnitus & Hyperacusis Therapy MC.Experta en Acúfenos e Hiperacusia, tratamiento TRT, en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología Universidad Europea Miguel de Cervantes.

Se ha escrito mucho acerca de los efectos colaterales de la pérdida auditiva y su repercusión en diferentes esferas de la vida familiar, social y laboral. Actualmente, proliferan en diferentes foros términos como «sociedad inclusiva» o «educación inclusiva», modelos ambos que pretenden prestar especial atención a las demandas y necesidades de los colectivos más vulnerables a la marginalidad y la exclusión social. Podría considerarse que las personas con pérdida auditiva no se encuentran entre los colectivos más castigados por el estigma pero… ¿qué tal si les preguntamos a ellas? Un artículo publicado en el Southern Communication Journal en 2020 por Brittany N. Lash y Donald W. Helme aborda algunos de estos aspectos, a saber, cómo gestionan nuestros pacientes el estigma que se asocia a la pérdida auditiva y cómo se enfrentan a experiencias y actitudes estigmatizantes. Es evidente que la hipoacusia tiene repercusiones claras en la calidad de vida de las personas que la padecen. El estigma puede manifestarse de muy diferentes formas y afectar directamente al bienestar emocional, a la participación en actividades sociales y al acceso a oportunidades laborales y educativas. Pero, en opinión de los autores de este artículo, de poco sirven las generalidades si lo que se pretende es poner en marcha intervenciones efectivas y promover la inclusión. Para ellos, lo más importante es conocer de primera mano las experiencias individuales y las respuestas de nuestros pacientes a sus retos diarios en todos los ámbitos. No son pocos los pacientes que ocultan su déficit auditivo en el entorno laboral, con el fin de no mermar sus oportunidades de promoción, lo que implica una dosis añadida de estrés y fatiga. Si analizamos en detalle los tipos de estigma a los que deben enfrentarse día a día los pacientes con pérdida auditiva, podríamos describir varios. Los más destacados son: a) Estigma laboral: con mucha frecuencia nuestros pacientes tienen que hacer frente a la discriminación en su puesto de trabajo, básicamente debido a prejuicios y a percepciones erróneas sobre su capacidad para desempeñar tareas laborales varias. Dichos prejuicios y percepciones pueden tener manifestaciones de diferente índole, que van desde la negación de oportunidades de empleo hasta la falta de promoción laboral dentro de una misma empresa o a la exclusión de actividades laborales debido a la carencia de adaptaciones adecuadas. Los que trabajamos a diario con pacientes que sufren pérdida auditiva conocemos de primera mano las dificultades laborales a las que se enfrentan: falta de teléfonos adaptados, atención al público con hilo musical que dificulta su inteligibilidad, reuniones en lugares de acústica deficiente, etc. No son pocos los pacientes que, incluso, ocultan su déficit auditivo en el entorno laboral, con el fin de no mermar sus oportunidades de promoción, lo que implica una dosis añadida de estrés y fatiga. b) Estigma social y cultural: si bien está más presente en el ámbito comunitario, es decir, en actividades sociales o eventos más o menos multitudinarios (fiestas, reuniones familiares, congresos o conferencias, etc.), en no pocas ocasiones se manifiesta en entornos sociales más restringidos, incluso dentro del ámbito familiar más cercano. Con frecuencia, las personas con hipoacusia son excluidas de ciertas conversaciones o actividades a causa de sus dificultades de comunicación, o experimentan una considerable falta de comprensión o empatía por parte de otros miembros de la comunidad. También aquí los que trabajamos con personas con hipoacusia sabemos lo difícil que es para ellos disfrutar de actividades de ocio cotidianas como ir al teatro o ir al cine. La mayor parte de nuestros pacientes con cierto grado de hipoacusia transitan por teatros y cines de sus ciudades para descubrir aquellos en los que se proyectan versiones originales con subtítulos o en los que existe una instalación de bucle magnético y funciona correctamente. Algunas estrategias personales para afrontar el estigma de la hipoacusia son el ocultamiento de la discapacidad o el desarrollo y potenciación de otras habilidades de comunicación. c) Estigma institucional: constituye, sin ninguna duda, otro gran desafío. ¿Pueden nuestros pacientes con hipoacusia hacer todos sus trámites administrativos fácilmente? La respuesta es no. La interacción con las instituciones y los sistemas sociales está lejos de ser fluida. Las personas con hipoacusia tienen problemas para entender a los funcionarios situados detrás de un mostrador que relatan instrucciones complejas sobre cómo rellenar formularios o peticiones, aunque recientemente se están haciendo esfuerzos por instalar bucles magnéticos fijos y portátiles en algunas instituciones públicas. Tampoco tienen facilidades en su periplo por el sistema de salud pública, en las consultas de atención primaria o en los hospitales, lo que incrementa exponencialmente su inseguridad y prácticamente les obliga a ir acompañados de personas normoyentes para poder realizar cualquier trámite. d) Estigma emocional: es claramente una consecuencia de todo lo anterior y de su impacto negativo desde el punto de vista psicológico y emocional. Sus manifestaciones pueden ser varias, aunque quizá las más descritas son la baja autoestima, la depresión, el aislamiento o la ansiedad social. Una vez más, los que trabajamos con la hipoacusia somos testigos ocasionales de este duelo y sus manifestaciones en forma de frustración, impotencia o sentimientos de inferioridad o incomprensión. A la vista de todo lo descrito, parece difícil que nuestros pacientes puedan desarrollar estrategias efectivas para hacer frente a un sinfín de situaciones que a todas luces parecen complejas. Britanny y Donald recopilaron esa información en su estudio preguntando directamente a los implicados sobre sus experiencias reales. Los investigadores diseñaron entrevistas cualitativas que permitieran a los entrevistados relatar sus experiencias, entre las que se registraron las del investigador principal, también hipoacúsico. Esta particularidad favoreció, según los investigadores, una interacción que eliminaba la barrera jerárquica entre entrevistador y entrevistado, y que ayudaba a asegurar que la percepción del estigma se entendía y se describía siempre desde el punto de vista del que la padece. En el estudio se entrevistó a 30 personas, 18 hombres y 12 mujeres, todos ellos con pérdida auditiva al menos moderada, y cuyas edades oscilaban entre los 18 y los 79 años. Tras la transcripción de las entrevistas y la organización de la información se describieron algunas estrategias para afrontar el estigma de la hipoacusia, que básicamente pueden desglosarse en dos grandes grupos: personales y globales. Entre las estrategias personales, cabe destacar las siguientes: a) Ocultamiento o revelación «selectiva»: como se ha mencionado previamente, algunas personas con pérdida de audición optan por ocultar su discapacidad, incluso durante toda su vida laboral. Aunque no es tarea fácil, a veces buscan sus recursos para hacerlo, tales como adaptarse audífonos de formato IIC, completamente insertados en el canal, acceder a puestos de trabajo en los que la interacción verbal con otras personas sea muy reducida o inexistente, o incluso, granjearse la amistad de un «ayudante» con audición normal al que «confiesan su pecado» para que les saque de los atolladeros cuando estos se presentan. Pero esta ocultación no se circunscribe exclusivamente al entorno laboral. Puede ser incluso que solo revelen su discapacidad en contextos específicos o a ciertas personas próximas de su entorno con las que se sienten cómodos y seguros. b) Desarrollo y potenciación de habilidades de comunicación: en cierto sentido, esta estrategia se encuentra en oposición con la anterior, por cuanto las personas con pérdida auditiva se esfuerzan en dar a conocer y desarrollar estrategias de comunicación efectivas para afrontar sus desafíos. Entre estas estrategias cabe incluir el aprendizaje de la lectura labial, la utilización de accesorios de conectividad u otros dispositivos y, sobre todo, la práctica de la comunicación clara y directa sobre sus necesidades auditivas, tanto en el ámbito laboral como en el ámbito personal, instruyendo a amigos, familiares y compañeros de trabajo sobre cómo comunicarse con ellos de manera más fructífera y funcional. c) Búsqueda de apoyo emocional: es la tercera y última de las estrategias personales descritas en el artículo y hace referencia a la exploración del entorno con el objeto de encontrar sinergias con otras personas con las que comparten experiencias similares. Aquí podrían incluirse grupos de apoyo presenciales o en línea, pequeñas asociaciones, páginas web, etc., cuyo contenido se publica en redes sociales y que constituyen foros de consulta, de consejo terapéutico o de divulgación de experiencias para mejorar la calidad de vida de los pacientes con hipoacusia. La atención a la diversidad y la concienciación sobre la discapacidad deben inculcarse desde el inicio, lo que apunta al sistema educativo como garante de la concienciación colectiva. Hasta aquí las estrategias de confrontación del estigma de la pérdida auditiva desde un punto de vista personal. Preguntando a los implicados sobre otras estrategias que podrían abordarse desde una perspectiva más global, se mencionan las siguientes: a) Educación y concienciación pública: la atención a la diversidad y la concienciación sobre la discapacidad deben inculcarse desde el inicio, lo que apunta al sistema educativo como uno de los primeros agentes responsables de la concienciación colectiva. Asimismo, las personas con pérdida auditiva que desempeñan profesiones con cierta visibilidad y responsabilidad pública o institucional, así como las organizaciones dedicadas a la salud auditiva en sus diferentes acepciones, pueden desempeñar un papel fundamental al compartir sus experiencias y ofrecer información precisa que permita combatir estereotipos y prejuicios. b) Promoción de la inclusión y los derechos de las personas con discapacidad auditiva: desde una perspectiva más estrictamente institucional, resulta de vital importancia promover políticas y medidas legislativas que preserven los derechos de las personas con hipoacusia. La responsabilidad institucional radica también en impulsar políticas de creación de entornos más accesibles y libres de discriminación, promoviendo los recursos necesarios en entornos sociales y laborales (señalética en instituciones públicas y centros educativos, inversiones en mejor aislamiento acústico de oficinas y aulas, instalación de sistemas de ayuda auditiva, etc.). El presente estudio pone de manifiesto que, sin lugar a dudas, las personas con pérdida auditiva sufren un estigma que se fundamenta en una «devaluación» que experimentan muchas personas con discapacidad. Y la cuestión es que el estigma afecta a la comunicación y a la interacción entre la persona con hipoacusia y aquella que no la tiene. Partiendo de estudios previos como el de Meisenbach en 2010, los autores consideran que explorar directamente las experiencias vitales de las personas con hipoacusia desde su propia perspectiva es una herramienta fundamental a la hora de entender su identidad y el estigma de su discapacidad. No obstante, también mencionan las limitaciones de su estudio, en el sentido de que la participación en la investigación fue completamente voluntaria y, por tanto, cabe la posibilidad de que los sujetos entrevistados no percibieran el estigma de su discapacidad de la misma forma que los que no participaron, por ejemplo, porque no se sentían cómodos haciéndolo. También consideran importantes otros factores que pueden afectar a las conclusiones como el grado de hipoacusia, las características socioeconómicas o culturales o, incluso, la edad, y promueven en sus conclusiones futuros estudios que contemplen el análisis de estos factores y su implicación en la percepción del estigma. La responsabilidad institucional radica también en impulsar políticas de creación de entornos más accesibles, promoviendo los recursos necesarios en entornos sociales y laborales. Aparentemente, la sociedad empieza lentamente a tomar conciencia de esta problemática. El 3 de Marzo se celebra internacionalmente el Día Mundial de la Audición y estos han sido sus objetivos de comunicación principales este año: 1. Llamar la atención sobre las mentalidades y las ideas erróneas frecuentes en el tejido comunitario y entre los proveedores de atención de salud con respecto a los problemas de oído y de audición. 2. Ofrecer información exacta y basada en la evidencia para transformar la manera como el gran público percibe los problemas de oído y de audición. 3. Exhortar a los países y a la sociedad civil a combatir las ideas erróneas y las posturas estigmatizantes respecto de la hipoacusia como paso crucial para lograr un acceso equitativo al cuidado del oído y la audición. En conclusión, está claro que las estrategias individuales servirán a cada persona con discapacidad para poder afrontar sus desafíos de cada día con mayor o menor efectividad. Pero, sin duda, son las estrategias globales las que contribuirán con determinación a la aceptación social, a la inclusión y, en resumidas cuentas, a avanzar con paso firme en el camino hacia la igualdad de oportunidades. Las estrategias globales son las que contribuirán a la aceptación social, a la inclusión y a avanzar en el camino hacia la igualdad de oportunidades. Fuente: Brittany N. Lash& Donald W. Helme (2020) Managing Hearing Loss Stigma: Experiences of and Responses to Stigmatizing Attitudes & Behaviors. Southern Communication Journal, 85:5, 302-215, DOI: 10.1080/1041794x.2020.1820562 CV Autor Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluación de los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos. Docente en el Máster de Audiología de la Universidad Europea Miguel de Cervantes.

A finales del pasado siglo, algunos médicos y audiólogos como Starr, Picton, Hood y otros, empezaron a utilizar el término «neuropatía auditiva» (NA), para definir un déficit auditivo con características particulares. Para la identificación de este tipo de hipoacusias, fue de vital importancia el descubrimiento de las Otoemisiones Acústicas (OE) por el inglés David Kempf en los años 70, que se convirtieron en una importante herramienta de cribado y de diagnóstico diferencial. A lo largo de los años, los especialistas fueron sugiriendo otras denominaciones, como «desincronía auditiva» o «pérdida auditiva neural». En la Conferencia Internacional de Como (Italia), en el año 2008, se acuñó el término «Desorden del Espectro de la Neuropatía Auditiva» (DENA), dada su heterogeneidad y sus diferentes manifestaciones, así como su naturaleza y origen multifactorial. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas (West et al, 2020). Por este motivo, los pacientes se caracterizan por mantener la integridad funcional de las células ciliadas y, por tanto, de la función coclear -que puede corroborarse con la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares-, junto con severas alteraciones en los registros de potenciales evocados, hasta el punto de que puede resultar imposible obtener registro alguno de la actividad neural evocada a nivel del VIII par y tronco cerebral. Estos pacientes suelen presentar además hipoacusia permanente o fluctuante, de grado variable, ausencia de reflejo acústico y severas dificultades en la inteligibilidad del habla, habitualmente en discordancia con los umbrales auditivos. El origen de las neuropatías auditivas se encuentra en una desincronización neural de las vías auditivas. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a su prevalencia, una reciente revisión sistemática sobre su diagnóstico en niños (Gomes et al., 2023), señala que la diversidad registrada en lo relativo a la edad de diagnóstico, etiología y resultados obtenidos en pruebas subjetivas y objetivas de función auditiva, ha conducido a que la prevalencia de esta patología haya sido frecuentemente subestimada. Además, parece haber una considerable discrepancia en términos de prevalencia entre los diferentes estudios, si bien parece comúnmente aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente (Feim et al., 2013). Se han definido diferentes causas que podrían justificar los resultados electroacústicos, electrofisiológicos y conductuales previamente descritos en los pacientes con neuropatía auditiva, que conducen al diagnóstico de una hipoacusia retrococlear. Se cree que estos hallazgos pueden deberse a alteraciones presinápticas o postsinápticas. Las disfunciones presinápticas parecen afectar principalmente a las Células Ciliadas Internas (CCI) y a las sinapsis Ribbon (primeros neurotransmisores en la zona activa de la sinapsis, portadores de 100 o más vesículas sinápticas). En lo que respecta a las disfunciones postsinápticas, parecen condicionar una disminución en la actividad del nervio auditivo y pueden producirse por alteraciones en las dendritas y axones de las neuronas, desmielinización de la vía auditiva o daños en las células del ganglio espiral. La neuropatía auditiva suele ser bilateral, aunque se han descrito también casos de neuropatía unilateral. Respecto a los factores de riesgo o etiológicos más comúnmente asociados a la neuropatía auditiva, se encuentran la hiperbilirrubinemia, algunos agentes infecciosos, enfermedades neurodegenerativas o neuropatías sensoriomotoras hereditarias, enfermedades desmielinizantes, edema o parálisis cerebral, enfermedades autoinmunes, neuropatía isquémica hipóxica en prematuros, etc. No obstante, en la clínica se han descrito también casos de causa idiopática. Junto con todas estas posibles causas, las mutaciones genéticas parecen estar en el origen de una buena parte de las neuropatías auditivas. Actualmente, se han identificado varios genes relacionados con la neuropatía auditiva entre los que se encuentran OTOF, AIFM1, DIAPH3, OPA1 y FDXR (Human Gene Mutation Database: HGMD). De todas estas mutaciones genéticas, una de las más estudiadas por su prevalencia e importancia es la mutación del gen OTOF, que produce una pérdida auditiva prelocutiva, con herencia autosómica recesiva. OTOF es un gen situado en el brazo corto del cromosoma 2, y codifica una proteína compuesta por 1.230 aminoácidos que se denomina otoferlina. Esta proteína se encuentra presenta en la cóclea, en el vestíbulo y también el cerebro. La otoferlina parece estar muy relacionada con la transmisión sináptica de las CCI, por lo que su disfunción ocasionaría un bloqueo en esta transmisión, así como una reducción de las neuronas del ganglio espiral. Por el contrario, las Células Ciliadas Externas (CCE), a nivel basal de la cóclea, podrían preservar su morfología. Por lo tanto, la lesión primaria de una neuropatía auditiva secundaria a una mutación en el gen OTOF se encontraría en la funcionalidad de las CCI en las zonas activas presinápticas.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias génicas que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. Uno de estos ensayos, cuyos resultados preliminares han sido publicados recientemente, es el DB-OTO, una investigación sobre terapia génica basada en AAV (virus adeno-asociados), cuyo objetivo es tratar la neuropatía auditiva provocada por la disfunción de la otoferlina. El ensayo partió de un centro de investigación de biotecnología norteamericano (Decibel Therapeutics), que recientemente, fue absorbido por Regeneron, una empresa líder en biotecnología aplicada a la medicina, con el compromiso de continuar con los programas de terapia génica para el tratamiento de la pérdida auditiva. Es importante destacar la importancia de este estudio, en primer lugar, porque es el primer ensayo en humanos multicéntrico, y en segundo lugar, porque la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios aprobó la participación de nuestro país en la investigación en noviembre de 2022, a la que se sumó la del Reino Unido en enero de 2023. La compañía pretende proporcionar y publicar datos fiables de este ensayo en el primer cuarto de 2024. Hace un par de meses, la MIT Technology Review ha publicado también un caso de aplicación exitosa de esta terapia en China (Regalado y Yang, 2023). ¿En qué consiste DB-OTO?  Es una terapia génica selectiva de células, basada en virus adeno-asociados (AAV), cuyo objetivo es proporcionar audición fisiológica y duradera a pacientes con hipoacusia profunda congénita causada por mutaciones en el gen de la otoferlina. El tratamiento pretende inocular a los pacientes una copia funcional de este gen defectuoso, utilizando un virus modificado, no patogénico, que se introduce en la cóclea mediante una inyección bajo anestesia general, un procedimiento similar al utilizado para los implantes cocleares. En esta terapia génica, el gen de la otoferlina introducido es controlado por un promotor Myo 15, que restringe la expresión de este gen a las células que habitualmente expresan la otoferlina. La prevalencia en niños es motivo de discrepancia entre los diferentes estudios, aunque parece aceptado un valor de aproximadamente el 10% en niños con pérdida auditiva permanente. Paralelamente se están desarrollando otros estudios de terapia génica para las hipoacusias provocadas por la disfunción en la otoferlina, todos ellos mediante virus adeno-asociados, entre los que se encuentra el OTF-GT de Sensorions y el AK-OTOF de Akouos. En nuestro país, los centros sanitarios implicados en el estudio por el momento son el Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y la Clínica Universidad de Navarra. A ellos se suman tres centros sanitarios de Estados Unidos, en California, Nueva York y Seattle, y dos en el Reino Unido, en Londres y Cambridge.  Los criterios de inclusión varían ligeramente entre los diferentes países, con el denominador común de pacientes que presenten mutaciones patógenas o probables patógenas en ambos alelos del gen OTOF e hipoacusia neurosensorial profunda (SNHL ≥90 dB HL), basada en mediciones conductuales y fisiológicas (PEATC) de la función del oído interno. La edad de inclusión también varía entre unos países y otros, de forma que en EEUU pretende incluirse en la muestra a niños hasta 18 años de edad, mientras que en el Reino Unido y España, los niños deben tener 24 meses de edad o menos en el momento en que el padre o tutor legal firma el formulario de consentimiento informado. Para la intervención, sin embargo, se procede de forma unificada en la primera fase, administrando una única inyección intracoclear en uno de los oídos (en el caso de que el otro oído esté implantado), otra dosis más alta en la segunda fase del experimento en el mismo oído, una vez probada la seguridad de la dosis inicial, y finalmente terapia génica en ambos oídos (siempre que sea posible), con la dosis óptima seleccionada, una vez comprobada la inocuidad de DB OTO en las dos primeras fases.  Una vez realizado el procedimiento, se estudiarán los efectos en los próximos cinco años, considerando, en primer lugar, los efectos adversos sistémicos y locales que pueden emerger con posterioridad al tratamiento, y valorando también, en segundo lugar, mediante la realización de audiometrías conductuales, los cambios que puedan registrarse en los umbrales auditivos en el oído tratado, no solo en las frecuencias de tono puro evaluadas, sino también en el umbral de conciencia del habla «Speech Awareness Treshold» (SAT), y en el umbral de recepción del habla. Dado el interés despertado por este estudio desde sus inicios, Regeneron ha optado por publicar algunos resultados preliminares hace algo menos de dos meses. En su publicación, la empresa anuncia conclusiones positivas, seguras y eficaces en su primer paciente, un niño de menos de dos años de edad, afectado de hipoacusia profunda congénita por mutación en el gen OTOF. Según esta publicación, y como consecuencia de la primera inyección intracoclear de DB-OTO, el niño experimentó mejora en sus respuestas auditivas en la sexta semana post-tratamiento, que se registraron tanto en audiometrías conductuales como en potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Por otra parte, no se registraron efectos secundarios nocivos del tratamiento en la sexta semana.  Gracias a los avances experimentados en la biotecnología y la investigación genética, actualmente se ensayan numerosas terapias que podrían revolucionar la medicina tal y como hoy la conocemos. La publicación de MIT Technology Review arroja resultados similares. Una niña de seis años de edad que reside con su familia en Dongguan, China, parece haber conseguido oír por primera vez, en palabras de su madre, después de someterse a esta terapia génica, liderada en este caso por Yilai Shu, cirujano y científico de la Fudan University de Shangai. Aparentemente, el estudio chino incluye a unos 10 niños que actualmente estarían en seguimiento. Shu presentó sus resultados con los primeros cinco niños tratados en China en el último Congreso de la European Society for Gene and Cell Therapy, celebrado en Bruselas a finales de octubre. Según sus datos, cuatro de los niños recuperaron audición en el oído tratado, y uno de ellos no lo hizo, quizá debido a una inmunidad preexistente al tipo de virus que se inoculó para transmitir nuevo ADN al organismo.  Por otra parte, Shu considera, a la vista de los resultados obtenidos, que el tratamiento puede ganar en potencia y eficacia, si bien la audición de estos niños mejoró de forma significativa (de no oír nada con intensidad inferior a 95 dB, a oír sonidos en 50-55 dB, prácticamente la intensidad de conversación). Todo lo descrito hasta el momento en este artículo no es más que la punta del iceberg; los expertos aíslan diariamente más y más genes relacionados con la hipoacusia, los estudios genéticos se realizan con gran precisión y rapidez, y las compañías y grupos de investigación relacionados con terapias génicas y biotecnología multiplican sus esfuerzos para hacer que las terapias génicas en seres humanos se hagan realidad más pronto que tarde. Los resultados de estos primeros experimentos ya están sobre la mesa. Evidentemente, los estudios descritos en este artículo se encuentran en una fase inicial y no mostrarán resultados realmente concluyentes y extrapolables hasta el año 2030, aproximadamente. Pero las perspectivas son alentadoras; este tratamiento pionero parece mostrar sus primeros resultados positivos en casos de neuropatía auditiva con una etiología concreta, pero con toda probabilidad se realizarán en los próximos años (y de hecho ya se han iniciado), réplicas de este ensayo que tratarán de aplicar terapias génicas en otras muchas patologías de origen genético, que sin duda alguna, tendrán repercusiones sin precedentes en el ámbito de la medicina. Referencias BRITISH SOCIETY OF AUDIOLOGY. Recommended Procedure: Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants.British Society of Audiology Professional Guidance Group. (2019).Bathgate (UK): British Society of Audiology. From https://www.thebsa.org.uk/. CAÑETE S, Óscar. Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3. GOMES, Maria & BARBOSA, Ana & TEMPLADO, Sheila & TOMÉ, David. (2023). Early diagnosis of Auditory Neuropathy in children: a systematicreview. Rev SALUS - Revista Científica da Rede Académica das Ciências da Saúde da Lusofonia. 5. Myriam GonzálezAudióloga / Audioprotesista CV Autor Licenciada en Pedagogía y Máster de Logopedia. Técnico Superior en Audiología Protésica. Especializada en Audiología Infantil y Evaluaciónde los trastornos del PAC en RV Alfa Centros Auditivos.Docente en el Máster de Audiología de laUniversidad Europea Miguel de Cervantes.